Quiste Odontogénico Calcificante (Quiste de
Gorlin): Presentación de un Caso Clínico y
Revisión de la Literatura
Autores:
Reporte Clínico
2005; 96 (1): 16-21
Dr. Luis Córdova J.1,2
Dra. Xenia Granic M.1
Dra. Andrea Sierra G.1,2
Dr. Gonzalo Rojas1,4
Dr. Leonel Espinoza1,3
1. Cirujano Dentista. 2. Cirujano Maxilofacial. 3. Radiólogo Dento Máxilofacial. 4. Patólogo Oral. Unidad de Cirugía Bucal y Maxilofacial. Hospital Clínico FÉLIX BULNES Unidad de Radiología Maxilofacial. Hospital Clínico FÉLIX BULNES Departamento de Patología. Facultad de Odontología Universidad de Chile. Departamento de Cirugía y Traumatología Bucal y Maxilofacial. Facultad de Odontología Universidad de Chile .Av. Santa Maria 571 Recoleta, Santiago de Chile [email protected]
Calcifying Odontogenic Cyst (Gorlin Cyst): Case Report and
Review of Literature
Introducción
Trabajo recibido el 30/08/2004. Aprobado para su publicación el 03/11/2004.
The Calcifying Odontogenic Cyst (COC) is a controversial pathology regarding its etiology and diagnosis.
It has not been an easy task to clarify and classify the etiopathogeny of these lesions. Several proposals have been made in an intent to reach a consensus.
The purpose of this study is to report a COC case and review literature about this topic. The clinical, radiographic and histopathologic features of the case will be discussed, as well as its surgical treatment and evolution.
Key words: Calcifying Odontogenic Cyst, Gorlin Cyst.
Summary
El Quiste odontogénico epitelial calcificante (QOEC o QOC) es una patología controversial desde el punto de vista de su origen y diagnóstico. Se han propuesto diversos mecanismos biológicos para explicar el desarrollo de ésta entidad patológica sin que exista aún un acuerdo de los investigadores al respecto.
Este trabajo tiene como objetivo exponer un caso clínico y a partir de él, revisar los principales aspectos clínicos, histopatológicos, etiopatogénicos y terapéuticos implicados en el QOC.
Palabras claves: Quiste odontogénico calcificante, Quiste de Gorlin.
Resumen
El Quiste odontogénico calcificante (QOC o QOEC) fue descrito por prime-ra vez como una entidad aislada por Gorlin y cols en 1962.(1)
El QOC es una lesión poco común, que corresponde alrededor del 2% de todos los tumores y quistes odontogénicos(2) y que demuestra gran diversidad histopatológica y comportamiento clíni-co variable, de ahí la gran cantidad de denominaciones que ha recibido, entre ellos, variantes del colesteatoma, tumor odontogénico mixto, adamantinoma atí-pico, quiste odontogénico calcificante, quiste odontogénico keratinizante y c a l c i f i c a n t e , a m e l o b l a s t o m a keratinizante, tumor odontogénico
odontogénico quístico calcificante.(3) Aunque se reconoce que representa un quiste, algunos investigadores prefieren clasificarlo como una neoplasia o un hamartoma.(3,4) Sin embargo, la mayoría de los patólogos favorecen el término de Quiste Odontogénico Calcificante, el cual enfatiza su naturaleza quística, ori-gen odontogénico y el potencial calcificante de estas lesiones.(3) La clasificación histológica internacio-nal de tumores odontogénicos, realiza-da por la Organización Mundial de la Salud, en 1971, definió al Quiste Odontogénico Calcificante como “una lesión quística no neoplásica cuyo epi-telio muestra un estrato basal bien
defi-suprayacente de varias células de espe-sor que recuerda al retículo estrellado y masas de células fantasmas epiteliales que se encuentran en el epitelio quístico o en la cápsula fibrosa. Las células fan-tasmas epiteliales pueden calcificarse. Se puede encontrar denina displásica cerca-na al epitelio basal. Puede estar asocia-do a oasocia-dontoma complejo o a un tejiasocia-do similar al fibro-odontoma ameloblástico”.(5,6)
Este trabajo tiene como objetivo presen-tar un caso de Quiste Odontogénico Calcificante y realizar una revisión de la literatura.
puesto. El canino mandibular derecho permanente se encontraba retenido en po-sición horizontal ubicado en el borde basilar mandibular. Además se observó persisten-cia del canino mandibular temporal dere-cho.
