AGRADECIMIENTOS DECLARACION DE CONFLICTO DE INTERES: DECLARACION DE FINANCIAMIENTO

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DIAGNÓSTICO DE ACALASIA POR MANOMETRÍA DE ALTA

RESOLUCIÓN Y SU MANEJO:

Serie de casos del centro de detección temprana de cáncer gástrico del hospital

Max Peralta de septiembre 2018 a junio 2020

A. Dr. Carlos Enrique Barrantes. Cirujano General, Hospital Max Peralta Jiménez, San José, Costa Rica.

B. Dra. Erika Porras. Cirujano General, Hospital Max Peralta Jiménez, San José, Costa Rica.

C. Dr. Luis Villegas. Residente Cirugía General, Hospital Max Peralta Jiménez, San José, Costa Rica.

D. Dr. Fernando Medina. Residente Cirugía General, Hospital Max Peralta Jiménez, San José, Costa Rica.

E. Dra. Natalia Soto. Médico General,

Investigadora Independiente, San José, Costa Rica.

Dr. Carlos Enrique Barrantes ^A | Dra. Erika Porras ^B | Dr. Luis Villegas ^C | Dr. Fernando Medina ^D | Dra. Natalia Soto ^E

Los autores de esta revision de caso declaran que no existe ningun conflicto de interés a la hora de la realización del articulo ni con su publicación.

Los autores de esta revision de caso declaran que no se requirió de ningun financiamiento externo para la realización del articulo ni para la recolección de datos del mismo.

DECLARACION DE CONFLICTO DE INTERES:

DECLARACION DE FINANCIAMIENTO

ACHALASIA MANAGEMENT AND DIAGNOSIS BY HIGH

RESOLUTION MANOMETRY: CASE SERIES REPORT FROM HOSPITAL MAX PERALTA JIMENEZ’S EARLY GASTRIC CANCER DETECTION

CENTER FROM SEPTEMBER 2018 TO JUNE 2020

Recibido: 5 Marzo 2022 Aceptado: 13 Mayo 2022

Objective: The objective of this article is to evaluate the characteristics shown by high resolution manometry diagnosed achalasia patients that underwent surgery in Hospital Max Peralta Jimenez during the time period of September 2018 to June 2020. A retrospective review was made of the files of 165 patients who underwent high resolution manometry by referral of primary and secondary symptoms during physical examination with high suspi- cion of esophagic pathology in Hospital Max Peralta Ji- menez during the time period of September 2018 to June 2020. The results showed that 26 of 165 patients were diagnosed with achalasia, with the main diagnosis of type II achalasia using the Chicago classification, with a general distribution of 23.1% corresponding to type I achalasia, 61.5% corresponding to type II achalasia and a 15.4%

corresponding to type III achalasia, of which a 76.9% had underwent corrective surgery by the time the data was co- llected. From the group who underwent surgery, a 46.1%

underwent a Heller myotomy, present post-surgical com- plications on 50% of the cases with persistent gastroeso- phageal reflux as the main complaint.

El objetivo del articulo es valorar las características pre- sentadas por los pacientes diagnosticados de acalasia por manometría de alta resolución y sometidos a cirugía correctiva en el Hospital Max Peralta Jiménez en el período de Septiembre 2018 hasta Junio 2020. Se realiza revisión retrospectiva de expedientes de 165 pacientes a los cuales se le realizó manometría de alta resolución por referencia de síntomas primarios y secundarios sugestivos de patolo- gía esofágica en el periodo de tiempo de Septiembre 2018 a Junio 2020. Donde se obtuvo un diagnóstico de acalasia en 26 de los 165 pacientes, obteniendo como principal resultado la aparición de acalasia tipo II por la clasificación de Chicago, con una distribución de acalasia tipo I en el 23.1%, acalasia tipo II en el 61.5%, acalasia tipo III en el 15.4%, de los cuales el 76.9 % había sido sometido a ciru- gía correctiva al momento del estudio de los datos y de los cuales un 46.1% fueron sometidos a miotomía de Heller, presentando complicaciones post quirúrgicas en el 50%

de los casos con prevalencia de reflujo gastroesofágico como principal complicación.

