Estado actual de la transposición de grandes arterias congénitamente corregida

Artículo

especial

Estado

actual

de

la

transposición

de

grandes

arterias

congénitamente

corregida

Carolina

Pérez-Negueruela,

Javier

Mayol

y

José

María

Caffarena

Calvar

ServiciodeCirugíaCardíacaPediátrica,ÁreadelCorazón,HospitalInfantilSantJoandeDéu,Barcelona,Espa˜na

i n f o r m a c i ó n

d e l

a r t í c u l o

Historiadelartículo:

Recibidoel16deoctubrede2013 Aceptadoel5demarzode2014

On-lineel13deabrilde2014

Palabrasclave:

Transposicióncongénitamentecorregida delasgrandesarterias

Cerclajepulmonar Dobleintercambio

r

e

s

u

m

e

n

Latransposicióncongénitamentecorregidadelasgrandesarteriasesunacardiopatíararacaracterizada porladoblediscordanciaentrelasaurículasylosventrículos,asícomoentrelosventrículosylasgrandes arterias.Enelsiguientemanuscritocomentaremoslaanatomíayfisiopatologíadeestamalformacióny lasdistintasopcionesdemanejoquirúrgico,desdeelcerclajepulmonarhastaeldobleintercambio.

©2013SociedadEspa ˜noladeCirugíaTorácica-Cardiovascular.PublicadoporElsevierEspaña,S.L. Todoslosderechosreservados.

Congenitally

corrected

transposition

of

the

great

arteries

Keywords:

Congenitallycorrectedtranspositionofthe greatarteries

Pulmonaryarterybanding Doubleswitchoperation

a

b

s

t

r

a

c

t

Congenitallycorrectedtranspositionofthegreatarteriesconstitutesarareheartdiseasefeaturedbya doublediscordance,betweentheatriaandtheventriclesaswellasbetweentheventriclesandgreat arteries.Inthenextmanuscriptwe’llcommentontheanatomyofpathophysiologyofthismalformation, andonthedifferentoptionsofsurgicalmanagement,frompulmonaryarterybandingtodoubleswitch operation.

©2013SociedadEspa ˜noladeCirugíaTorácica-Cardiovascular.PublishedbyElsevierEspaña,S.L.All rightsreserved.

Introducción

La transposición de grandes arterias congénitamente corre-gida (cc-TGA), también llamada aislada inversión ventricular, doblediscordancia,transposiciónfisiológicamentecorregidao L-transposición,esunacardiopatíamuycompleja,quefuedescrita porprimeravezporvonRokitanskyyrepresentamenosdel1% detodaslascardiopatíascongénitas.Secaracterizaporexistiruna doblediscordanciaentrelaconexióndelasaurículasconlos ven-trículosylosventrículosconlasgrandesarterias.

Elretornovenososistémicodesembocaenlaaurícula morfológi-camentederecha.Estaaurículaestáconectadaatravésdelaválvula mitralconelventrículomorfológicamenteizquierdo(VI),elcual conectademododiscordanteconlaarteriapulmonar.Laaurícula izquierdarecibeelretornovenosopulmonaryseconectaatravésde laválvulatricúspideconelventrículomorfológicamentederecho (VD),elcualseconectaalaaorta.Así,elcaminodelasangrevenosa sistémicaregresaalcorazón,quelodirigealaarteriapulmonar,y elretornovenosopulmonaresdirigidoalaaorta(fig.1).

InicialmenteRokitanskyusóeltérmino«corregida»para deno-minar esta patología. Pero fue Schiebler quien modificó la

∗ _{Autorparacorrespondencia.}

Correoelectrónico:[email protected](J.M.CaffarenaCalvar).

denominacióna ˜nadiendo«congénitamente»altérmino«corregida»

paradiferenciarladelasquirúrgicamentecorregidas.

Embriologíayanatomía

Enfasestempranasdeldesarrolloembriológico,eltubocardiaco primitivogiraalaizquierda(L-asa),envezdealaderecha(D-asa), comoeshabitual.EstegiroanormalhacequeelVIsesitúeala derechay,viceversa, queel VDsesitúea laizquierda.Elsepto interventricular tiende a una posición mássagital yhorizontal, loquedalugarauna«malalineación»delseptoauricular,loque desviaríaengradovariablealseptoventricular.Esteconceptode

«malalineación»deambosseptosinfluyeeneltama ˜nodeldefecto interventricular,lamorfologíadeltractodesalidaventricularyel sistemadeconducción.Poresto,enun80%delospacientesse aso-ciaacomunicacióninterventricular(CIV),quesuelesergrandey perimembranosa,aunquepuedelocalizarseencualquierposición delseptointerventricular.

