Hospital Universitari de Bellvitge Institut Català d Oncologia. Tractament multidisciplinari del càncer de vulva

(1)

Tractament

multidisciplinari

(2)

Hospital Universitari de Bellvitge • Institut Català d’Oncologia • 2010 Elaboració i coordinació

Dra. Susanna Marín i Borràs

Coordinadora de la Unitat Funcional d’Oncologia Ginecològica ICO, Hospital Duran i Reynals - Hospital Universitari de Bellvitge Coordinadora de Qualitat

Servei d’Oncologia Radioteràpica

Hospital Duran i Reynals, Intitut Català d’Oncologia.

Tractament

multidisciplinari del càncer de vulva

Unitat Funcional d’Oncologia Ginecològica

Composició del Comitè

Dr. August Vidal i Bel

Servei d’Anatomia Patològica

Dra. Ana Sanchez Marquez

Institut de Diagnòstic per la Imatge

Dr. J. Ponce i Sebastià

Servei de Ginecología

Dra. L. Martí Cardona

Dr. M. Barahona i Ornipell

Dra. B. Pardo i Burdaló

Servei d’Oncologia Mèdica

Dra. M. Gil Martín

Servei d’Oncologia Mèdica

Dra. S. Marín i Borràs

Servei d’Oncoloiga Radioteràpica

Sra. C. Bellobí i Favà

Infermera Gestora de Casos de la Unitat Edita Àrea de Comunicació i Audiovisuals 1a edició: setembre 2010 Dipòsit legal: B-47466-2010 Data prevista d’actualització del protocol

Es preveu la revisió i actualització d’aquest protocol amb una periodicitat de 3 anys.

(3)

Annexos

I. Escala de “Performance status”

II. Esquema de l’estudi diagnòstic i d’extensió III. Esquema de l’informe d’anatomia patològica IV. Esquema del full quirúrgic

V. Sistemes d’estadificació: TNM i FIGO VI. Taula amb esquemes de quimioteràpia VII. Esquema de tècniques quirúrgiques VIII. Tècniques de radioteràpia

IX. Pautes de quimioteràpia

X. (a, b): Algoritme d’estratègia d’estadificació XI. (a, b): Algoritme del tractament

XII. Esquema del seguiment a llarg termini

Bibliografia

Guía de pràctica clínica 10. Tractament d’histologies de baixa

freqüència de presentació

Melanoma vulvar Malaltia de Paget

Càncer de la glàndula de Bartholino

Carcinoma de cèl·lules basals i carcinoma berrugós Tumor del sinus endodèrmic vulvar

11. Seguiment de les malaltes posttractament 12. Línies de treball en desenvolupament

Índex

1. Introducció, generalitats 2. Objectius

3. Anatomia patològica. Classificació 4. Diagnòstic. Estudi d’extensió 5. Classificació per estadis 6. Tècniques de tractament

Cirurgia Radioteràpia

Quimioteràpia. Tractament sistèmic

7. Control i cures d’infermeria

8. Pautes de tractament primari en funció de l’estadi

9. Tractament de les recidives i de la malaltia disseminada

(4)

Hospital Universitari de Bellvitge • Institut Català d’Oncologia • 2010

Els factors pronòstics més importants són la grandària tumoral, l’afectació ganglionar a nivell inguinal i pelvià i l’estadificació. La supervivència a 5 anys amb tractament és del 70 al 93% en ca-sos sense invasió ganglionar, i del 25 al 41% si els ganglis estan afectats.

Tradicionalment, des dels anys cinquanta, el trac-tament estàndard és la cirurgia amb vulvectomia radical i dissecció ganglionar engonal. Aquesta associa important morbiditat física i psicològica. Els carcinomes de vulva avançats suposen del 30 al 40% de casos, i inclouen tumors que afecten estructures de línia mitjana com clítoris, uretra i anus, i/o òrgans pelvians adjacents o os, per la qual cosa el tractament requereix cirurgies àm-plies amb exenteració pelviana. Noves modali-tats i combinacions terapèutiques com el trac-tament radioteràpic (RT) i quimioteràpic (QT) estan en fase d’estudi per disminuir la morbidi-tat d’aquestes intervencions.

L’actual protocol se centra en els tumors epite-lials de vulva, i els altres tipus histològics es refe-reixen als tractaments protocol·litzats a les nos-tres institucions per a cadascun d’ells.

El carcinoma de vulva és una patologia infre-qüent, que afecta dues de cada 100.000 dones anualment. Aquesta taxa és deu vegades supe-rior en dones per sobre dels 75 anys. Suposa en-tre el 3 i el 5% de neoplàsies ginecològiques. Histològicament, el carcinoma escamós és el tipus més freqüent, ja que representa del 85 al 90% de les neoplàsies vulvars; el melanoma re-presenta entre el 2,4 i el 5% i el carcinoma de les glàndules de Bartholino, entre l’1 i el 3%. Més ra-rament es presenten els carcinomes de cèl·lules basals, la malaltia de Paget invasiva, els sarco-mes i els tumors metastàtics.

1. Introducció, generalitats

Actualment es considera que hi ha dues vies pa-togenètiques implicades en el carcinoma vulvar. La primera està relacionada amb la infecció per virus del papil·loma humà (VPH) d’alt risc on-cogènic, sobretot els tipus 16 i 18. Aquest tipus s’associa a factors de risc similars als del carcino-ma de cèrvix, com són l’alt nombre de parelles sexuals, l’edat primerenca en la primera relació sexual, les berrugues vaginals, el tabac i la in-fecció per papil·loma virus (VPH). També s’ha observat amb més freqüència en dones immu-nocompromeses. Aquest tipus és més freqüent en dones joves i representa al voltant del 20% del total de càncers de vulva i té el VIN de tipus basaloide o condilomatós com a lesió precurso-ra. La segona via no està relacionada amb infec-ció per VPH dels tipus que solen estar implicats en altres tipus de neoplàsies ginecològiques i, recentment, s’ha descrit associat a infecció per VPH cutanis, tipus 5 i 8. Es veu en el context de liquen esclerós o hiperplàsia escamosa, sol pre-sentar-se en dones d’edat avançada i representa aproximadament el 80% dels carcinomes vul-vars. I té el VIN de tipus simple o diferenciat com a lesió precursora.

(5)

2. Objectius

La missió del protocol és definir el procés diag-nòstic, d’estadificació, tractament i seguiment a llarg termini del càncer de vulva en els nostres centres.

Aquest protocol té la visió d’integració territorial de tots els centres del nostre àmbit d’influència.

(6)

En l’informe es faran constar una sèrie d’aspectes de manera sistemàtica, (vegeu l’annex III). Els punts bàsics d’aquest informe recullen l’espècimen remès per cirurgia i el pro-cediment que han aplicat, incloent-hi el mos-tratge ganglionar si s’escau, les dimensions de la peça macroscòpica, la localització del tumor, la grandària tumoral i el nombre de focus, tipus i grau histològic, el tipus de marge de creixe-ment, l’estat dels marges de resecció, la presèn-cia o no d’invasió limfovascular, perineural, de carcinoma in situ i d’altres lesions, resultat de l’estudi ganglionar i classificació per sistema TNM definitiu.

Tumors glandulars

Malaltia de Paget •

Tumors de la glàndula de Bartholino •

Adenocarcinoma

Carcinoma escamós

Carcinoma adenoide quístic

Carcinoma adenoescamós

Carcinoma de cèl·lules transicionals Carcinoma de cèl·lula petita

Adenocarcinoma tipus glàndula mamària •

Adenocarcinoma de la glàndula de Skene •

Tumors malignes de glàndula sudorípara •

Altres (especificar) •

Carcinoma, tipus no determinable •

La classificació segons els tipus histològics està basada en la classificació proposada per l’OMS en la seva edició del 2003:

Carcinoma escamós

Queratinitzant • No queratinitzant • Basaloide • Condilomatós • Berrugós • Altres (especificar) •

3. Anatomia patològica

Anatomia patològica

(7)

Paper del gangli

sentinella

Realment cap prova prèvia a la cirurgia no s’ha demostrat efectiva per detectar l’afectació gan-glionar de petita grandària: ni la palpació ni les tècniques d’imatge (TC, RM, etc.). Aquest és el motiu pel qual, quan no es palpen adenopaties susceptibles de ser punxades, s’han desenvolu-pat altres tècniques mínimament invasives per a la detecció de malaltia metastàtica.