Los autores de esta revisión de caso le dan las gracias al centro de detección temprana de cáncer gástrico del Hos- pital Dr. Maximiliano Peralta Jimenez en Cartago, Costa Rica. Se agradece de igual manera al Jefe del Servicio de cirugía del Hospital Dr. Maximiliano Peralta Jimenez en Cartago, Costa Rica, por fomentar la investigación para la mejoría en el manejo y entendimiento de patologías quirúrgicas.

SUMMARY RESUMEN

AGRADECIMIENTOS

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La acalasia es el desorden motor primario del esófago, en el cual hay una relajación ineficiente del esfínter esofágico inferior con pérdida progresiva de la perístalsis esofágica, como consecuencia de ambos mecanismos se produce dilatación gradual del esófago.¹⁴ Los sínto- mas son insidiosos y se deben a la obstrucción funcional del esfínter esofágico inferior, lo que desencadena una disfagia ilógica progresiva, asociado a pseudoregurgitación, vómitos, reflujo, pérdida peso y dolor retroesternal, y con menor frecuencia tos, pirosis, odinofagia, aspiración y halitosis. Dentro del estudio imagenológico de la acalasia primaria están la radiografía de tórax, el esofagograma, la manometría esofágica y la endoscopia digestiva. La manometría esofágica es el es- tardar de oro para el diagnóstico de la acalasia, representa la prueba diagnóstica más sensible disponible. Es de gran ayuda en establecer el diagnostico en un estadio temprano de la enfermedad, mientras otras evaluaciones reportan normal.

La acalasia puede subdividirse según los patrones de presurización del cuerpo esofágico. La acalasia tipo I (clásico) presenta 100% de de- gluciones fallidas. El tipo II (o acalasia con compresión esofágica) pre- senta panpresurización en al menos 30% de las degluciones. El tipo III (espástica) presenta contracciones prematuras (o espásticas) en al menos 30% de las degluciones.

Se realizo revisión retrospectiva de los expedientes de 165 pacientes a los cuales se le realizó manometría de alta resolución por referencia de síntomas primarios y secundarios sugestivos de patología esofági- ca en el periodo de tiempo de Septiembre 2018 a Junio 2020. Se eva- luaron los resultados y se realizo una caracterizacion de los mismos pacientes para cumplir como referencia al estudio y la revision del mismo.

INTRODUCCIÓN

METODOLOGÍA

La acalasia puede ser primaria (idiopática) y secundaria. La acalasia primaria es el resultado de una pérdida comple- ta o ausencia relativa de células ganglionares inhibitorias del plexo mientérico esofágico (plexo de Auerbach); esta pérdida crea un desbalance entre las neuronas exitatorias e inhibitorias que causa un fallo en la relajación del esfín- ter esofágico inferior. Se ha postulado como teoría de que hay una pérdida de neurotransmisores entre ellos el óxido nítrico, el cual es una de las principales sustancias encar- gadas de la relajación del músculo liso esofágico distal, pero aún es sujeto a investigación.^{1, 2, 3, 4} La causa más co- mún de acalasia secundaria es la enfermedad de Chagas, la cual es una enfermedad sistémica causada por la infec- ción del protozoario Trypanosoma Cruzi, el cual infecta las neuronas intramurales causando una disfunción au- tonómica.^2, 4, 5 Pseudoacalasia es el producto de la infiltra- ción del esfínter esofágico inferior por cáncer o por una condición iatrogénica.

La radiografía de tórax Figura 1 puede sugerir el diagnós- tico en casos avanzados por ausencia de burbuja gástrica y presencia niveles hidroaéreos en tórax y dilatación eso- fágica, que se observa de lado derecho posterior a la som- bra del mediastino.1, 4, 7, 11, 12

En el esofagograma de bario los cambios al inicio de la enfermedad son alteración de la perístasis distal asociado a un ligero estrechamiento de la unión gastroesofágica. El patrón radiológico típico de la acalasia da una apariencia de “pico de pájaro o cola de rata” Figura 2, el cual se debe a la estreches producida por el esfínter esofágico inferior distal a la columna de bario. En casos avanzados se obser- va un esófago en S (sigmoide); 3, 4, 6, 10, 11, 13, 14

