UNIVERSIDAD CENTROCCIDENTAL “LISANDRO ALVARADO”
ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG. CORRELACIÓN CLÍNICO PATOLÓGICA EN CASOS REPORTADOS EN EL HOSPITAL
CENTRAL “ANTONIO MARÍA PINEDA”. 1999-2002.
NAYLET NOHEMY CASTRO PEÑA
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UNIVERSIDAD CENTROCCIDENTAL “LISANDRO ALVARADO” DECANATO DE MEDICINA
POSTGRADO DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA
ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG. CORRELACIÓN CLÍNICO PATOLÓGICA EN CASOS REPORTADOS EN EL HOSPITAL
CENTRAL “ANTONIO MARÍA PINEDA”. 1999-2002.
Trabajo presentado para optar al grado de Especialista en Cirugía Pediátrica
Por: NAYLET NOHEMY CASTRO PEÑA
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ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG. CORRELACIÓN CLÍNICO PATOLÓGICA EN CASOS REPORTADOS EN EL HOSPITAL
CENTRAL “ANTONIO MARÍA PINEDA”. 1999-2002.
Por: NAYLET NOHEMY CASTRO PEÑA
Trabajo de grado aprobado
__________________________ __________________________ Dr. Andrés Albornoz Dra. Rafaela Pérez Tutor Jurado
__________________________ Dra. Roxana Mogollón
Jurado
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ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG. CORRELACIÓN CLÍNICO PATOLÓGICA EN CASOS REPORTADOS EN EL HOSPITAL
CENTRAL “ANTONIO MARÍA PINEDA”. 1999-2002.
Por: NAYLET NOHEMY CASTRO PEÑA
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AGRADECIMIENTO
A Dios, por ser siempre mi guía.
A mi familia con amor, por su paciencia y comprensión.
A la Dra. Sonia Caballero, por su amistad especial, apoyo permanente, enseñanzas y consejos, por ser en todo momento un estímulo y ejemplo digno de seguir.
Al Dr. Andrés Albornoz, maestro de muchas generaciones, humanista en el amplio sentido de la palabra, quien con sus consejos apropiados siempre me orientó, permitiéndome además el privilegio de ser mi tutor.
A mis maestros y entre ellos especialmente a los Doctores Rafael Duarte, Jesús Ramírez, Cruz Mario Silva y las Doctoras Rafaela Pérez y Roxana Mogollón, quienes a través de la divulgación de sus conocimientos y experiencias contribuyen a la elevación de los valores que sustentan nuestro quehacer, ofreciéndonos siempre un nivel de aprendizaje cónsono con su preparación.
Al Dr. Rafael Tovar, Adjunto del Servicio de Anatomía Patológica, Profesor de la UCLA, por el material bibliográfico concedido y su asesoría.
A mis compañeros de postgrado por la confianza y el apoyo que siempre me brindaron.
A Mildred Ugel, quien con dedicación y paciencia efectuó el trabajo secretarial.
vii INDICE Pág. AGRADECIMIENTO INDICE DE CUADROS INDICE DE GRÁFICOS RESUMEN SUMMARY INTRODUCCIÓN CAPITULOS I. EL PROBLEMA
Planteamiento del Problema Objetivos
II. MATERIALES Y MÉTODOS
viii INDICE DE CUADROS Cuadro pp. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12
Distribución de los pacientes según el sexo. Hospital Central Antonio María Pineda. Barquisimeto. 1999-2002.
Distribución de los pacientes según grupo de edad. Hospital Central Antonio María Pineda. Barquisimeto. 1999-2002. Distribución de los pacientes según su procedencia. Hospital Central Antonio María Pineda. Barquisimeto. 1999-2002. Signos y síntomas presentados por los pacientes. Hospital Central Antonio María Pineda. Barquisimeto. 1999-2002. Estudios paraclínicos realizados y sus hallazgos. Hospital Central Antonio María Pineda. Barquisimeto. 1999-2002. Tipo de abordaje para la toma de biopsia. Hospital Central Antonio María Pineda. Barquisimeto. 1999-2002.
Hallazgos histopatológicos en biopsias de espesor completo. Hospital Central Antonio María Pineda. Barquisimeto. 1999-2002.
Nivel de aganglionosis reportado en las biopsias. Hospital Central Antonio María Pineda. Barquisimeto. 1999-2002. Complicaciones previas a la realización de enterostomia. Hospital Central Antonio María Pineda. Barquisimeto. 1999-2002.
Tipo de intervención quirúrgica practicada. Hospital Central Antonio María Pineda. Barquisimeto. 1999-2002.
Complicaciones post-operatorias: Enterostomia-Toma de biopsia. Hospital Central Antonio María Pineda. Barquisimeto. 1999-2002.
Cirugía de Descenso Abdominoperineal. Hospital Central Antonio María Pineda. Barquisimeto. 1999-2002.
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Complicaciones presentadas posterior al cierre de la enterostomia. Hospital Central Antonio María Pineda. Barquisimeto. 1999-2002.
Anormalidades asociadas en los pacientes del estudio. Hospital Central Antonio María Pineda. Barquisimeto. 1999-2002.
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x INDICE DE GRÁFICOS Gráfico pp. 1 2 3 4 5
Distribución de los pacientes según el sexo.
Distribución de los pacientes según grupo de edad. Distribución de los pacientes según su procedencia.
Hallazgos histopatológicos en biopsias de espesor completo. Nivel de aganglionosis reportado en las biopsias.
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ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG. CORRELACIÓN CLÍNICO PATOLÓGICA EN CASOS REPORTADOS EN EL HOSPITAL
CENTRAL “ANTONIO MARÍA PINEDA”. 1999-2002.
Autor: Naylet Nohemy Castro Peña
RESUMEN
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HIRSCHSPRUNG’S DISEASE. CLINICAL-PATHOLOGICAL CORRELATION IN CASES REPORTED AT
HOSPITAL UNIVERSITARIO “ANTONIO MARÍA PINEDA” 1999 – 2002
Author: Naylet Nohemy Castro Peña
SUMMMARY
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INTRODUCCIÓN
La enfermedad de Hirschsprung es una anomalía también llamada colon agangliónico o megacolon congénito, se caracteriza por la dilatación congénita del colon debido a agenesia de los ganglios parasimpáticos del plexo intramural de una parte del intestino, generalmente de la porción distal del colon. La agenesia de los ganglios parasimpáticos y del plexo simpático afecta el colon a cierta distancia del ano. La aganglionosis en el 70 a 80% de los casos está limitada al recto sigmoides.