En la toma oclusal se evidenció expansión
Caso Clínico
Examen Imagenológico
Area radiolúcida mandibular derecha unilocular, de límites netos con estruc-t u r a s r a d i o p a c a s i n estruc-t r a l e s i o n a l e s , rizálisis y desviación del eje radicular del primer premolar mandibular dere-cho, además de la presencia de una imagen compatible con odontoma
com-Foto 2. Véase área radiolúcida mandibular unilocular, de límites netos con estructuras radiopacas intralesionales. Canino permanente retenido y persistencia del canino temporal. Foto 3. Nótese estructuras calcificadas intralesionales.
Foto 4. Vista oclusal con gran expansión de la tabla vestibular y leve de la tabla lingual. Fotos 5-6. Area radiolúcida mandibular de lí-mites netos con estructuras radiopacas intralesionales.
Anamnesis:
Escolar de 15 años de edad, aparente-mente sano quien consultó por aumen-to de volumen mandibular derecho de crecimiento progresivo de 6 meses de evolución, asintomático, sin salida de contenido ni síntomas neurológicos a s o c i a d o s . To d a s s u s f u n c i o n e s bucales se encontraban conservadas. Examen Físico Segmentario de la ca-vidad bucal
Aumento de volumen hemimandibular a n t e r o l a t e r a l d e r e c h o ( z o n a d e premolares) de límites difusos. El ves-tíbulo bucal se encontraba ocupado y c o n l e v e c o m p r o m i s o d e l f l a n c o lingual. Recubierto por mucosa de
color y aspecto no patológico. Persis-tencia del canino temporal mandibular derecho y ausencia del primer premolar mandibular derecho con antecedentes de exodoncia reciente. A la palpación la consistencia era dura, indolora, sin
fluctuación ni salida de contenido. Sin movilidad dental. Los exámenes pulpar y periodontal fueron negativos. (Foto 1)
S e r e a l i z ó p u n c i ó n t r a n s m u c o s a obteniéndose 10 cc de un contenido serohemorrágico.
El examen cervical fue negativo al igual que el resto del examen físico segmentario.
Foto 1. Aumento de volumen hemimandíbula anterior derecha. Vestíbulo bucal ocupado y con compromiso leve del flanco lingual. Lími-tes difusos. Mucosa de color y aspecto normal. Nótese persistencia del canino temporal infe-rior derecho y ausencia del primer premolar inferior derecho.
de ambas corticales, mayor en la externa, con imágenes de áreas radiopacas intralesionales. (Fotos 2-3-4-5 y 6) Nuestro diagnóstico clínico imagenológico correspondió a un quiste dentígero aso-ciado al canino retenido y a un odontoma compuesto.
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Biopsia Incisional
Se realizó un acceso transoral en el fondo del vestíbulo bucal mandibular de la zona afectada. Se expuso la cortical ósea externa la cual se observó distendida (Foto 7). (Foto 8). El hueso se palpó de
Tratamiento Quirúrgico (Enucleación)
La intervención se desarrolló bajo anestesia general a través de un ac-ceso transoral (fondo del vestíbulo bucal mandibular derecho) en el cuer-po mandibular del lado comprometi-do respetancomprometi-do el paquete vásculo ner-vioso mentoneano, el cual se
encon-consistencia blanda. A la inspección del interior de la lesión se comprobó una ca-vidad donde se encontraron múltiples dentículos rodeados por una gruesa mem-brana. (Foto 9).