El gangli sentinella es descriu com el primer gan-gli limfàtic que rebrà les cèl·lules tumorals per drenatge des del tumor primari. La seva identifi-cació i el seu examen histològic previ permetran evitar una limfadenectomia més profunda amb la morbiditat que aquesta comporta.

És una tècnica que, malgrat ser diagnòstica, es practica de manera immediata i lligada al tracta-ment quirúrgic, per la qual cosa es cotracta-mentarà en parlar de les tècniques quirúrgiques i l’estratègia terapèutica.

El diagnòstic de certesa del càncer de vulva és patològic.

Davant de tota lesió vulvar sospitosa es realitzarà biòpsia, amb representativitat suficient per con-firmar o descartar la infiltració estromal (punch -mínim de 3 mm-, pinça de Schubert o biòpsia quirúrgica).

Es recomana l’ús d’anestèsia local. Es biopsiaran totes aquelles zones que presentin alteracions visibles i sospita tumoral. És preferible escollir el marge de la lesió i una porció central, evitant àrees necròtiques o sobreinfectades.

Si es palpen nòduls sospitosos d’infiltració tumo-ral a les regions engonals es realitzarà PAAF per a estudi citològic o biòpsies. L’ecografia engonal permet avaluar la presència de nòduls sospito-sos i la realització de PAAF ecoguiada.

Un cop diagnosticat el tumor primari, es farà un estudi d’extensió que intentarà demostrar la presència macroscòpica de ganglis afectes, la possible afectació dels ganglis accessibles a punció PAAF i les metàstasis a distància.

4. Diagnòstic. Estudi d’extensió

Progressió local

(extensió a òrgans

veïns)

Com ja s’ha referit, cal descartar l’afectació de la uretra, la bufeta o el recte. En una primera instàn-cia, aquesta extensió es valorarà per l’exploració física. En els casos que es cregui convenient, per no ser concloent l’exploració i perquè hi hagi signes clínics que facin sospitar aquestes exten-sions de la malaltia, es pot fer estudi amb citolo-gia urinària, cistoscòpia i proctoscòpia.

L’afectació d’òrgans genitals, vagina, cèrvix, etc., s’investigarà a l’exploració ginecològica de ruti-na, i es practicaran totes les proves necessàries per arribar al diagnòstic de progressió.

(8)

Estudis diagnòstics bàsics T

(imprescindibles)

Biòpsia/es de la/es lesió/ons vulvar/s. •

PAAF o biòpsia de ganglis palpables, si •

s’escau. RX tòrax. •

TC abominopelviana, incloent-hi àrees •

engonals.

Estudis complementaris T

RM: Només en casos avançats amb sospita •

d’extensió local o regional, atès que és mi-llor per visualitzar el tumor primari. També estarà indicada en els casos d’avaluació d’exenteració pelviana.

PET-TC: previ a decisió d’exenteració pel-•

viana en casos d’estadis avançats o recu-rrència.

En resum, l’estudi diagnòstic i d’extensió que es plantejarà davant d’una senyora amb sospita d’afectació per un tumor vulvar és:

(vegeu annex II)

Progressió

metastàtica

No hi ha una clara protocol·lització de les proves per diagnòstic de malaltia a distància en el càn-cer de vulva, atès que les metàstasis es presenten molt tardanament i són de distribució atípica. La dificultat més gran la planteja l’existència de progressió a ganglis pelvians, la presència dels quals modificarien el tractament i el pronòstic. És per això que es recomana l’estudi sistemàtic amb TC per avaluar l’afectació macroscòpica ganglio-nar pelviana, tot i que no és una prova resolutiva. També es recomana la pràctica sistemàtica de RX toràcica, que es complementarà amb una TC toràcica quan hi hagi algun dubte o sospita de metàstasis pulmonars.

Altres proves s’indicaran en funció de la simpto-matologia.

(9)

Es faran servir els sistemes d’estadificació TNM de la International Union Against Cancer (UICC) i per a estadis de la Federació Internacional de Ginecologia Oncològica (FIGO).

(vegeu annex V)

(10)

L’elecció del tractament cal fer-la considerant, prèviament, els criteris següents:

edat de la pacient •

localització del tumor (afectació d’uretra i/o •

anus i/o vagina en profunditat) extensió del tumor primari •

afectació d’òrgans adjacents •

estat ganglionar •

impacte psicològic sobre la malalta (de la •

tècnica quirúrgica)

6. Tècniques de tractament

Les àrees ganglionars engonals constitueixen el primer esglaó de drenatge limfàtic de la vul-va i, per tant, són les àrees d’estudi obligato-ri dins del tractament quirúrgic. Malgrat que, genèricament, l’estudi ganglionar forma part de l’estudi d’extensió de la malaltia, en el car-cinoma escamós de vulva s’accepta el possible paper terapèutic de la limfadenectomia

engo-nal en cas de demostració d’afectació

ganglio-nar. Però per a l’estudi diagnòstic inicial i amb finalitat de disminuir la morbiditat derivada de la limfadenectomia engonal radical, es pot uti-litzar la tècnica d’estudi del gangli sentinella, especialment en tumors de petita grandària i/o exploració clínica engonal negativa. Per tant, la limfadenectomia radical es reserva per als casos amb demostració d’afectació del gangli sentine-lla i en cas d’important sospita clínica o confir-mació d’afectació ganglionar prèvia a la cirurgia (PAAF).

Cirurgia

Sempre que sigui factible i es compleixin els criteris, la cirurgia és el tractament d’elecció.

De la mateixa manera, l’actitud quirúrgica per-metrà aconseguir l’estadificació definitiva del tu-mor (patològica). Per tant, són objectius de la

ci-rurgia l’exèresi del tumor i l’estudi ganglionar.

La base del tractament quirúrgic és l’escissió de

la lesió amb criteri de radicalitat. El concepte

de radicalitat s’aplica a les reseccions amb mar-ges lliures. Està demostrat que en cas de marmar-ges inferiors a 8 mm en l’estudi anatomopatològic, el risc de recurrència augmenta. Per tant, per as-solir marge de seguretat, es requereix que a la cirurgia es respecti un marge macroscòpic reco-manable d’entre 15 i 20 mil·límetres, sense ten-sar la pell al voltant del tumor. La cirurgia no es considerarà tractament d’elecció quan l’escissió requereix exèresi d’uretra o anus i col·locació d’estomes.

(11)

o altres situacions susceptibles d’alterar o bloquejar les vies de drenatge limfàtic. Cal individualitzar els tumors de mida superior a 40 mm per la possibilitat de bloqueig de les vies de drenatge per cèl·lules tumorals.

Limfadenectomia engonal T

Exèresi de tot el paquet ganglionar ingui-nofemoral superficial i profund, mitjançant incisions engonals independents de les in-cisions vulvars. Indicada en cas d’afectació del gangli sentinella i sospita o confirmació d’afectació engonal prèviament a la cirur-gia. Malgrat que la indicació habitual és de limfadenectomia bilateral, es considera la possibilitat de limfadenectomia unilateral en tumors molt laterals i segons circums-tàncies pròpies de cada pacient.

Exenteració pelviana T

Exèresi, en bloc, del sistema genital-urinari-rectoanal fins a la pelvis. Requereix tècniques de derivació urinària i fecal, així com de re-construcció del sòl pelvià (tècniques a decidir i individualitzar en funció de cada pacient). Indicada, únicament, en situació de malaltia recurrent, esgotades les altres alternatives terapèutiques (RDT) i amb la confirmació prèvia de no-disseminació de la malaltia (PET i limfadenectomia pelviana bilateral).

Estudi ganglionar.

Tècniques quirúrgiques.

