Tumor de células de la granulosa tipo juvenil

GacetaMexicanadeOncología.2016;15(2):93---97

www.elsevier.es/gamo

94 L.G.CarrilloAngelesetal.

KEYWORDS Granulosacells;

Thecacells;

Oestradiol;

Inhibin;

Precociouspuberty

Juvenilegranulosacelltumours

Abstract Granulosacellstumours(CCT)areaheterogeneousgroupofneoplasmscomposedof cellsderivedfromthegonadalsexcords,specialisedgonadalstromal,andfibroblasts.Theyhave anincidenceof0.5to1.6/100,000casesperyear.Therearetwohistologicaltypes:adult(ACGT) andjuvenile(JGCT),whichshowdifferenthistologicalandclinicalcharacteristics.Thejuvenile varietyisarareentity,accountingfor5%ofGCT,andusuallyoccursinpremenarchalwomenand under30yearsofage.Twocasesarepresentedofwomenunder30yearsoldwithadiagnosisof juvenilegranulosacelltumour.ThepatientinCaseno.1presentedwithatumourof20cmin theleftiliacfossa,extendingtoupperquadrantofthesameside.Sheunderwentexploratory laparotomywithleftsalpingo-oophorectomyandanintra-operativestudyofthetumour.The patient inCase no. 2receivedoutpatientcare, withourinstitutionjustperformingaclose monitoring.Oneyearafteroncologicalfollowup,sheobtainedahealthy,livebaby,without complications.ItisconcludedthattheGCTremainarareentity.Inpatientsofchildbearingage, conservativesurgerysuchasunilateraloophorectomycanbeperformed,priortoexcludingany extensionoutsidetheovaryandendometrialcancer.Survivalinthesepatientsisexcellent,as mostareinearlystages.

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Introducción

El90%delostumoresmalignosdeovariosondeorigenepite- lial,un5-6%provienendeloscordonessexuales/estromales y2-3% delas célulasgerminales¹.Sonungrupoheterogé- neodeneoplasias compuestas decélulasderivadasde los cordonessexuales(célulasdeSertoliydelagranulosa),del estroma gonadal especializado (células de Leidyg yde la teca)yfibroblastos².Lostumoresdelacéluladelagranu- losa(TCG)comprendendel2al5%delostumoresmalignos deovarioydel 20a 30%muestran característicasclínicas ehistopatológicasdemalignidad.Sereportaunaincidencia de0.5a 1.6casos/100,000 mujeresala˜no^3,4.Deacuerdo consuscaracterísticasclínicasehistológicas,sedividenen TCGdeladulto(TCGA)yjuvenil(TCGJ)⁵.LosTCGAsonmás comunesyusualmenteseobservanenmujeresperiypos- menopáusicas,con unpico deincidencia a los50-55a˜nos deedad.LosTCGJsontumoresraros,representanel5%de todoslosTCGyusualmenteocurreenmujerespremenárqui- casymenoresde30a˜nos⁶.Debidoaqueesfrecuentemente observadoenpacientespremenárquicas,sepuede asociar con pubertad precoz, secreción vaginal, hemorragia ute- rina,hipertrofiaclitorianaycrecimientodevelloenpubis yaxila⁷. Enocasiones, losTCGJ se relacionan con el sín- dromedePotter(alteracionescongénitasmúltiples),Ollier (encondromatosismúltiple)osíndromedeMaffucci(encon- dromatosisyhemangiomas)⁸.

LaspacientesconTCGpuedenpresentardolorabdominal (30-50%),distensiónabdominalsecundariaaefectodemasa yeventoshormonales(41%)comomenstruacionesirregula- res,sangrado intermenstrual, sangradoposmenopáusico y amenorrea⁹.

LosnivelesdeinhibinaBy/osustanciainhibitoriamulle- rianaparecensermarcadoresconfiablesparaladetección tempranadeenfermedadresidualorecurrente.Las medi- ciones de los marcadores antes mencionados son útiles en la monitorización de pacientes con TCG después del

tratamiento,perodebendeinterpretarsejuntocon laclí- nicayhallazgosradiológicos^10-14.Eltratamientotradicional enpacientescondeseodepreservarlafertilidadeslaesci- sióncompletadeltumorconsalpingooforectomíaunilateral.