La aganglionosis del colon y del intestino delgado puede tener un porcentaje de 1 a 10%. La parte afectada no tiene actividad peristáltica, lo que produce acumulación de materia fecal en ese sitio, por esta razón la parte no afectada del intestino se dilata; de ahí el nombre de megacolon, que no es exclusivo para enfermedad de Hirschsprung.
Las manifestaciones clínicas son tempranas y se refieren la constipación progresivamente acentuada, distensión abdominal, vómitos en ocasiones de tipo obstructivo, anorexia, fatiga, inactividad física, déficit pondoestatural y otros tales como tendencia a infecciones enterales. Es frecuente la existencia de hidronefrosis e hidroureter por la participación del tracto urinario en la aganglionosis.
El diagnóstico se confirma por la demostración radiológica del segmento rectal estrecho, falta de aire a nivel del recto. Si existe obstrucción intestinal pueden observarse niveles hidroaéreos. El enema de bario puede mostrar el segmento agangliónico distal estrecho y el segmento proximal dilatado (la zona de transición).
En la biopsia intestinal se evidencia ausencia de ganglios del plexo parasimpático y del plexo intramural por falla en la migración de las células de la cresta neural (neuroblasto).
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verificar el diagnóstico, puesto que existen una serie de entidades que pueden simular una enfermedad de Hirschsprung, tales como la displasia neuronal intestinal, hipotiroidismo, intoxicación por sulfato de magnesio, ileo meconial, enterocolitis, estreñimiento funcional, sepsis, etc.
El objetivo de este estudio fue establecer los signos y síntomas clínicos presentados en pacientes con enfermedad de Hirschsprung, así como la verificación del diagnóstico clínico a través del estudio anatomopatológico realizando biopsias rectales y de colon, corroborando que esta modalidad es la más exacta para el establecimiento del diagnóstico, y que el diagnóstico inicial se fundamenta principalmente en los hallazgos clínicos y radiológicos, por lo que es posible plantearlo en etapas tempranas.
Una vez confirmado el diagnóstico, es importante iniciar el tratamiento en forma temprana, es necesario obtener la evacuación completa de la materia fecal impactada en el área sigmoide, para lograr esto pueden practicarse irrigaciones rectosigmoideas con solución salina isotónica tibia, cuidando que no se acumulan cantidades importantes de dicha solución a fin de evitar molestias o choque.
En cuanto al tratamiento quirúrgico existen varias etapas que incluyen enterostomia; resección del segmento agangliónico comprobado por biopsia, descenso abdominoperineal y cierre de enterostomia. En la actualidad algunos autores realizan descenso abdominoperineal y cierre de enterostomia en un solo tiempo quirúrgico; otros prefieren realizar la biopsia y enterostomia, luego de algunos meses cuando el calibre del cabo proximal se reduce, realizan el descenso abdominoperineal y difieren el cierre de la enterostomia de 3 a 6 meses posteriores al descenso.
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CAPITULO I EL PROBLEMA
Planteamiento del Problema
En 1.887, Harold Hirschsprung describió la anomalía que desde entonces se conoce en la clínica con su nombre: Enfermedad de Hirschsprung (1, 2).
La enfermedad de Hirschsprung es una anomalía congénita del intestino ocasionada por ausencia de células ganglionares de los plexos intermientéricos de Auerbach y submucoso de Meissner (1, 2, 3).
La enfermedad de Hirschsprung es una anomalía genética. Hasta la fecha la localización del gen específico no ha tenido éxito. Los locus sospechosos incluyen el brazo largo del cromosoma 13 y el cromosoma 21, debido al vínculo con el Síndrome de Down (1, 2, 4). Es importante hacer notar que la enfermedad de Hirschsprung puede asociarse con malformación anorectal tipo ano imperforado, atresia de colon o de intestino delgado.
En su forma clásica, faltan células ganglionares parasimpáticas en el segmento afectado del recto y sigmoide, con lo cual aparece una obstrucción funcional con dilatación del segmento proximal del colon, e hipertrofia de la pared muscular. Sin embargo, el grado de obstrucción al parecer no guarda relación con la longitud del segmento aganglionar (2).
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El plexo mientérico es formado por el neuroblasto que se distribuye a lo largo del tubo digestivo en una migración cráneo caudal desde la quinta a la duodécima semana de gestación. Si esta migración se detiene antes no habrá células ganglionares en la porción más distal del intestino, cuando más temprano se detiene, mayor es el segmento aganglionar (1, 4).
Así como la falta de migración de los neuroblastos, otras etiologías posibles incluyen la falta de diferenciación de las células precursoras o neuroblastos y células ganglionares, o la destrucción de aquellos elementos después de la migración. Es interesante observar que los antígenos de histocompatibilidad clase II, son normales en el intestino gangliónico de pacientes con enfermedad de Hirschsprung, y están elevados en los segmentos intestinales aganglionares. Las concentraciones elevadas de antígenos clase II, también se han demostrado en la displasia intestinal neuronal. Este punto genera la posibilidad de una destrucción inmunológica de los elementos neurales (4).
La incidencia de la enfermedad de Hirschsprung es incierta, pero se piensa que se aproxima a 1 en 5000 a 8000 nacimientos (4, 5).
En promedio, 10% de los pacientes tienen síndrome de Down y 5% alguna anormalidad neurológica grave coexistente (2, 3, 5).
La enfermedad cardíaca puede estar presente en un 4% de los pacientes con enfermedad de Hirschsprung. Otros trastornos asociados pueden incluir neurofibromatosis, ganglioneuromatosis y neuroblastoma (4).
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Los datos manométricos se traducen con más facilidad en una comprensión clínica; han demostrado en forma repetitiva ondas progresivas de peristalsis normal en el colon gangliónico normal, proximal al segmento agangliónico, en este último no existe un aumento en el tono en reposo, en su lugar se demuestra una ausencia en la progresión de la onda peristáltica normal a partir del segmento gangliónico. El esfínter rectal interno normal pierde tensión en forma refleja, en respuesta a la distensión rectal en personas normales, pero se contrae después de la distensión rectal en pacientes con enfermedad de Hirschsprung (4).
El diagnóstico se sospecha en todo recién nacido que no expulsa meconio en las primeras 24-48 horas (1, 2, 5, 6).
Swenson enfatizó la expulsión retardada de meconio y reportó que 94% de los neonatos a término expulsaba heces en las primeras 24 horas. En contraste, el 94% de los neonatos con enfermedad de Hirschsprung no expulsaban heces en este mismo lapso (4, 5).