Indicacions (annex VII)

Estudi del gangli sentinella T

Marcatge peritumoral amb l’isòtop tecneci99 (Tc99) i estudi amb limfogammagrafia prèvia-ment a la cirurgia. A l’acte quirúrgic, detecció del gangli sentinella amb gammasonda i ex-tracció mitjançant una incisió no superior a 20 mm. L’estudi anatomopatològic es fa de manera diferida. Indicat en tumors petits (<20 mm) i en tumors de mida superior però amb exploració engonal negativa. Tècnica contra-indicada en cas de cirurgies vulvars prèvies

Exèresi del tumor: tècniques

quirúrgiques. Indicacions

(annex VII)

L’objectiu és l’exèresi del tumor amb marge de seguretat de 15-20 mm (a tot el voltant). La tècnica a utilitzar dependrà de la mida i la loca-lització del tumor.

Tumorectomia / hemivulvectomia T

Exèresi àmplia del tumor. Indicada en tu-mors de mida inferior a 20 mm i de localit-zació lateral.

Vulvectomia simple T

Exèresi circumferencial de la vulva per a extirpació àmplia del tumor. Indicada en tumors de mida inferior a 20 mm que invo-lucren la línia mitjana vulvar o que afecten la vulva bilateralment.

Vulvectomia radical T

Exèresi de tota l’àrea vulvar, amb marge de seguretat, arribant, en profunditat, a la fàs-cia perineal. Indicada en tumors de més de 20 mm, especialment amb afectació vulvar bilateral.

(12)

D) A nivell de cadenes ganglionars

engonals

hi ha una relació directa d’afectació d’aquestes cadenes quan el tumor primari presenta:

invasió profunda de l’estroma (>1 mm) •

mida gran (> 2 cm) •

extensió del tumor •

En cas de no haver-hi ganglis engonals clínics ni per estudi d’imatge, o que siguin de mida petita i homolaterals, la radioteràpia pot ser una alternativa a la cirurgia, amb menys com-plicacions.

En general, la tècnica d’irradiació de les cade-nes engonals considera la irradiació bilateral. En cas d’haver-se fet una limfadenectomia uni-lateral amb afectació tumoral, es pot plantejar, com a alternativa a la cirurgia contralateral, la irradiació d’aquesta àrea.

Si les cadenes ganglionars engonals estan afectes, les cadenes pelvianes estaran també afectes en un 30%. Per tant, s’ha de conside-rar la irradiació d’aquestes cadenes que sols es podrà obviar en casos molt seleccionats o pal·liatius.

Factors de risc per les troballes a l’estudi T

anatomopatològic o a l’exploració clínica de les àrees engonals

nombre d’adenopaties (2 o més) •

afectació extracapsular •

grandària de les adenopaties (>2 cm) •

B) Radioteràpia exclusiva

hi ha indicació de radioteràpia exclusiva sem-pre que hi hagi contraindicació quirúrgica, ja sigui per dificultat tècnica, per extensió de la malaltia o per patologia mèdica associada. Cal tenir en compte, també, aquells casos en què la malalta rebutja l’opció quirúrgica.

c) Radioteràpia preoperatòria

en estadis avançats, la cirurgia, si es fa, im-plica vulvectomia radical amb tècniques d’exenteració, que comporta una alta morbi-mortalitat. La radioteràpia preoperatòria, sola o concomitant amb la quimioteràpia, tindria la intenció d’aconseguir el màxim de resposta tumoral per permetre una cirurgia més conser-vadora, amb marges correctes

Radioteràpia

Com s’ha dit més amunt, la primera elecció te-rapèutica és la cirurgia.

En cas de no poder-se operar amb marges de seguretat o sense afectar esfínters o evitar es-tomes o causar una alta mutilació, cal plantejar-se com a tractament alternatiu la radioteràpia. Indicacions de radioteràpia:

A) Radioteràpia postoperatòria:

indicada després de cirurgia amb

alt risc de recidiva

Factors de risc per les troballes a l’estudi T

anatomopatològic del tumor primari

gran diàmetre màxim del tumor (>2 cm) •

invasió en profunditat de l’estroma (>1 •

mm)

invasió de l’espai limfovascular •

marges propers o afectes •

(13)

amb RT. Posteriorment, es fa resecció del tu-mor residual o biòpsia en cas de resposta clíni-ca completa. L’estudi està en curs.

Sobre la base d’aquest darrer estudi, el pla de tractament amb quimioradioteràpia en les pa-cients candidates es faria amb un esquema de CDDP setmanal concomitant amb la RT.

A dia d’avui, amb les dades de les quals dispo-sem, en els casos de carcinoma de vulva local-ment avançats no tributaris de cirurgia radical, es podria valorar individualment la possibilitat d’oferir tractament preoperatori amb quimiora-dioteràpia i posterior cirurgia segons la respos-ta obtinguda, sempre que s’assumeixi el risc de toxicitat que pot comportar aquest tractament i escollint pacients amb un bon “performance status” i sense comorbiditat associada.

Quimioteràpia pal·liativa

Malgrat el tractament multidisciplinari ofert prèviament, aproximadament el 50% de les pa-cients que es presentin amb malaltia avançada recauran i, d’aquestes, el 40% moriran de la seva malaltia. Les dades de supervivència glo-bal, quant a la malaltia recurrent, són <10% a 5 anys.

Quimioteràpia.

Tractament sistèmic

La cirurgia és l’estàndard de tractament al càn-cer de vulva, amb RT adjuvant en funció dels factors de risc a l’estudi anatomopatològic, però en la malaltia avançada, on les cirurgies no poden tenir una radicalitat òptima o su-posen seqüeles importants, la combinació de quimioradioteràpia és una modalitat a valorar. Els estudis reportats estan recollits a l’annex VI. Molts inclouen casos en primera línia de trac-tament per a malaltia avançada a nivell local i ganglionar, i també recurrències irresecables. Són estudis retrospectius, ja que, donada la ra-resa d’aquesta patologia i l’edat avançada de gran part de les pacients, és difícil realitzar un estudi randomitzat. La majoria d’autors expli-quen cirurgies posteriors més conservadores o, fins i tot, de rescat a la recidiva en casos de tractament quimioradioteràpic radical.

Atesa la variabilitat en els diferents esquemes de QT, i especialment en les dosis i la planifi-cació de la RT, el Gynecologic Oncology Group (GOG) està duent a terme un estudi prospectiu fase II (GOG205), que combina CDDP setmanal Quan es faci exèresi del/s gangli/s sentinella/es,

pel que fa a la radioteràpia:

Si és negatiu, no cal fer res més (excepte que •

per criteris del tumor primaris hi hagi risc im-portant d’afectació d’aquesta àrea).

Si és positiu i hi ha 2 o més ganglis afectes, •

caldrà indicar radioteràpia postoperatòria.

6.2.1 Tècniques de radioteràpia

(14)

L’ús de monoquimioteràpia amb cisplatí, pi-perazinediona, mitoxantrona o bleomicina no han demostrat respostes objectives ni durado-res. S’ha avaluat l’ús de paclitaxel en un assaig fase II amb unes taxes de respostes objectives del 14% i de benefici clínic del 24%. Respecte a poliquimioteràpia l’opció seria una combina-ció de platí i taxans.

En definitiva, en situació de malaltia recurrent o metastàsica d’un carcinoma de vulva on no hi hagi possibilitat de rescat quirúrgic, tracta-ment amb radioteràpia o quimioradioteràpia, l’ús de quimioteràpia pal·liativa s’ha de valorar individualment.

6.3.1 Pautes de quimioteràpia

(vegeu annex IX)

(15)

Cures d’infermeria postcirurgia

Aquestes cures es faran sobre la base de:

Diagnòstics d’infermeria: seran cures T

o atencions que requereixen solament l’actuació de la infermera. Aquests poden ser

Deteriorament de la integritat cutània se-1.

cundària a la vulvectomia (ferida quirúrgi-ca).

Por secundària a l’impacte del diagnòstic i 2.

el tractament, manifestat per estat d’ànim trist, ira i expressions verbals.

Alteració de la sexualitat de la malalta, se-3.

cundària al procés de la malaltia i/o de la cirurgia, que es pot manifestar en forma d’astènia i inapetència sexual.

Deteriorament de la imatge corporal se-4.

cundària al procés de la malaltia (cirurgia, simptomatologia, tractament amb radio-teràpia), manifestat per una disfunció de la sexualitat, alteració de les relacions socials, anhedonia, possible aïllament...