Laválvulaauriculoventricular(AV)situadaaladerechatiene lascaracterísticasdelaválvulamitral,con2músculospapilares sininserciónenelseptointerventricular.LaválvulaAVsituadaa laizquierdatienelascaracterísticasdelaválvulatricúspide.Esta válvulaesfrecuentementeanormal:elveloseptalcaebienenuna posiciónanterioren eltractodesalida, bienposteriormenteen relaciónconlacomunicación.Laaortaanterioreizquierdaestá 1134-0096/$–seefrontmatter©2013SociedadEspa ˜noladeCirugíaTorácica-Cardiovascular.PublicadoporElsevierEspaña,S.L.Todoslosderechosreservados. http://dx.doi.org/10.1016/j.circv.2014.03.003

Figura1.ImagenintraoperatoriadeL-TGA(S,L,L).

soportadaporuninfundíbulomuscularynoexistecontinuidadcon laválvulaAV.

Secaracterizaporquelostractosdesalidadelasarterias prin-cipalesadquierenunadisposiciónenparaleloynocruzadoscomo uncorazónnormal.Estehechocondicionaunaposicióndelos ven-trículosunoalladodelotro.Eltractodesalidasubpulmonarse encuentraentrelasválvulasmitralytricúspide,yelanillo pulmo-narpuedesituarsesobreelseptointerventricular.Esporesoque esfrecuenteelhallarunaobstrucciónaltractodesalidadel ven-trículomorfológicamenteizquierdo;ocurrehastaenun40%delos pacientes,sobretodolosquepresentanCIV.

Debidoalaposiciónanatómica,tantolaválvula morfológica-mentetricúspidecomo, enocasiones,lamitralpuedencabalgar sobreelseptointerventricularyseproduceunadisplasiavalvular, conosindesplazamientodelveloseptaloposterior.Lainsuficiencia seproduceenel30%delospacientes.

Enlamayoríadeestospacientessepresentaensitussolitus, perohastaun5%asociasitusinversus,yentreun25%yun50% asociadextrocardia.

Laterminologíautilizadaparaladenominacióndeestapatología sehaunificadosegúnlaclasificacióndevanPraagh:

-(S,L, L)cc-TGA: solitus,L-asa,aortalaizquierdade laarteria pulmonar.

-(I,D,D)cc-TGA:inversus,D-asa,aortaaladerechadelaarteria pulmonar.

Segúnlaclasificaciónporsegmentos: -ConexiónAV:discordanciaAV.

-ConexiónVA:discordanciaventriculoarterial. -Situs:solitusoinversus.

Anatomíacoronaria

Lasarteriascoronariasseoriginandelos senosdelaválvula aórticaymuestranunaorientacióninvertidaconunflujoadecuado aladistribucióndesusventrículos.

Enlaposición(S,L,L)laarteriacoronariaderechaseorigina delsenocoronarioderechoposteriorydaorigenalaarteria des-cendenteanteriorycircunfleja.Mientrasquelaarteriacoronaria situadaalaizquierdavaporelsurcoAVydaramasinfundibulares

ymarginales. Adquierenportanto unaimagenenespejo.Enla posición(I,D,D)laanatomíacoronariaesnormal.

Elpatróncoronarioproximalenlaraízaórticadependedela rotaciónaortopulmonar,yelpatróncoronarioperiféricodepende delsitusauricularydelaposiciónapicaldeterminadaporelasa ventricular.

Laanatomíacoronariaescrucialenlaposiblealternativa qui-rúrgicamediantelatécnicadedobleintercambio.

Sistemadeconducción

Elsistemadeconducciónenlospacientesconcc-TGA(S,L,L) esanormaldebidoalgiroanómalodelcorazónqueproduceuna

«malalineación»delosseptosauricularyventricular.Enelcasode cc-TGA(I,D,D)elsistemadeconducciónesnormal.Sedescriben clásicamente2nodosAV:

-Unnodonormalposteriorehipoplásico,localizadoenelápexdel triángulodeKoch,elcualraramenteestáconectadoconlamasa ventricularatravésdeunhazposterior.

-UnnodoanormalAVanterior-derechoylateralalacontinuidad mitro/pulmonar,debajodelorigendelaorejueladerecha,conun hazdeHisquetieneuncursosuperficialyanterioreneltracto desalidasubpulmonaryporlaparedsuperiordelVI.Fuedescrito porprimeravezporMonckebergen1913.