En neonatos pretérminos se puede retardar la defecación inicial. La expulsión inicial de meconio después de 48 horas es poco común en cualquier recién nacido.
Si la obstrucción no se alivia, la presión intracolon aumenta, causa reflujo hacia el intestino delgado que se dilata fácilmente y por último hay distensión gástrica que origina vómitos teñidos con bilis.
Es clásica la triada de síntomas: vómitos biliosos, distensión abdominal y defecaciones retardadas o disminuidas en frecuencia; por lo tanto se debe estimular la frecuencia del examen rectal, placas simples de abdomen, enema con bario y biopsia rectal (4). Así mismo, la obstrucción causará trastornos respiratorios.
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sin causa obvia. La exploración rectal digital con frecuencia no proporciona información.
La diarrea, el vómito y la sepsis son características de la obstrucción crónica no detectada (4).
No todos los recién nacidos manifiestan totalmente el cuadro clínico de obstrucción intestinal, el diagnóstico se puede retardar hasta la lactancia, especialmente en el momento en que la dieta se complementa con cereales y alimentos colados, con el aumento de la consistencia de las heces.
El síntoma más frecuente en esta edad es la frecuencia muy disminuida de las defecaciones. A menudo la defecación es el resultado de la manipulación anorrectal, incluyendo tacto rectal o supositorios. Son comunes hiporexia y aumento de peso menor a lo esperado (4).
El diagnóstico de aganglionosis debe ser sospechado en todo niño que se presenta con estreñimiento refractario a tratamiento médico (7).
Una vez que se considera el diagnóstico de aganglionosis, a partir de los hallazgos clínicos, existen varios pasos confirmatorios incluyendo estudios radiológicos, manometría rectal y examen patológico de las muestras intestinales en particular del recto (4).
El examen radiológico confirma el cuadro clínico de obstrucción distal del intestino grueso. La radiografía simple demuestra un colon transverso dilatado, es útil también para verificar ausencia de hallazgos que podrían contraindicar un enema de contraste (2, 4).
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asas intestinales dilatadas, un cuadro de obstrucción intestinal, enterocolitis o todos estos datos juntos (8).
El primer estudio diagnóstico lo constituye la radiografía con enema de bario, en el cual se advierte clásicamente el recto de tamaño normal, con dilatación proximal. Este estudio tiene por objeto demostrar una zona de transición entre el intestino agangliónico estrecho y el proximal dilatado (1, 2, 4).
El enema de bario demuestra la zona de transición en el 90% de los casos (puede ser normal en 10% de los casos) (4).
Aunque se encuentra más comúnmente en el recto o sigmoide, esta transición se puede observar en cualquier sitio del colon o ileon. Cuando está presente en esta zona obliga a una biopsia confirmatoria. Además, si se detecta, con confirmación por biopsia de enfermedad de Hirschsprung expedita la planeación y ejecución del procedimiento quirúrgico (4).
La manometría anorrectal se ha valorado como una modalidad diagnóstica en esta anormalidad. Este procedimiento se caracteriza por presión elevada, peristalsis progresiva en el intestino ganglionar proximal, ausencia de peristalsis progresiva en una zona de presión normal que no tiene células ganglionares, y falta de relajación del esfínter rectal en respuesta a la distensión rectal. Demuestra falta de relajación del esfínter anal interno (8).
La técnica es valiosa en la evaluación de los resultados después de procedimientos reconstructivos para enfermedad de Hirschsprung y ano imperforado. La manometría también se requiere si se diagnostica enfermedad de “segmento ultracorto”, en el cual las células ganglionares están presentes en el recto, pero el esfínter interno es hipertónico y no se relaja en respuesta a la distensión rectal (4).
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Swenson describió por primera vez el método de biopsia rectal de espesor completo en 1959. En 1960, Gheraldi demostró que el nivel de aganglionosis es idéntico en la submucosa y plexo mientérico (9).
La biopsia es efectiva en un 95%, se realiza en dos formas. La biopsia por succión de espesor parcial. No se requiere anestesia general y el procedimiento es fácil, pero provee sólo mucosa y submucosa (plexo de Meissner) y no puede evaluarse el plexo mientérico de Auerbach (entre capas musculares longitudinales y circulares) (5).
Se utilizan pinzas para biopsia por aspiración para obtener una muestra pequeña.
Este procedimiento puede practicarse sin anestesia, pero es esencial disponer de un anatomopatólogo familiarizado con esta técnica por el tamaño pequeño de la muestra (2).
Las neuronas en la submucosa en virtud de su alto contenido de ácido ribonucleico toman una coloración púrpura profunda en tinción con hematoxilina-eosina (6).
La biopsia rectal de grosor completo aún es el estándar contra la cual se valoran otras modalidades diagnósticas. Consiste en una elipse de pared intestinal, de 1 x 0.5 cm., que incluye la serosa, las capas musculares longitudinales y circulares, y una porción de submucosa (1).
Las biopsias rectales que incluyen mucosa, submucosa y muscular propia han demostrado (3):
1. Aganglionosis total.
2. Hipoplasia o inmadurez de las células ganglionares intermusculares y submucosas.
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Ambas técnicas deben realizarse a dos centímetros sobre el margen anal, ya que las células ganglionares son usualmente escasas en el ano (1, 2, 3, 4, 5).
La presencia de epitelio escamoso o transicional, indica que la biopsia es muy baja.
La aganglionosis de ambos plexos es patognomónica. Haces engrosados de fibras neurales reemplazan las células ganglionares (1, 2, 3, 4, 5).
En el recién nacido las células ganglionares inmaduras con núcleos pequeños, oscuros, pueden no reconocerse tan fácilmente como las neuronas maduras con su gran núcleo vesiculoso y nucleolo prominente.
Anatómicamente, la enfermedad de Hirschsprung se puede dividir en: 1. Segmento corto (recto y colon sigmoide 70-80%).
2. Segmento largo; se han descrito casos de aganglionosis total de colon. 3. Aganglionosis zonal (rara) (3, 5).
Las tinciones más ampliamente usadas son hematoxilina eosina y acetilcolinesterasa.
Las técnicas adicionales incluyen tinciones para la sustancia P, enolasa neurona específica y proteína S-100 (4).
El estudio histoquímico de biopsia en la enfermedad de Hirschsprung demuestra una mayor cantidad de acetilcolinesterasa, y la presencia de esa enzima es demostrable en la mucosa y ha hecho que se recurra a la técnica de biopsia rectal por aspiración.