Foto 7. Acceso transoral en el fondo del vestíbu-lo bucal mandibular y colgajo mucoperióstico. Foto 9. Ventana ósea. Foto 10. Dentículos y teji-do capsular extraíteji-dos de la lesión.
Foto 8.Ventana realizada en hueso cortical mandibular.
Foto 9. Remoción de dentículos desde el inte-rior de la lesión.
Examen histopatológico de biopsia incisional primario
Se encontró una cavidad quística revestida por un epitelio de células cúbicas que en al-gunas áreas se dispone a la manera de retícu-lo estrellado junto con la presencia de
abun-dantes células fantasmas. El tejido conjuntivo se apreciaba de aspecto mixomatoso. Ade-más se encontraron células inflamatorias cró-nicas y calcificaciones. (Fotos 10, 11 y 12).
Fotos 10, 11 y 12.
Con el diagnóstico anátomo patológico de Quiste Odontogénico Calcificante se planteó el tratamiento quirúrgico conservador de la lesión (enucleación).
traba limitando proximalmente a la le-sión. (Foto 13)
Se realizó enucleación y exéresis de la le-sión siguiendo un plano de clivaje, segui-do de la remoción total del osegui-dontoma aso-ciado. (Foto 14)
El lecho quirúrgico se encontró revestido
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por hueso compacto. Debemos hacer notar que el canino mandibular derecho no se ob-servó ni se palpó a través del acceso reali-zado. (Foto 15)
No se registraron complicaciones de la he-rida operatoria ni secuelas postquirúrgicas inmediatas.
Informe de Biopsia Final de Pieza Operatoria. (Foto 16)
El examen histopatológico mostró una muestra de tejido constituida en su mayor parte por tejido mineralizado con aspecto dentinoide junto a otras áreas en que se re-conoce una cavidad recubierta por un teji-do epitelial en el que destaca la presencia de aglomeraciones de células fantasmas. El diagnótico histopatológico corresponde a Quiste Odontogénico Calcificante asocia-do a Oasocia-dontoma Complejo.
Evolución:
En sucesivos controles clínico – radiográficos localmente no se evidenciaron signos locales de recidiva (control 11 meses postoperatorio). (Fotos 17, 18, 19 y 20)
Ha existido un acuerdo universal del origen odontogénico del QOC desde que Gorlin et al. lo sugirieron. Ellos s e ñ a l a r o n l a s s i m i l i t u d e s histopatológicas de las células del es-t r a es-t o b a s a l c o n l a s c é l u l a s ameloblásticas, la producción de teji-do dentinoide y la localización con re-lación a estructuras dentarias.(3) Se han realizado diversas clasificacio-nes para identificar mejor a éstas le-siones.
En 1981, Praetorius et al. distinguie-ron dos variantes : quistes y neoplasias. A su vez, la entidad quística presenta-ba tres presentaciones clínicas: 1. Quiste simple unilocular con proli-feración mural moderada del epitelio o p e q u e ñ a s c a n t i d a d e s d e d e n t i n a displásica.
2 . Q u i s t e u n i l o c u l a r q u e p r o d u c e odontomas compuestos o complejos en su parte luminal (20% de los casos).(4) 3. Quiste unilocular con
proliferacio-nes extensas luminales y murales del epitelio tipo ameloblastoma.(7) Por otro lado, Hong et al. en 1991, ela-boraron una nueva clasificación luego d e e s t u d i a r 9 2 c a s o s d e q u i s t e s odontogénicos calcificantes.
