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C OMENTARIO

Síndrome de la vena cava superior: una clasificación propuesta

Sistema y Algoritmo de Gestión

James B. Yu, MD,* Lynn D. Wilson, MD, MPH,* y Frank C. Detterbeck, MD†

S

El síndrome de la vena cava superior (VCS) tiene una presentación clínica característica y, a menudo, llamativa, que en ocasiones puede poner en peligro la vida. Se produce por obstrucción de la VCS ya sea por compresión extrínseca o por trombo interno. Los signos clínicos incluyen cianosis, plétora, distensión de vasos subcutáneos y edema de brazos, cabeza y cuello. El edema puede comprometer la función de la laringe o la faringe, causando disnea, estridor, tos, ronquera y disfagia. Una secuela más grave es el edema cerebral, que provoca dolores de cabeza, confusión y posiblemente coma. El gasto cardíaco puede disminuir transitoriamente por la obstrucción aguda de la SVC. Sin embargo, en unas pocas horas, el aumento de la presión venosa fuerza la sangre a través de las colaterales, de modo que se logra nuevamente un estado constante de retorno de la sangre.1–5

Tradicionalmente, el síndrome de SVC se ha visto como una emergencia relativa. Sin embargo, una revisión reciente de los datos6

revela que, en la mayoría de los casos, el curso es relativamente benigno y, de hecho, a menudo mejora sin ningún tratamiento activo.

5No se ha definido bien qué pacientes requieren una intervención urgente y qué pacientes requieren poco tratamiento específico para el síndrome de SVC. No existen pautas detalladas que aborden el manejo de la obstrucción de la VCS. Aunque tanto el American College of Chest Physicians como la National Comprehensive Cancer Network han realizado una recomendación general que apoya la consideración de la radioterapia y/o la colocación de stents para la obstrucción sintomática de la VCS por cáncer de pulmón, actualmente faltan recomendaciones específicas. La definición del manejo es particularmente importante ya que ha aumentado el espectro de posibles intervenciones, desde radioterapia y quimioterapia hasta trombolíticos y colocación de stent en SVC.

La definición de un enfoque matizado para pacientes con síndrome de SVC se ha visto obstaculizada por la falta de un método para describir las variaciones en la presentación de dichos pacientes. El propósito de

este artículo propone un esquema de clasificación de los pacientes con obstrucción de la VCS según la gravedad de los síntomas. Esto, a su vez, proporciona una base para un algoritmo de tratamiento, combinando diferentes intervenciones con la gravedad de los síntomas para definir un marco racional de cómo abordar a estos pacientes.

SÍNTOMAS Y FISIOLOGÍA DE SVC OBSTRUCCIÓN

Si la SVC se obstruye, la sangre fluye a través de múltiples

colaterales más pequeños hacia la vena ácigos o la vena cava inferior. Estas colaterales venosas se dilatan a lo largo de varias semanas, de modo que la presión venosa de la parte superior del cuerpo se eleva notablemente al principio, pero disminuye con el tiempo.7,8La gravedad de los síntomas depende de la rapidez con que se haya desarrollado la obstrucción de la VCS y del grado de estrechamiento, aunque también puede producirse una trombosis aguda que provoque una exacerbación repentina de una obstrucción parcial. Además, el efecto de la obstrucción de la VCS puede ser difícil de separar del impacto de la compresión del corazón, los pulmones o las vías respiratorias por una gran masa intratorácica.

La presión venosa elevada causa edema intersticial de la cabeza y el cuello que a menudo es visualmente llamativo, pero generalmente de poca importancia. Sin embargo, el edema puede estrechar la luz de las fosas nasales y la laringe, lo que puede poner en peligro la vida si es grave,

especialmente porque la intubación puede ser difícil de realizar. El edema cerebral también puede ocurrir y puede provocar isquemia cerebral, hernia y muerte porque el cráneo crea un compartimento cerrado. La elevación de la cabeza suele ser de poco beneficio si las colaterales venosas aún no se han dilatado lo suficiente y la hiperventilación puede ser problemática debido a las dificultades con la intubación. El gasto cardíaco puede disminuir transitoriamente por la obstrucción aguda de la SVC, pero en unas pocas horas se logra un estado constante de retorno de la sangre por el aumento de la presión venosa y colaterales.6

Sin embargo, los signos y síntomas de la obstrucción de la VCS suelen ser más una molestia que una consecuencia clínica. En una revisión de 1986 casos de obstrucción de la SVC, solo se encontró un caso documentado de muerte, en este caso por epistaxis.9

Dos muertes adicionales resultaron de la ruptura de un aneurisma aórtico que estaba causando el síndrome de SVC. Solo se identificaron casos anecdóticos de compromiso neurológico o laríngeo, y en estos no estaba claro si los síntomas eran causados por otros factores (metástasis cerebrales o complicaciones traqueales).

