MEDISAN 2002; 6(1):8-13
ARTÍCULOS ORIGINALES
Hospital Infantil Norte “Juan de la Cruz Martínez Maceira”
TUMORES ÓSEOS PRIMITIVOS EN NIÑOS
Dra. Odis Taquechel Candebat,1 Dra. Noris Corral Pacheco 2 Dr. Rafael Rodríguez Moreno, 3 Dr. Rafael Legrá Rodríguez 4 y Dr. Manuel Verdecia Jarque 5
RESUMEN
Se realizó un estudio descriptivo y longitudinal de 18 niños ingresados en el Servicio de Oncohematología Provincial del Hospital Infantil Norte Docente “Juan de la Cruz Martínez Maceira” de Santiago de Cuba, desde 1982 hasta 1996, por presentar tumores óseos primitivos de diferentes tipos, entre los cuales sobresalieron el osteosarcoma y el sarcoma de Ewing, que causaron la muerte de la mitad de los integrantes de la serie a pesar del tratamiento empleado.
Descriptores: NIÑO HOSPITALIZADO; NEOPLASMAS; SARCOMA DE EWING;
MORTALIDAD INFANTIL
Los tumores óseos primitivos son aque- llas neoplasias que se originan primera- mente en el hueso y aunque poseen una baja incidencia con respecto a otros proce- sos malignos, se impone conocer sus mani- festaciones clínicas, localizaciones más frecuentes, variedad histológica y otras es- pecificidades para poder establecer un diagnóstico temprano cuando los recursos terapéuticos son mayores y más efectivos. 1 De esos tumores, los más comunes en el niño son el osteosarcoma y el sarcoma de Ewing (aproximadamente 5 % del total),
en ese orden; aparecen generalmente en la segunda década de la vida, son excepcio- nales antes de los 5 años de edad y se plantea que suelen afectar más a los varo- nes. 2, 3
Mucho se ha debatido acerca de la par- ticipación de los traumatismos en la géne- sis de los tumores óseos, puesto que en numerosos casos se ha referido dicho ante- cedente; sin embargo, ese proceso se limita a iniciar o agravar los síntomas dolorosos atribuibles a una lesión neoplásica en esta- dio subclínico. 3
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1 Especialista de I Grado en Pediatría. Profesora Auxiliar
2 Especialista de I Grado en Pediatría. Instructora
3 Especialista de I grado en Pediatría
4 Especialista de I grado en Pediatría. profesor Asistente
5 Especialista de I Grado en Oncología
Las principales manifestaciones clínicas están dadas por dolor óseo profundo y per- sistente, seguido de tumefacción o limita- ción de la movilidad de una extremidad u otra parte del esqueleto. En ocasiones constituye un hallazgo fortuito en exáme- nes radiográficos o se detecta al producirse una fractura secundaria (patológica). 4
El diagnóstico de una lesión ósea debe basarse en la exploración clínica, las imá- genes radiográficas y los estudios anato- mopatológicos, complementados, si fuese necesario, con análisis bioquímicos y he- matológicos. El tratamiento ha de susten- tarse en un diagnóstico certero y ser lo su- ficientemente rápido y enérgico como para tratar de obtener la curación definitiva; 5, 6 al respecto, lo ideal sigue siendo hasta ahora combinar las 3 modalidades oncote- rapéuticas (cirugía, radioterapia y quimio- terapia) siempre que ello sea posible, y se han informado incluso buenos resultados con conductas quirúrgicas menos “agresi- vas” que la amputación (por ejemplo, re- sección local) en tumores como los osteo- sarcomas, siempre que se combinen radia- ciones y poliquimioterapia en altas dosis (como la administración de metrotexate en las citadas neoplasias).
Teniendo en cuenta lo anteriormente expuesto se decidió realizar el presente trabajo, encaminado a identificar algunas características esenciales de los tumores óseos en la infancia.
MÉTODOS
Se hizo un estudio descriptivo y longi- tudinal de los 18 niños con tumores óseos primitivos malignos, atendidos en el Servi- cio de Oncohematología Provincial del Hospital Infantil Norte Docente “Juan de la Cruz Martínez Mäceira” de Santiago de Cuba desde marzo de 1982 hasta septiem- bre de 1996, los cuales han tenido desde entonces diversos períodos de seguimiento, que se mantienen aún en todos aquellos con buena evolución.
