Los autores han revisado cuidadosamente las dosis y pautas para los tratamientos presentados en este trabajo. Recomendamos al lector que utilice cuidadosamente la información terapéutica descrita en este trabajo y siempre de acuerdo con lo indicado en los prospectos de los fabricantes de los productos mencionados y con la información referida en la bibliografía.
Enfermedades intersticiales. Definición y epidemiología
En el extremo inspiratorio se pueden encontrar rasguños bibasales, descritos como del tipo "velcro", especialmente en la FPI, y en casos más avanzados se puede detectar la presencia de un bastón. En etapas más avanzadas de la enfermedad, pueden aparecer signos de cianosis o cor pulmonale en relación con la hipertensión pulmonar.
Bibliografía
Clasificación de las enfermedades inters- ticiales difusas
- Neumopatías intersticiales idio- páticas
- Neumopatías intersticiales idiopáticas mayores
- Neumopatías intersticiales idiopáticas raras
- Neumopatías intersticiales con patro- nes histológicos raros
- Neumopatías intersticiales inclasifi- cables
- EPID secundarias a causa cono- cida
- EPID primaria o de causa no aclarada
- Aspectos esenciales de las neu- mopatías intersticiales idiopáti-
- Fibrosis pulmonar idiopática (FPI)
- Neumonía intersticial no específica (NINE)
- EPID idiopáticas asociadas al taba- quismo
- Neumonía intersticial aguda (NIA)
- Neumonía organizada criptogénica (NOC)
- Neumonía intersticial linfoide (NIL) Esta forma de EPID idiopática es poco fre-
- Fibroelastosis pleuroparenquimatosa Es una de las nuevas entidades incluidas en la
Lo que destaca de esta clasificación es la inclusión de fibroelastosis pleuroparenquimatosa así como patrones histológicos raros. Desde el punto de vista anatomopatológico el hallazgo más significativo es la neumonía organizacional.
Estudio diagnóstico de la Fibrosis Pul- monar Idiopática
- Introducción
- Clasificación
- Manejo diagnóstico de la FPI
- Definición de patrón histológico de NIU
- Patrones histopatológicos de la FPI (tabla 2)
- Definición de patrón de NIU en la TACAR
- Patrones del TACAR en la FPI (tabla 3)
- Criterios diagnósticos que tienen que valorarse en un equipo mul-
- Algoritmo diagnóstico de la FPI - Sospecha de FPI (tabla 4)
- Algoritmo diagnóstico en la práctica clínica de la FPI (figura
- Conclusiones
Evidencia de marcada fibrosis o distorsión de la arquitectura pulmonar, asociada o no con panal de abeja, con predominio subpleural y paraseptal. Algoritmo diagnóstico en la práctica clínica de la FPI (Figura 1).
Importancia del diagnóstico especializa- do
Contexto
Diagnóstico especializado
El enfoque actual se centra en equipos multidisciplinarios que hoy constituyen el estándar de oro para abordar este grupo de enfermedades. Estos equipos tienen características específicas y están integrados en su mayor parte por miembros de diversas especialidades médicas, quirúrgicas y de servicios centrales que ayudan en el proceso de diagnóstico y abordaje terapéutico de los pacientes con enfermedades intersticiales.
Conclusiones
Esto es de especial interés en la FPI, que, por su prevalencia en este grupo de enfermedades pulmonares y el pronóstico que implica para el paciente, requiere un tratamiento individualizado y un diagnóstico certero. Un capítulo posterior detallará de qué están compuestos los comités multidisciplinarios de enfermedad pulmonar intersticial, qué miembros suelen integrarlos y destacará el trabajo que realizan en el tratamiento global de la patología pulmonar intersticial.
Fibrosis pulmonar idiopática: era antifi- brótica
Fue el estudio PANTHER-IPF el que marcó un cambio en el paradigma de la enfermedad. En INPULSIS-1, se observó un retraso en la disminución de la FVC en el grupo de nintedanib en comparación con el grupo de placebo.
Conclusiones
Resultados similares se observaron en INPULSIS-2, que también mostró una mejor calidad de vida en el grupo de pacientes que tomaron el fármaco y un mayor tiempo hasta que se produjo una exacerbación de la enfermedad en comparación con el placebo, siempre y cuando la exacerbación no se lave. atribuible a una condición infecciosa u otra patología asociada. A raíz de estos resultados, los nuevos estudios de desarrollo de fármacos que se realicen a partir de ahora deberían ser siempre la comparación del fármaco en cuestión con pirfenidona o nintedanib, ya que no sería éticamente correcto cuando existe en el mercado. Se ha demostrado que retarda la progresión de la enfermedad.
Importancia del diagnóstico precoz en la FPI
Crepitantes tipo “velcro”, ¿son la clave para un diagnóstico tem-
Cuando estos hallazgos aparecen en el examen clínico, se debe realizar una radiografía de tórax lo antes posible, si no se ha hecho ya o no es reciente, y se debe derivar al paciente a un neumólogo para un examen avanzado. tomografía computarizada de resolución (TACAR). Por qué es importante promover el cribado en la población, ver cribado en la población de riesgo.