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fascículos nerviosos (axonales) hipetróficos y las células nerviosas inmaduras neonatales, evidencia presencia de fibras nerviosas hipertróficas (3, 4, 5, 9).
La proteína S-100 marca las fibras nerviosas hipetróficas y es positiva en las células de Schwann satélites de las neuronas normales. En la enfermedad de Hirschsprung se muestra ausencia de células satelitales normales preganglionares y acentúa los fascículos nerviosos agrandados.
El tratamiento tiene por objeto aliviar la obstrucción hasta que pueda practicarse con seguridad una operación definitiva.
Uno que otro niño con aganglionosis comprobada por biopsia puede ser tratado adecuadamente con enema ocasional y medios conservadores para lograr la evacuación diaria de las heces (2).
El lavado colónico no es un enema sino una irrigación mecánica repetitiva practicada varias veces al día a través de una sonda rectal de calibre amplio con orificios laterales, se deben usar soluciones salinas fisiológicas para evitar anormalidades electrolíticas. El propósito es la descompresión abdominal, ésta se realiza en ciertas circunstancias, entre las cuales se encuentran el retardo en el diagnóstico, cuando el colon proximal no está marcadamente dilatado, en enfermedad de segmento corto, no es apropiado para la enfermedad de segmento largo (4).
La construcción de un estoma (colostomía o ileostomía) proximal al segmento agangliónico de intestino alivia la obstrucción y permite que el niño crezca normalmente hasta que pese 10 a 15 kilos y pueda practicarse la cirugía definitiva (1, 2, 4).
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El éxito o fracaso de procedimientos reconstructivos dependen de la capacidad para colocar intestino que contiene células ganglionares a 1 cm. del borde anal, ningún procedimiento está libre de complicaciones. Los resultados de las tres operaciones básicas son similares (4).
Swenson y Bill propusieron en 1948 una operación definitiva satisfactoria para la enfermedad de Hirschsprung. Describieron la resección del segmento agangliónico de intestino utilizando una técnica abdominal de exteriorización (1).
Entre las complicaciones se han observado fugas de la anastomosis, estenosis de la anastomosis, manchado post-operatorio, enterocolitis.
Duhamel describió un procedimiento alternativo satisfactorio en el que se anastomosa en forma laterolateral el colon normal al recto agangliónico bajo. Con la introducción de la engrapadora, hoy en día se hace con este instrumento que proporciona una anastomosis segura y permite quitar el tabique presente con las técnicas iniciales. Se reduce así al mínimo la estrechez de la anastomosis, la eliminación del tabique suprime así mismo la bolsa rectal ciega en la que puede formarse un gran fecalito que tiende a causar la compresión del colon rectorectal y obstruir parcial o total. El nuevo recto que se construye es agangliónico en su mitad anterior, pero ganglionado en la posterior. Una ventaja de este procedimiento es que no se diseca el recto bajo por delante y la disección posterior es mínima, reduciendo así el riego de lesionar nervios autónomos (1, 2, 4, 9).
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procedimiento de Duhumel ha tenido amplia aceptación para todas las formas de enfermedad de Hirschsprung con buenos resultados. (4, 9).
El procedimiento de Soave, publicado por primera vez en Estados Unidos en 1.964, y modificado por Boley en el mismo año, consiste en un método abdominoperineal combinado para extirpar la mucosa del segmento agangliónico del intestino, dejando solo el tubo muscular con su inervación y ciego (1, 4). Después de eliminar la mucosa se avanza al intestino ganglionado proximal hasta el perine (movilización endorrectal). La aplicación de Boley de una anastomosis primaria de 1 cm. del borde anal aumentando la popularidad de este procedimiento. Los resultados son buenos, bajas tasas de fuga, estenosis de anastomosis de 9% y un 2% de enterocolitis (4).
La mortalidad quirúrgica ha sido mayor con el procedimiento de Swenson y menor con las técnicas de Duhamel y Soave. Las series grandes sugieren mortalidad significativamente mayor cuando la reconstrucción se practica antes de los 4 meses de edad.
La enterocolitis en la enfermedad de Hirschsprung es la causa más común de mortalidad en este síndrome, debido a la septicemia y, en ocasiones a perforación intestinal (4).
Los pacientes con enfermedad de Hirschsprung se pueden distinguir muchas veces de los pacientes con estreñimiento funcional, debido a que por lo regular no evacuan, no presentan dolor anal o hemorragia, y no tienen bolo fecal anormalmente grandes, en la ampolla rectal (4).
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Hirschsprung que ingresen al Hospital Central “Antonio María Pineda”, en el período en estudio.
Objetivos
Objetivos Generales
§ Verificar el diagnóstico clínico a través del estudio anatomopatológico (biopsia de espesor total) en casos reportados de Enfermedad de Hirschsprung en el Servicio de Cirugía del Departamento de Pediatría del Hospital Central “Antonio María Pineda” para el período en estudio (Enero 1999-Enero 2002).
§ Determinar la utilidad de la biopsia de espesor total para la confirmación del diagnóstico en la enfermedad de Hirschsprung.
Objetivos Específicos
§ Determinar la importancia de los hallazgos clínicos en el planteamiento del diagnóstico presuntivo de enfermedad de Hirschsprung.
§ Determinar la utilidad de la biopsia de espesor total por el método convencional hematoxilina-eosina para la confirmación del diagnóstico en la enfermedad de Hirschsprung.
§ Determinar los hallazgos histopatológicos en biopsias de espesor completo de pacientes con enfermedad de Hirschsprung.
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§ Establecer si existe relación entre la edad de presentación de los síntomas y la extensión del compromiso intestinal.
§ Determinar las complicaciones presentadas en pacientes con enfermedad de Hirschsprung.
xxviii CAPÍTULO II
MATERIALES Y MÉTODOS
Desde enero de 1999 a enero del 2002 se realizó un estudio prospectivo, descriptivo, que incluyó como muestra todos los pacientes que ingresaron al servicio de Cirugía Pediátrica, perteneciente al Departamento de Pediatría “Agustín Zubillaga” del Hospital Central “Antonio María Pineda” de Barquisimeto, con diagnóstico clínico de Enfermedad de Hirschsprung (Megacolon congénito).
A todos los pacientes se les realizó historia clínica completa, ficha de recolección de datos y radiografía de abdomen simple de pie. En algunos casos se practicó también enema de bario y manometría anal; ésta última realizada en otro centro asistencial.