Es una entidad lentamente progresiva, en consecuencia, muchos de los pacientes se presentan en estadios avanzados en cursos de la enfermedad, cuando sus síntomas y anormalidades anatómicas son más prominentes. El diag- nóstico temprano de este proceso de enfermedad es posible (4). Clínicamente se presenta como una disfagia lentamente progresiva para sólidos y líquidos, regurgitación de comida no digerida, dolor torácico y pérdida de peso. Los pacientes pueden tener historia sugestiva de aspiración incluyendo neumonías recurrentes y tos crónica.1, 2, 4, 6, 7, 8, 9, 10

ETIOLOGÍA DIAGNÓSTICO

PRESENTACIÓN CLÍNICA

Figura 1. Ausencia de burbuja gástrica. Dilatación esofágica

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Manometría Esofágica es el estándar de oro para el diagnóstico de la acalasia, representa la prueba diagnóstica más sensible disponible. Es de gran ayuda en establecer el diagnostico en un estadio temprano de la enfermedad, mientras otras evaluaciones reportan normal. Entre los cambios que se encuentran están: aperistalsis Figura 3, presión ba- sal del esfínter esofágico inferior normal o alta, la relajación inducida por la deglución no se produce o presenta menor grado, duración y regularidad.3, 4, 10, 11, 14 El cuerpo del esófago muestra una elevada presión de reposo como respuesta a la deglución.² Se han descrito 4 caracterís- ticas clásicas de acalasia por manometría las cuales son:

• Hipertensión de esfínter esofágico inferior (50% de los pacientes)

• Incompetencia o no relajación del esfínter esofágico inferior

• Aperistalsis del cuerpo esofágico

• Presurización esofágica: elevación de la presión de base del esfínter esofágico inferior.

Endoscopía Figura 4 tiene dos propósitos: excluir diagnósticos dife- renciales en especial en sospecha de pseudoacalasia ya que la mano- metría no distingue entre la acalasia y un tumor infiltrativo del esfín- ter esofágico inferior vs. tumor cardial; evaluar la mucosa esofágica antes de manipulación terapéutica.

Figura 2. Esófago sigmoideo. Imagen de pico de pájaro.

Figura 3. Acalasia tipo II. Aperistalsis. Presurización paraesofagica, Acortamiento del esófago. EEI Hipertensivo.

La acalasia es una enfermedad incurable por lo que el tratamien- to está enfocado a mejorar los síntomas. Entre los que se puede mencionar:

• Farmacoterapia: se utilizan nitratos e inhibidores de los canales de calcio los cuales actúan en la inhibición intramural de neuronas, eficaz en pacientes con síntomas apacibles y sin dilatación esofágica severa.4, 6, 10, 14

• Toxina botulínica: se ha descrito su eficacia en un corto periodo (6 meses), este consiste en la inyección endoscópica de toxina botulínica en el esfínter esofágico inferior; actúa bloqueando los nervios excita- dores colinérgicos en el esfínter. Se ha descrito una remisión de 91%

después de dilataciones.1, 4, 6, 10, 14

• Dilatación con balón: reduce la presión del esfínter esofágico inferior desgarrando las fibras musculares. Sus complicaciones son la perforación y hemorragia.^4, 6, 10

TRATAMIENTO

Figura 4. Restos alimenticios. Dilatación esofágica.

Durante el estudio de los casos presentados en la consul- ta de manometría y de los cuales que fueron sometidos a tratamiento quirúrgico sobresalieron los siguientes procedimientos:

MIOTOMÍA DE HELLER:

La gran aceptación de la cirugía de mínimo acceso ha lle- vado a un cambio gradual en el algoritmo de tratamien- to de la acalasia. En 1991, se realizó la primera miotomía esofágica mínimamente invasiva en los Estados Unidos mediante toracotomía izquierda. A pesar de las patentes mejoras en los resultados obtenidos con esta técnica en términos de incremento del confort postoperatorio, estan- cia hospitalaria más corta, reincorporación más rápida a las actividades diarias y alivio de la disfagia respecto a la cirugía abierta, la laparoscopia se convirtió en el método de elección en la mayoría de los centros, considerándose actualmente el método de referencia para el tratamien- to de la acalasia. Las razones técnicas que respaldan este cambio son la mejor exposición de la unión gastroesofá- gica y la posibilidad de realizar una funduplicatura, lo que reduce el riesgo de reflujo gastroesofágico postoperatorio, algo que ocurre aproximadamente en 60 % de los pacientes tras el empleo exclusivo de la MLH. El papel y el tipo de funduplicatura ha sido ampliamente investigado. La funduplicatura total está asociada con un mayor riesgo de disfagia persistente o recurrente, por lo tanto, la adición de una funduplicatura parcial a la miotomía produce me- jores resultados que la funduplicatura total, ya que tiene en cuenta la ausencia de peristalsis. Recientemente, un estudio multicéntrico, aleatorizado y controlado comparó la funduplicatura parcial anterior (Dor) con la posterior (Toupet) y no se encontraron diferencias significativas en cuanto a la incidencia de reflujo gastroesofágico postoperatorio. En la actualidad, la funduplicatura parcial anterior se realiza con mayor frecuencia, ya que es más sen- cilla de realizar y cubre la mucosa esofágica expuesta. El reflujo gastroesofágico posoperatorio está presente en un 25 % de los pacientes, lo cual depende de la realización de una fundoplicatura ineficiente, y por lo general, se con- trola bien mediante tratamiento médico. La realización de una endoscopia transoperatoria resulta muy útil, con

ESTRATEGIAS QUIRÚRGICAS EN EL TRATAMIENTO DE LA ACALASIA ESOFÁGICA

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ella se guía la extensión y la suficiencia de la miotomía, mediante una disección enfocada con preservación de los mecanismos antirreflujo naturales alrededor de la unión esofagogástrica y se limita la exten- sión de la miotomía a lo largo del cardias, al minimizar los síntomas postoperatorios de reflujo. El fallo después de tratamiento quirúrgi- co primario para la acalasia con técnica de MLH ocurre en el 10 % de los pacientes, la persistencia o recurrencia de los síntomas requerirá de futuras intervenciones como inyección endoscópica, DN e incluso reintervención quirúrgica utilizando la vía laparoscópica. De hecho, muchos autores consideran que la MLH más fundoplicatura es la primera línea de tratamiento para la acalasia.4, 5, 6, 10

TÉCNICA QUIRURGICA DE LA ESOFAGOMIOTOMIA:

Se puede realizar de manera abierta, laparoscópica o asisitida por ro- bot, sin embargo actualmente la miotomia de Heller laparoscópica modificada se mantiene como el abordaje quirúrgico de elección para los pacientes de acalasia.

El abordaje laparoscopico se realiza con abordaje estándar de un puerto umbilical en la línea media para el neumoperitoneo y 3-4 puer- tos adicionales en los hipocondrios para la retracción del hígado, manipulación quirúrgica y un puerto para la retracción gástrica. Se procede a realizar liberación del estamago y la unión gastroesofágica y se realiza una gentil tracción del esófago distal para continuar disec- ción del esófago hasta el mediastino lo mas alto posible. Se identifican ambos nervios vagos para su preservación. Luego se procede a realizar la miotomia desde un abordaje anterior o anterolateral derecho ini- ciando a 2cm por arriba de la unión gastroesofágica y se identifican los musculos longitudinales y luego los circulares del esófago hasta llegar al espacion submucoso donde se realiza disección roma de la recubierta de fibras circulares que posteriormente son divididas en un trayecto de 6 a 8cm proximales y luego de 2-3cm distales hacia el es- tómago. Finalizando, se realiza una inspección verificando integridad de la capa submucosa.^1,10

POEM:

La miotomía endoscópica ha sido presentada como un nuevo abordaje a la acalasia y ha ganado popularidad. Fue reportada por primera vez por Pasricha y otros en modelo porcino y seguidamente por Inoue y otros en humanos. Se ha propuesto que esta técnica presenta varias ventajas. En primer lugar, el abordaje endoscópico, en teoría, debería reducir al mínimo el dolor postoperatorio. En segundo lugar, se puede realizar una miotomía más extensa, que se extiende hasta el tercio medio del esófago, justo por debajo del arco aórtico. Finalmente, puede

que no sea necesaria una cirugía antirreflujo concomitante gracias a la sección selectiva de las fibras musculares circulares sin disección en el plano de la unión gastroesofágica.