Porque hoy, gracias a la aprobación y uso de los nuevos fármacos antifibróticos, pirfenidona y nintedanib, se ha podido cambiar el curso y el pronóstico de la enfermedad, aumentando la supervivencia de los pacientes diagnosticados de FPI en fases tempranas, tempranas, lo que Requiere un esfuerzo de todos, ya que en ocasiones resulta difícil de realizar, debido a la inespecificidad de los síntomas, como tos y disnea, estando entre los más frecuentes. , y por tanto hay que saber identificar la población en riesgo.
Tres datos para hacer un despistaje pre- coz
Otro hallazgo característico y frecuente, ya que puede estar presente en el 50% de los casos, es la presencia de mazas o mazas. En cuanto a la espirometría, constituye otra herramienta útil en la orientación diagnóstica de un paciente con sospecha de FPI.
Cómo hacer la Historia Clínica
- Edad y sexo
- Exposiciones
- Antecedentes patológicos
- Antecedentes familiares
- Conclusiones
Por último, también es fundamental preguntar por la existencia de radiografías previas, ya que pueden aportar información sobre el origen, duración y cronicidad de la enfermedad. Por lo tanto, conocer los antecedentes familiares es de especial importancia, ya que hasta un 20% de los casos de FPI afectan a otro miembro de la familia, por lo que se considera fibrosis pulmonar familiar (FPF).
Síntomas y signos de fibrosis pulmonar idiopática
Complicaciones y comorbilida- des
- Exacerbación aguda
- Hipertensión pulmonar (HP)
- Enfisema pulmonar: Síndrome com- binado FPI-Enfisema
- Reflujo gastroesofágico (RGE)
- Síndrome de apneas-hipopneas del sueño (SAHS)
- Carcinoma broncogénico
- Enfermedad tromboembólica venosa (ETEV) y enfermedad cardiovascular
Contribuye a la aparición de hipertensión pulmonar y en consecuencia al deterioro de la clase funcional del paciente. Siempre se debe considerar la TEV en el diagnóstico diferencial de las exacerbaciones agudas de la FPI.
Importancia de las analíticas
No se recomienda la determinación de biomarcadores séricos (MMP-7, SPD, CCL-18, KL-6) que estén relacionados con la patogénesis de la enfermedad y tengan implicaciones pronósticas, ya que aún no han sido establecidos. Directrices para el diagnóstico y tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática.
Fibrosis pulmonar idiopática: hallazgos radiológicos
Patrón de NIU
- Panalización
- Bronquiectasias/bronquiolectasias por tracción
- Reticulación
- Áreas de vidrio deslustrado
- Distribución
- Adenopatías mediastínicas
Es importante distinguir entre vidrio esmerilado puro y el que se produce como resultado de áreas de reticulación superpuestas. A veces, el vidrio deslustrado también puede estar asociado con las primeras etapas de NIU, que luego se desarrollan en áreas de panal.
Categorías
- Hallazgos en relación con NIU
- Hallazgos de probable NIU
- Patrón indeterminado
- Hallazgos no sugestivos de NIU. Diag- nósticos alternativos
Este grupo incluye hallazgos radiológicos atípicos, pero a menudo se correlacionan con los resultados de la UIP en el estudio histopatológico. Por tanto, clasificaremos los casos en los que se identifica fibrosis pero no cumple los criterios de NIU o NIU probable y no se ajusta a ningún otro diagnóstico alternativo.
Exacerbación aguda de la NIU
Esta categoría incluye pacientes con áreas limitadas de vidrio esmerilado subpleural o reticulaciones, sin características claras de fibrosis, pero en quienes se sospecha NIU temprana o probable. TCAR con apariencia de vidrio esmerilado bilateral y/o consolidaciones en una muestra de UIP preexistente.
Capítulo XIIa
Pruebas especiales. Función pulmonar
- Sospecha precoz
- Compliance
- Espirometría
- Pletismografía
- Difusión
- Intercambio de gases
- Pruebas de esfuerzo
- Síndrome combinado
- Hipertensión pulmonar (HP)
- Valor pronóstico
Este aumento de D(A-aO2) durante el ejercicio parece ser mayor en la FPI que en otras EPI como la sarcoidosis o la asbestosis. En fases posteriores, la D(A-a)O2 también aumenta en reposo, con una disminución de la saturación de oxígeno durante el ejercicio.
Capítulo XIIb
- Lavado Broncoalveolar (BAL)
- Biopsia Transbronquial conven- cional (BTB)
- EBUS para estudio de adenopa- tías hilio-mediastínicas
- Papel de la broncoscopia en los algoritmos de diagnóstico EPID y
Después del cáncer de pulmón, es en el estudio de la sarcoidosis donde hay más evidencia. El papel de la broncoscopia en los algoritmos de diagnóstico de EPID y de EPID y FPI.
Capítulo XIIc
- Procedimiento
- Utilidad de la criobiopsia trans- bronquial en EPID
- Búsqueda de estandarización del procedimiento y recomendacio-
- Papel de la criobiopsia en el diagnóstico de la FPI según las
- Conclusiones
El papel de la criobiopsia en el diagnóstico de FPI según las directrices actuales. La utilidad de la crioscopia transbronquial en el diagnóstico de EPI ha quedado bien demostrada.