La infermera és la responsable de facili-•

tar la informació adient sobre les mesures d’higiene que ha de tenir la malalta en els moments previs a la cirurgia.

La infermera repassarà conjuntament amb la •

malalta els dubtes que hagin pogut aparèixer quant a les possibles complicacions secun-dàries a la cirurgia.

La infermera, en el seu tracte amb la malalta, •

ha d’afavorir un ambient de confiança entre ambdues. Cal que aporti suport a la malalta tant pel que fa a l’aspecte emocional com en referència a les cures, durant tot el procés del seu tractament.

7. Control i cures d’infermeria

Funcions

d’infermeria a

la malalta

diagnosticada de

càncer vulvar

Atenció precirurgia

La malalta serà atesa per la infermeria des del moment en què es decideix la cirurgia. Des del punt de vista d’infermeria, cal reforçar i aportar els punts següents:

La malalta ha d’estar informada del procedi-•

ment quirúrgic a què s’ha de sotmetre, i infer-meria ha de reforçar aquesta informació. Cal que la malalta conegui la possibilitat que se li practiqui una vulvectomia i en què consisteix. Cal donar-li informació sobre en què consistirà •

l’estudi preoperatori (analítica, RX tòrax, ECG i consulta a servei d’anestèsia).

(16)

Educació sanitària prèvia a l’inici de

radioteràpia

Afavorir l’ambient de confiança i •

tranquil·litzador entre la infermera i la malalta.

Donar-se a conèixer com a infermera de •

referència i que seguirà tot el procés de la malaltia.

Proporcionar números de contacte, tant •

d’infermeria com de l’ICO-24h.

Explicar en què consisteix el tractament de •

radioteràpia, durada i la localització del ser-vei.

Donar a conèixer, sense alarmar la malalta, •

els efectes secundaris del tractament: ra-diodermitis, enteritis, diarrees, infeccions urinàries…

Fer educació sanitària en relació amb pau-•

tes higièniques i dietètiques a seguir abans i durant el tractament.

Complicacions potencials: en aquest cas T

es refereix als possibles riscos derivats de la intervenció quirúrgica i poden requerir una intervenció multidisciplinària

Les més freqüents són:

Infecció de les ferides quirúrgiques •

Prevenció:

-Infermeria ha de prevenir aquestes infec-cions amb les mesures següents:

Informant de les mesures higièniques: Rentar amb aigua i sabó 1-2 cops/dia.

-Assecar de manera meticulosa amb un

-assecador de mà.

Utilitzar roba interior d’home (calçotets)

-de cotó i tipus pantalons amples.

Actuació:

-Ha de col·laborar amb el metge.

-Ha d’aplicar cures tòpiques òptimes.

-Ha d’administrar el tractament prescrit -pel metge. Hemorràgia • Prevenció:

-Cal insistir amb la malalta sobre la

-portància d’evitar esforços i mantenir el repòs.

Detectar l’hemorràgia.

-Actuació:

-Ha de col·laborar amb el metge.

-Controlar el sagnat.

-Actuació d’infermeria T

Deteriorament de la integritat cutà-nia secundària a la vulvectomia (ferida quirúrgica):

Mantenir una continuïtat en les cures de

-la ferida quirúrgica.

Detectar possibles complicacions,

-mitzant la cicatrització correcta.

Por secundària a l’impacte del diagnòs-tic i el tractament:

Donar suport emocional.

-Aclarir dubtes.

-Informar de la possibilitat de participar

-en teràpies de grups de suport.

En cas de ser necessari, oferir el suport de

-la consulta de psicooncologia. Alteració de la sexualitat.

Deteriorament de la imatge corporal: Donar suport emocional.

-Informar de la possibilitat de participar

-en teràpies de grups de suport.

Animar la malalta a restablir, en la mesura

-del possible, les seves relacions socials.

(17)

Seguiment de fi de tractament:

va-loració de la fi del procés

La malalta se citarà a la consulta d’infermeria al cap d’un mes, aproximadament, després d’haver acabat la radioteràpia.

Aquesta visita consistirà en un control de símptomes i toxicitat posttractament:

Detectar problemes relacionats amb la •

sexualitat.

Informar de la possibilitat de participar en •

grups de suport i reforç.

Animar la malalta a reiniciar la seva sexual, •

sempre que sigui possible (edat, tipus de cirurgia…).

Detectar els problemes secundaris a la ra-•

dioteràpia i tractar-los juntament amb el metge.

Assegurar i confirmar que estan previstes •

les visites mèdiques de seguiment perti-nents.

(18)

Pauta a seguir en

funció de la indicació

de tractament

A. Malalta tributària de cirurgia

Estudi preoperatori i consulta al Servei T

d’Anestesiologia

TC abdominopelviana, incloent-hi les àrees T

engonals

NO existeix sospita de malaltia

-moral: s’indicarà cirurgia segons la tècnica

que es consideri més oportuna sobre el tu-mor primari + exèresi del gangli sentinella, amb anàlisi anatomopatològica diferida.

SÍ existeix sospita d’adenopaties

-lògiques inguinofemorals o confirmació per PAAF: s’indicarà la intervenció

quirúr-gica pertinent sobre el tumor primari + limfadenectomia engonal bilateral.

No-indicació de tractament quirúrgic •

Lesions que afecten estructures perineals

-adjacents -T3- (uretra, anus), i en què el tractament quirúrgic condicionarà la col·locació d’estomes.

Lesions amb infiltració profunda

-d’estructures adjacents i/o d’òrgans veïns. Afectació ganglionar inguinofemoral

-siva o afectació de ganglis pelvians. Malaltia metastàtica.

-Edat, patologia associada o rebuig al

-tament quirúrgic per part de la pacient.

8. Pautes de tractament en funció de “l’estadi clínic’’

Indicació de

tractament primari

Abans de tenir una estadificació anatomopato-lògica, l’exploració clínica de la lesió primària i àrees engonals permeten una aproximació o es-tadificació clínica orientativa sobre la base de la qual es decidirà la pauta de tractament primari:

Indicació de tractament quirúrgic •

Tumor primari (T) de qualsevol grandària

-localitzat a vulva o perineu, sense afectar estructures veïnes.

Lesions que afecten estructures perineals

-adjacents superficialment (uretra, anus), però en què el tractament quirúrgic no condiciona la col·locació d’estomes.

(19)

Estratègia terapèutica

postquirúrgica i

postestudi d’extensió

Estadi figo IA, IB, II (postcirurgia)

S’avaluaran els factors pronòstics de risc de l’estudi anatomopatològic, en funció dels quals es decidirà:

seguiment periòdic

-teràpia adjuvant: radio-teràpia locoregional

-Estadi figo III A, IIIB, IIIC (postcirurgia)

En el cas dels tumors en què s’hagi optat per un primer tractament quirúrgic i amb estadi III defi-nitiu, són susceptibles de radioteràpia adjuvant. De tota manera, es valorarà també la presència dels factors pronòstics de risc per decidir la indi-cació de radioteràpia adjuvant, així com la tècni-ca i dosi a administrar.

extensió del tumor, la tècnica d’elecció serà l’exèresi del gangli sentinella.

Si el resultat de la PAAF és positiu, no més acti-tuds quirúrgiques. Ja disposem de la informa-ció clínica i patològica per planificar el tracta-ment.

Estudi d’extensió que es consideri perti-T

nent (PET-TC, colonoscòpia, cistoscòpia....) en cas de malaltia localment avançada o sospita de malaltia metastàtica

Arribat a aquest punt, en els tres supòsits (A, B i C) disposarem d’una estadificació final, amb coneixement de l’estat i extensió del tumor pri-mari, així com de l’estat de la malaltia regional i a distància.

Vegeu annex X (a, b): algoritme d’estadificació. En ambdues situacions, després de la cirurgia,

disposarem d’una estadificació anatomopa-tològica definitiva, sobre la qual es decidirà l’actitud terapèutica a seguir (seguiment ver-sus teràpia adjuvant).

B. Malalta no tributària de cirurgia

Estudi d’imatge (RNM / TAC) pelviana o T

abdominopelviana, incloent-hi sempre les àrees engonals

Estudi d’imatge negatiu per la presència •

de malaltia inguinofemoral: exèresi del gangli sentinella, amb anàlisi anatomopa-tològica diferida.