El criterio de clasificación se realizó según actividad proliferativa y patrón de crecimiento del epitelio quístico:
1. No proliferativa, caracteriza-do por una estructura simple uniquística.
2. Proliferativa. 3. Ameloblastomatoso. 4. Asociado con odontomas.
Sin embargo, y a pesar de los estudios, aún hay controversia en relación a la designación del QOC, ya que algunos autores creen que la variedad sólida representaría la última fase del quiste en su evolución, y no una entidad se-parada(8), otros creen que el QOC se desarrolla secundariamente de otro
tu-m o r o d o n t o g é n i c o , c o tu-m o d e u n odontoma.(2)
El QOC es una lesión predominante-mente intraósea (variable extraósea corresponde al 13-21%). Ambas varie-dades se presentan con la misma fre-cuencia entre maxilar y mandíbula(4-6), aunque algunos estudios informan una leve predilección por la mandíbula(1) y otros dicen que podría existir una in-fluencia racial en la localización de la lesión.(9)
Se ha informado que cerca del 65% de los casos se localizan en la zona inci-sivo-canina(4,6), y otros reportan que en un 70% de los casos, se localizan en el área mandibular molar-premolar.(10) El promedio de edad es de 33 años, pero varía ampliamente desde la niñez a la vejez, siendo más comúnmente diag-nosticado entre la 2° y 3° década de la vida.(4-6)
En relación al sexo, la mayoría de los estudios informan que no hay predilec-ción por algún sexo(1,5,6,8,9), otros han
Discusión
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encontrado una predilección por el fe-menino de 2:1 y por el contrario, exis-ten estudios que informan una mayor frecuencia en el sexo masculino de 3:1.(1)
La relación con odontomas se presen-ta más frecuentemente en pacientes jó-venes, con un promedio de 17 años de edad.(4) Se han informado diferentes frecuencias de asociación del QOC con odontomas, desde un 11 a un 47% de los casos estudiados.(1) También se ha informado la relación con quistes dentígeros en un 20% de los casos.(1) Nuestro caso, clínicamente se presen-tó como una lesión en un paciente de sexo masculino, segunda década de vida, de ubicación mandibular derecha en la zona de premolares y asociado a odontoma. Su localización es la más prevalente según lo señalado por Clark et al.(10)
El aspecto radiográfico de QOC, es el d e u n a l e s i ó n r a d i o l ú c i d a u n i o multilocular, con calcificaciones inter-nas y odontomas, cuya presencia y aso-ciación al QOC se ha descrito amplia-mente.(1,3-6) En nuestro paciente encon-tramos un área radiolúcida unilocular, d e l í m i t e s n e t o s , c o n e s t r u c t u r a s radiopacas intralesionales, correspon-diendo a la típica imagen del QOC. En un tercio de los casos la lesión radiolúcida se asocia a una pieza no erupcionada, más comúnmente el ca-nino.(4,6) Se observa, además, rizálisis frecuentemente(4-6) y desplazamiento de las piezas vecinas a la lesión.(4,6). En el c a s o q u e e x p o n e m o s , e l c a n i n o mandibular derecho permanente se en-contraba retenido en posición horizon-tal ubicado próximo al borde basilar, rizálisis y desviación del eje radicular del primer premolar mandibular dere-cho.
Se ha descrito que existe compromiso de las corticales óseas, las cuales pue-d e n e n c o n t r a r s e a pue-d e l g a z a pue-d a s y distendidas(5,6,8) e incluso perforadas.(6) Nosotros pudimos observar ambas corticales expandidas, con un mayor compromiso de la cortical externa.
Características Histopatológicas La forma quística (no neoplásica) com-promete del 86 al 98% de todos los QOC, ya sea intra o extraóseo. Comúnmente se encuentra una lesión quística con una cápsula fibrosa y una cubierta de epitelio odontogénico de 4 a 10 células de espesor. Las células b a s a l e s d e l e p i t e l i o p u e d e n s e r columnares o cuboídeas y son simila-res a los ameloblastos. La capa de epi-telio que está “libre” recuerda al retí-culo estrellado de un ameloblastoma. La característica más importante de los QOC es la presencia de un número va-riable de células fantasmas en el com-ponente epitelial. Estas células son eosinófilas y son células epiteliales alteradas que han perdido el núcleo, pero que conservan la forma básica. Las células fantasmas se agrupan for-mando masas, las cuales se fusionan formando grandes capas de material acelular amorfo.
