aServiciodeUrgencias,Equipd’atencióPrimàriaAbrera,Abrera,Barcelona,Espa˜na
bServiciodeUrgencias,Centred’AtencióPrimàriaValldoreix,SantCugatdelVallés,Barcelona,Espa˜na
cServiciodeNeumología,HospitalSantJoandeDéu,Martorell,Barcelona,Espa˜na
Recibidoel4demayode2016;aceptadoel2dejuniode2016 DisponibleenInternetel29dejuliode2016
PALABRASCLAVE Sarcoma;
Neumología;
Diagnóstico;
Radiología
Resumen Presentamoselcasodeunapacientede72a˜nosdeedad,queconsultóenelservicio deurgenciaspordisneaydolorcentrotorácico.Lasexploracionescomplementariasmostraron inicialmentelesionesocupantesdeespacioenpulmónderechoydefectoendoluminalenarteria pulmonar.Coneldiagnósticodetromboembolismopulmonarencontextodeneoplasiapulmonar se iniciótratamiento anticoagulante,y se ingresóala paciente para estudio.Ante la falta demejoríasesolicitaronresonanciamagnéticayPET/TC,quepermitieroneldiagnósticode sarcomafusocelularconmetástasispulmonares.
Lossarcomasendoluminalessonunaentidadrarayfrecuentementeinfradiagnosticadaporsu similitudclínicayradiológicaconeltromboembolismopulmonar.Característicasradiológicasy lafaltaderespuestaaltratamientoanticoagulantedebenhacersospechardedichaentidad.
©2016SociedadMexicanadeOncolog´ıa.PublicadoporMassonDoymaM´exicoS.A.Esteesun art´ıculoOpenAccessbajolalicenciaCCBY-NC-ND(http://creativecommons.org/licenses/by- nc-nd/4.0/).
KEYWORDS Sarcoma;
Chestdiseases;
Diagnosis;
Radiology
Endoluminalsarcoma
Abstract Thecaseisreportedona72year-oldwomanwithdyspnoeaandchestpain.Diag- nostictestsshowedlungimageswithahighsuspicionofmalignancyandanendoluminaldefect inthepulmonaryartery.Anticoagulanttreatmentwasinitiatedunderthediagnosisofpulmo- naryembolismandprobablelungcancer.Duetoalackofresponsetothetreatment,anMRI andPET-CTwereperformed,providingthediagnosisofafusocellularsarcomawithpulmonary metastasis.
∗Autorparacorrespondencia.CAPValldoreix,PgOlabarriasn,08190SantCugatdelVallés,Barcelona,Espa˜na,Teléfono:609645374.
Correoelectrónico:[email protected](B.dePabloMárquez).
http://dx.doi.org/10.1016/j.gamo.2016.07.008
1665-9201/©2016SociedadMexicanadeOncolog´ıa.PublicadoporMassonDoymaM´exicoS.A.Esteesunart´ıculoOpenAccessbajolalicencia CCBY-NC-ND(http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).
Sarcomaendoluminal 255 Endoluminalsarcomaisanuncommonconditionandisfrequentlymisdiagnosedduetothe clinicalandradiologicalsimilaritywithpulmonaryembolism.Thisconditionmustbesuspected whenfacedwithsomeradiologicalcharacteristicsandthelackofresponsetoanticoagulant treatment.
© 2016SociedadMexicana deOncolog´ıa.PublishedbyMassonDoymaM´exico S.A.Thisisan openaccessarticleundertheCCBY-NC-NDlicense(http://creativecommons.org/licenses/by- nc-nd/4.0/).
Caso clínico
Presentamoselcasodeunamujerde72a˜nosdeedad,sin hábitostóxicosnialergiasmedicamentosasconocidas,con antecedentesdehipertensiónarterial,hipercolesterolemia entratamientomédico,hipotiroidismoentratamientosus- titutivosecundarioatiroidectomíaporbociomultinodular, obesidadgradoii,glaucoma,insuficiencia venosacrónicay trastornodepresivo.Nopresentabaantecedentesfamiliares relevantes.
Consultóenelserviciodeurgenciasporcuadroclínicode 4mesesdeevolución,caracterizadopor:disneaprogresiva hastahacersedemínimosesfuerzosydolorcentrotorácico noirradiadoydiaforesisnocturna.
A la exploración física, la paciente presentaba buen estado general y exploración respiratoria normal, y a la auscultacióncardíacaevidencióunsoplosistólicoiii/ivmul- tifocal,sinroce pericárdico.Noseevidenciaron signosde insuficienciacardíaca,nidetrombosisvenosaprofunda.