Estudi d’imatge amb sospita d’adenopaties •

patològiques inguinofemorals:

Adenopatia ≤ 2 cm: la malalta se

-trà a una exèresi del gangli sentinella, amb anàlisi anatomopatològica diferida. Adenopatia > 2 cm, i/o malaltia palpable:

-la ma-lalta se sotmetrà a una punció-cito-logia (PAAF):

Si el resultat de la PAAF és negatiu per presència de tumor, la malalta se sotmetrà a una exèresi quirúrgica del gangli, amb anàlisi anatomopa-tològica diferida. Es cas de contraindicació qui-rúrgica per patologia associada i no per mida/

(20)

ESTADIS IV B: •

Són tractaments que, d’inici, es conside-ren pal·liatius i rebran tractament sistèmic amb citostàtics, tot i que es faran conside-racions individuals en els casos que ho re-quereixin.

Vegeu annex XI (a): algoritme de tractament.

LOCALMENT AVANÇATS T

ESTADIS III A, B, C, no tributaris de tracta-•

ment quirúrgic:

L’alternativa és una radioteràpia radical

-clusiva o amb quimioteràpia concomitant. La indicació de tractament sistèmic conco-mitant s’avaluarà en cada cas seguint els cri-teris establerts per oncologia mèdica. ESTADIS IV A (i, ii):

•

La indicació és de radioteràpia radical ex-clusiva o amb quimioteràpia concomitant. La indicació de tractament sistèmic conco-mitant s’avaluarà en cada cas seguint els criteris establerts per oncologia mèdica. En alguns casos en estadi IVA (i), es pot con-siderar la indicació de fer una radioteràpia amb quimioteràpia concomitant preope-ratòria o sense. L’avaluació de si la respos-ta al tracrespos-tament ha esrespos-tat suficient per in-dicar una cirurgia es farà entre la quarta i cinquena setmana del primer tractament, per tal que si es decideix no fer cirurgia no es retardi el seguiment del tractament ra-dioteràpic. Aquesta avaluació serà clínica i també amb les proves complementàries que es considerin oportunes en funció de les estructures adjacents a la vulva afectes en el moment del diagnòstic inicial.

(21)

A les recidives locals en les quals el tumor primari solament va ser tractat amb cirurgia, tot i que es faci una nova cirurgia completa o citoreductora,

hi ha sempre indicació d’irradiació postope-ratòria. La tècnica dependrà de la localització

i extensió de la recidiva, així com de la cirurgia que es faci, si aquesta és possible.

En casos de recidiva després d’haver-se adminis-trat ja radioteràpia postoperatòria o exclusiva, cal considerar la possibilitat del tractament qui-rúrgic, tot i que sigui a títol pal·liatiu. La tècnica quirúrgica, de nou, requerirà avaluació individual de cada cas, i seran les mateixes enumerades. En cas de malaltes inoperables o d’alt risc, el tractament quirúrgic es plantejarà amb caràcter pal·liatiu i amb la tècnica menys agressiva pos-sible.

9. Tractament de la malaltia recurrent i de la malaltia disseminada

Tractament pal·liatiu:

Les reirradicacions cal considerar-les en compta-des ocasions i sempre amb valoració individua-litzada dels casos i de les tècniques a prescriu-re, tenint en compte la tècnica dissenyada en el primer tractament i la dosi administrada en cada àrea, així com el temps transcorregut des d’aquesta primera irradiació.

En termes de reirradicació, caldrà considerar de manera individualitzada en cada cas la possibili-tat de tècniques especials de radioteràpia exter-na (IMRT) i/o braquiteràpia intersticial.

Quan la recidiva és engonal, és aconsellable el tractament amb cirurgia i/o radioteràpia, se-guint en general les mateixes guies que amb la recidiva local.

La recidiva a distància (metàstasi) té el mateix criteri de tractament que l’estadi IVB.

L’ús de quimioteràpia pal·liativa s’ha de valorar individualment.

Vegeu annex XI (b): algoritme de tractament. En el tractament de les

• recurrències a vulva

i perineu, sense afectació de ganglis

engo-nals, les opcions de rescat dependran en bona mesura del tractament primari rebut per la pa-cient.

La recurrència local pot ser tractada satisfac-•

tòriament amb una resecció amb marge am-ple; en el cas de lesions que apareixen en zo-nes llunyazo-nes a la del primer tumor i després d’anys es pot tractar de segones neoplàsies. Així, doncs, pel que fa a la tècnica quirúrgica, cal tenir en compte que ha de seguir els mateixos criteris de radicalitat que la cirurgia primària. La tècnica quirúrgica a aplicar dependrà igualment de la mida i localització de la lesió. En el cas de les recidives, a més de les tècniques quirúrgiques utilitzades en el tractament primari, es considera la possibilitat d’exenteració pelviana, sempre com a últim recurs i descartada afectació tumo-ral disseminada.

(22)

ges lliures, amb una taxa de recidiva major del 30%. Per això, és possible que requereixi vul-vectomia radical en els casos invasius.

Així doncs, el primer tractament serà quirúrgic i es plantejarà una tècnica d’extirpació amb marges de seguretat.

La indicació de radioteràpia dependrà del resultat de l’estudi anatomopatològic i de l’estadi final del tumor. La tècnica s’adaptarà a les descrites per a aquesta àrea i a l’extensió de la malaltia.

La QT s’ha emprat en la malaltia metastàtica, amb diversos esquemes. Entre els treballs revi-sats, destaca l’estudi reportat per Brummer et al. amb un 80% de sobreexpressió d’her-2/neu, que indicaria l’ús de trastuzumab.

Respecte al tractament adjuvant sistèmic, en-cara no s’ha testat l’interferon-α als melanomes vulvars. En els casos metastàtics, tampoc no hi ha consens a l’hora d’escollir el règim de QT o bioquimioteràpia més adequat, i el pronòstic és habitualment bastant pobre.

Pel que fa a les indicacions de radioteràpia, cal remetre’s al protocol multidisciplinari vigent a les nostres institucions per a aquesta patologia d’altres localitzacions, tot i que les tècniques a dis-senyar s’adaptaran a l’àrea anatòmica afectada.

Malaltia de Paget

És una malaltia amb un alt risc de recidiva i de troballa de carcinoma subjacent. En el cas de confirmar-se la presencia d’un carcinoma, cal tractar-lo segons l’estadi del tumor.

Habitualment es tracta d’una malaltia intraepi-telial que es pot tractar amb una resecció local adequada, però pot ser dificultós obtenir

10. Tractament d’histologies de baixa freqüència de presentació

Melanoma vulvar

En principi, aquest tumor s’ha d’orientar com qualsevol altre melanoma d’altres localitzacions. Així doncs, cal fer una estadificació com a mela-noma.

El tractament és preferentment quirúrgic. La ci-rurgia del melanoma ha comprès la vulvectomia radical i la limfadenectomia inguinofemoral bi-lateral, però a l’actualitat s’adopten opcions més conservadores en funció de la grandària tumo-ral, el gruix i la profunditat de la invasió i la in-vasió limfovascular; juntament amb l’afectació ganglionar, aquests són els principals factors pronòstics. L’estudi del gangli sentinella es troba en investigació.

La tècnica que es proposa en aquest protocol és:

Extirpació amb marges amplis (no cal criteris •

de radicalitat del carcinoma escamós) amb es-tudi del gangli sentinella.

(23)

Càncer de la glàndula

de Bartholino

El seu tractament ha estat tradicionalment la vulvectomia radical amb limfadenectomia ingui-nofemoral bilateral, però s’han reportat treballs que mostren que una cirurgia més conservadora amb hemivulvectomia i buidament ganglionar unilateral pot ser igualment efectiva en estadis inicials.

En el nostre protocol, la tècnica quirúrgica habi-tual serà la vulvectomia radical amb limfadenec-tomia bilateral.

Tanmateix, la RT adjuvant es considera en casos amb tumors voluminosos inicials o marges qui-rúrgics propers.

La quimioradioteràpia també podria tenir un pa-per en el tractament de tumors avançats.