La histerectomía total abdominal más salpingooforecto- mía bilateral estáreservada parapacientescon fertilidad satisfecha, seguidodequimioterapiaoradioterapiadeser necesario^15,16.

Reporte de caso

Setratadepacientefemenino,de20a˜nosdeedad,origi- nariadePuebla,soltera,condiagnósticodeasmabronquial desdela infancia(tratada conesteroidesyfexofenadina), alérgica alpolen. Antecedente dehermanacon Ca renal.

Refieremenarcaalos13a˜nos,actividadsexualnula,eume- norreica, FUM: 23.11.10. Acude a valoración médica por presentar aumento del perímetro abdominal de 6 meses deevolucióncon acentuaciónenlos 2mesesprevios asu ingreso.Niegapérdidadepeso,fiebreoalteracionesmens- truales. En la exploración física con presencia de tumor de20cmaniveldefosailiaca izquierda,conextensiónal hipocondrio izquierdo, móvil, de superficie lisa, doloroso ala palpación.Paraclínicoscon leucocitosde6.810³/␮l;

neutrófilosde4.710³/␮l;hemoglobinade14.5g/dl;hema- tocrito 43.9%; plaquetas 210,000/m³; glucosa 98mg/dl;

urea25.2ng/dl;creatinina0.8mg/dl; TPT23.3s; Tp11.1 s; AFP0.76 ng/ml;Ca125 84UI/ml;HGCFracciónBeta 0 mUI/ml. Tele de tórax sin datos patológicos. Ultrasonido pélvico conreportemasaanecoica conmúltiplestabiques delgados ensu interior, con extensión a ángulo hepático, esplénicoy epigastrio, concluyendo cistoadenomagigante deovario izquierdo.Lapaciente fuesometidaalaparoto- mía exploradora, salpingooforectomía izquierda y estudio

Tumordecélulasdelagranulosatipojuvenil 95

Figura 1 La paciente fue sometidaa laparotomíaexplora- dora,salpingooforectomíaizquierdayestudiotransoperatorio (ETO).

Figura2 Lesiónquísticadeovarioizquierdodesuperficielisa, colornacarado,conunvolumenaproximadode9l.

transoperatorio(ETO) (fig. 1). Comohallazgos quirúrgicos la presencialesión quística de ovario izquierdo de super- ficie lisa, color nacarado con un volumen aproximado de 9 l,nose identificólíquido libreencavidad, anexodere- chointegro(fig.2).SeobtuvoresultadodeETOreportando tumor de células de la granulosa. El reporte histopatoló- gicodelapiezaquirúrgica,productodesalpingooforectomía izquierda,describióunaneoplasiadeloscordonessexuales gonadales.Dichaneoplasiaestátapizadaporvariascapasde célulasquepresentan núcleoconatipialeveycitoplasma finamentevacuolado,clasificándosecomotumordecélulas delagranulosajuvenil(fig.3).Lapacienteiniciolavíaoral alas24hdelpostoperatorioyfueegresadaalsegundodía sincomplicaciones.

Cason.^◦2

Se trata de paciente femenino de 20 a˜nos de edad, ori- ginaria de Puebla, casada, con tabaquismo y alcoholismo social,antecedentesoncológicosnegados,menarcaalos13 a˜nos, ciclosirregulares, IVSA19 a˜nos, nuligesta, citología

Figura3 Neoplasiaconaspectoquísticotapizadaporvarias capasdecélulasquepresentannúcleoredondoconatipialeve ycitoplasmafinamentevacuolado.

cervicalen2008conresultadonegativoamalignidad,FUM 13.01.09. Inicio de padecimiento en 2008, con sangrado transvaginal abundante, rojo rutilante, presentándose fuera del ciclo menstrual, motivo por el cual acude con facultativoiniciando protocolo.Cuenta con reporteultra- sonográfico(endovaginal)detumorenovarioizquierdode 8.4cm,TACdepelvisdescribiendolesiónnodularde77mm, sin presencia de ascitis. Marcadores tumorales negativos (Ca 125 y HGC FB). Se decide tratamiento quirúrgico en medioprivado realizándosesalpingooforectomía izquierda con reporte histopatológico de tumor de células de la granulosa (lesión de 12×7×6cm). Posteriormente, fue enviadaalserviciodeOncologíadenuestraunidad,donde se realiza revisión de laminillas confirmando diagnóstico, se descarta actividad tumoral por clínica y estudios de extensión(TAC,teledetórax)ypermanecebajovigilancia estrechapor deseodepreservarlafertilidad. Lapaciente logra embarazoun a˜noposterior a inicio deseguimiento;

obteniéndoseproductoúnicovivosano,sincomplicaciones.

