Flebotomías terapéuticas en la hemocromatosis

Una vez el diagnóstico de hemocromatosis hereditaria se ha esta- blecido, el tratamiento de elección aceptado son las flebotomías terapéuticas (extraer sangre del cuerpo) con el objetivo de reducir los niveles de exceso de hierro. Ésta es la manera más fácil, efectiva y exenta de toxicidad de extraer el exceso de hierro. Si las flebotomías terapéuticas se inician de forma precoz en el curso de la hemocroma- tosis hereditaria, el paciente puede tener una esperanza de vida nor- mal y evitar gran parte de las alteraciones asociadas a la enfermedad. Aún en el caso de que exista evidencia de daño en algún tejido u órgano, la flebotomía puede detener la progresión de daños orgáni- cos subsiguientes y sus complicaciones asociadas. El inicio de flebo- tomías terapéuticas para el tratamiento de la hemocromatosis he- reditaria puede evitar la alteración hepática, cardíaca, hormonal y cutánea si éstas todavía no están instauradas. Sin embargo, es incier- to el impacto en la afectación articular y en los síntomas de cansan- cio y fatiga. En general, toda afectación grave instaurada sólo puede ralentizar su progresión con la práctica de flebotomias, pero difícil- mente regresará. El paciente hemocromatósico con cirrosis hepática, diabetes o miocardiopatia seguirá con estas complicaciones a pesar del tratamiento.

El tratamiento de los pacientes con hemocromatosis hereditaria con flebotomías terapéuticas se divide en dos fases:

• Fase de reducción del hierro. • Fase de mantenimiento.

3.9.1.1 Fase de reducción del hierro

El objetivo de esta fase inicial del tratamiento es extraer el exceso de hierro del organismo y volver los niveles de hierro a valores normales. La intención de esta fase intensiva de tratamiento es inducir un déficit de hierro temporal que elimine depósitos de hierro. Típicamente, las flebo- tomías terapéuticas, también llamadas sangrías, consisten en extraccio- nes de sangre idénticas a las realizadas en los bancos de sangre (aproxi- madamente de 450 a 500 mL por unidad, que corresponde sobre unos 200 mg de hierro) una o dos veces por semana, hasta que los niveles de ferritina sérica sean bajos (menos de 50 µg/l). En caso de pacientes jóve- nes con grandes depósitos de hierro, la cadencia de flebotomías se intenta que sea de 2 por semana. La duración del tratamiento suele ser de 3 meses a un año, o incluso más, hasta alcanzar una suficiente dismi- nución del hierro. La cantidad de sangre que se extrae y la frecuencia con la que se realizan las flebotomías varía de acuerdo con la constitu- ción corporal, la edad o la presencia de enfermedades concomitantes.

Los niveles de ferritina sérica son la forma más segura y barata de monitorizar la evolución de las flebotomías terapéuticas. Es recomen- dable monitorizar los niveles de ferritina sérica durante las flebotomías cada 8 semanas durante las fases iniciales del tratamiento y pasar al final, cuando los niveles de hierro ya son bajos, a monitorizar cada 4 semanas. Es imprescindible también medir el nivel de hemoglobina

Imagen flebotomia: Las flebotomías pueden proporcionar sangre apta para transfusión.

para descartar que se esté causando anemia al paciente. No existe un acuerdo generalizado entre los investigadores sobre si debe medirse o no la saturación de la transferrina durante la monitorización.

3.9.1.2 Fase de mantenimiento

Una vez los niveles de hierro restablecidos son aceptables, los pacientes requieren flebotomías de mantenimiento, unas 3 a 4 veces al año según la tolerancia del paciente. El objetivo es mantener unos niveles de ferritina de menos de 50 µg/l. La monitorización debe conti- nuar durante toda la vida del paciente. Dado que la Sociedad Española de Transfusión sanguínea ha reconocido que la sangre extraída en estas flebotomías de mantenimiento es apta para transfusión heterólo- ga (para donar a otras personas que la necesitan), debería recomen- darse que estas flebotomías de mantenimiento se realicen en un banco de sangre siempre que no existan las contraindicaciones habituales a la donación. Los hombres suelen requerir flebotomías de forma más frecuente que las mujeres para mantener sus niveles de ferritina sérica. Ellos suelen necesitar por lo menos unas tres flebotomías al año y se les extrae, aproximadamente, de 1,5 a 2,5 litros de sangre al año. Las per- sonas muy mayores pueden prescindir de realizar más sangrías, aun- que es lógico seguir una monitorización más suave. Quien suele reali- zar la flebotomía terapéutica es un/a enfermero/a con experiencia o un profesional sanitario bajo supervisión de un médico. El procedimiento suele realizarse en 45 minutos o una hora.

3.9.1.3 Monitorización clínica del paciente durante las flebotomías terapéuticas

Los pacientes deben ser vigilados para que no presenten signos de hipovolemia (síntomas asociados con la disminución del volumen de sangre en el organismo, como hipotensión, taquicardia, aumento de la frecuencia respiratoria, mareo o alteración de la consciencia) duran- te y después de la flebotomía. Después del procedimiento, es conve- niente que el paciente beba agua y permanezca unos 15 minutos más en observación.

Muchos pacientes no presentan problemas mayores con las flebo- tomías, sin embargo, pueden presentarse algunas reacciones adversas: • Cansancio (éste es el efecto más comúnmente descrito), con pre- sencia de debilidad o mareo debido a la pérdida de volumen de sangre.

• Hematomas (marcas negras y azules) en la zona de punción de la aguja.

• Molestias gástricas.

• Lesión nerviosa (muy raro). • Espasmos musculares.

• Infección en la zona de punción de la aguja.

• Anemia (si se extrae mucha sangre, el organismo no puede pro- ducir suficientes glóbulos rojos para mantener unos niveles ade- cuados de hemoglobina y aparece la anemia).

Es muy conveniente instruir a los pacientes para que beban mucho liquido antes de la flebotomía, aproximadamente 1 o 2 litros. Esto dis- minuirá el riesgo de hipovolemia y debilidad. Es importante también que los pacientes después de las flebotomías no beban alcohol, no fumen y es mejor que no conduzcan.