EVALUACIÓN DEL PACIENTE CON HIPOACUSIA

6.1. INTRODUCCION:

Como ya se ha comentado anteriormente, se denomina hipoacusia o sordera al defecto funcional que ocurre cuando un sujeto pierde capacidad auditiva, independientemente de la intensidad.

La hipoacusia puede estar causada por múltiples patologías, desde un proceso banal y fácilmente tratable hasta un proceso sistémico más grave que curse con hipoacusia. Existen varios grados de hipoacusia: desde los casos leves, que a veces pasan desapercibidos, a los casos más severos, que llegan incluso a ser invalidantes64.

6.2. CLASIFICACIONES DE LAS HIPOACUSIAS:

Para estudiar una hipoacusia es necesario caracterizarla según diversos criterios, por lo que surgen varios modos de clasificación:

§ Clasificación topográfica: existen diferentes tipos de hipoacusia, según el lugar en el que asienta la lesión, basados en la diferenciación anatómica y funcional del oído, bien afecten al oído externo, medio o interno.

Teniendo en cuenta esta diferenciación, las hipoacusias se pueden clasificar en los siguientes grupos:

• Hipoacusias de transmisión o de conducción: se deben a lesiones del aparato transmisor de la energía sonora. Se producen por obstrucciones del conducto auditivo externo (CAE) y por lesiones del oído medio, que ocasionan alteración de la membrana timpánica, cadena de huesecillos o ambas estructuras65. En general, se consideran potencialmente tratables o recuperables, con tratamiento médico o quirúrgico.

• Hipoacusias neurosensoriales o de percepción: ocurren por la lesión en el órgano de Corti (hipoacusias cocleares), alteración de las vías acústicas (hipoacusias retrococleares) o por trastornos en la corteza cerebral auditiva (hipoacusias corticales). Como norma general, estas hipoacusias una vez establecidas tienen escasas posibilidades de recuperación desde el punto de vista médico-quirúrgico, siendo necesario para su tratamiento medidas de adaptación mediante amplificación (audífonos) o implantación coclear40.

• Hipoacusias mixtas: debidas a alteraciones simultáneas en la transmisión y en la percepción del sonido en el mismo oído.

§ Clasificación cuantitativa: dependiendo de la intensidad de la pérdida de audición. El Bureau International d’ Audiophonologie en su recomendación 02/1, clasifica las deficiencias auditivas, según la pérdida tonal media, en los siguientes grupos:

• Leve: 21 – 40 dB. • Moderada: 41 - 70 dB.

• Severa: 71 - 90 dB.

• Profunda: 91 - 119 dB (> 90 dB).

• Deficiencia auditiva total – cofosis: >120 dB (no existe percepción del sonido).

§ Clasificación evolutiva: según la progresión en el tiempo, las hipoacusias pueden ser:

• Hipoacusias estables: son aquellas que no modifican el umbral de audición con el paso del tiempo. Un ejemplo sería la hipoacusia neurosensorial aguda inducida por aminoglucósidos, que se establece en un momento dado tras la administración del antibiótico y la pérdida que se origina no incrementa una vez metabolizado y retirado el agente tóxico causal.

• Hipoacusias progresivas: aquellas en las que el déficit auditivo va aumentando con mayor o menor rapidez, pero inexorablemente a lo largo de los años. Es lo más frecuente en las hipoacusias neurosensoriales.

• Hipoacusias rápidamente progresivas: son las que evolucionan con gran prontitud, profundizándose en el plazo de algunas semanas o pocos meses. Las hipoacusias autoinmunes suelen seguir este patrón.

• Hipoacusias bruscas: son procesos de variada etiopatogenia. La hipoacusia se instaura de forma brusca, en un breve plazo de minutos u horas.

• Hipoacusias fluctuantes: determinados procesos evolucionan con una audición cambiante. Esta hipoacusia fluctuante aparece en distintas alteraciones del oído y es característica del hidrops cocleovestibular, así como en malformaciones del laberinto posterior como la dilatación del acueducto del vestíbulo, como ya se comentó en capítulos anteriores.

