Pilar Molina Aguilar José Maria Ortiz Criado Pedro Navarro Conde(*)
Matías Vicente Mendoza
Servicio de Patología Forense. Instituto de Medicina Legal, Valencia.
(*) Servicio de Anatomía
Patológica del Hospital Arnau de Vilanova ,Valencia.
Correspondencia: Pilar Molina Aguilar Servicio de Patología. Instituto de Medicina Legal Ciudad de la Justicia. Avenida del Saler, 14. 46013 Valencia (España).
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Muerte súbita asociada a anuerisma del seno de Valsalva.
Los aneurismas del seno de Valsalva son malformaciones cardíacas congénitas o adquiridas (endocarditis) poco frecuentes. En los casos congénitos existe un defecto de fusión de la capa media aórtica con el esqueleto fibroso del corazón en el anillo valvular aórtico, que proporciona un punto de debilidad a través del cual puede desarrollarse un aneurisma. Se presenta un caso de muerte súbita de origen cardíaco en un joven de 20 años con clínica de insuficiencia aórtica de un mes de evolución, en el que la autopsia revela un aneurisma del seno de Valsalva derecho junto a una endocarditis complicada con absceso valvular aórtico.
Palabras clave: endocarditis, malformación cardiaca, miocarditis
Valsalva aneurysm is a rare congenital or acquired cardiac malformation. In congenital cases, there is an absence of muscular and elastic tissue in the aortic wall behind the sinus of Valsalva, which facilitates the development of an aneurysm. We report a case of sudden cardiac death in a 20-years old male with symptoms of aortic regurgitation a month before death. Autopsy shows a valsalva aneurysm of right sinus and infective endocarditis with aortic perivalvular abscess.
Keywords: endocarditis, cardiac malformation, myocarditis
INTRODUCCIÓN
Los aneurismas del seno de Valsalva (ASV) son malformaciones congénitas o adquiridas poco frecuentes. En los casos congénitos existe un defecto de fusión de la capa media aórtica con el esqueleto fibroso del corazón en el anillo valvular aórtico (Edwards y Burchell, 1957). Los aneurismas no congénitos o adquiridos pueden producirse como secuela de un proceso infeccioso (endocarditis bacteriana, sífilis o tuberculosis), traumático o degenerativo (arterioesclerosis, enfermedades del tejido conectivo o necrosis quística de la media) que afecte a la pared de la aorta. Se localizan con mayor frecuencia en el seno coronario derecho (94%), frente al izquierdo (1%) y al seno no coronario (5%). Los ASV congénitos suelen localizarse en el seno aórtico derecho, siendo muy raros en el seno izquierdo (Guo et al, 1987).
Los abscesos perivalvulares secundarios a endocarditis son raros en válvulas nativas; predominan en frecuencia los localizados en el anillo aórtico valvular (81%) (Silver, 2001). Su presencia
empeora el curso de la enfermedad, con complicaciones como pseudoaneurismas, fístulas, arritmias, pericarditis o insuficiencia valvular aguda (Choussat et al, 1999; Chan, 2002).
DESCRIPCIÓN DEL CASO
El eco-doppler confirma el diagnóstico realizado en urgencias (insuficiencia aórtica ligera/moderada, válvula aórtica con microcalcificaciones en rafe anterior-medio, engrosamiento de bordes libres y pequeño aneurisma del seno coronario derecho).
Dos semanas después llega al hospital en situación de parada cardiorrespiratoria sin respuesta a maniobras de reanimación cardiopulmonar avanzadas. La familia refiere que no seguía tratamiento alguno y que en los últimos días había presentado disnea a mínimos esfuerzos con ortopnea y edemas en zonas declives.