Durante un seguimiento medio de 5 meses, ningún paciente desarrolló síntomas recurrentes de disfagia, pero se diagnos- ticó esofagitis por reflujo (grado B de acuerdo con la clasifica- ción de Los Ángeles) en un paciente que fue tratado con éxito mediante tratamiento médico. Ningún paciente requirió otro tratamiento endoscópico ni quirúrgico adicionales.^15,16,17

CARACTERISTICAS DE PACIENTES DIAGNOSTICADOS POR ACALASIA EN EL HMP ENTRE SEPTIEMBRE 2018 Y JUNIO 2020 T O T A L D E PA C I E N T E S D I A G N O S T I C A D O S P O R A C A L A S I A ( N = 2 6 )

T A B L A 1 .

Tabla 1: Características de pacientes diagnosticados por acalasia en el HMP entre Septiembre 2018 y junio 2020

PA R Á M E T R O S VA L O R A D O S

Distribución por sexo (%) Hombres

Menores de 30 años 30-39 años 40-49 años 50-59 años 60-69 años 70-80 años

Hipertensión arterial Esclerosis

Lupus Eritemasotoso sistémico Enfermedad tiroidea

Diabete Mellitus Sanos Acalasia Tipo I

Disfagia Lógica Disfagia ilógica Reflujo gastroesofágico

Dolor torácico Pérdida de peso Sintomatología pulmonar

Pirosis

Hernia hiatal Esófago sigmoides Dilatación esofágica

Esofagitis Acalasia Tipo II Acalasia Tipo III

10/26 (38.5) Mujeres

Distribucion etárea de pacientes con acalasia (%)

Patologías asociadas (%)

Tipos de Acalasia (%)

Sintomatología Asociada (%)

Hallazgos Endoscópicos (%)

16/26 (61.5)

0/26 (0) 1/26 (3.8) 4/26 (15.4) 12/26 (46.1)

6/26 (23.1) 3/26 (11.5)

8/26 (30.7) 3/26 (11.5) 2/26 (7.7) 3/26 (11.5) 5/26 (19.2) 5/26 (19.2)

6/26 (23.1) 16/26 (61.5)

4/26 (15.4)

24/26 (92.3) 22/26 (84.6) 22/26 (84.6) 16/26 (61.5) 14/26 (53.8) 10/26 (38.5) 8/26 (30.7)

7/26 (27) 3/26 (11.5) 12/26 (46.1)

4/26 (15.4)

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CARACTERÍSTICAS DE ABORDAJE QUIRÚRGICO Y COMPLICACIONES POSQUIRÚRGICAS DE PACIENTES CON ACALASIA EN EL HMP ENTRE SEPTIEMBRE 2018 Y JUNIO 2020

T O T A L D E PA C I E N T E S N = 2 6

T A B L A 2 .

PA R Á M E T R O

Sometidos a intervención quirúrgica (%) 20/26 (76.9)

Miotomía de Heller POEM

Pendiente de intervención

Pacientes con complicaciones Pacientes sin complicaciones

Reflujo gratroesofágico Pirosis Disfagia Dolor retrosternal Infeccion de herida quirúrgica Complicaciones post quirúrgicas (%)

12/26 (46.1) 8/26 (30.7) 6/26 (23.1)

10/20 (50) 10/20 (50) 4/20 (20) 2/20 (10) 2/20 (10) 1/20 (5) 1/20 (5)

Tabla 2: Características de abordaje quirúrgico y complicaciones posquirúrgicas de pacientes con acalasia en el HMP entre Septiembre 2018 y junio 2020

Concorde con lo descrito en la literatura la incidencia en el Hospital Maximiliano Peralta Jimenez de acalasia concuerda con una mayor frecuencia de la acalisa tipo II, siendo ésta la predominante del grupo estudiado. Se concluye que la manometría de alta definición continua siendo la herramienta más útil y de eleccion para un diagnóstico cer- tero en la patología de motilidad esofágica.

CONCLUSIÓN

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