Enloscasosdeseptosventricularesmalalineadosel desarro-llodeunhazdeHisdesdeunnodoAVnormalesanatómicamente difícil.Elgradode«malalineación»estárelacionadoconeltama ˜no deltractodesalidadelVIydeltroncopulmonar.Lospacientescon unsistemadeconducciónnormalpresentanatresiapulmonaro estenosissignificativapulmonar,loqueresultaenunmenorgrado de«malalineación»septal.

ElbloqueoAVcongénitopuedepresentarsetambiénen pacien-tesconcc-TGA,debidoaunafaltadecontinuidadentrelaaurícula yelsistemadeconducciónespecializado.Ocurreenalrededordel 5-10%deloscasos,yelbloqueoAVadquiridoseproduceconuna incidenciadel2%pora ˜no.

Lastaquiarritmiasaparecenenel12-38%delospacientes,yel mecanismohabitualeslareentradaAV utilizandouna vía acce-soria(puedenexistirmúltiplesvíasanómalas).Cuandolaválvula AVesdisplásica(Ebstein-like),lafibrilaciónpuedeconstituirun problema,apesardelreemplazodelaválvulatricúspide.

Diagnóstico

Lospacientesconcc-TGAnosuelenpresentarsíntomashasta lavidaadulta.Lossíntomassonengeneralreflejodelaslesiones asociadas.

Labradicardia(conosininsuficienciacardiaca)secundariaal gradodebloqueoAVpuedeserelsíntomadecomienzoenestos pacientesylataquiarritmiareflejaríaalteracionesdelsistemade conducción.Aproximadamenteun5%deestospacientesnacencon alteracionesdelritmocardiaco.

Lacianosisseproduceporunflujopulmonarinsuficiente secun-darioalaobstrucciónsubpulmonar.

Lainsuficienciacardiaca congestivaessecundariaa arritmia, omásfrecuentementeaungrandefectointerventricular,obien aladisplasiadelaválvulamorfológicamentetricúspidesituadaala izquierdaconinsuficienciaengradosvariables,obienaanomalías obstructivasdelarcoaórticoouncombinadodeestasanomalías.

Tratamientoquirúrgico Técnicaspaliativas

Lospacientesconcc-TGAraramenterequierendetécnicas palia-tivasamenosdequeexistaunaseverahipoplasiadeunodelos ventrículosqueimpidauna cirugíacorrectoraoqueelpaciente padezcaunacianosisgraveenelperiodoneonatal.Enestoscasosse trataránquirúrgicamentemedianteunafístulasistemicopulmonar. NosotrospreferimosrealizarunafístuladeBlalock-Taussig modi-ficadadesdelaarteriasubclaviaalaarteriapulmonarusandoun injertodepolitetrafluoroetilenode3,5a4mmdediámetrosegún elpesodelpaciente.

Esfrecuentequeestospacientesasocienunaobstrucción pul-monarsubvalvular,valvularosupravalvular;porestemotivono suelenrequerirlarealizacióndeuncerclajepulmonar.Ademásse hacomprobadoquelarealizacióndeuncerclajepulmonar predis-ponealadilatacióndelaraízaortica,produciendounainsuficiencia aórticaquepondráenpeligrolarealizacióndeintercambioarterial posterior.Elcerclajedelaarteriapulmonarpuedesernecesario únicamenteenelcasodequeseplanteerealizarundoble inter-cambio,especialmenteenni ˜nosmayores,enlosquelapresióndel VIesmenosde2terceraspartesdelapresióndelVD,ysenecesita uncerclajepulmonarpara prepararalventrículoizquierdopara soportarlapresiónsistémica.

Correcciónfisiológica

Elabordajeclásicoolacorrecciónfisiológicasecentranen solu-cionarlosproblemasoanomalíasasociadosalacc-TGA(comola presenciadeCIV,decomunicacióninterauricular,obstrucción pul-monar,insuficienciatricuspidea,arritmias),dejandoelventrículo ylaválvulaAV morfológicamentederechoscomosistémicos.La mortalidadoperatoriaesbaja(aunquedependemuchodeldefecto asociadoquesequieracorregir),peromuchosautoresrechazan esteabordajedebidoalosproblemasquepuedendesencadenara medioylargoplazounventrículoyunaválvulaAV morfológica-mentederechosenposiciónsistémica.Además,lainsurgenciade unbloqueoAVcompletoespontáneo,queseverificahastaenel30% delospacientes,deterioramuchomáslafuncióndeunventrículo sistémicodemorfologíaderecha,conrespectoaunodemorfología izquierda.