Todos los pacientes incluidos en el estudio fueron sometidos bajo anestesia general a laparotomia exploradora, una vez constatados los hallazgos macroscópicos del acto quirúrgico se realizó toma de biopsia de espesor completo a tres niveles del colon, biopsiando siempre la zona de transición en los casos donde ésta se evidenció macroscópicamente. Seguidamente se realizó enterostomia tipo colostomia transversa derecha a dos bocas.
Los especímenes para biopsia fueron conservados en formol al 10% y procesados por técnica de inclusión tisular en parafina y tinción de hematoxilina-eosina. El estudio anatomopatológico se realizó en el servicio de Anatomía Patológica de este centro.
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presentando el paciente hallazgos clínicos y paraclínicos sugestivo de Enfermedad de Hirschsprung, y en el otro caso, la biopsia inicial reportó material inadecuado.
Se confirmó el diagnóstico de enfermedad de Hirschsprung en 15 pacientes, a nueve de estos pacientes se les practicó descenso abdominoperineal (8 de éstos por técnica de Duhamel y el restante por técnica de Soave Quintero). Posteriormente 8 de estos pacientes fueron sometidos a intervención quirúrgica para cierre de enterostomía. En cada caso se registraron las complicaciones presentadas en el período postoperatorio.
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CAPÍTULO III RESULTADOS
Cuadro No. 1
Distribución de los pacientes según el sexo. Hospital Central Antonio María Pineda. Barquisimeto. 1999-2002.
Sexo Número de pacientes %
Femenino Masculino 3 14 17.6 82.4 Total 17 100
En el Cuadro No. 1 se aprecia que el 82.4% (14 pacientes) pertenecen al sexo masculino y 17.6% (3 pacientes) al sexo femenino.
Gráfico No. 1
Distribución de los pacientes según el sexo.
82,4% 17,6%
xxxi Cuadro No. 2
Distribución de los pacientes según grupo de edad. Hospital Central Antonio María Pineda. Barquisimeto. 1999-2002.
Grupo de edad Número de pacientes %
0 - 29 días 1 - 11 meses 12 - 23 meses 2 - 6 años 13 1 0 3 76.5 5.9 0 17.6 Total 17 100
En el Cuadro No. 2 se observa que el 76.5% (13 pacientes) corresponden al grupo neonatal, el 5.9% a lactantes menores y el 17.6% a preescolares.
Gráfico No. 2
xxxii Cuadro No. 3
Distribución de los pacientes según su procedencia. Hospital Central Antonio María Pineda. Barquisimeto. 1999-2002.
Procedencia Número de pacientes %
Lara Mérida Yaracuy 14 2 1 82.3 11.8 5.9 Total 17 100
El Cuadro No. 3 señala que el 82.3% (14 pacientes) procedían del estado Lara, 11,8% (2 pacientes) del estado Mérida y un 5,9% (1 paciente) del estado Yaracuy.
Gráfico No. 3
Distribución de los pacientes según su procedencia. 82,4%
11,8% 5,9%
xxxiii Cuadro No. 4
Signos y Síntomas presentados por los pacientes. Hospital Central Antonio María Pineda. Barquisimeto. 1999-2002.
Signos y Síntomas No. de pacientes %
Retardo en expulsión del meconio Distensión abdominal
Estreñimiento Vómitos Hipoactividad Rechazo al alimento
Dolor abdominal recurrente Irritabilidad
Síndrome de dificultad respiratoria Ictericia 13 17 7 12 4 4 3 2 2 2 76.4 100 41.2 70.6 23.5 23.5 17.6 11.8 11.8 11.8 n = 17
xxxiv Cuadro No. 5
Estudios Paraclínicos Realizados y sus Hallazgos. Hospital Central Antonio María Pineda. Barquisimeto. 1999-2002. Estudio No. Pacientes % Hallazgos Radiografía simple de abdomen de pie
Colon por enema
Manometría anal 17 7 5 100 41 29
Dilatación de asas intestinales Niveles hidroaéreos
Opacidad pélvica Edema interasa
Imagen de colon dilatado Escaso vaciamiento a las 24 h Zona de transición en 2 casos No relajación del EAI en 4 casos
xxxv Cuadro No. 6
Tipo de Abordaje utilizado para la toma de biopsia. Hospital Central Antonio María Pineda. Barquisimeto. 1999-2002.
Vía No. Pacientes % Positivas para
Enfermedad de Hirschsprung Laparotomía Transanal 17 3 100 17.6 15 (88.2%) 3 (100%) n = 17
xxxvi Cuadro No. 7
Hallazgos histopatológicos en biopsias de espesor completo. Hospital Central Antonio María Pineda. Barquisimeto. 1999-2002.
Hallazgo Número de pacientes %
Aganglionosis
Presencia de células ganglionares Hipoganglionosis 15 1 1 88.2 5.9 5.9 Total 17 100
El Cuadro No. 7 muestra que en un 88.2% (15 pacientes) la biopsia fue compatible con la enfermedad de Hirschsprung, reportando en las mismas aganglionosis. En un caso (5,9%) se evidenció presencia de células ganglionares y en otro caso se encontró como hallazgo hipoganglionosis.
Gráfico No. 4
Hallazgos histopatológicos en biopsias de espesor completo. 88,2%
5,9% 5,9%
xxxvii Cuadro No. 8
Nivel de aganglionosis reportado en las biopsias. Hospital Central Antonio María Pineda. Barquisimeto. 1999-2002.
Nivel de Aganglionosis Número de pacientes %
Recto Colon sigmoides Colon descendente
Total del colon
7 5 2 1 46.7 33.3 13.3 6.7 n = 15
En el Cuadro No. 8 se aprecia que el 46.7% (7 casos) presentó el nivel de aganglionosis en el recto, un 33.3% (5 pacientes) en el colon sigmoides, 13.3% (2 casos) en colon descendente y un 6.7% (1 paciente) presentó aganglionosis total del colon.
Gráfico No. 5
Nivel de aganglionosis reportado en las biopsias.
xxxviii Cuadro No. 9
Complicaciones previas a la realización de enterostomia. Hospital Central "Antonio María Pineda" Barquisimeto. 1999-2002.
Complicación Número de pacientes %
Enterocolitis necrosante Sepsis
Obstrucción intestinal Desnutrición crónica y actual
3 3 13 2 17.6 17.6 76.4 11.8 n = 17
xxxix Cuadro No. 10
Tipo de Intervención Quirúrgica Practicada. Hospital Central Antonio María Pineda. Barquisimeto. 1999-2002.
