Laberinto membranoso: comienza su formación hacia el día 25 Cada placoda

auditiva se transforma en una vesícula, y cada vesícula se dividirá en una parte ventral, a partir de la cual se originará el sáculo y el conducto coclear con el órgano de Corti (laberinto anterior), y en una parte dorsal a partir de la cual se formarán el utrículo, los conductos semicirculares y el canal endolinfático, que junto al sáculo darán lugar al laberinto posterior. Ambas partes se unirán al finalizar la cuarta semana, siendo el atrio el punto de contacto entre sáculo y utrículo.

En la quinta semana, las fibras nerviosas provenientes del ganglio estatoacústico comenzarán a penetrar en la vesícula ótica. Las ampollas pertenecientes al utrículo y los conductos semicirculares se formarán en este periodo. Aparecerán entonces dos pestañas que sobresalen de la porción vestibular del otocisto que presagian la formación de los

conductos semicirculares. A medida que dichas pestañas se expanden lateralmente, sus

paredes epiteliales opuestas se aproximan entre sí formando una placoda de fusión. Dichas placodas se transformarán en canales, gracias a la muerte celular programada en el área central de fusión epitelial y a la migración de células epiteliales.

Cuando aparecen los conductos semicirculares, lo hacen como evaginaciones aplanadas de la porción utricular de la vesícula auditiva. Las porciones centrales de la pared de estas evaginaciones eventualmente se adosan y desaparecen, lo que origina los tres conductos semicirculares.

Mientras un extremo de cada conducto se dilata y forma la ampolla, el otro no se ensancha y se denomina rama común no ampular.

Las células de la ampolla forman una cresta, la cresta ampular, que contiene las células sensitivas relacionadas con el mantenimiento del equilibrio. En las paredes del utrículo y del sáculo, aparecen áreas sensitivas semejantes que se denominan manchas acústicas. El otocisto se estrecha en su punto medio, entre la parte que origina los conductos semicirculares y el origen de la cóclea, formándose el utrículo y el sáculo27.

Los estatorreceptores (máculas) se desarrollan medialmente por diferenciación del epitelio ectodérmico que tapiza al utrículo y al sáculo. En las ampollas de los conductos semicirculares también se forman unos receptores similares (crestas) que responden al movimiento.

Las máculas se forman a partir del epitelio que tapiza las áreas donde los nervios entran en la pared del sáculo y utrículo. En estas zonas, el epitelio se modifica constituyendo una capa pseudoestratificada compleja. Existen dos tipos de células; las sensitivas, que tienen un ribete libre en cepillo y las de sostén, que secretan una sustancia gelatinosa que forma una membrana almohadillada (la membrana otolítica), que cubre al epitelio modificado y contiene unos depósitos calcáreos superficiales, las otoconias. La diferenciación empieza entre la séptima y la octava semana de la vida fetal. Desde la décima a duodécima semana, se reconocen los diferentes tipos celulares y la membrana otolítica se halla en vías de formación.

En los fetos de 14 a 16 semanas, las partes individuales de las máculas están bien formadas y son similares a las que se ven en el adulto.

La cresta ampular es la porción modificada y elevada del epitelio de una ampolla, dentro de la cual penetran las fibras terminales de un nervio ampular. Aquí el epitelio se eleva, formando un pliegue a modo de cresta, y sus células se modifican de manera similar a la diferenciación que tiene lugar en la mácula. Las crestas ya se disciernen en el feto de 8 semanas como unos montículos.

Cuando la cresta prácticamente alcanza la estructura y tamaño del adulto en el feto de 23 semanas, se forma la pared capsular en el hueso y el laberinto queda bien establecido.

Los errores producidos durante este proceso de inducción, serán los responsables de las malformaciones óseas del oído interno.

Para la aparición de la vesícula ótica a finales de la cuarta semana, parece ser de gran importancia el factor de crecimiento fibroblastico 3 (FGF-3) secretado por el rombencéfalo adyacente a la placoda, siendo por tanto este último una estructura imprescindible en el desarrollo de la vesícula y del conducto endolinfático28. También parece de vital importancia la implicación del gen Pax-2 en el desarrollo de la vesícula auditiva, con lo que una alteración en dicho gen, llevará consigo una malformación a nivel coclear y del ganglio espiral26.

Existen otros genes importantes en el desarrollo del laberinto posterior, como son el gen del factor de transcripción Nkx 5-1, que actúa en la formación del vestíbulo; el gen homeobox Dlx-5 que será el responsable de la formación de los canales semicirculares anterior y posterior y el gen Otx-1 que formará el conducto semicircular lateral26.

Durante la sexta semana, se desarrollarán el sáculo y el utrículo como ya se comentó con anterioridad. También comenzará a formarse el canal endolinfático que dará lugar al canal utriculosacular y a partir de la superficie posteroventral del sáculo se formará el acueducto coclear27.

En torno al día 36, en la cámara utriculosacular de la vesícula ótica, aparecerá una evaginación tubular que se va alargando. Ésta primero es rectilínea (conducto coclear) y posteriormente comenzará a enrollarse sobre sí misma en forma de espiral a la vez que crece en tamaño dando lugar a las dos vueltas y media definitivas hacia el día 70. A las 16 semanas se alcanza la longitud completa del conducto coclear.

El laberinto membranoso se desarrolla de forma paralela al ganglio estatoacústico, lo que conlleva que en aquellos casos que una malformación coclear produzca una detección en dicho desarrollo, existirá un menor número de neuronas.