La calcificación dentro de estas célu-las es común, apareciendo primero como gránulos finos basófilos dentro de ellas, luego estos gránulos aumen-tan en tamaño y número formando grandes masas de material calcificado. Adyacente a este epitelio se encuentran áreas de matriz eosinófila que se con-sidera que representan dentinoide (den-tina displásica), se piensa que ésta es resultado de una inducción del epite-l i o o d o n t o g é n i c o s o b r e e epite-l t e j i d o mesenquimático adyacente.
El caso expuesto fue diagnosticado como quiste odontogénico calcificante asociado a odontoma complejo. Esta variante según la literatura correspon-de al 20% correspon-de los casos y correspon-descorrespon-de el pun-to de vista hispun-topapun-tológico cumple con la descripción habitual de este tipo de lesión (Neville, 2002), es decir, se tra-ta de una cavidad quística revestida por un epitelio de células cúbicas, con presencia abundante de células fantas-mas y esbozo de retículo estrellado, cuyo corion subyacente se observa de características mixomatosas. Además
destacaba la presencia de tejido mine-ralizado de aspecto dentinoide la que se disponía desorganizadamente, ca-racterística de un odontoma complejo, a diferencia del odontoma compuesto en que existe una disposición de los tejidos dentarios que remeda la estruc-tura de los dientes. En síntesis, la des-cripción histopatológica se ajusta a las descripciones clásicas de este tipo de lesión.
Tratamiento y Pronóstico
El pronóstico para el tratamiento con-servador del QOC es bueno. Se han informado pocos casos de recurrencia l u e g o d e l a e n u c l e a c i ó n .( 4 , 6 , 8 , 1 0 ) Buchner(8) propone seguimiento de 10 años luego de la enucleación. Cuando un QOC está asociado a algún tumor o d o n t o g é n i c o c o n o c i d o , c o m o e l ameloblastoma, el tratamiento y pro-nóstico son los mismos que los del tu-mor asociado.(4,6,10) Es decir, predomi-na el tumor.
En nuestro caso se realizó la enuclea-ción y luego de 12 meses de evoluenuclea-ción, hemos observado signos claros de re-paración ósea sin hallazgos clínicos de recurrencia.
Diagnóstico Diferencial
Sabemos que las características clíni-cas y radiográficlíni-cas del QOC no son diagnósticas para esta lesión.
En una revisión de 215 casos, aquellos que se presentaban con imágenes sin o con poco material radiopaco, el diag-nóstico más común fue el de quiste dentígero, seguido de quiste radicular a p i c a l , a m e l o b l a s t o m a u n i o poliquístico, quiste residual, quiste globulomaxilar y quiste periodontal la-teral.
En cambio para las lesiones con ima-gen radiográfica mixta, los dos diag-nósticos más comunes fueron de tumor odontogénico adenomatoide (TOA) y q u i s t e o d o n t o g é n i c o c a l c i f i c a n t e (QOC).(6)
Conclusión
El QOC es un cuadro que clínico-radiográficamente presenta signos inespecíficos y variables.
E s p o r e s t o q u e e l e s t u d i o histopatológico resulta fundamental para confirmar el diagnóstico.
El caso expuesto representa una forma menos frecuente de presentación clíni-ca del quiste odontogénico clíni-calcificlíni-cante (QOC), sin embargo, se ajusta a las ca-racterísticas clásicas de este tipo de lesión. Por lo cual, presenta los
ele-mentos que permiten u orientan el diagnóstico de la lesión y contribuye a la casuística publicada de los QOC aso-ciados a Odontomas Complejos.
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