Intervención Quirúrgica Número de pacientes %
Laparotomia exploradora + biopsia de espesor total en 3 niveles + enterostomia Biopsia de Linn Apendicectomia profiláctica 17 3 5 100 17.6 29.4 n = 17
xl Cuadro No. 11
Complicaciones post-operatorias: Enterostomia - Toma de Biopsia. Hospital Central Antonio María Pineda. Barquisimeto. 1999-2002.
Complicación Número de pacientes %
Obstrucción intestinal por bridas Perforación intestinal
Volvulo intestinal Absceso de pared abdominal
Absceso intra-abdominal Dehiscencia de sutura Hematoma de pared abdominal
2 2 1 2 1 1 1 11.8 11.8 5.9 11.8 5.9 5.9 5.9 n = 17
xli Cuadro No. 12
Cirugía de Descenso Abdominoperineal. Hospital Central Antonio María Pineda. Barquisimeto. 1999-2002.
Cirugía No. de
pacientes
% Técnica de Descenso
Duhamel Soave Quintero Realizado No Realizado 9 8 53 47 8 (89%) 1 (11%) n = 9 n = 17 100
xlii Cuadro No. 13
Complicaciones presentadas posterior al cierre de la Enterostomia. Hospital Central Antonio María Pineda. Barquisimeto. 1999-2002.
Complicación Número de pacientes %
Obstrucción intestinal por bridas Megacolon residual 2 1 25 12.5 n = 8
xliii Cuadro No. 14
Anormalidades Asociadas en los Pacientes del Estudio. Hospital Central Antonio María Pineda. Barquisimeto. 1999-2002.
Anormalidad Número de pacientes %
Síndrome de Down Cardiopatía Congénita (CIA)
1 1
5.9 5.9 n = 17
xliv CAPÍTULO IV
DISCUSIÓN
En un período de tres años fueron estudiados 17 pacientes con diagnóstico clínico de enfermedad de Hirschsprung, siendo el rango de edad 4 días - 4,5 años. El 76,5% (13 pacientes) pertenecían al grupo de neonatos, 5,9% (1 paciente) al de lactante menor y 17,6% (tres pacientes) fueron preescolares.
La mayor parte de pacientes fueron del sexo masculino, 14 (82,4%) y 3 pacientes (17,6%) del sexo femenino, una proporción similar a la referida en la bibliografía. (2, 3, 4, 8, 10).
En su mayoría, los pacientes procedían del estado Lara 82,35% (14 pacientes), dos de los pacientes (11,8%) fueron referidos del estado Mérida y un paciente (5.9%) era procedente del estado Yaracuy.
Ningún paciente presentó historia familiar de enfermedad de Hirschsprung.
Trece de estos pacientes (76,4%) presentaron clínica de obstrucción intestinal, los cuatro restantes (23,5%) presentaron historia de constipación de tiempo variado.
Los síntomas principales fueron distensión abdominal (100%), retardo en la expulsión del meconio (76.4%), vómitos, (70.6%), estreñimiento (41.2%), hipoactividad (23.5%) y rechazo al alimento (23.5%), dolor abdominal recurrente (17.6%); la irritabilidad, dificultad respiratoria e ictericia se presentaron en 11.8% de los pacientes. Los signos de enterocolitis se presentaron en 17.6% de los casos. Además, este 17.6% de los pacientes presentaron signos de sepsis neonatal.
xlv
encontrados por Sukawat Watanatittan y colaboradores en un estudio realizado en un período de 10 años entre 1977 y 1986 en Tailandia (11).
Dos pacientes pertenecientes al grupo de preescolares presentaron signos de desnutrición crónica y actual moderada, uno de ellos mejoró su estado nutricional en forma notable posterior a la realización de la enterostomia.
La radiografía de abdomen simple de pie se realizó en el 100% de los casos, encontrando en la mayoría signos de obstrucción intestinal, tales como dilatación de asas intestinales, opacidad pélvica, niveles hidroaéreos y edema interasa.
En siete pacientes (41%) se practicó colon por enema, visualizando la zona de transición en 2 casos (28.6%). Blisard, K. y Kleinman, R. señalaron en su estudio visualización de la zona de transición en 90% de los casos (5). No se evidenció zona de transición en 5 (71.4%) de los pacientes, en quienes se realizó colon por enema.
El enema baritado puede no mostrar en forma típica la zona de transición especialmente en casos de enfermedad de Hirschsprung de segmento ultracorto; en aganglionosis total de colon y en recién nacidos. (1, 4, 9, 11).
En 5 casos (29,4%) se practicó manometría anal, en 4 casos (80%) los resultados fueron compatibles con enfermedad de Hirschsprung, en un caso (20%) los hallazgos no fueron compatibles con enfermedad de Hirschsprung.
Todos los pacientes incluidos en este estudio fueron sometidos bajo anestesia general a laparotomía exploradora, toma de biopsia de espesor total en 3 niveles del colon y enterostomía, tipo colostomia transversa derecha a dos bocas.
Las biopsias fueron procesadas con el método de inclusión tisular en parafina y tinción de hematoxilina-eosina.
xlvi
hipertrofia de fibras nerviosas. En catorce pacientes se verificó el diagnóstico clínico en la primera biopsia de espesor total, en un paciente se necesitó una segunda biopsia debido a que la primera reportó presencia de células ganglionares, pero el paciente presentaba hallazgos clínicos y paraclínicos altamente sugestivos de la enfermedad de Hirschsprung; otro paciente ameritó una segunda biopsia por haber reportado la primera material inadecuado. En total, de los 17 pacientes, dos (11.8%) pacientes ameritaron una segunda biopsia. Esta situación se presentó en menor frecuencia a la reportada por Challa V. y colaboradores en un estudio realizado en 1986, donde tuvieron necesidad de retomar biopsia en 19% de los casos (3).
La biopsia rectal puede repetirse en los casos de síntomas persistentes (12).
La confiabilidad, eficacia diagnóstica y buena calidad de las preparaciones histológicas hacen que este procedimiento sea de utilidad en el diagnóstico de esta enfermedad. En este estudio, al igual que el realizado por Venkata Challa y colaboradores, no fue aprovechada su sensibilidad al 100% de los casos (3), pero nos verificó el diagnóstico en 88.2% de los pacientes. Por el hecho de no poder corroborar el diagnóstico con esta tinción en el 100% de los casos y en presencia de hallazgos clínicos sugestivos de enfermedad de Hirschsprung, pueden usarse otro tipo de biopsias, coloraciones especiales y métodos de inmunohistoquímica (4, 5, 9, 12).