Los datos primarios fueron extraídos di- rectamente de las historias clínicas y pro- cesados manualmente, con ayuda de una calculadora Casio HS-8G.
RESULTADOS
Se halló un predominio del sexo feme- nino y de los pacientes mayores de 10 años en casi las tres quintas partes de la serie (tabla 1), de modo tal que cuando se anali- zaron ambas variables se constató una pri- macía de las niñas de esas edades en 91,7
% del total.
En cuanto al tipo de tumor (tabla 2), prevalecieron el osteosarcoma y el tumor de Ewing, con preponderancia del primero en el grupo de 11-14 años y del segundo en los menores de 10.
Tabla 1. Pacientes según edad y sexo
Masculino Femenino Total
Edad (en años) No. % No. % No. %
1 – 5 1 16,7 - 0 1 5,6 6 – 10 3 50,0 1 8,3 4 22,2 11 – 14 2 33,3 11 91,7 13 72,2 Total 6 100,0 12 100,0 18 100,0
Tabla 2. Pacientes según edad y tipo de tumor
Edad
1 – 5 años 6 – 10 años 11 – 14 años Total Tipo de tumor
No. % No. % No. % No. %
Osteosarcoma - - - - 9 69,2 9 50,0
Tumor de Ewing 1 100,0 2 50,0 1 7,7 4 22,2
Tumor de células gigantes (TCG)
- - 2 50,0 - - 2 11,0
Fibrosarcoma - - - - 1 7,7 1 5,6
Reticulosarcoma - - - - 1 7,7 1 5,6
Condrosarcoma - - - - 1 7,7 1 5,6
Total 1 100,0 4 100,0 13 100,0 18 100,0
El fémur resultó ser el hueso más afec- tado (tabla 3), sobre todo en la metáfisis distal y fundamentalmente por el osteosar- coma (55,6 %) y el tumor de Ewing (75,0
%), seguido de la pelvis (11,0 %). Al inte- rrelacionar la localización según tipo de tumor se comprobó que la “preferida” por el osteosarcoma y el tumor de Ewing fue precisamente el fémur (55,6 y 75,0 %, res- pectivamente).
En cuanto al estado actual de los inte- grantes de la casuística (tabla 4), se hizo
evidente que el osteosarcoma y el tumor de Ewing, en ese orden, fueron los hallazgos más comunes en los fallecidos (50,0 %).
La conducta terapéutica predominante (tabla 5) consistió en radioterapia y qui- mioterapia combinadas (55,6 %), seguidas de amputación más quimioterapia y radio- terapia y de quimioterapia aislada, aunque los tratamientos no combinados ofrecieron resultados mucho menos satisfactorios que los combinados.
Tabla 3. Pacientes según localización y tipo de tumor
Osteosarc. T. de Ewing TCG Fibrosarc. Reticulosarc. Condrosarc. Total Localizac.
No. % No. % No. % No. % No. % No. % No. %
Fémur 5 55,6 3 75,0 - - 1 100,0 - - - - 9 50,0
Pelvis - - 1 25,0 1 50,0 - - - - 1 100,0 3 16,8
Húmero 2 22,2 - - - - - - - - - - 2 11,0
Tibia - - - - - - - - 1 100,0 - - 1 5,6
Radio - - - - 1 50,0 - - - - - - 1 5,6
Vertebral - - - - 1 50,0 - - - - - - 1 5,6
Total 9 100,0 4 100,0 2 100,0 1 100,0 1 100,0 1 100,0 18 100,0
Tabla 4. Pacientes según tipo de tumor y estado actual Evolución
Vivos Fallecidos Total
Tumor
No. % No. % No. %
Osteosarcoma 3 33,7 6 66,7 9 100,0
Tumor Ewing 1 25,0 3 75,0 4 100,0
TCG 2 100,0 - - 2 100,0
Fibrosarcoma 1 100,0 - - 1 100,0
Reticulosarcoma 1 100,0 - - 1 100,0
Condrosarcoma 1 100,0 - - 1 100,0
Total 9 100,0 9 50,0 18 100,0
Tabla 5. Relación entre conducta seguida y estado actual Evolución
Vivos Fallecidos Total Conducta seguida
No. % No. % No. %
Amputación - - 2 100,0 2 100,0
Quimioterapia - - 3 100,0 3 100,0
Radioterapia + quimioterapia 5 55,6 4 44,4 9 100,0 Resección + radioterapia +
quimioterapia
1 100,0 - - 1 100,0
Amputación + radioterapia + quimioterapia
3 100,0 - - 3 100,0
Total 9 50,0 9 50,0 18 100,0
DISCUSIÓN
A diferencia de lo encontrado por otros autores 1, 3, 4 conrespecto a que existe una supremacía similar en niños y niñas meno- res de 13 años y en varones por encima de esta edad en una proporción de 1,5:1, en este estudio dichos tumores preponderaron en el sexo femenino. Con referencia a la edad puede decirse que los citados neo- plasmas fueron más comunes en pacientes mayores de 10 años, lo cual coincide con lo planteado en varios trabajos sobre el tema, 7, 8 donde se afirma incluso que su
máxima incidencia fluctúa entre los 15 y 19 años.