* Programa de Oncología Torácica de Yale, Centro Oncológico de Yale y Departamento de Radiología Terapéutica, †Programa de Oncología Torácica de Yale, Centro Oncológico de Yale y División de Cirugía Torácica, Departamento de Cirugía, Universidad de Yale, New Haven, Connecticut.

Divulgación: Los autores declaran no tener conflictos de interés.

Dirección para correspondencia: Frank Detterbeck, MD, Universidad de Yale, 330 Cedar Street, New Haven, CT 06520-8062. Correo electrónico :

frank.detterbeck@yale.edu

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ISSN: 1556-0864/08/0308-0811

Revista de oncología torácica• Volumen 3, Número 8, Agosto 2008

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Yu et al. Revista de oncología torácica• Volumen 3, Número 8, Agosto 2008

presión).9,10Además, en estudios con animales, la ligadura aguda de la VCS por encima de la vena ácigos resultó en un comportamiento apático que se resolvió en 1 semana en todos los casos.11

TABLA 1.Síntomas y signos asociados con el síndrome de vena cava superior

Porcentaje de

Todos los pacientes

Reportado Rango (%) Signo o síntoma

EVALUACIÓN CLINICA

hemodinámico Edema facial

Edema del brazo Venas del cuello distendidas Venas torácicas distendidas

plétora facial Síntomas visuales Respiratorio

Disnea Tos Ronquera

estridor neurológico

Síncope

dolores de cabeza

Mareo Confusión Obnubilación/ACV La evaluación del paciente debe comenzar con una historia y

un examen físico con atención a la duración de los síntomas, antecedentes de procedimientos invasivos previos y antecedentes de malignidad. El diagnóstico del síndrome de SVC se realiza

clínicamente sobre la base de los signos y síntomas, como se enumeran en la Tabla 1. En la mayoría de los casos, los síntomas son generalmente progresivos durante varias semanas y luego mejoran con el tiempo.6Se debe realizar una investigación adicional para buscar problemas adicionales relacionados, ya que estos son comunes en pacientes con síndrome de SVC maligno. Estos pueden incluir la presencia de metástasis cerebrales, compresión importante del árbol traqueobronquial o del corazón por efecto de masa. Estos problemas adicionales pueden causar síntomas por sí mismos que pueden atribuirse erróneamente a la obstrucción de la SVC si no se realiza una historia y un examen cuidadosos y cuidadosos.

82 46 63 53 20 2

60–100 14–75 27–86 38–67 13–23

— 54

54 17 4

23–74 38–70

— 10

9 6 4 2

8–13 6–11 2–10

SISTEMA DE CLASIFICACIÓN PROPUESTO

La gravedad de los síntomas es importante para determinar la urgencia de la intervención. Esto no ha sido bien caracterizado en los estudios existentes debido a la falta de un esquema de clasificación. En la Tabla 2 se muestra un esquema propuesto. El uso de este esquema en estudios futuros debería proporcionar un lenguaje común para describir a los pacientes y, por lo tanto, ayudar a definir el papel de las intervenciones. Este esquema se basa en los Criterios de Terminología Común para Eventos Adversos (CTCAE) v3.0 de los Institutos Nacionales de Salud y se divide en síntomas leves,

moderados, graves, potencialmente mortales y fatales. Sin embargo, se debe enfatizar que los síntomas de grado 3, 4 o 5 son bastante raros. El CTCAE no aborda el síndrome de SVC, aunque incluye una categoría de edema de cabeza y cuello. La calificación en esta categoría CTCAE es similar al esquema propuesto,

Debido a que la gravedad de los síntomas del síndrome de SVC cambia con el tiempo, el momento en el que se clasifican los síntomas debe incluirse en estudios futuros que utilicen el sistema de

clasificación propuesto. Por ejemplo, los puntos de tiempo

importantes pueden ser el momento de la presentación, el momento del inicio del tratamiento o después de que el tratamiento haya finalizado. La evaluación de la eficacia de un tratamiento podría medirse mediante un cambio en la gravedad de los síntomas desde justo antes del tratamiento hasta después de completarlo.