Recientemente se describen técnicas de inmunohistoquímica que pueden ayudar a realizar el diagnóstico: NSE y S100.
xlvii
En algunos casos, la tinción hematoxilina eosina falla para mostrar las neuronas dando un resultado falso positivo; esto puede deberse a presencia de linfocitos agregados, una biopsia tomada muy distalmente, submucosa insuficiente en especímenes de biopsia rectal por succión (3, 5). Estos problemas son inherentes a la toma de biopsia y no al método de coloración utilizado.
El nivel de aganglionosis encontrando en este estudio correspondió en un 80% de los casos al rectosigmoide; esto es similar a lo reportado en otros estudios (1, 2, 3, 4, 5, 9).
En tres casos se realizó biopsia de Linn, los hallazgos histopatológicos fueron compatibles con enfermedad de Hirschsprung.
Antes de la realización de la enteroanastomosis, 3 pacientes (17,6%) desarrollaron enterocolitis necrozante. Varios autores han reportado una incidencia de 15% a 50% (9, 10, 14).
Las manifestaciones clínicas en estos pacientes con enterocolitis asociada a enfermedad de Hirschsprung incluyeron distensión abdominal (100% de los casos), hipoactividad, vómitos, rechazo al alimento.
En este grupo de pacientes el diagnóstico de enterocolitis se fundamentó en los hallazgos clínicos y radiológicos. Estos 3 pacientes presentaron también hallazgos clínicos y paraclínicos de sepsis neonatal con punto de partida enteral. La evolución de estos pacientes una vez iniciado el tratamiento fue satisfactoria.
xlviii
En esta serie de pacientes, los neonatos que desarrollaron enterocolitis fueron diagnosticados varios días después de su nacimiento con un promedio de 5,6 días de edad. Esto nos indica que si el diagnóstico de enfermedad de Hirschsprung se plantea varios días o semanas después de nacido, el riesgo de desarrollar enterocolitis es mayor, como lo señalaron Daniel Teitelbaum y colaboradores, en su revisión de aspectos etiológicos y terapéuticos de la enterocolitis asociada a enfermedad de Hirschsprung (14).
Aunque la etiología de enterocolitis asociada a enfermedad de Hirschsprung no está totalmente clara, la identificación de toxinas de Clostridium difficile en las heces de un gran número de pacientes y la respuesta, a menudo rápida a la vancomicina entérica, son observaciones importantes (4, 9, 14, 15).
Debe recordarse también que en ocasiones la enterocolitis asociada a enfermedad de Hirschsprung puede presentarse como perforación del intestino proximal al segmento agangliónico. Además debemos recordar que en pacientes con enterocolitis es útil realizar cultivo de heces (9, 10, 14, 15). Posterior a la toma de biopsia y enterostomia, 2 pacientes (11.8%) presentaron obstrucción intestinal por bridas en su período postoperatorio tardío, ameritando en ambos casos resolución quirúrgica por fracaso del tratamiento conservador. En estos pacientes se encontró como hallazgo perforación intestinal en el segmento proximal a la obstrucción; uno de éstos presentó además un vólvulo intestinal y absceso intra-abdominal. En su postoperatorio los cursos clínicos de éstos fueron satisfactorios y carecieron por lo demás de incidentes dignos de señalar.
xlix
Una vez confirmado el diagnóstico de enfermedad de Hirschsprung, se realizó descenso abdominoperineal en nueve pacientes (53%), en 9 casos (89%) se realizó según técnica de Duhamel y en un paciente se usó la técnica de Soave Quintero.
Ambas técnicas de descenso abdominoperineal han sido ampliamente utilizadas por diversos autores con buenos resultados, cada una tiene sus ventajas y posibilidad de complicaciones. Bernard Duhamel describió su operación para enfermedad de Hirschsprung en 1956 (9).
En el descenso abdominoperineal por técnica de Duhamel se practica una anastomosis del intestino proximal ganglionar al recto nativo a nivel del borde anal. La dilatación del recto aganglionar (disfuncional) por retención fecal en el asa ciega ocasionó la modificación de Martin y Altemeier, una sutura de anastomosis proximal del recto nativo anterior con el colon movilizado, luego el tabique se aplastó con pinzas puntiagudas. El resultado final fue un recto de tamaño expandido con células ganglionares en su mitad posterior. En la actualidad se realizan con frecuencia dispositivos (Engrapadora G.I.A., United State Surgical Corporation) para el engrapado quirúrgico y para la anastomosis y sección del tabique rectal. Con estas modificaciones el procedimiento de Duhamel ha tenido amplia aceptación con resultados satisfactorios.
l
Boley realizando una anastomosis primaria a 1 cm. del borde anal aumentó el uso de esta técnica de descenso, los resultados han sido buenos. (1, 2, 4, 8, 9, 10, 15).
En esta serie de pacientes se realizó descenso abdominoperineal en nueve pacientes que previamente se les confirmó diagnóstico de enfermedad de Hirschsprung; en ocho casos se utilizó la técnica de Duhamel (89%) y en un caso (11%) se empleó la técnica de Soave. Por la diferencia de proporción en el uso de ambas técnicas no podemos establecer en este estudio comparación entre ambas técnicas, sin embargo se destaca que el curso postoperatorio en todos los casos se desarrolló sin complicaciones importantes inherentes a la técnica utilizada para el descenso.
Durante el período del estudio se realizó cierre de colestomia a 8 de los pacientes a quienes se les había practicado previamente descenso abdominoperineal, en el postoperatorio tardío dos de estos pacientes (25%) presentaron obstrucción intestinal por bridas, un paciente (12,5%) desarrolló clínica compatible con megacolon residual, esto sugiere que lo ideal en cada caso es realizar biopsia extemporánea del segmento de intestino proximal que será descendido para garantizar que el mismo tenga una inervación adecuada.
li
Un paciente (5.8%) con aganglionosis total del colon ameritó colectomia total e ileoproctoanastomosis. Este paciente falleció en su postoperatorio tardío por enfermedad diarreica, deshidratación grave con shock, desequilibrio ácido-base y electrolítico, además de sepsis con punto de partida enteral.