Sarcomes

En aquest cas, també el primer tractament és la cirurgia. El tractament quirúrgic comprèn des de la resecció local àmplia fins a la vulvectomia radical amb limfadenectomia inguinofemoral bilateral; aquesta darrera és la considerada ini-cialment com a estàndard en aquest protocol. La RT adjuvant es valora en casos amb gran grandària tumoral, alt grau histològic o marges quirúrgics propers. De nou, les tècniques dissen-yades s’adaptaran a les descrites per a l’àrea però tenint en compte, també, els principis vàlids per a les tècniques d’irradiació de sarcomes d’altres localitzacions.

La QT en els casos metastàtics es basa en doxo-rrubicina i ifosfamida, en règims similars a altres sarcomes de teixits tous.

Carcinoma de cèl·lules

basals i carcinoma

berrugós

Són tumors en què l’extensió limfàtica és rara, de manera que el tractament primer és quirúrgic, i és suficient fer una extirpació o excisió local amb marges, tot i que alguns casos poden requerir una vulvectomia.

Tumor del sinus

endodèrmic vulvar

S’ha descrit com a tumor més agressiu quan es localitza a la vulva respecte a altres òrgans. El seu tractament és quirúrgic, des de l’exèresi local àmplia fins a la vulvectomia radical amb dissec-ció ganglionar engonal bilateral.

Com a tractament QT adjuvant, el més emprat és la combinació BEP (bleomicina, etopòsid i cisplatí). D’altra banda, l’a-FP plasmàtica no s’ha esta-blert com a marcador sensible per al seguiment d’aquesta malaltia.

(24)

Malaltes que només han rebut tractament sistèmic

Aquesta serà una situació en la qual es troba-ran un subgrup de malaltes, en principi, petit, que són aquelles que han estat diagnosticades amb malaltia disseminada i que no s’han con-siderat tributàries de cap tractament local o locoregional.

En aquest cas, el seguiment el farà exclusiva-ment el Servei d’Oncologia Mèdica.

tres serveis clínics: Servei de Ginecologia, Servei d’Oncologia Radioteràpica i Servei d’Oncologia Mèdica.

Malaltes que només han rebut tractament amb radioteràpia

En aquest cas, el seguiment el farà exclusiva-ment el Servei d’Oncologia Radioteràpica. Malaltes que només han rebut un

tractament radical amb radioquimioteràpia De la mateixa manera, en el cas de malaltes sotmeses a tractament exclusiu amb radioterà-pia i quimioteràradioterà-pia, el seguiment serà alterna-tiu i complementari entre el Servei d’Oncologia Mèdica i el Servei d’Oncologia Radioteràpica. És a dir, se seguirà una pauta complementària pel que fa a les exploracions físiques i de proves complementàries.

11. Seguiment de les malaltes posttractament

El seguiment mèdic de les malaltes tractades per un càncer de vulva es farà a càrrec dels serveis clínics que han intervingut en el tractament. Així, cal tenir en compte les situacions següents: Malaltes només sotmeses a tractament

quirúrgic

En aquest cas, el seguiment el farà exclusiva-ment el Servei de Ginecologia.

Malaltes que, a més de la cirurgia, han rebut un tractament adjuvant

Radioteràpia: •

Possiblement, estem parlant d’un grup cons-tituït per la major part de les nostres malaltes. En aquest cas, el seguiment serà alternatiu i complementari entre el Servei de Ginecologia i el Servei d’Oncologia Radioteràpica.

Radioquimioteràpia: •

Per al grup de malaltes tributàries d’un trac-tament combinat adjuvant, els seguiments seran alternatius i complementaris entre els

(25)

Tercer any

28 mesos (després del dia “0”) T

Es farà valoració clínica (amb exploració ginecològica o sense) i es demanarà una TAC abdominopelviana (incloent-hi la regió d’engonals), hemograma i bioquímica i RX de tòrax, per ser avaluats els resultats a la popera visita

Es farà valoració clínica (amb exploració ginecològica o sense) i dels resultats de les proves complementàries

Quart any

Cinquena visita T

12 mesos (després del dia “0”): es farà valo-ració clínica (amb explovalo-ració ginecològica o sense)

Segon any

Es farà valoració clínica (amb exploració gine-cològica o sense) i es demanarà una TAC abdo-minopelviana (incloent-hi la regió d’engonals), hemograma i bioquímica i RX de tòrax, per ser avaluats els resultats a la popera visita

Es farà valoració clínica (amb exploració gi-necològica o sense) i dels resultats de les proves complementàries

Es farà valoració clínica (amb exploració gi-necològica o sense)

Pauta de seguiment

DIA “0”: dia de la fi del tractament:

Primer any

Primera visita T

1 mes (després del dia “0”): visita d’infermeria (valoració de la fi del procés)

Segona visita T

2 mesos (després del dia “0”)

Primera visita amb el Servei d’Oncologia Ra-dioteràpica (excepte en els casos en què el tractament hagi estat exclusivament de ci-rurgia o sistèmic, en els quals els responsa-bles seran els serveis de referència)

Tercera visita T

Es farà valoració clínica (amb exploració gi-necològica o sense) i es demanarà una TAC abdominopelviana (incloent-hi la regió d’engonals), hemograma i bioquímica i RX de tòrax, per ser avaluats els resultats a la po-pera visita

Quarta visita T

Es farà valoració clínica (amb exploració gi-necològica o sense) i dels resultats de les proves complementàries

(26)

Cinquè any

58 – 60 mesos (després del dia “0”) T

En aquesta visita es donarà per acabat el seguiment hospitalari i se li donarà l’ALTA. Se li aconsellarà prosseguir amb un segui-ment anyal, fins als 10 anys d’haver acabat el tractament del seu càncer de vulva, amb el seu especialista en ginecologia correspo-nent a l’àrea del domicili de la malalta o al seu hospital de referència.

S’annexa esquema amb el servei a qui corres-pondria fer cadascuna d’aquestes visites, en funció de quina hagi estat l’estratègia terapèu-tica administrada a les malaltes (vegeu annex XII).

(27)

Antigen SCC

(Squamous Cell

Carcinoma Antigen)

L’antigen SCC és una proteïna de 45000 Da, as-sociada a tumors de cèl·lules escamoses de di-ferents òrgans. Se subdivideix en dos subgrups, SCC-1 (amb efecte antiapoptòtic) i SCC-2 (in-hibeix sistemes de protecció cel·lular davant d’inflamació en la qual intervenen per protea-ses). Els dos subtipus passen a la circulació de manera passiva des de les cèl·lules escamoses. Detectat inicialment en el carcinoma escamós de cèrvix, nivells elevats de SCC van ser estre-tament correlacionats amb la mida i l’estadi del tumor, grau, invasió estromal, invasió limfovas-cular i afectació parametrial i ganglionar. Poste-riorment, les anàlisis multivariable no han acon-seguit demostrar la significació pronòstica de l’elevació del SCC en el moment del diagnòstic. D’altra banda, es reconeix una alta especificitat i valor predictiu positiu en la detecció de recu-rrències en el seguiment de malaltes tractades per carcinoma de cèrvix.

Quimioteràpia /

radioteràpia

adjuvant en tumors

localment avançats

Els tractaments sobre els carcinomes de vulva lo-calment avançats porten associada una elevada morbiditat. Malgrat que la literatura al respecte és limitada, diversos estudis recolzen la possibi-litat de neoadjuvanticitat amb radioteràpia, qui-mioteràpia o radioquiqui-mioteràpia concomitants seguida de cirurgia com a tractament segur i efectiu en aquestes fases de la malaltia. L’objectiu és disminuir les seqüeles de les cirurgies exente-ratives i la necessitat de col·locació d’estomes. Es considera la possibilitat d’iniciar amb aquesta lí-nia de treball: individualitzar aquest tipus de tracta-ment en pacients amb tumors localtracta-ment avançats o amb afectació ganglionar engonal extensa, en les quals el tractament neoadjuvant permetrà una cirurgia menys agressiva i amb resultats en supervi-vència equivalents al tractament estàndard. La literatura és escassa respecte a l’ús del SCC

en el carcinoma escamós de vulva. Els estudis més recents no comproven benefici en el mo-ment del diagnòstic en els estadis incipients de la malaltia, ni con a predictor de supervivència ni d’afectació ganglionar. En canvi, pot tenir el seu valor en la detecció de la malaltia recurrent o metastàtica.

