20 Revista Argentina de Diagnóstico por Imágenes
Resumen
La pancreatitis autoinmune es una forma de pan- creatitis crónica caracterizada por la presencia de un proceso inflamatorio autoinmune asociado a fibrosis del páncreas y la consecuente disfunción del órgano.
Es una entidad poco común, con una frecuencia apro- ximada del 5% de todos los casos de pancreatitis cró- nica. Si bien el diagnóstico definitivo es histológico, el aporte de las imágenes resulta de gran utilidad ya que nos permite realizar una aproximación diagnósti- ca y así evitar procedimientos invasivos innecesarios.
El propósito de este trabajo es presentar un caso de pancreatitis autoinmune que se manifestó como una lesión focal del páncreas.
Palabras clave: Pancreatitis autoinmune, Tomografía computada, Resonancia magnética.
Abstract
Autoimmune pancreatitis is a type of chronic pancreati- tis characterized by an autoinmune inflammatory pro- cess associated with fibrosis of the pancreas that leads to organ dysfunction. It is an uncommon entity, with a prevalence of approximately 5% of all patients with chronic pancreatitis. Although the definitive diagnosis is histological, the role of images is useful because it allows a diagnostic approach and avoid unnecessary in- vasive procedures. The purpose of this paper is to show a case of autoimmune pancreatitis presenting as a focal lesion of the pancreas.
Key words: Autoimmune pancreatitis, Computed tomo- graphy, Magnetic resonance.
Datos de contacto:
Matías Migliaro.
Hospital Santa Isabel de Hungría - Guaymallén, Mendoza.
E-mail: [email protected]
Recibido: 21 de enero de 2016 / Aceptado: 25 de abril de 2016 Received: January 21, 2016 / Accepted: April 25, 2016
Pancreatitis autoinmune:
a propósito de un caso
Matías Migliaro, Verónica Analía Figueroa, Melisa Romano.
Vol. 5 / Nº 14 - Septiembre 2016 2121
Presentación de caso
Paciente de sexo masculino de 68 de edad quien consultó por presentar cuadro de ictericia obstructi- va, pérdida de peso y dolor abdominal inespecífico.
Se decidió realizar ecografía que mostró dilatación de la vía biliar y una masa en la cabeza del páncreas. Se completó el estudio del paciente con una tomografía computada (TC) con contraste endovenoso (ev). La imagen de TC mostró una masa homogénea de 4 x 3,6 cm de diámetro, que comprometía la cabeza y el proceso uncinado del páncreas, de densidad simi- lar al resto del parénquima pancreático. Luego de la administración del contraste ev se evidenció realce homogéneo de la lesión (Figura 1). La vía biliar in- tra y extrahepática se visualizaron dilatadas mientras que el conducto pancreático principal mostró calibre conservado. Se realizó también una resonancia mag- nética (RM) de abdomen con contraste ev (Figura 2) en búsqueda de hallazgos que pudieran esclarecer el diagnóstico, pero sólo evidenció lo descripto en la TC, observándose la lesión pancreática con realce luego de inyectado el contraste ev. Entre las proba- bilidades diagnósticas se plantearon lesión neopro- liferativa del páncreas, pancreatitis crónica focal (in- cluyendo a la pancreatitis autoinmune de afección focal). Previo a cualquier procedimiento quirúrgico del páncreas se decidió comenzar tratamiento con corticoides y colocación de stent en el colédoco para drenaje de la vía biliar. El paciente evolucionó con mejoría gradual de la sintomatología. El control por TC realizado dos meses después (Figura 3) mostró reducción significativa del tamaño de la lesión. Te- niendo en cuenta esta mejoría clínico-imagenológica se confirmó el diagnostico de pancreatitis autoinmu- ne. El paciente continúa en control por imágenes sin evidenciar signos de recaída, mostrando el páncreas características conservadas.
Discusión
La pancreatitis autoinmune (PAI) es una forma de pancreatitis crónica caracterizada por la presencia de un proceso inflamatorio autoinmune asociado a fibrosis del páncreas y la consecuente disfunción del órgano. La PAI muestra manifestaciones clínicas, histológicas y serológicas específicas, con respuesta favorable al tratamiento con corticoesteroides (1).
PAI es un término descrito por primera vez en 1995 por Yoshida y cols. (2). También ha sido denominada en la literatura médica como pancreatitis esclerosante primaria, pancreatitis linfoplasmocitaria esclerosante o pancreatitis crónica no alcohólica con destrucción ductal (3). Constituye cerca del 5% de todos los ca- sos de pancreatitis crónica. Si bien es una entidad que compromete a ambos sexos, es más frecuente en hombres, con una relación hombre-mujer de 2/1.
Se presenta alrededor de la quinta década de la vida, siendo 85% de los pacientes mayores de 50 años (4).
La PAI es una entidad de etiología y patogenia po- cos conocidas. Existirían mecanismos inmunológicos involucrados. La mayoría de los pacientes tienen nive- les elevados de IgG sérica, específicamente de IgG4 (siendo este en algunos casos marcador de esta en- fermedad) y también anticuerpos antinucleares (3, 4).