Inicialmentesesolicitóelectrocardiogramaquenomos- tró signos de isquemia y analítica, donde destacaba un dímeroDdefibrinade1,479ng/mlytroponinade10.39ng/l.
Sesolicitótambiénradiografíadetórax,quemostró3imá- genes nodulares sólidas, redondeadas y radiopacas, 2 de ellasdelocalizaciónsubpleuralposterior,yunaterceraen segmento posterior del lóbulo superior derecho (LSD) de situación parahiliar. Se visualizaba también pinzamiento desenocostodiafragmáticoderecho(fig.1).
AnteloshallazgosrealizadossesolicitóTCtorácicaque mostró3imágenes sólidas,2 deellasdelocalizaciónsub- pleural posterior en segmento 9 de 38.6 y 17.4mm de tama˜no,ylatercera de23.5mm detama˜no,ylocalizada ensegmentoposteriordelLSDdesituaciónparahiliar,com- patiblesconprocesoneoformativo.Igualmentesevisualizó defectoendoluminalvoluminoso eneltroncocomúndela arteriapulmonar(fig.2).
Ante lasospechadiagnóstica detromboembolismo pul- monar(TEP)encontextodeprocesoneoformativoseinició tratamiento anticoagulante con heparinas de bajo peso molecular(HBPM),yseingresó,alapaciente,enoncología paracompletarestudio.
Duranteel ingreso,la pacientecontinuó refiriendodis- nea, dolor torácico y la diaforesis, pese al tratamiento con HBPM, por lo que se repitió RM torácica a los 13 días de ingreso, que demostró un aumento de tama˜no del defecto endoluminal, pese al tratamiento anticoagu- lante (fig. 3). Dada la clínica yla evolución, sesospechó de lesión maligna endoluminal, solicitándose PET/TC que mostró lesión focal hipermetabólica en el tronco de la arteria pulmonar sugestiva de malignidad, junto con la presencia de 3 lesiones sólidas hipermetabólicas en el
Figura1 Radiografíadetórax,quemuestraimágenesredon- deadas radiopacas en el campo pulmonar derecho (flechas blancas).
parénquimapulmonarderecho(fig.4).Antelasospechade sarcomaendotelial,serealizóbiopsiadirigidaqueconfirmó eldiagnósticodesarcomafusocelulardegradointermedio conmetástasispulmonares.
Sesolicitótambiénecocardiograma,que mostrósignos de hipertensión pulmonar severa y disfunción ventricular derechasevera.Dadosestosresultadossedesestimóeltra- tamientoquirúrgicoyseiniciótratamientocompasivocon doxorubicina40mg/m2cada4semanas.
Figura2 TCtorácica(corteaxial),quemuestravoluminoso defectointraluminaleneltroncocomúndelaarteriapulmonar (flechablanca),sugestivodeTEP,ytambiénpuedeapreciarse M1enparénquimapulmonar(flechanaranja).
256 D.PedrazasLópezetal.
Figura3 RMtorácica(cortesagital),quemuestravoluminoso defectointraluminalconrefuerzovariable(«seudotrombo»)en eltroncocomúndelaarteriapulmonar(flechablanca).
Figura4 PET/TCdestacalalesiónfocalhipermetabólica(fle- cha azul) en el tronco de la arteria pulmonar, sugestiva de malignidad(sarcomaendoluminal).
Lapacienterecibió2ciclos,elsegundoconreducciónde dosis(80%)pormucositisgradoii.Traslos2primerosciclos seevidenciódisminucióndeltama˜nodelaslesionespulmo- naresporradiografíadetórax.Sesuspendióeltercerciclo porastenia gradoiii,disneademínimos esfuerzosyECOG 3. Dada la mala evolución de la paciente se decidió sus- pendereltratamientoquimioterápicoeiniciartratamiento paliativo.
Discusión
El sarcoma intimal (SI) de la arteria pulmonar es una entidadrarayconunagranletalidad.Fuedescritoporpri- mera vez por Mandelstamm en 19231, y se han descrito
aproximadamente 200 casos en la literatura. Epidemio- lógicamente afecta igualmente a ambos sexos, y es más frecuenteenla quinta décadadela vida(sehandescrito casosdesdelos13alos86a˜nos)2.Frecuentementeesdiag- nosticadoenautopsiaoporpiezaquirúrgica,porloquela incidenciarealesdesconocida.Unadelasprincipalescau- sasdesuinfradiagnósticoessusimilitudclínicaconelTEP crónico3.
Elsarcoma endoluminal suele afectara grandesvasos, especialmente la aorta,la vena cava inferior y la arteria pulmonar. La afectación de esta última es la que suele confundirse inicialmente con un TEP crónico, debido a la similitud de signos y síntomas, así como la tendencia a la progresión a hipertensión pulmonar. De hecho, la hipertensión pulmonaresenmuchos casosel signoinicial quellevaasospecharlaenfermedadendovascular2,3.
