Otros síndromes:
14. La sospecha formulada por los padres o cuidadores de pérdida auditiva en el niño 15 Retraso en la adquisición de los hitos audiolingüísticos normales para el cociente de
6.4. EVALUACIÓN DE LA HIPOACUSIA
La evaluación del paciente con hipoacusia puede realizarse desde diversos puntos de vistas o distintos enfoques:
- Forma de presentación en el tiempo (hipoacusia agudas y crónicas). - Características de la otoscopia (normal o patológica).
- Resultados en las pruebas audiológicas.
El examen otoscópico permite distinguir dos grandes grupos: las hipoacusias con otoscopia patológica y las hipoacusias con otoscopia normal. Posteriormente, el diagnóstico se basará en la acumetría, la audiometría tonal y la modalidad evolutiva de la hipoacusia.
• HIPOACUSIAS CON EXAMEN OTOSCOPICO PATOLOGICO: La otoscopia patológica puede ser por lesiones o patologías en el oído externo o en el oído medio.
• HIPOACUSIAS CON EXAMEN OTOSCOPICO NORMAL:
Las hipoacusias con examen otoscópico normal pueden ser de transmisión, de percepción, o una combinación de ambas.
La acumetría y la audiometría tonal liminar permiten precisar la naturaleza de la hipoacusia. En caso de neonatos, lactantes y niños con hipoacusia prelocutiva son necesarios otros métodos diagnósticos subjetivos dado su falta de colaboración.
Dado que el objetivo de nuestro estudio es la búsqueda de malformaciones de oído interno y las indicaciones de implantación coclear, nos vamos a centrar en las hipoacusias neurosensoriales:
La acumetría y la audiometría tonal liminar67 permiten definir una hipoacusia neurosensorial o de percepción. La audiometría tonal muestra una caída en ambas vías (aérea y ósea) como se observa en la figura 23. Cuando nos encontramos con estos casos debemos continuar el estudio para conocer la localización topográfica de la lesión. Las enfermedades perceptivas de la audición están vinculadas a lesiones neurosensoriales que pueden situarse a nivel del oído interno o entre éste y los centros cerebrales, por lo que la hipoacusia se denomina hipoacusia coclear o retrococlear, respectivamente.
La elección de exámenes complementarios para localizar la lesión depende del grado de sordera constatada en la audiometría tonal: estudio del reflejo estapedial, estudio del reclutamiento y de la adaptación patológica, potenciales evocados auditivos y estudio de imagen.
Figura 23. Imagen de audiometría con hipoacusia neurosensorial
6.5. PRUEBAS DIAGNÓSTICAS (RECIÉN NACIDOS, LACTANTES Y NIÑOS)
• Audiometría de observación de la conducta, no condicionada al sonido: Se trata del procedimiento característicamente utilizado en el cribado y la evaluación de recién nacidos y niños sobre todo en los primeros 6 meses de vida. Para ello se realiza una observación de la conducta refleja tras estimulación acústica (reflejo respiratorio, reflejo cocleopalpebral, reflejo del movimiento, reflejo del llanto o de sorpresa…).• Audiometría de observación de la conducta, condicionada al sonido: - Test de reflejo de orientación condicionada: se basa en condicionar al niño ante el
sonido, a través de un estímulo visual que él debe localizar. El examinador condiciona al niño al sonido, de forma que al escucharlo, gire la cabeza hacia el altavoz del que procede el estímulo sonoro, obteniendo sólo entonces, la recompensa de ver iluminado un juguete (prueba de Suzuki-Ogiba).
- Audiometría con refuerzo visual: es un test de respuesta condicionada al sonido bajo refuerzo visual, cuyo objetivo es mantener o reforzar la respuesta. El estímulo acústico puede ser un tono puro, un ruido de bandas, palabra o el emitido por un juguete. El refuerzo visual debe ser proporcionado justo después de la presentación del estímulo acústico.
- Audiometría de actuación: a partir de los 18-24 meses de vida, el niño pierde interés por el refuerzo visual y el empleo del refuerzo motor puede serle más motivador. Este tipo de audiometría suele ser útil hasta los 4 años de edad. Destaca el método del Peep-Show67.
- Audiometría lúdica: útil a partir de los 3 años de edad. Al percibir el estímulo sonoro, el niño debe realizar una acción como insertar clavijas, tirar pelotas a una cesta, apilar cubos, etc.
• Timpanometría
La impedanciometría mide el nivel de vibración libre del tímpano, sometido a diferentes presiones. La forma de la curva registrada tiene indicaciones muy útiles. Con el mismo aparato, es posible medir la tensión de la cadena de huesecillos bajo la acción del músculo del estribo, como respuesta a un sonido fuerte. El umbral de reacción aparece entre 75-95 dB. Su presencia es signo de audición, presentando reflejo estapedial, siendo un examen objetivo67.