AUTOPSIA MEDICO-FORENSE: El estudio macroscópico del corazón evidencia un corazón de 383 grs de peso, grosor pared ventrículo izquierdo: 1 cm, tabique interventricular: 1 cm y ventrículo derecho: 0.2-0.3 cm. Aneurisma en seno aórtico derecho de 1.5 cm de profundidad (Figuras 1 y 5) orientado hacia pared posterior del tabique interventricular, sin protrusión en ventrículo derecho, aunque se observan a dicho nivel (correspondiendo con la pared posterior del aneurisma), varias formaciones nodulares subendocárdicas de coloración amarillenta entre 0.1-0.3 cm, en el área de inserción valvular tricúspide (Figura 2). En el velo aórtico del seno derecho se continua la lesión aneurismática sobresaliendo en el ventrículo izquierdo, con un tamaño de 1.5 x 1.5 cm y con varias perforaciones en forma de ojales (Figuras 3 y 4). El velo correspondiente al seno aórtico no coronario tiene, en su borde libre, una lesión nodular amarillenta de 0.5 cm de diámetro. En el resto del estudio macroscópico de la cavidad torácica se observa derrame pericárdico, derrame pleural bilateral y edema pulmonar. Cavidad abdominal sin hallazgos patológicos significativos. Como prueba complementaria se solicitó el estudio químico-toxicológico de sangre, con resultado negativo para alcohol y drogas de abuso.
Estudio microscópico: Tejido de granulación con focos de necrosis y abscesificación frecuentes que afecta con severidad a la válvula (Figuras 8 y 9) y área de inserción aórtica, porción superior del tabique interventricular (con afectación del sistema de conducción, Figura 6) y anillo de inserción valvular tricúspide. Focos de miocarditis en ambos ventrículos. Pérdida y desestructuración del esqueleto elástico de la pared aórtica en el inicio de la formación aneurismática (Figura 7).
DISCUSIÓN
La historia natural de los ASV es difícil de determinar debido a su baja frecuencia. Suelen permanecer clínicamente silentes hasta que se rompen, aunque en ocasiones pueden producir diferentes manifestaciones clínicas previas como insuficiencia aórtica, obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho, endocarditis infecciosa, arritmias malignas o isquemia miocárdica por obstrucción del ostium coronario (Vural et al, 2001). La disnea suele ser la forma de presentación clínica más común (Harkness et al, 2005).
Los aneurismas del seno derecho o no coronario son más frecuentes y normalmente protruyen y/o se perforan en cavidades cardíacas derechas (Shah et al, 2001). Los aneurismas localizados en el seno izquierdo son extremadamente raros y típicamente se perforan en la arteria pulmonar, ventrículo izquierdo o pericardio (Lijoi et al, 2002).
En los ASV adquiridos se produce una dilatación difusa del seno de Valsalva, que puede afectar a varios senos, a la aorta ascendente e incluso tener proyecciones hacia el saco pericárdico (Regueiro et al, 2002). En el caso de los ASV congénitos, debido a un defecto localizado en la pared de la aorta, el aneurisma suele presentar una forma más digitiforme, sobresaliendo en aurícula y/o ventrículo derechos.
Normalmente se diagnostican al perforarse, puesto que dan una clínica severa de insuficiencia cardíaca, y se corrigen quirúrgicamente con un porcentaje alto de supervivencia (Cancho et al, 2001; Shah et al, 2001; Harkness et al, 2005). Con menor frecuencia, el ASV puede debutar con un infarto agudo de miocardio por compresión de la arteria coronaria en su crecimiento (más frecuente en los ASV izquierdos), o por oclusión del ostium coronario por trombosis, deformación o compresión del mismo (ASV derechos) (Regueiro et al, 2002).
cavidades derechas parece indicar que se trataría de un aneurisma congénito tipo III de la clasificación de Sakakibara (Sakakibara y Cono, 1962). Se ha descrito que la afectación del annulus fibroso, la pérdida del soporte infundibular con formación de un seno conal o el efecto Venturi, pueden producir el prolapso del velo afecto y la regurgitación aórtica (Harkness, 2005), como pudo ocurrir en este caso: el ASV debutó clínicamente con insuficiencia aórtica complicada con una endocarditis bacteriana, que provocó su rotura y la muerte súbita por extensión del absceso perivalvular al sistema de conducción (nodo auriculoventricular y haz de Hiss).
Dado que el diagnóstico definitivo se estableció gracias al estudio postmortem, cabe destacar la importancia de la autopsia como elemento indispensable en la práctica clínica.