Es d’interès per part de la Unitat Funcional de Gi-necologia Oncològica, com a centre de referèn-cia d’aquest tipus de patologies, la posada en marxa de la detecció del SCC-Ag. Dins del car-cinoma de cèrvix pel valor clínic que se li reco-neix i dins del carcinoma de vulva per contribuir a avaluar la utilitat que pot tenir en el diagnòstic i seguiment d’aquesta malaltia.

(28)

Annex 1. Escala de “performance status”

GRAU ECOG

0 Totalment actiu/va, hàbil per portar l’activitat diària sense restriccions

1 No pot fer una activitat laboral física normal, però és hàbil per a una vida laboral més _{lleugera o sedentària.}

2 Roman a casa i és autosuficient per a les seves activitats diàries, tot i que no pot dur a _{terme cap activitat laboral. No enllitat/da >50% de les hores hàbils.}

3 Autosuficiència limitada, confinat/da al llit o en una cadira >50% de les hores hàbils.

4 Incapacitat/da. No pot tenir cap cura d’ell/a mateix/a. Totalment limitat/da al llit o a _{una cadira.}

5 Èxitus

Oken, M.M., Creech, R.H., Tormey, D.C., Horton, J., Davis, T.E., McFadden, E.T., Carbone, P.P.: Toxicity And Response Criteria Of The Eastern Cooperative Oncology Group. Am J Clin Oncol 5:649-655, 1982.

(29)

Estudis diagnòstics bàsics (imprescindibles)

Biòpsia/es de la lesió vulvar •

PAAF o biòpsia de ganglis palpables, si s’escau •

RX tòrax •

TC abdominopelviana, incloent-hi àrees •

d’engonals

Estudis complementaris

RM: només en casos avançats amb sospita •

d’extensió local o regional, atès que és millor per visualitzar el tumor primari. També estarà indicada en els casos d’avaluació d’exenteració pelviana.

PET-TC: previ a decisió d’exenteració pelviana •

en casos d’estadis avançats o recurrència.

(30)

Resecció de

tumoració vulvar

Anatomia patològica

Espècimen T Vulva • Altres (especifiqueu): • No especificat • Procediment T Biòpsia • Extirpació àmplia • Tumorectomia / hemivulvectomia •

Annex III. Esquema de l’informe d’anatomia patològica i el

seu contingut

Vulvectomia simple • Vulvectomia radical • Exenteració pelviana • Altres (especifiqueu) • No especificat • Mostratge ganglionar T No aplicable •

Biòpsia de gangli sentinella •

Ganglis inguinofemorals •

Ganglis pelvians (ilíacs/obturatius) • Altres (especificar) • Dimensions de la peça T Diàmetre més gran: cm • Altres dimensions: x cm •

No es pot determinar (vegeu comentari) •

Localització del tumor T Costat dret • Llavi major Llavi menor Costat esquerre • Llavi major Llavi menor Altres (especifiqueu) • No es pot especificar •

(31)

Profunditat d’invasió* T

cm •

No es pot determinar (vegeu comentari) • Marge de creixement: T Expansiu • Infiltratiu • Marges de resecció T

No es pot determinar l’estat dels marges de •

resecció (vegeu comentari)

Sense evidència de neoplàsia infiltrant •

Distància del carcinoma infiltrant al marge •

de resecció més pròxim: cm Marge més pròxim:

No s’observa carcinoma in situ al

-marge de resecció

Carcinoma in situ present al marge

-de resecció

Afectat per neoplàsia infiltrant Marge afectat:

*Nota: la profunditat d’invasió es defineix com la mesura del tu-mor des de la unió epitelioestromal de la papil·la dèrmica més superficial adjacent fins al punt de màxima invasió.

Tipus histològic T Carcinoma escamós • Queratinitzant No queratinitzant Basaloide Condilomatós Berrugós Altres (especifiqueu) Tumors glandulars • Malaltia de Paget

Tumors de la glàndula de Bartholino

Adenocarcinoma

Carcinoma escamós

Carcinoma adenoide quístic

Carcinoma adenoescamós

Carcinoma de cèl·lules transicionals

Carcinoma de cèl·lula petita

Adenocarcinoma tipus glàndula mamària Adenocarcinoma de la glàndula de Skene Tumors malignes de glàndula sudorípara

Altres (especifiqueu) •

Carcinoma, tipus no determinable (vegeu • comentari) Grau histològic T Grandària tumoral T Diàmetre més gran: cm • Altres dimensions: x cm •

No es pot determinar (vegeu comentari) • Focalitat tumoral T Unifocal • Multifocal •

No especificat •

(32)

Hospital Universitari de Bellvitge • Institut Català d’Oncologia • 2010 TNM T Altres lesions T No s’observen • Displàsia • Condiloma acuminat • Altres (especifiqueu) • Ganglis limfàtics T

Nombre de ganglis examinats •

Nombre de ganglis amb metàstasi •

Nombre de ganglis amb metàstas< 0,5 cm Nombre de ganglis amb metàstasi ≥ 0,5 cm Extensió extranodal

•

Present No s’observa

No es pot determinar (vegeu comentari) Ganglis femorals – inguinals fixats o ulcerats •

Presents No s’observa

No es pot determinar (vegeu comentari) Lateralitat • Unilateral Bilateral Invasió limfovascular T No s’observa • Present •

No es pot determinar (vegeu comentari) • Invasió perineural T No s’observa • Present •

Carcinoma in situ T

Absent •

Present (especifiqueu tipus) •

(33)

Descripció

operatòria

Identificació i exèresi selectiva del gangli senti-•

nella, amb marcatge previ del gangli sentinella amb Tc99 (gammagrafia i localització intraqui-rúrgica amb gammasonda). Comprovació del marcatge del gangli extret (#) i de l’absència d’activitat al llit de l’exèresi.

Limfadenectomia engonal superficial i profun-•

da del cantó #, amb aïllament i preservació dels vasos femorals i de la vena safena superficial. Tumorectomia àmplia (hemivulvectomia)

• amb

exèresi de la lesió amb marges de seguretat amplis (# mm). Hemostàsia curosa.

Via d’aproximació

Cirurgia de la vulva-perineu. Marcatge isotòpic del gangli sentinella.

Anestèsia general endovenosa

Descripció de troballes

Localització de la lesió: # •

Grandària de la lesió: # •

Afectació del meat uretral: # •

Afectació de la zona clitoridiana: # •

Afectació de marges anals: # •

Annex IV. Esquema del full quirúrgic

Tancament i

drenatges

Tancament de ferida engonal amb punts de •

subcutani de Vicryl 2/0 i pell amb gafes (es deixa drenatge aspiratiu tipus Redon, mínim 5 dies)

Tancament de ferida vulvar amb sutura pri-•

mària per pla amb punts de Vicryl 2/0 Sonda Foley vesical (mínim 48 hores) •

Malaltia residual

No queda malaltia macroscòpica residual. Cal considerar la cirurgia com a òptima i oncològi-cament radical.

(34)

Metàstasi a distància (M)

M0 No hi ha metàstasi

M1 Metàstasi a distància (incloent-hi metàstasi a ganglis limfàtics pelvians)

Tumor primari (T)

TX No es pot avaluar el tumor primari. T1a Tumors ≤ 2 cm de diàmetre, localitzats

a vulva o perineu i amb invasió estro-mal ≤ 0,1 cm*.

T1b Tumors > 2 cm de diàmetre o de qual-sevol grandària amb invasió estromal >0,1 cm, localitzats a vulva o perineu. T2 Tumor de qualsevol grandària amb

ex-tensió a estructures perineals adjacents (1/3 distal d’uretra, 1/3 distal de vagina, afectació anal).

T3 Tumors de qualsevol grandària que infiltrin alguna d’aquestes estructures: 2/3 proximals d’uretra, 2/3 proximals de vagina, mucosa vesical, mucosa rec-tal o fixat a l’os pelvià.

*Nota: la profunditat d’invasió es defineix com la mesura del tu-mor des de la unió epitelioestromal de la papil·la dèrmica més superficial adjacent fins al punt de màxima invasió.