Las anormalidades asociadas se identificaron en dos casos, un paciente (5.9%) presentó hallazgos compatibles con Síndrome de Down, el cual fue corroborado por estudio genético; en otro paciente (5.9%) se diagnosticó cardiopatía congénita acianogena tipo comunicación intrauricular.
En esta serie de pacientes el Síndrome de Down está dentro del rango señalado por Moore y Johnson, el cual reportó una incidencia de Síndrome de Down en pacientes con enfermedad de Hirschsprung de 2 a 15% (18). Otros autores señalan una incidencia similar (2, 3, 4, 5, 8, 9). Esto es significativamente alto con respecto a la población normal cuya incidencia es de 0,15% a 0,17%.
Dos posibles explicaciones existen para la asociación de enfermedad de Hirschsprung con Síndrome de Down; la primera es que la modificación genética para la enfermedad de Hirschsprung puede estar situada en el cromosoma 21, alternativamente se plantea que el factor que dirige las alteraciones del desarrollo embriológico en el Síndrome de Down puede conllevar a alteraciones en el mecanismo de adhesión celular, aumentando la misma; lo que induciría a una falla en la migración de células ganglionares (neuroblastos) (9, 10).
En este grupo de 17 pacientes se planteó diagnóstico clínico de enfermedad de Hirschsprung verificando el mismo en 15 de los casos (88,2%), el 75.5% (13 pacientes) correspondieron al grupo de neonatos.
lii
En estos pacientes el diagnóstico en etapa temprana contribuyó a una evolución satisfactoria de los mismos, el realizar enterostomia en forma temprana disminuyó el riesgo de complicaciones tales como obstrucción intestinal, por ende el riesgo de enterocolitis y sepsis. Además se evitó la constipación crónica, mejorando la condición de los pacientes para prepararlos para una cirugía definitiva.
Por otra parte, al realizar el diagnóstico temprano, se evita la persistencia de la constipación crónica y de la encopresis, problemas de defecación que pueden tener consecuencias considerables en el desarrollo psicosocial, calidad de vida, relación padre-hijo y en la condición general del niño.
Varios autores han señalado el efecto negativo de la persistencia de los problemas de la defecación en el desarrollo psicosocial del niño y en su calidad de vida, provocando baja autoestima, sentimiento de vergüenza y bajas oportunidades profesionales (9, 19).
liii
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Hirschsprung’s disease: a biopsychosocial approach. Pediatr Surg Int. 16:
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20. Camacho, S. 2001. Manual para la elaboración del trabajo conducente al grado
académico de: Especialización - Maestría y Doctorado. UCLA. Postgrado.
lv
A
lvi ANEXO A
lvii ANEXO B
lviii
Historia Clínica No. ___________________ Caso No. ________ Edad: ___________
Procedencia: __________________________________________________ Edad de inicio de su enfermedad: __________________________________ Síntomas y signos presentados: ____________________________________ ______________________________________________________________ ______________________________________________________________ Retardo en la expulsión del Meconio: ________
Estreñimiento: _________ Distensión Abdominal: _________ Vómitos: _________ Diarrea: _________ Déficit Pondoestatural: _________ Perforación Intestinal: _________ Obstrucción Intestinal: _________ Fiebre: _________ Otros: ________________________________________________________ ______________________________________________________________ ______________________________________________________________
Métodos Usados en el Diagnóstico
lix
_______________________________________________________________
Antecedentes Familiares: __________________________________________ _______________________________________________________________ _______________________________________________________________
Otras Malformaciones o Anomalías Asociadas: ________________________ _______________________________________________________________ _______________________________________________________________
Tratamiento Médico-Quirúrgico Recibido: ____________________________ _______________________________________________________________ _______________________________________________________________ _______________________________________________________________
Edad a la cual se realizó intervención quirúrgica: _______________________
Complicaciones Presentadas
Sepsis: _______________ Enterocolitis: ____________ Absceso y/o Infección de herida quirúrgica: _________ Dehiscencia de herida quirúrgica: __________
Estenosis de la Anastomosis: _____________
lx Hospital Central “Antonio María Pineda” Departamento de Pediatría
Servicio de Cirugía Pediátrica
SOLICITUD DE BIOPSIA
Nombre: _________________________________________ Edad: ________ Sexo: ___________ Historia Clínica No. _______________
Servicio: _______________________________________________________
Diagnóstico Clínico Probable: ______________________________________ _______________________________________________________________
Sitio de la Muestra: _______________________________________________
Resumen del Caso: _______________________________________________ _______________________________________________________________
_______________________________________________________________ _______________________________________________________________ _______________________________________________________________
Hallazgos Macroscópicos en el Acto Operatorio: ________________________ _______________________________________________________________ _______________________________________________________________ _______________________________________________________________ _______________________________________________________________ Fecha: ________________ Hora: __________ ______________________________ Médico
lxi
CURRICULUM VITAE
Naylet Nohemy Castro Peña
Egresa como Médico Cirujano el 15 de noviembre de 1990, formando parte de la Vigésima Cuarta Promoción de Médicos Cirujanos de la Universidad Centroccidental “Lisandro Alvarado”.
Obtuvo el grado de especialista en Puericultura y Pediatría el 18 de mayo de 1998, título conferido por la Universidad Centroccidental “Lisandro Alvarado”.
lxii ANEXO “C”
lxiii
OPERACIÓN MODIFICADA DE DUHAMEL
Paciente en posición de litotomia, se hace una incisión amplia paramediana izquierda en el abdomen, según la longitud del segmento aganglionar por extirpar. Se despega el sigmoide y se elimina el colon aganglionar hasta el nivel del suelo perineal. El nivel proximal de la resección debe evaluarse y definirse por estudio histológico de cortes enviados en el momento de la operación. El espacio pre-sacro se abre por disección digital roma hasta el nivel de los músculos elevadores. El cirujano después inicia la fase perineal de la operación, en la cual realiza dilatación suave del ano, lavado del recto, prepara la zona perineal y coloca los campos quirúrgicos. Se hace una incisión transversa con electrocauterio en toda la mitad posterior de la pared rectal hasta la parte más superior de las columnas de Morgagni en unos 180º de la circunferencia, que es toda la mitad posterior del recto. Después se separa la pared posterior del recto del músculo puborectal, el cirujano penetra en el espacio presacro que ha sido aumentado desde arriba, se introduce una pinza curva larga en el espacio presacro y se llena el extremo del colon proximal hasta la pelvis a través de la pared posterior del recto, sitio en el cual es fijado con puntos separados.
lxiv ANEXO “D”