Papel del cirujano en el diagnóstico de la fibrosis pulmonar idiopática
- Biopsia pulmonar quirúrgica
- Rendimiento diagnóstico
- Morbimortalidad
- Sitio, número y volumen de las muestras
- Técnica quirúrgica
- Conclusión
Según diferentes estudios se han encontrado tasas variables de mortalidad y morbilidad en la biopsia pulmonar quirúrgica. Su uso se ha extendido al diagnóstico de fibrosis pulmonar idiopática/neumonía intersticial común.
Comité de EPID
Impacto clínico
Formación de Comité Multidis- ciplinar
Conclusiones
Papel del farmacéutico de hospital en la fibrosis pulmonar idiopática
- Importancia de la colaboración interdisciplinar. El farmacéutico
- Objetivos comunes
- Aportaciones del farmacéutico de hospital en la fibrosis pulmo-
- En el comité interdisciplinar de en- fermedades pulmonares intersticiales di-
- Inicio del tratamiento
- Seguimiento farmacoterapéutico El paciente acude al SF a recoger su medica-
- Estudios de resultados y de in- vestigación
- Conclusiones
A continuación se describe brevemente el papel de la HF en la FPI; Muchas de estas aportaciones a las etapas de selección, inicio del tratamiento y seguimiento farmacoterapéutico han sido descritas en el documento Hoja de ruta y directrices para el seguimiento farmacoterapéutico de la fibrosis pulmonar idiopática acordado por la SEFH y la SEPAR. Evaluar el cumplimiento terapéutico mediante el seguimiento de la frecuencia de retirada de medicamentos.
Tratamiento antifibrótico
Pirfenidona
Los efectos secundarios más relevantes son gastrointestinales, como dispepsia, anorexia, náuseas e incluso pérdida de peso. Para minimizar la posibilidad de reacciones cutáneas se recomienda el uso de cremas de protección solar, gafas de sol y gorra, además de evitar la exposición directa y prolongada al sol.
Nintedanib
Los efectos secundarios gastrointestinales (diarrea, vómitos, pérdida de peso...) son los principales efectos secundarios de ambos fármacos. Koning TE Jr1, Bradford WZ, Castro-Bernardini S, Fagan EA, Glaspole I, Glassberg MK, et al; Grupo de estudio ASCEND.
Capítulo XVIII
Seguimiento del paciente tratado con an- tifibróticos
- Cumplimiento terapéutico
- Prevención y manejo de efectos adversos
- Revisión de interacciones farma- cológicas
- Valoración de respuesta terapéu- tica
En general, los efectos secundarios de la pirfenidona son leves y requieren su suspensión permanente en menos del 3-4% de los casos. Si ha experimentado mejoría o estabilización de la enfermedad (disminución de FVC < 10% y DLCO < 15%), se debe continuar con el antifibrótico prescrito.
Exacerbaciones (agudizaciones) de la FPI
- Definición
- Importancia de las exacerbacio- nes
- Etiología
- Criterios diagnósticos
- Tratamiento
Estos criterios fueron revisados en 2016, con especial énfasis en la causa del deterioro, que puede ser idiopático o desencadenado por un evento externo (infección, toxicidad, cirugía, aspiración). La EA es una complicación muy grave de la FPI que empeora su pronóstico.
Tratamiento paliativo en la FPI 1
Peculiaridades del enfermo res- piratorio terminal
Un valor de FEV1 < 30% del valor teórico apoyaría este punto, aunque no es necesario confirmarlo. Progresión de la enfermedad por aumento de visitas a urgencias u hospitalización por infección respiratoria o insuficiencia respiratoria.
Objetivos con el paciente respi- ratorio al final de la vida
Apoyo emocional y comunicación con el paciente, familia y resto del equipo terapéutico. Organización que permite ajustar cambios de metas con el paciente y familiares.
Particularidades del paciente respiratorio por FPI al final de la
E (End of Life): Ayuda y prepara a pacientes y cuidadores para eventos que puedan ocurrir al final de la vida. Una declaración oficial de ATS/ERS/JRS/ALAT: fibrosis pulmonar idiopática: directrices basadas en evidencia para el diagnóstico y el tratamiento.
Resumen final
- Epidemiología e historia natural
- Etiología
- Clínica
- Diagnóstico
- Pronóstico
- Manejo terapéutico
Evidencia de un patrón histológico de NIU en material obtenido de una biopsia pulmonar, un patrón radiológico de NIU en TCAR o ambos. Los hallazgos radiológicos típicos en la TCAR de un patrón de NIU (patrón reticular, dominancia basal y subpleural, bronquiectasias en panal con o sin tracción y ausencia de características discordantes) en un contexto clínico adecuado permiten establecer la definición diagnóstica de NIU, mientras que los pacientes con un patrón de NIU posible o no consistente con NIU requiere confirmación histológica, si es posible, más discusión multidisciplinaria.