Existen asociaciones conocidas de esta enfermedad con otras patologías autoinmunes como por ejemplo el síndrome de Sjogren, colangitis esclerosante pri- maria, cirrosis biliar primaria, colitis ulcerosa y lupus eritematosos sistémico (3-5).
La presentación clínica es variada e inespecífica y puede ser diferente acorde al tipo de compromiso pancreático (focal o difuso) y dependiendo del sitio donde se localice el proceso inflamatorio (cabeza, cuerpo o cola del páncreas). Las distintas formas de presentación pueden ser: ictericia indolora por creci- miento de la cabeza del páncreas (63%), dolor abdo- minal (35%), diabetes mellitus (50%), baja de peso y, más raramente, pancreatitis aguda (4).
Si bien el diagnóstico definitivo de la PAI es histo- lógico, el aporte de las imágenes es cada vez mayor para identificar esta entidad. Es importante recono- cer esta patología para evitar cirugías innecesarias. La PAI se puede manifestar imagenológicamente como un agrandamiento focal o difuso de la glándula pan- creática. La forma difusa es la más descripta en la bibliografía (3-5).
El compromiso pancreático difuso en tomografía es la apariencia clásica, manifestándose con aumen- to de tamaño del páncreas en forma de “embutido”
o “salchicha”, con atenuación homogénea y realce moderado con el contraste endovenoso (5). Una ca- racterística de esta forma de presentación es la pre- sencia de un halo periférico de baja densidad (4, 5).
Comúnmente se puede observar pérdida de las lo-
22 Revista Argentina de Diagnóstico por Imágenes
22 Revista Argentina de Diagnóstico por Imágenes
bulaciones pancreáticas. El compromiso de la grasa peripancreática suele ser mínimo o estar ausente. En ocasiones se pueden encontrar ganglios regionales aumentados de tamaño (5). El crecimiento difuso del páncreas en la PAI plantea diagnósticos diferenciales con linfoma, plasmocitoma, metástasis y carcinoma de páncreas infiltrativo difuso (3). En la mayoría de estos casos la atenuación del páncreas resulta hete- rogénea y de contornos irregulares, hallazgos que no se observan en PAI.
El compromiso pancreático focal suele afectar con mayor frecuencia a la cabeza del páncreas. Típica- mente aparece en TC como una masa de densidad similar o menor al resto del parénquima pancreático (5). Puede resultar difícil diferenciar esta forma de presentación de la PAI de un carcinoma pancreático basado en las imágenes de TC. El hallazgo de una estenosis difusa o larga del ducto pancreático es su- gerente de PAI (4, 5).
Los criterios diagnósticos de la PAI se basan en una combinación de hallazgos por imágenes, exámenes de laboratorio y análisis histológicos (4, 5), (Tabla 1). Además de la biopsia pancreática, la respuesta rápida al tratamiento con corticoides, con disminu- ción del tamaño de la masa y una rápida resolución de las lesiones ductales y obstrucción biliar, puede ayudar a confirmar el diagnóstico y así evitar proce- dimientos quirúrgicos (4).
Una vez que se establece el diagnóstico, el trata- miento de primera elección es la terapia con este- roides. La dosis inicial recomendada de corticoides (Prednisona) es de 40 mg diarios por una semana, seguido de una disminución gradual de 5 mg por semana (5). Durante las semanas 2 y 4 del tratamien- to se debe realizar una TC para evaluar respues- ta terapéutica. Los valores alterados de laboratorio (aumento de los niveles de IgG4, hipergamaglobuli- neamia, y presencia de anticuerpos) pueden mostrar mejoría con los corticoides. Una mala respuesta a los corticoides debe alertar sobra la posibilidad de encontrarnos frente a un cáncer de páncreas (5). En la mayoría de los pacientes la enfermedad remite, dejando algunas veces una glándula atrófica con o sin disfunción pancreática. Se han reportado recaí- das en 17% luego de la terapia con esteroides e in- cluso post-cirugía (4).
Figura 1. Tomografía Computada.
Imágenes axiales sin contraste endovenoso (A), en fase arterial (B) y tardía (C) en las que se evidencia una masa que compromete el proceso uncinado y cabeza del páncreas (flecha). La misma muestra es- tructura homogénea y similar al resto del páncreas.
Luego de la administración del contraste endoveno- so se evidencia realce homogéneo de la lesión.
A
B
C
Vol. 5 / Nº 14 - Septiembre 2016 22
Figura 2. Resonancia Magnética.
Imagen coronal ponderada en T2 (A), axial T1 con supresión grasa (B) y T1 axial con supresión grasa y gadolinio (C) donde se observa la lesión en el proceso uncinado y cabeza del páncreas (flecha), levemente hiperintensa en T2 (A) y con menor intensidad de señal que el resto del páncreas en secuencias T1 (B). Se obser- va realce homogéneo con el contraste endovenoso (C).
A
B
C
Figura 3. Control pos-tratamiento.
Tomografía computada de abdomen con contras- te endovenoso, corte axial. Se observa significativa reducción de tamaño de la masa pancreática (flecha).
Se identifica además stent en el colédoco (cabeza de
flecha).
24 Revista Argentina de Diagnóstico por Imágenes