En el caso concreto de las muertes súbitas, debido a su carácter inesperado y rápido, es obligatoria la práctica de la autopsia forense para descartar un origen violento de las mismas. En este tipo de muertes súbitas de origen cardíaco, debido a su baja frecuencia y a las numerosas patologías implicadas (Morentin et al, 2001; Aguilera y Suarez, 2003), surge la necesidad de comunicación y colaboración entre la práctica clínica y forense para poder avanzar en el conocimiento de dichas patologías y de los posibles factores implicados en su desencadenamiento.
REFERENCIAS
− Aguilera B, Suarez MP. Muerte súbita cardiaca. REA: EJAutopsy 2003, 1:21-34.
− Cancho ME, Oliver JM, Fernández MJ, Martínez MJ, García JM, Navarrete M. Aneurisma del seno de Valsalva aórtico fistulizado en la auricular
derecha. Diagnóstico ecocardiográfico
transesofágico. Rev Esp Cardiol 2001 54: 1236-1239.
− Chan KL. Early clinical course and long-term outcome of patients with infective endocarditis complicated by perivalvular abscess. CMAJ 2002 167:19-24.
− Choussat R, Thomas D, Isnard R, Michel PL, Iung B, Hanania G, et al. Perivalvular abscesses associated with endocarditis; clinical features and
prognostic factors of overall survival in a series of 233 cases. Perivalvular Abscesses French Multicentre Study. Eur Heart J 1999 20:232-41.
− Edwards JE, Burchell HB. The pathological anatomy of deficiencies between the aortic root and the heart, including aortic sinus aneurysms. Thorax 1957 12:125–39.
− Guo DW, Cheng TO, Lin ML, Gu ZQ. Aneurysm of the sinus of Valsalva: a roentgenologic study of 105 Chinese patients. Am Heart J 19871 14:1169– 77.
− Harkness JR, Fitton TP, Barreiro CJ, Alejo D, Gott VL, Baumgartner WA, Yuh DD. A 32-year experience with surgical repair of sinus of valsalva aneurysms. J Card Surg 2005 20:198-204.
− Lijoi A, Parodi E, Passerone GC, Scarano F, Caruso D, Lannetti MV. Unruptured Aneurysm of the Left Sinus of Valsalva Causing Coronary Insufficiency. Case Report and Review of the Literature. Tex Heart Inst J 2002 29: 40–44.
− Morentín B, Suárez-Mier MP, Audicanac C, Aguilera B, Garamendia PM y Elexped X. Incidencia y causas de muerte súbita en menores de 36 años. Med Clin (Barc) 2001 116: 281-285.
− Regueiro M, Penas M, López V, Castro A. Aneurisma del seno de Valsalva como causa de un infarto agudo de miocardio. Rev Esp Cardiol 2002 55:77-79.
− Sakakibara S, Konno S. Congenital aneurysm of the sinus of Valsalva anatomy and classification. Am Heart J 1962 63:405-424.
− Shah RP, Ding ZP, Ng AS, Quek SS. A ten-year review of ruptured sinus of valsalva: clinico-pathological and echo-Doppler features. Singapore Med J 2001 42:473-6.
− Vural KM, Sener E, Tasdemir O, Bayazit K. Approach to sinus of Valsalva aneurysms: a review of 53 cases. Eur J Cardiothorac Surg 2001 20:71-76.
FIGURAS
Figura 1: Visión superior del aneurisma en el seno derecho aórtico.
Figura 2:Nódulos abscesificados de la pared posterior del aneurisma que alcanzan el anillo de inserción válvular tricúspide.
Figura 3: Aneurisma perforado sobresaliendo en ventrículo izquierdo. * Artefacto producido durante la autopsia.
Figura 5: Cortes longitudinales de la válvula aórtica y tabique interventricular mostrando el aneurisma en su porción mas anterior.
Figura 6: Focos de miocarditis afectando estructuras del sistema de conducción cardiaco (nodo AV y haz de Hiss).
Figura 7: Pérdida y desestructuración del esqueleto elástico de la pared aórtica en la lesión aneurismática. Orceina, 5x.
Figura 8: Endocarditis infecciosa en el velo aórtico del seno derecho. Tricrómico de Masson, 5x.