Generalmente,seaceptaesteabordaje(queincluyeelnohacer nadaenpacientessinlesionesasociadas)enpacientes asintomáti-cossinlesionesasociadasocuandolaslesionesasociadasimpiden oaumentanmuchoelriesgodeldobleintercambio(VIpeque ˜no odisfuncionante,EPcomplejaonodirectamenteresecableosin posibilidaddetunelizarlaCIValaaorta,anomalíasenlaválvula AVsistémica).

Cierredelacomunicacióninterventricular

LalocalizaciónmásfrecuentedelaCIVesconoventricularoen elsepto membranoso.Normalmenteexisteuna «malalineación»

dondelaválvulapulmonarcabalgaelsepto.

LadificultadparaelcierredelaCIVradicaenlavariabilidaddel tejidodeconduccióndeestospacientes.Lomáscomúnesquese cierrelaCIVmedianteabordajeauricularderecho,desplazandola válvulamitral.Lospuntoshandedarseconcuidadoapoyándose enelventrículo morfológicamentederecho,especialmenteenel ánguloanterosuperior.

Reparacióndelaobstrucciónsubpulmonar

Almenosun30-50%delospacientesconcc-TGAmuestranuna obstrucciónpulmonarosubpulmonar.Silaobstrucciónesdebidaa unaestenosisvalvularsueleserposibledilatarlaválvularealizando unavalvuloplastiapreviaalaintervención.Enelcasodequeexista

unaobstrucciónsubvalvularsueleserporexcesodetejidodebidoa laexistenciadeunamembranafibrosa,portejidoaccesoriomitral oporunaneurismadelseptomembranoso...;enestoscasoses precisalareseccióndeltejidoparaaliviarlaobstrucción.

Reparacióndelaválvulaauriculoventricularizquierda

Lainsuficienciadelaválvulatricúspideenposiciónsistémicaes unacomplicaciónfrecuenteenestetipodepacientes.En ocasio-nesessuficienteconrealizarunaanuloplastia,aunqueladilatación sueleevolucionaryesfrecuentequerequieranunasustitución val-vular.

Reparaciónuniventricular

Cuandonoseaposiblecompletarunareparaciónbiventricularse puederealizarunaoperacióndeGlennbidireccional.Enunsegundo tiemposecompletarálacirculacióndeFontanconstruyendoun túnelconpolitetrafluoroetileno.

Otraopciónquirúrgicaparalospacientesconunafunción depri-midadelventrículodelacirculaciónpulmonareselabordaje«uno ymedio».Billingsleydescribióestatécnicaquirúrgicaqueconsiste encombinarunafístuladeGlennbidireccionalconlacorrección ventricular.

Entodosloscasossiempre,queseaposible,espreferibleuna correcciónanatómica.

Correcciónanatómica

Lacorrecciónanatómicadelacc-TGAsecentraenrestaurarelVI ylaválvulamitralcomoestructurassistémicas.Esteabordaje con-llevaunriesgooperatoriomuchomásaltoynosiempreesrealizable (segúnlasanomalíasasociadas),perolafuncióncardiacaesmejor preservadaamedioylargoplazo,debidoalanormalmorfología (izquierda)delventrículoydelaválvulaAVsistémicos.

Técnicadeldobleintercambio

Latécnicaquirúrgicadeloscasossinobstruccióncompleja sub-pulmonar/valvularpulmonareseldobleintercambio,queasocia laoperación deSenningo Mustard(intercambio auricular)a la operacióndeJatene(intercambioarterial).

Principalmentela técnicaquirúrgicaconsisteenrealizar pri-meroelintercambiodelasgrandesarteriasconlatranslocaciónde lasarteriascoronariasylaanteroposicióndelasramaspulmonares pordelantedelaaortasegúnlatécnicadeJatene.

Posteriormentemedianteatriotomíaderechaseresecapartedel septoauricularyseabreeltechodelsenocoronario.Medianteun parchedepericardioheterólogodecompletaelintercambio auri-cularconlatécnicadeMustardoSenning,ambosconlosmismos resultados(fig.2).

SiexisteCIVasociadasecierraconparchedepericardio heteró-logo.