• Electrococleografía (ECOG)
Es una técnica que investiga la parte más periférica de la vía auditiva y en concreto los potenciales generados en la cóclea y el VIII par craneal. Se utiliza desde 1967. Se realiza con un equipo de potenciales evocados. El campo se establece mediante un electrodo colocado en el lóbulo de la oreja o mastoides, el otro en el vértex y otro en la frente. Se introduce un electrodo transtimpánico o extratimpánico hasta alcanzar la zona del promontorio o bien sobre la membrana timpánica en los extratimpánicos, para realizar la estimulación. Con todo ello se obtiene el campo eléctrico más próximo al oído. Ante un estímulo acústico se genera una serie de ondas, siendo cada una de ellas de un significado especial. Los dos parámetros con mayor interés diagnóstico son los potenciales microfónicos y el potencial de acción:
a. Microfónicas Cocleares (CM): su forma se corresponde con el tipo de estímulo
acústico aplicado, produciéndose ondas positivas o negativas de acuerdo al estímulo, clicks de presión (condensación) y de succión (rarefacción). Se registran con altas intensidades de estímulo, 50 a 60 decibelios, y se originan en las espiras más inferiores del caracol, proviniendo de las células ciliadas internas.
b. Potenciales de Acción (AP): en este caso cualquiera que sea la polaridad del click, la
forma del potencial de acción siempre será la misma. Son generados por la primera porción del nervio auditivo. Se visualizan hasta llegar al umbral de audición y se componen de la suma de los potenciales de las fibras nerviosas, representando la actividad de la espira basal. Se corresponden a la onda I del PEACT.
c. Potenciales de Suma: sólo se producen con estímulos de altas intensidades. Para
verlos, es necesario que todas las respuestas de CLICKS comprensivos vayan a la memoria A y la de CLICKS descomprensivos vayan a la memoria B. De esta manera adicionando estas respuestas, los microfónicos cocleares se borran, quedando el potencial de acción doblemente magnificado y dentro de él, el potencial de suma.
Su utilidad práctica: si en la prueba hay ausencia de microfónicos cocleares, las lesiones se localizaran a nivel del órgano de Corti mientras que si encontramos presencia de microfónicos cocleares y ausencia de potenciales de acción se tratará de una lesión a nivel neural. En caso de que el coeficiente entre el potencial de sumación y el potencial de acción sea mayor de 0.43, se trataría de una corticopatía por Hidrops Coclear.
Esta técnica se está realizando en nuestro servicio con el fin de poder saber de antemano la respuesta que va tener el paciente a la implantación coclear, dado que nos da una importante información de cómo se encuentra la reserva coclear.
• OEAT (otoemisiones acústicas evocadas transitorias)
Actualmente se define la otoemisión acústica como la fracción de sonido generada por la actividad fisiológica de la cóclea que puede ser registrada en el conducto auditivo externo (CAE)68. Aporta información sobre el correcto funcionamiento de la micromecánica coclear69.
En el año 1978, D. Kemp evidenció que la cóclea, además de recibir y analizar los sonidos, es capaz de producir energía acústica de forma activa70. Kemp descubrió la existencia de una energía sonora, producida en la cóclea, que podía ser registrada con un micrófono a nivel del conducto auditivo externo, tras la aplicación de un estímulo sonoro mediante una sonda colocada en el CAE. También es posible registrarla sin necesidad de estimulación, al producirse de manera espontánea.
Para que el oído humano alcance el nivel de discriminación subjetivo que presenta, es necesario un elevado valor de resonancia de la membrana basilar. Para ello es necesario la existencia de un proceso activo que anule la amortiguación de los movimientos de esta membrana por los líquidos cocleares y como resultado se producen emisiones sonoras69. Esta energía acústica registrable se debe a la contracción activa de las células ciliadas externas. Este hecho aportó la primera prueba convincente de la implicación de los fenómenos activos en la micromecánica coclear y demostró que la cóclea es capaz de sintonizar el sonido y realizar una discriminación fina mediante la contracción de las células ciliadas externas, mejorando la selectividad frecuencial y la audición de sonidos de baja intensidad. Esta contracción activa de las CCE produce una energía acústica que se transmite en forma de onda sonora, en sentido contrario al sonido y con una latencia entre 5 y 15 ms71.
Presenta una serie de limitaciones en relación al cribado, puesto que requieren que el niño esté dormido (se suele aprovechar el sueño tras la toma). Debe hacerse en un medio silencioso para disminuir el ruido ambiental y el biológico del propio paciente. También influyen el estado del oído externo y medio, ya que el detritus que puede estar presente en los primeros días en el CAE (conducto auditivo externo) o una OMS (otitis media serosa) pueden producir una hipoacusia de transmisión dando lugar a un falso negativo69. Las otoemisiones son un método objetivo de evaluación de la integridad de los mecanismos cocleares. No valoran la vía auditiva, por lo que una persona con neuropatía auditiva puede tener íntegro el sistema coclear pero que la vía aferente hacia el sistema nervioso se encuentre interrumpida. De ahí que OEA y PEATC son complementarios y no excluyentes.
Ventajas de las OEA generadas por estímulo:
- Se trata de una prueba objetiva. No precisa de la interpretación de un explorador, ni la colaboración del paciente explorado, lo cual es sumamente importante en los pacientes afectos de alteraciones del desarrollo mental, autismos, etc. y sobre todo en recién nacidos.
- Prueba simple y atraumática para el paciente.
- Alta fiabilidad: el registro es similar al repetir las exploraciones a lo largo del tiempo.
- Alta eficacia: sensibilidad 96% y especificidad cercana al 100%. - Rápida: duración de la prueba 10-12 minutos.
- El sistema portátil puede ser desplazado a unidades de cuidados intensivos.
- Económico: no precisa de material fungible y sus costes se sitúan entre 20 y 40 euros por prueba.
TIPOS DE OEA EN FUNCIÓN DEL ESTÍMULO