§ Clasificación en relación con la adquisición del lenguaje:

• Hipoacusia prelocutiva o prelingual: la aparición de la hipoacusia tiene lugar antes del desarrollo del lenguaje hablado. Este hecho va a tener una enorme transcendencia, ya que dificulta o impide el aprendizaje del habla y altera la progresión cultural. Es en este tipo de hipoacusia, donde el diagnóstico precoz, así como la instauración de un tratamiento temprano va a modificar el pronóstico en el desarrollo del lenguaje en el paciente afectado.

• Hipoacusia postlocutiva o postlingual: la hipoacusia aparece cuando el lenguaje está bien desarrollado. La incidencia sobre la expresión hablada será discreta, escasa o nula, dependiendo del grado de hipoacusia.

• Hipoacusia perilocutiva: cuando la hipoacusia se instaura durante la adquisición del lenguaje.

§ Clasificación cronológica: se clasifica atendiendo al momento de aparición de la hipoacusia, tomando como referencia el momento del parto:

• Prenatales (congénitas): son aquellas hipoacusias que aparecen antes del nacimiento. Pueden ser genéticas (trasmitidas por anomalías de un gen) o adquiridas (originadas por actuación de un agente patógeno en el período embrionario o fetal). Además, pueden asociarse o no a otras malformaciones congénitas: formas asociadas o sindrómicas (la hipoacusia se asocia a otras anomalías) y formas no sindrómicas o aisladas (el único

hecho constatable es la hipoacusia), como ya se comentó en el capítulo de etiología de las malformaciones del oído interno.

Para el correcto diagnóstico de la hipoacusia es muy importante realizar una buena historia clínica buscando los factores de riesgo que predisponen a padecer una hipoacusia. En nuestro país, la Comisión Española para la Detección Precoz de la Hipoacusia (CODEPEH) ha elaborado una lista de indicadores de riesgo48 (Tabla 2).

1. Antecedentes familiares de hipoacusia neurosensorial congénita o de instauración temprana (a lo largo de la infancia), hereditaria o de causa no aclarada.

2. Infección de la madre durante la gestación por alguno de los siguientes agentes: citomegalovirus (CMV), rubéola, sífilis, herpes y toxoplasmosis. Esto es así, tanto si se confirma la infección, como si existen datos analíticos o clínicos sugerentes de la misma. 3. Malformaciones craneofaciales, incluyendo malformaciones mayores o secuencias dismórficas que afecten a la línea facial media o a estructuras relacionadas con el oído. 4. Peso al nacimiento inferior a 1500 gramos.

5. Hiperbilirrubinemia grave, no en función de una cifra determinada, sino en cuanto a que sea subsidiaria de exanguinotransfusión, por la edad o la patología de base del paciente.

6. Empleo de medicamentos ototóxicos, bien durante la gestación en ciclo único, o bien, partir del nacimiento, en ciclos sucesivos o combinados (aminoglucósidos, diuréticos de asa, cisplatino, etc.). Además, se consideran potencialmente ototóxicos:

• Los procedimientos no autorizados en el embarazo (isótopos radioactivos, radiología en el primer trimestre).

• Los niveles séricos de aminoglucósidos por encima del rango terapéutico (aunque se administren en ciclo único).

• Los aminoglucósidos (aunque se administren en ciclo único), siempre que exista historia familiar de ototoxicidad medicamentosa.

7. Las drogas ilícitas por vía parenteral y el alcoholismo en la madre gestante. 8. Meningitis bacteriana, a cualquier edad.

9. Accidente hipóxico-isquémico, a cualquier edad. Especialmente, en el momento del parto, si se registra Apgar de 0 a 4 al primer minuto o de 0 a 6 al quinto minuto, y siempre que se produzca parada cardiorespiratoria.

11. Signos clínicos o hallazgos sugerentes de síndromes asociados a hipoacusia en su nosología, p.ej: Sdr. de Waardenburg, retinitis pigmentosa, intervalo Q-T prolongado, osteogénesis imperfecta, mucopolisacaridosis, etc.

12. Traumatismo craneoencefálico con pérdida de conciencia o fractura de cráneo. 13. Trastornos neurodegenerativos y patología neurológica que curse con convulsiones.

Además, desde la etapa de lactante hasta los 3 años de edad, deberán considerarse:

14. La sospecha formulada por los padres o cuidadores de pérdida auditiva en el niño.