Almonte Batista WM, Ceballos Romero JC y García Castillo S
Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades, caracterizadas principalmente por la afectación del intersticio pulmonar y, en ocasiones, también del epitelio alveolar y vascu- lar. Presentan en común la clínica y la explora- ción, junto a las manifestaciones radiológicas y de la función respiratoria.
En cuanto a su clasificación, como es conocido y se ha comentado en temas anteriores, se distri- buyen en tres grupos:
• Primer grupo, en el que se engloban las neu- monías intersticiales idiopáticas (NII).
• Segundo grupo, constituido por enfermedades intersticiales de causa conocida o asociadas a entidades clínicas bien definidas.
• Tercer grupo, constituido por un conjunto de entidades primarias o asociadas a procesos no bien definidos.
La FPI constituye la forma más frecuente de las EPID. Es una enfermedad de causa descono- cida y progresiva, limitada a los pulmones, donde se produce una respuesta anormal de las células del epitelio bronquial a diferentes lesiones, que es el resultado de un mecanismo deficitario en la reparación tisular que implica múltiples altera- ciones moleculares y celulares. Cursa con fibrosis gradual y se caracteriza por una fisiología pulmo- nar restrictiva y alteraciones radiológicas e histo- lógicas de neumonía intersticial usual (NIU).
En la FPI la lesión inicial que induce la casca- da fibrogénica es desconocida, pero se han plan- teado diversos factores externos que actúan sobre sujetos genéticamente predispuestos.
Los médicos de Atención Primaria están acos- tumbrados a diagnosticar y tratar enfermedades pulmonares crónicas como la EPOC y el asma, debido a su alta prevalencia, pero es importante realizar un diagnóstico diferencial ante pacientes con disnea que, tras descartar estas dos enferme- dades, pueden presentar otras patologías respira- torias menos frecuentes o raras
Es bien conocida la importancia de la historia clínica (HC) en cualquier tipo de patología, y no es menos en las enfermedades pulmonares in- tersticiales. Establecer el diagnóstico en un pa- ciente con fibrosis pulmonar idiopática es difícil, por lo que se debe realizar una HC adecuada que proporcione un registro pormenorizado de la vida del paciente.
1. ¿Qué debe recoger la historia clínica?
Se debe realizar una anamnesis minuciosa, pues ésta puede orientar al diagnóstico. Para ello debe preguntarse sobre:
1.1. Edad y sexo
La edad y el sexo son importantes para esta- blecer algunas diferencias, ya que la FPI suele afectar con mayor frecuencia a varones, con una edad media de presentación entre 50 y los 70 años, sin diferencias epidemiológicas conocidas entre grupos étnicos o razas.
1.2. Exposiciones
1.2.1. Tabaquismo. El tabaquismo es considerado un factor asociado al desarrollo de FPI, especial- mente cuando el número de paquetes años es
Capítulo VIII. Cómo hacer la Historia Clínica
superior a 20, y, además, se relaciona con una menor supervivencia.
1.2.2. Laborales y ocupacionales. Es preciso inte- rrogar al paciente por sus antecedentes laborales próximos y lejanos, ya que la afectación de la FPI es mayor en individuos que trabajan en un en- torno de construcción, industrias del hierro u otros metales, así como en aquellos oficios que tienen en común exposición habitual a polvo inorgánico, ya sea metal o mineral, considerán- dose esta exposición un factor de riesgo impor- tante para la enfermedad.
1.2.3. Fármacos y radioterapia. Los fármacos son causa frecuente de EPID. Deben, por tanto, ano- tarse todos los fármacos que toma o ha tomado el paciente, la dosis y la duración del tratamiento.
Igualmente, el antecedente de radioterapia torá- cica puede ser causa de EPID.
La tabla 1 muestra un listado de fármacos que comúnmente están relacionados con enfermeda- des pulmonares intersticiales.