Idealmente, uno tendría un grupo de comparación que no recibió el tratamiento; de lo contrario, es difícil evaluar el efecto del tratamiento versus el simple paso del tiempo.

Una característica importante del sistema de clasificación propuesto es la diferenciación entre situaciones graves, potencialmente mortales y no mortales. Los síntomas graves se clasifican como edema cerebral leve o moderado que causa dolor de cabeza y mareos, edema laríngeo leve o moderado o disminución de la reserva cardíaca que se manifiesta como síncope después de agacharse. Los síntomas que amenazan la vida incluyen

Datos de Refs. 1, 4, 5, 21, 22, 23. ACV, accidente vascular cerebral (ictus).

edema cerebral que causa confusión y obnubilación, edema laríngeo significativo que causa estridor y compromiso potencial de las vías respiratorias, compromiso hemodinámico significativo que causa síncope sin factores precipitantes, hipotensión o insuficiencia renal.

ALGORITMO DE TRATAMIENTO PARA MALIGNOS

CAUSAS

En el caso de una neoplasia maligna que causa la obstrucción de la VCS, los temas de manejo incluyen el tratamiento de la neoplasia maligna en sí y el tratamiento dirigido al alivio de los síntomas de la obstrucción de la VCS. Se ha observado una mediana de esperanza de vida de unos 6 meses en pacientes con obstrucción maligna de la VCS.

4,5,12,13Sin embargo, existen numerosos informes de pacientes que

logran una supervivencia a largo plazo (-5 años) después del tratamiento de la obstrucción maligna de la VCS.12y la supervivencia de los pacientes que presentan obstrucción de la VCS no parece ser diferente de la de los pacientes con el mismo tipo de tumor y estadio sin obstrucción de la VCS.3,9,14,15Por lo tanto, parece claro que la presencia de obstrucción maligna de la SVC no altera la necesidad de tratar la neoplasia maligna subyacente según lo dicte el tipo y el estadio del tumor.

El manejo de la obstrucción de la SVC en sí está dictado por la gravedad de los síntomas, la probabilidad de respuesta a un tratamiento en particular y el tratamiento de la malignidad en sí. Por lo tanto, el abordaje correcto estará influenciado por los síntomas, el tipo y estadio de la neoplasia maligna, el estado funcional del paciente y las comorbilidades. El tratamiento médico tradicional, como los corticosteroides y los diuréticos, no está respaldado por datos que demuestren beneficios.6

Cuando los síntomas ponen en peligro la vida (grado 4), está indicada la intervención inmediata y debe dirigirse a

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Revista de oncología torácica• Volumen 3, Número 8, Agosto 2008 Síndrome de CVS

TABLA 2. Sistema de clasificación propuesto para el síndrome de vena cava superior Estimado

Incidencia (%)

Calificación Categoría Definicióna

0 1 2

asintomático

Templado

Moderado

10 25 50

Obstrucción radiográfica de la vena cava superior en ausencia de síntomas Edema en cabeza o cuello (distensión vascular), cianosis, plétora

Edema en cabeza o cuello con deterioro funcional (disfagia leve, tos,

deterioro leve o moderado de los movimientos de la cabeza, la mandíbula o los párpados, alteraciones visuales causadas por edema ocular)

3 Severo 10 Edema cerebral leve o moderado (dolor de cabeza, mareos) o leve/moderado

edema laríngeo o reserva cardíaca disminuida (síncope después de agacharse)

4 potencialmente mortal 5 Edema cerebral significativo (confusión, obnubilación) o laringe significativo

edema (estridor) o compromiso hemodinámico significativo (síncope sin factores precipitantes, hipotensión, insuficiencia renal)

5 Fatal - 1 Muerte

aCada signo o síntoma debe pensarse debido a la obstrucción de la vena cava superior y los efectos del edema cerebral o laríngeo o efectos sobre la función cardíaca. Los síntomas causados por otros factores (p. ej., parálisis de las cuerdas vocales, compromiso del árbol traqueobronquial o corazón como resultado del efecto de masa) no deben considerarse, ya que se deben al efecto de masa en otros órganos y no a la obstrucción de la vena cava superior.