El tumor predominante en la serie re- sultó ser el osteosarcoma --como igual- mente se ha constatado en diversas casuís- ticas, 8, 9 en las cuales representó 60 % del total de neoplasias óseas infantiles --, se- guido del tumor de Ewing; resultado espe- rado cuando se conoce que suelen primar en la niñez y la adolescencia.
El hueso generalmente afectado fue el fémur, seguido de la pelvis, el húmero y la tibia. En la literaturamédica consultada 10
se afirma que 60 a 80 % de los osteosar- comas se desarrollan en la proximidad de la rodilla (parte distal del fémur o proximal de la tibia y peroné), que 10 a 15 % asien- tan en la zona proximal del húmero y que el tumor de Ewing compromete cualquier hueso, pero en 60 % tiende a dañar las ex- tremidades inferiores y cintura pelviana.
Solo 50 % de los niños estudiados vive actualmente; pero cabe destacar que entre los fallecidos hubo una paciente con reti- noblastoma bilateral, que presentó poste- riormente un osteosarcoma. En la biblio- grafía consultada 11 se señala el mal pro- nóstico de estos tumores óseos infantiles, aunque en el pasado era mucho peor, pues apenas 10 % de los afectados sobrevivían 5 años o más, en contraste con 60-75 % de los que hoy logran vivir más de un quin- quenio.
Hasta ahora, los tratamientos combina- dos con cirugía, radioterapia y poliquimio- terapia han venido ofreciendo los mejores resultados e incluso se ha utilizado muchas veces la quimioterapia antes de la resección del tumor. Kimsella et al 12 afirman haber operado a 80 % de sus pa- cientes sin necesidad de amputar, seguido de la aplicación de una técnica de recons- trucción para restablecer la función del miembro y luego de poliquimioterapia in- tensiva, con una evolución favorable.
De lo anterior se infiere que es preciso continuar trabajando para diagnosticar pre- cozmente el proceso neoplásico y poder aplicar nuevos protocolos y conductas te- rapéuticas que mejoren la calidad de vida de estos enfermos.
ABSTRACT
Primitive Bone Tumors in Children
A descriptive and longitudinal study was made on 18 admitted children at the Provincial Oncohematology Service from the “Juan de la Cruz Martinez Maceira” Northern Children Teaching Hospital in Santiago de Cuba, from 1982 to 1996, as they were cases of primitive bone tumors of different types, among which osteosarcoma and the Ewing sarcoma standed out, causing death to half of the patients of the study in spite of the treatment employed.
Subject headings: CHILD, HOSPITALIZED; NEOPLASMS; SARCOMA, EWING’S;
INFANT MORTALITY
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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6. Lone JM. New advances and concepts in amputed management after treatment for bone tumor. Clin Orthop 1990:256-62.
7. Poulson G, Carvajal A. Resultados del osteosarcoma en 1997. Revoreado Pediatr Solca 1998;8(3):837-41.
8. Cade S. Osteogenic sarcoma. A study based on 133 patients. J R Coll Surg 1990:1-79.
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11. Murphy GP, Laurence W, Lenhard R. Manual de la American Cancer Society. 2da ed.
Washington,DC: Organización Panamericana de la Salud; 1996:481-7; 608-13.
12. Kimsella TJ, Miser JS, Walter B. Long-term follow-up of Ewing’s sarcoma of bone treatment with combined modality of therapy . Oncology 1991;20:389-92.
Dra. Odis Taquechel Candebat. Edificio 14, Apto. 4, Micro 1-B, Reparto Abel Santamaría. Santiago de Cuba