SenningoMustardconoperacióndeRastelli

EncasosconEPcomplejayCIVtunelizablealaaorta,serealiza primeroelintercambioauricular,luegosetunelizalaCIValaaorta y,porúltimo,sereconstruyelacontinuidadVD-arteriapulmonar conunconductopreferiblementehomoinjertovalvulado.En algu-nasocasionesesposibleasociaraldobleintercambiolaoperación deGlenn,paradisminuirelriesgodeobstruccióndelavenacava superiorconelintercambioauricular.

Elintercambio auricular selleva a cabo según latécnica ya descrita.Enestecaso,elcierredelaCIVserealizamediante ven-triculotomíaderecha, cierre dela CIVconparchede pericardio heterólogoeinterposicióndeconductovalvuladodesde elVDa laarteriapulmonar.EnocasioneslaCIVrequierequeseaumente detama ˜noparaimpedirqueseproduzcaunaobstrucciónentreel VIylaaortaconelconsiguienteriesgodebloqueoAV.

Figura2. Técnicadeldobleintercambiocomoreparaciónanatómicadelacc-TGA.

SenningoMustardconoperacióndeNikaidoh

Enalgunoscasosenlosquelaanatomíanopermiterealizarla operacióndeRastelliesposibleasociaralintercambioauricularla técnicadeNikaidoh,queconsisteenladesinsercióndelaraíz aór-ticaypulmonar,translocacióndelasgrandesarterias,movilización delasarteriascoronariasimplantándolasenlaarteriaaortaycierre delaCIV.

Resultados

Corrección«clásica»ycorrecciónuniventricular

Seriesinicialescomprobaronquelospacientesconcc-TGAsin otraslesiones,nointervenidos,desarrollabanenun35%fallo car-diacocongestivoalaedadde40a ˜nos.

ElgrupodeBostonmostróen2005unaseriedepacientescon cc-TGAalosqueleshabíanrealizadounacorrecciónclásicaen96 casosounaoperacióndeFontanen17casos,mostrandouna super-vivenciaglobalalos5a ˜nosdel75%,a10a ˜nosdel70%yalos15a ˜nos del60%.ElgrupointervenidosegúnlatécnicadeFontanmostraba unasupervivenciadel100%

Lamortalidadmediaalos10a ˜nosdelossupervivientesauna intervenciónquirúrgicaporelmétodofisiológicoesdel25-30%con unatasadereoperacionesalos10a ˜nosdel41%.

Reparaciónanatómica

Losresultadosdeldobleintercambioenpacientesporencima delaprimeradécadadelavida,conventrículospreviamente

rea-condicionados,estánlejosdeloideal,nosiendoenmuchoscasos posibleelreacondicionamientodedichoventrículo.

Portodoello,pacientesjóvenesasintomáticosconinsuficiencia tricuspidea,debenserevaluadosparalarealizacióndeun reen-trenamientodelVI,enpreparaciónparaeldobleintercambio,ya quelahistorianaturaldelospacientesconregurgitación tricuspi-deasehamostradomuylimitada,inclusocuandolafuncióndelVD permanececonservada.

LacirugíadedobleintercambiomedianteSenningyRastelliha sidodurantelosúltimosa ˜noselprocedermásutilizado,buscando unacorrecciónanatómicaconrestitucióndelventrículo anatómi-camenteizquierdoalacirculaciónsistémica.

Esteprocedertienetodaslaslimitacionesdelprocederde Ras-telli, especialmente en lo que respecta a la realización de una ventriculotomíaderecha yla colocación deun conducto valvu-ladoexcesivamentelargoparaconectarel ventrículoanatómico derecho con la circulaciónpulmonar. Es poresto que la doble translocaciónderaízaórticaypulmonar(Nikaidohmodificado)es altamenteatractivaapesardesualtacomplejidadyaquesupone unareconstrucciónanatómicadeambostractosdesalidacon teji-dosautógenosycapacidaddecrecimiento.

Lospacientesintervenidossegúnlastécnicasanatómicas mues-tranunosresultadosalos10-58mesesmuyfavorecedores.Todos lossupervivientesseencuentranenclasefuncionali-iidelaNYHA. Un90%coníndicesdefuncióndeVDnormalenreposo.No mues-tranalteracionesdelafuncióndelVIodelaválvulamitral.Elgrado deinsuficienciatricuspideadesciendedemediade3/4a1/4. Mues-traunatasadereintervencionesdel4-6%conunasupervivencia globaldel92%(incluidalamortalidadhospitalaria)sinexistiren nuestraseriemortalidadtardía.

Conflictodeintereses

Losautoresdeclarannotenerningúnconflictodeintereses.

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