alivio urgente de la obstrucción de la VCS (Figura 1). La colocación de stents intravasculares es segura y proporciona el alivio más inmediato.6Se puede realizar una intervención para aliviar la obstrucción antes de obtener un diagnóstico del tejido.6La colocación de stents a menudo se puede lograr incluso si hay una obstrucción completa de la SVC o trombosis, particularmente si se usan trombolíticos por primera vez.6

Se puede hacer un argumento para extender la recomendación de colocación de stents a pacientes con síntomas de grado 3; sin embargo, probablemente sea mejor reservarlo para aquellos pacientes que no pueden tolerar el tratamiento óptimo de su neoplasia maligna subyacente o pacientes con síntomas persistentes después del tratamiento. Esta rec-

La recomendación se basa en la necesidad de tratamiento de la neoplasia maligna subyacente, las tasas de respuesta generalmente buenas (incluso con tiempo solo) y el costo de la colocación de stents.

Si los síntomas no ponen en peligro la vida, el resultado final y la supervivencia del síndrome de SVC dependen de la causa raíz subyacente.

Por lo tanto, los pacientes con síntomas de grado 1 y 2 y la mayoría con síntomas de grado 3 deben someterse a procedimientos de diagnóstico y estadificación para definir el tipo y estadio del tumor. Los datos muestran claramente que esto se puede lograr de forma segura en manos experimentadas a pesar de la obstrucción de la SVC.6Debe establecerse un plan de tratamiento específico para el estadio y el tumor.

FIGURA 1.Algoritmo de gestión propuesto.

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desarrollado (típicamente el mismo tratamiento que para los pacientes sin obstrucción de la cava).

Los pacientes con linfoma, cáncer de pulmón de células pequeñas y tumores de células germinales deben experimentar una respuesta clínica rápida con la quimioterapia sistémica. La colocación de stents tiene un valor

cuestionable en tales pacientes. La mayoría de los pacientes con cáncer de pulmón de células no pequeñas experimentan alivio de los síntomas obstructivos con el tratamiento definitivo (quimioterapia para el estadio IV, quimiorradioterapia para el estadio III), pero la tasa de respuesta es menor que la observada en tumores más quimio y radiosensibles.6

La colocación de un stent en estos pacientes con síntomas de grado 3 puede ser razonable. Se debe considerar seriamente la colocación de stents en pacientes con tumores para los cuales los enfoques de tratamiento efectivos son muy limitados (p. ej., mesotelioma). Los pacientes con timoma y obstrucción de la cava deben someterse a quimioterapia seguida de resección,dieciséisy debe evitarse la colocación de endoprótesis porque complica la resección.

El beneficio de la anticoagulación no está claro, aunque los trombolíticos son útiles si hay trombosis de la cava.12,17,18

Varios autores han recomendado la anticoagulación después de la trombólisis y la consideración del uso de aspirina después de la colocación del stent solo.12,17

No está claro si una metástasis cerebral debería afectar el manejo del síndrome de SVC. Se ha considerado la colocación de stents para tales pacientes debido al potencial de aumento del edema cerebral, pero se necesita al menos anticoagulación temporal y se ha documentado hemorragia cerebral. Para aquellos con síndrome de SVC y obstrucción de las vías respiratorias, los enfoques de manejo óptimos son inciertos. Algunos sugieren la resección (ya sea completa o subtotal) para establecer un alivio inmediato y simultáneo de los problemas clínicos.19,20El tratamiento de la obstrucción de la VCS recidivante no está claro. Se debe considerar la colocación de stents porque la respuesta a la quimioterapia o radiación adicional puede ser limitada o técnicamente imposible.

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CONCLUSIÓN

En conclusión, hemos propuesto un sistema de clasificación basado en los hallazgos clínicos del síndrome de SVC por causas malignas. Esperamos que este sistema de calificación facilite la comunicación y permita la recopilación y comparación de resultados de diferentes instituciones. Hemos propuesto un algoritmo para el tratamiento del síndrome de SVC basado en la presencia o ausencia de síntomas potencialmente mortales, el estado funcional del paciente y la histología del tumor (Figura 1). Tanto el sistema de calificación como el algoritmo de gestión necesitan validación y mayor perfeccionamiento. Sin embargo, esperamos que proporcionen un punto de partida que permita desarrollar un enfoque basado en la evidencia.

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