Anatomopatológicamente lossarcomas de laarteria se clasificanenluminaleseintramurales.Los másfrecuentes sonlosluminales,generalmentefusocelularesindiferencia- dosyconocidoscomoSI;lossarcomasintramuralessuelen serleiomiosarcomas4.Generalmente,elSIdelaarteriapul- monar se origina en su capa íntima y se extiende como masas polipoideas enla luz delvaso. Menos comúnmente puedecrecerensentidoproximalconafectacióndelavál- vulapulmonaryelventrículoderecho.Enaproximadamente el 50% de los casos, los tumores pueden infiltrar trans- muralmente el pulmónadyacente,la paredbronquial,los ganglioslinfáticosoelmiocardio;haymetástasisadistancia entreun16-25%(pulmón,hueso,pleuraysistemanervioso central)3,4.
Clínicamentepuedepresentarsecondisnea,dolortorá- cico y tos. La presencia de hemoptisis, pérdida de peso, aumentodelaVSG, fiebreoacropaquiasdebenhacersos- pechar causaneoplásica. A laexploración físicase puede evidenciarunsoplosistólicoenfocopulmonarysignosde disfuncióndelventrículoderecho4,5.
La radiografía de tórax puede mostrar un aumento hiliar, pero el diagnóstico inicial se suele realizar con TC con contraste intravenoso, que permite visualizar el defectoendovascular.Elhallazgomáshabitualesundefecto con refuerzo variable conocido como «seudotrombo». El refuerzovariabledentrodeldefectoteóricamentedescarta la presencia detrombo. Otros hallazgos en la TCpueden serdefectoslobulados,extensiónextraluminalymetástasis (generalmentepulmonaresy/oóseas).Enalgunoscasos,la RMpuedediferenciarmáseficazmenteelpatróndelrelle- nado endoluminal. Los defectos de relleno vascular que dilatanlaluzvascular,quetienenuncrecimientoextralumi- naloqueinvadenestructurasadyacentessongeneralmente malignos5.
En los últimos a˜nos el rol del PET/TC con 18F-fluoro- 2-desoxi-D-glucosa ha ganado peso para la diferenciación entre el TEP crónico y los sarcomas endoluminales. Un aumento de captación del defecto endoluminal sugiere malignidad. Los trombos endoluminales agudos no suelen aumentarlacaptacióndelmarcadorylostromboscrónicos puedenmostrarunaactividadlevementeaumentada6.
Elpronósticodeestospacientesesmalo.Laesperanza devidatraslaaparicióndelossíntomasesde12a18meses.
Lasupervivenciaala˜noesdel22%yalos2a˜nosdel7%2. El tratamiento de elección es el quirúrgico, pero solo esefectivoencasodereseccióncompleta.Laradioterapia
Sarcomaendoluminal 257 yquimioterapia adyuvantes suelen a˜nadirsepara comple-
tareltratamiento,aunquesupapel, asícomoladuración de la anticoagulación tras cirugía, no están claramente definidos2,4.
Conflicto de intereses
Losautoresdeclarannotenerningúnconflictodeintereses.
Referencias
1.MandelstammM.ÜberprimäreNeubildungendesHerzens.Vir- chowsArchPatholAnat.1923;245:43---54.
2.FurestI,MarínM,EscribanoP,GómezMA,CortinacJ,Blanquer R. Intimalsarcoma of the pulmonary artery: A rare cause of
pulmonaryhypertension[ArticleinSpanish].ArchBronconeumol.
2006;42:148---50.
3.DornasAP,CamposFT,RezendeCJ,RibeiroCA,AmaralNF,Corrêa A.Intimalsarcomaofthepulmonaryartery:Adifferentialdia- gnosisofchronicpulmonarythromboembolism.JBrasPneumol.
2009;35:814---8.
4.EbnerL,HuberA,OttD,ChristeA.Pulmonaryintimalsarcoma:
Araredifferentialdiagnosisforarterialfillingdefectsonachest CT.ActaRadiolShortRep.2014;3:2---4.
5.AttinàD,NiroF,Tchouanté P,etal. Pulmonaryarteryintimal sarcoma. Problems in the differential diagnosis. Radiol Med.
2013;118:1259---68.
6.ScheffelH,StolzmannP,PlassA,etal.Primaryintimalpulmonary arterysarcoma:Adiagnosticchallenge.JThoracCardiovascSurg.
2008;135:949---50.
GacetaMexicanadeOncología.2016;15(4):258---259
www.elsevier.es/gamo