Discusión

Los tumores de la célula de la granulosa son muy raros, comprenden del 2 al 5% de los tumores de ovario y del 20 al 30% muestran características clínicase histopatoló- gicasdemalignidad¹⁷.Eldoloryelaumentodelperímetro abdominalconosinmasapalpablesonloshallazgosmásfre- cuentes.Eltama˜nopromedio almomento deldiagnóstico esde12cm,generalmenteconstituidoporuncomponente sólidoasícomoáreasnecróticasy/oquísticasdecontenido serosanguinolentoogelatinoso.Laenfermedadbilateralse identificasoloenel3%deloscasos¹⁸.Medianteelultraso- nido,lostumoresdelacéluladelagranulosasehandescrito comomasas ecogénicasoquistes septados.Conel usode Dopplerpulsado seevalúa la vascularidad del tumorane- xial.EnlaTAC,estostumoressehanreportadocomomasas solidasheterogéneasconbajaatenuación.MediantelaRM, estostumoresgeneralmentesedescribencomomasassóli- das,conunacantidadvariabledecomponentequístico,con énfasisenlacaracterizacióndelase˜naldeloscomponentes hemorrágicos intraquísticos, en T1.Las imágenes mostra- das enT2 tienen unacaracterística distintiva: apariencia

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«tipoesponja»conunase˜nalintermediasólidaintensacon innumerablesquistes¹⁹.DeacuerdoconlaFIGO,lamayoría delosTCGJsonunilaterales,encapsulados,conunestadio IA,IBoIC.Respectoaltratamiento,lasalpingooforectomía u ooforectomía unilateral tienenutilidad, con unpronós- tico bastante bueno. En etapas avanzadas, se deben de realizaromentectomíatotal,reseccióndelesionesmetas- tásicasysuperficies peritoneales, ooforectomía unilateral obilateralosalpingooforectomíacon/sinhisterectomía,así comoladiseccióndeganglios linfáticospélvicosyparaór- ticos.Sehadeterminadoquemásdel90%delaspacientes conenfermedaddiagnosticadaenestadioiytratadossola- menteconcirugíasobreviven²⁰.Engeneral,laquimioterapia se recomienda para pacientes con enfermedad residual, altoriesgo derecurrencia (rotura del tumor, estadioIC o mayor, tumor pobremente diferenciado o tumor con diá- metromayorde100a150mm)orecurrencia actual²¹.Los factores pronósticos de losTCG incluyen el estadiode la enfermedad,laedaddelapacienteenelmomentodeldiag- nóstico,eltama˜nodeltumorylapresenciaoausenciade enfermedadresidualdespuésdelacirugíainicial. Elesta- dioesuniversalmenteaceptadocomounfactorpronóstico importante^22-25.

Conclusión

LosTCGsonneoplasiaspocofrecuentes,losgruposetarios afectadoscorrespondenamujeresperioposmenopáusicas ymujeresadolescentesomenoresde30a˜nos.Esteúltimo puedemanifestarseconsignosysíntomasrelacionadoscon hiperestrogenismoypresencia ono demasapalpable. En pacientesenedadreproductivasepuederealizarunacirugía conservadoracomoanexectomíaunilateral,siemprequeno existaextensiónfueradelovarioyseexcluyacáncerendo- metrial.Lasupervivenciaenestaspacientesesexcelente, yaquelamayoríaseencuentraenestadiostempranos.En estecaso,presentamos2casosdepacientesconTCGJcon presentaciónclínicadistinta;unaatendidaennuestrainsti- tuciónyotrafueradeella.Debidoaqueambaspacientes referíandeseodeembarazo,selesdiomanejoconservador, con salpingooforectomía yvigilancia oncológica estrecha.

Solo una de las pacientes ha logrado embarazarse hasta ahora.