Antibióticos Nitrofurantoína
Sulfasalazina
Antiinflamatorios AINES D-penicilamina Citotóxicos
Bleomicina Mitomicina C Ciclofosfamida
Clorambucil Melfalan Metotrexato
Etopóxido
Biológicos Etarnecept Infliximab Leflunomida Cardiovasculares
Amiodarona IECAS Tocainida Radiación
Tabla 1. Fármacos relacionados con EPID
1.3. Antecedentes patológicos
Siempre es necesario preguntar por la exis- tencia de una infección aguda actual, factores de riesgo para infecciones oportunistas y de tubercu- losis. Entre los agentes infecciosos que han sido hallados en muestras pulmonares de pacientes con FPI se encuentran los virus, como el de Eps- tein-Barr (VEB), el citomegalovirus (CMV), el herpes virus o el virus de la hepatitis C (VHC). No existe evidencia suficiente para considerar que estas infecciones víricas sean factores etiológicos de la FPI, aunque la contribución de los mismos
sigue siendo objeto de estudio.
Otro factor asociado clásicamente a la FPI el reflujo gastroesofágico (RGE). Además, es impor- tante constatar la presencia de síntomas de en- fermedades sistémicas que pueden asociarse a EPID (artritis reumatoide, esclerodermia, etc.), pues la presencia de estos síntomas sistémicos debe hacer sospechar un diagnóstico alternativo.
Finalmente, es fundamental también pregun- tar por la existencia de radiografías previas, ya que pueden aportar información del origen, du- ración y cronicidad de la enfermedad.
1.4. Antecedentes familiares
Actualmente, es sabido que no es infrecuente la presencia de FPI y de otras enfermedades pul- monares intersticiales difusas en varios miem- bros de una misma familia. Por ello, conocer la historia familiar tiene interés particular, pues hasta en un 20% de los casos de FPI existe algún otro miembro de la familia afectado, considerán- dose entonces la fibrosis pulmonar familiar (FPF). La FPF se define como la presencia de dos o más casos de enfermedad intersticial en una misma familia. Muestra un patrón de herencia autosómico dominante con penetrancia variable que asocia, en la mayoría de casos, un patrón de afectación pulmonar similar a la FPI, pero con debut clínico más temprano que puede ser, inclu- so, antes de los 50 años.
Las mutaciones más estudiadas relacionadas con la FPF pertenecen a los siguientes grupos proteicos:
• Proteínas A2 y C del surfactante pulmonar (SFTPA2 y SFTPC).
• Complejo telomerasa, principalmente muta- ciones en TERT y TERC.
• Mucinas, especialmente MUC5B.
2. Conclusiones
La FPI tiene una serie de características que
Capítulo VIII. Cómo hacer la Historia Clínica
causan problemas en su diagnóstico en la Aten- ción Primaria, como, por ejemplo, las pruebas específicas como el TACAR, que excluyan otras EPID, la necesidad de un comité multidisciplinar y de estudios anatomopatológicos que confirmen el diagnóstico de certeza, por lo que debe extre- marse la formación específica de esta enfermedad en el ámbito de medicina familiar.
En este sentido, debe de realizarse una revi- sión exhaustiva de la historia clínica para identi- ficar factores asociados a la enfermedad que faci- liten la sospecha clínica.
Bibliografía
1. Ancochea J, Bollo E, Molina M, Rodríguez- Portal JA, Acosta O, Valenzuela C, Fernández- Fabrellas E. Monogr Arch Bronconeumol.
2018; (5): 00157.
2. American Thoracic Society. Idiopathic pul- monary fibrosis: diagnosis and treatment. In- ternational consensus statement. American Thoracic Society (ATS), and the European Respiratory Society (ERS). Am J Respir Crit Care Med 2000; 161 (2 Pt 1): 646-664.
3. Xaubet A, Ancochea J, Bollo E, Fernández- Fabrellas E, Franquet T, et al. Normativa so- bre el diagnóstico y tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática. Arch Bronconeumol
2013; 49 (8): 343–353.
http://doi.org/10.1016/j.arbres.2013.03.0 11
4. Cortes-Telles A, Forkert L, O’Donnell DE, Moran-Mendoza O. Idiopathic pulmonary fi- brosis: new insights on functional characteris- tics at diagnosis. Can Respir J J Can Thorac Soc 2014; 21 (3):e55-60.
5. Fibrosis pulmonar idiopática, un reto para la Atención Primaria. Patología maligna bronco- pulmo-
nar.https://www.researchgate.net/publica tion/321492749_Fibrosis_pulmonar_idio pati-
ca_un_reto_para_la_Atencion_Primaria _Patologia_maligna_broncopulmonar.
Capítulo VIII. Cómo hacer la Historia Clínica