Sistema d’estadificació TNM de la international union against cancer

(uicc)

Annex V. Sistemes de classificació

Ganglis limfàtics regionals (N)

NX No es poden avaluar els ganglis limfàtics regionals

N0 No hi ha metàstasi a ganglis limfàtics regionals

N1a Metàstasi a 1-2 ganglis limfàtics < 0,5 cm

N1b Metàstasi a 1 gangli limfàtic ≥ 0,5 cm N2a Metàstasi a 3 o més ganglis limfàtics

< 0,5 cm

N2b Metàstasi a 2 o més ganglis limfàtics ≥ 0,5 cm

N2c Metàstasi/s a gangli/s limfàtic/s amb extensió extracapsular

N3 Ganglis limfàtics regionals fixats o ulcerats

(35)

Sistema d’estadificació de la figo

ESTADI I Tumor confinat a la vulva.

IA: Tumor ≤ 2 cm de mida, confinat a la vulva o el perineu amb invasió de l’estroma de ≤ 10 mm*, sense

metàstasi ganglionar.

IB: Tumor de >2 cm de grandària o amb invasió de l’estroma >10 mm*, confinat a la vulva o perineu,

amb ganglis negatius.

ESTADI II Tumors de qualsevol grandària amb extensió a estructures adjacents (1/3 inferior d’uretra, 1/3

infe-rior de vagina, anus), amb ganglis negatius.

ESTADI III Tumors de qualsevol grandària amb extensió o sense a estructures adjacents (1/3 inferior d’uretra,

1/3 inferior de vagina, anus), amb ganglis inguinofemorals positius.

IIIA: (i): amb un gangli metastàtic (≥5 mm).

(ii): 1-2 ganglis metastàtics (< 5 mm).

IIIB: (i): ≥ 2 ganglis metastàtics (≥5 mm).

(ii): ≥ 3 ganglis metastàtics (<5 mm).

IIIC: ganglis metastàtics amb extensió extracapsular.

ESTADI IV Tumor amb extensió a altres estructures regionals (2/3 superior d’uretra, 2/3 superior de vagina) o a

estructures a distància.

IVA: Tumor envaint alguna de les estructures següents:

(i): uretra superior i/o mucosa de vagina, mucosa de bufeta de l’orina, mucosa rectal, o fixat a

os-sos pelvians.

(ii): ganglis limfàtics inguinofemorals fixos o ulcerats.

IVB: Qualsevol metàstasi a distancia, inclosos els ganglis limfàtics pelvians.

(36)

(cal especificar els subestadis « i »)

La designació “T” es refereix a un tumor primari

que no ha estat tractat prèviament.

El símbol “p” es refereix a la classificació

patolò-gica del TNM i està basada en l’estudi macroscò-pic i microscòmacroscò-pic de la lesió.

El prefix “y” es refereix a un tumor amb

tracta-ment quimioteràpic o radioteràpic previ.

pT suposa una resecció del tumor primari o una

biòpsia adequada per avaluar la categoria pT més alta.

Sistema de classificació per estadis de la federació internacional

de ginecologia oncològica (figo)

Estadi IA T1a N0 M0

Estadi IB T1b N0 M0

Estadi II T2 N0 M0

Estadi IIIA T1-T2 N1a – N1b M0

Estadi IIIB T1-T2 N2a – N2b M0

Estadi IIIC T1-T2 N2c M0

Estadi IVA T3 Qualsevol N M0

Estadi IVA Qualsevol T N3 M0

Estadi IVB Qualsevol T Qualsevol N M1

pN suposa l’obtenció de ganglis limfàtics

ade-quats per validar metàstasis ganglionars.

pM implica l’estudi microscòpic de les lesions

distants.

La classificació clínica (cTNM) és la realitzada pel

clínic abans del tractament durant l’avaluació inicial de la pacient o quan la classificació pato-lògica no és possible.

Microscòpicament, els criteris per a l’estadificació patològica han estat satisfets sense l’extirpació total del tumor primari.

(37)

Annex VI. Estudis de quimioteràpia

Autors Pacients(n) QT RT (dosis, Gy) Respostes (%) Seguiment (m)

Iversen 15 Bleomicina 15 OR=4 (26%) <6

Scheistroen 42 Bleomicina 45 OR=6 (30%) 7-60

Levin 6 5-FU+Mito 18-60 OR=6 (100%) 1-25

Evans 4 5-FU+Mito 25.7 RC=14 (58%) 20-29

Thomas 24 5-FU+-Mito 44-60 RC=14 (58%) 5-45

Wahlen 19 5-FU+Mito 45-50 RC=10 (53%) 3-70

Landoni 58 5-FU+Mito 54 pRC=13 (31%) 4-48

Lupi 31 5-FU+Mito 54 OR=29 (93%) 22-73

Akl 12 5-FU+Mito 30-36 RC=12 (100%) 8-125

Koh 20 5-FU+-Mito o CDDP 30-54 OR=11 (55%) 1-75

Han 14 5-FU+Mito o CDDP 40-62 OR=54% 4-273

Berek 12 5-FU+CDDP 44-54 RC=8 (66%) 7-60 Russell 25 5-FU+-CDDP 42-72 RC=20 (80%) 4-52 Eifel 12 5-FU+CDDP 40-50 pRC=4 (33%) 17-30 Cunningham 14 5-FU+CDDP 45-50 RC=9 (64%) 7-80 Moore (GOG101) 71 5-FU+CDDP 47.6 RC=33 (46%) Gerszten 18 5-FU+CDDP 44.6 RC=13 (72%) 1-55

(38)

pacient). Indicada, únicament, en situació de malaltia recurrent, esgotades les altres alternatives terapèutiques (RDT) i amb con-firmació prèvia de no-disseminació de la malaltia (PET i limfadenectomia pelviana bilateral).

Estudi ganglionar. Tècniques quirúrgiques. Indicacions

Estudi del gangli sentinella T

Marcatge peritumoral amb l’isòtop tecne-ci99 (Tc99) i estudi amb limfogammagrafia prèviament a la cirurgia. A l’acte quirúrgic, detecció del gangli sentinella amb gamma-sonda i extracció mitjançant una incisió no superior a 20 mm. L’estudi anatomopatolò-gic es fa de manera diferida. Indicat en tu-mors petits (<20 mm) i en tutu-mors de mida superior però amb exploració engonal ne-gativa. Tècnica contraindicada en cas de cirurgies vulvars prèvies o altres situacions susceptibles d’alterar o bloquejar les vies de drenatge limfàtic. Cal individualitzar els tumors de mida superior a 40 mm per la possibilitat de bloqueig de les vies de dre-natge per cèl·lules tumorals.

Cirurgia del tumor primari.

Tècniques quirúrgiques. Indicacions

com a norma general, respectar sempre un marge de seguretat de 15-20 mm.

Tumorectomia / hemivulvectomia

Exèresi àmplia del tumor. Indicat en tumors de mida inferior a 20 mm i de localització lateral.

Vulvectomia simple T

Exèresi circumferencial de la vulva per a extirpació àmplia del tumor. Indicada en tumors de mida inferior a 20 mm que invo-lucren la línia mitjana vulvar o que afecten la vulva bilateralment.

Vulvectomia radical T

Exèresi de tota l’àrea vulvar, amb marge de seguretat, arribant, en profunditat, a la fàs-cia perineal. Indicada en tumors de més de 20 mm, especialment amb afectació vulvar bilateral.

Exenteració pelviana T

Exèresi, en bloc, del sistema genital-urinari-rectoanal fins a la pelvis. Requereix tècni-ques de derivació urinària i fecal, així com de reconstrucció del sòl pelvià (tècniques a decidir i individualitzar en funció de cada

Annex VII. Tècniques quirúrgiques

Limfadenectomia engonal T

Exèresi de tot el paquet ganglionar inguin-ofemoral superficial i profund, mitjançant incisions engonals independents de les in-cisions vulvars. Indicada en cas d’afectació del gangli sentinella i sospita o confirmació d’afectació engonal prèviament a la cirur-gia. Malgrat que la indicació habitual és de limfadenectomia bilateral, es considera la possibilitat de limfadenectomia unilateral en tumors molt laterals i segons les circumstàn-cies pròpies de la pacient.