Tu cianógeno y yo de guardia

(1)

I. Izquierdo Fos

(2)

(3)

(4)

(5)

(6)

Si vamos a leer este protocolo es porque tienes o tendrás un neonato que no está bien, y eso es lo primero que tendrás que definir :

¿No está bien porque tiene distres? ¿Está hipotenso y frío?

¿Está cianótico?

(7)

DISTRES RESPIRATORIO

INSUFICIENCIA CARDÍACA CARDIOPATÍA CIANÓGENA Otras …

Si es un niño con soplo pero está bien no entra aquí IC

(8)

+Coloración gris o azulada de la

piel y la lengua

con

saturaciones de oxígeno < 85%

+ La coloración del

plexo venoso peribucal

no nos ha

de asustar (si no se asocia a cianosis labial)

+ Hay que tener en cuenta la cifra de

hemoglobina

:

(9)

¿ Por qué nuestro paciente está cianótico ?

Tiene una baja saturación arterial de oxígeno

Está alterado la capacidad de transporte de oxígeno.

Aumento de la diferencia arteriovenosa de O2 (bajo gasto)

(10)

¿ Qué edad tiene ?

¿ Conocemos alguna enfermedad previa de él ? ¿ Presenta algún síndrome polimalformativo ? ¿ Es constante la cianosis o es episódica ?

¿ Mejora con alguna maniobra ?

(11)

¿ Qué hacemos ?

Explorarlo.

Rx tórax, gases, ECG. Test de hiperoxia.

Insisto: “ La Hª clínica se hace con la Hª y la cartilla de la

(12)

¿ Tiene cianosis ?

(13)

• ¿ Cianosis periférica ?

Frío

Sepsis

Shock

Extremidades frías

Relleno capilar pobre

Mucosas rosadas

PaO2 normal

• ¿ Cianosis central ?

Paciente caliente

Bien perfundido

Mucosas también azuladas

Respiratoria

Cardíaca

(14)

(15)

• ¿ Distres en reposo ?

• ¿ Mejora la cianosis con el llanto ?

(16)

• ¿ Distres en reposo ?

• ¿ Mejora la cianosis con el llanto ?

(17)

• ¿ Distres en reposo ?

• ¿ Mejora la cianosis con el llanto ?

Respiratorio

(18)

¿ Empeora la cianosis al agitarse ?

• ¿ Distres en reposo ?

• ¿ Mejora la cianosis con el llanto ?

Respiratorio

(19)

¿ No presenta distres o este es leve ?

• ¿ Distres en reposo ?

• ¿ Mejora la cianosis con el llanto ?

Respiratorio

(20)

¿ No presenta distres o este es leve ? ¿ Precordio hiperdinámico ?

• ¿ Distres en reposo ?

• ¿ Mejora la cianosis con el llanto ?

Respiratorio

(21)

¿ Soplos cardíacos ?

• ¿ Distres en reposo ?

• ¿ Mejora la cianosis con el llanto ?

Respiratorio

(22)

¿ Soplos cardíacos ?

• ¿ Distres en reposo ?

• ¿ Mejora la cianosis con el llanto ?

Respiratorio

(23)

¿ Tiene acropaquias ?

(24)

Daremos oxígeno 100% durante 10 minutos

Obtenemos sangre de la arteria radial derecha (suponemos que es preductal)

(25)

PaO2 mmHg

< 100 mmHg

100-200

200

Posibles interpretaciones

Cardiopatía cianógena, enfermedad pulmonar severa* o persistencia circulación fetal

Poco probable que se trate de un cardiopatía cianógena

Excluye una cardiopatía cianógena

(26)

• Se buscaran signos de crecimiento de cavidades,

alteraciones de la conducción o alteraciones del ritmo.

(27)

• Hipoxia con pO2 capilar _>40mmHg; una pCO2 elevada sugiere patología pulmonar

(28)

Silueta cardíaca normal y alteraciones en campos

pulmonares

_PULMONAR

• Tamaño cardíaco normal, aumentado o

de forma caracteríatica : zueco, huevo,…

• Vascularización pulmonar.

• Definir el situs,etc

(29)

(30)

(31)

(32)

(33)

(34)

Diagnóstico :

– 1º Descartar causas no cardíacas de cianosis central:

Por ejemplo……….

(35)

Hipoventilación

central

Asfixia perinatal

Hipertensión o HIC

Sedación

(36)

Hipoventilación

central

Asfixia perinatal

Hipertensión o HIC

Sedación

Convulsiones

Respiración superficial e

irregular

Reducción de la ventilación

alveolar.

Disminución de la

oxigenación y

(37)

Hipoventilación

central

Asfixia perinatal

Hipertensión o HIC

Sedación

Convulsiones

Respiración superficial e

irregular

Reducción de la ventilación

alveolar.

Disminución de la

oxigenación y

(38)

Hipoventilación

central

Asfixia perinatal

Hipertensión o HIC

Sedación

Convulsiones

Respiración superficial e

irregular

Reducción de la ventilación

alveolar.

Disminución de la

oxigenación y

(39)

Enfermedad respiratoria : vías

superiores

Sdr de Pierre - Robin

Atresia/estenosis de coanas

Obstrucción intrínseca

(40)

Enfermedad respiratoria : vías

superiores

Sdr de Pierre - Robin

Atresia/estenosis de coanas

Obstrucción intrínseca

Obstrucción extrínseca

q.bronc, compr.vasc

Estridor

+/-Malformación facial

(41)

Enfermedad respiratoria : vías inferiores

Aspiración meconial

Taquipnea transitoria

Neumonía

Neumotórax

Hernia diafragmática cong.

Hipoplasia pulmonar

(42)

Enfermedad respiratoria : vías inferiores

Aspiración meconial

Taquipnea transitoria

Neumonía

Neumotórax

Hernia diafragmática cong.

Hipoplasia pulmonar

Persistencia circulación

fetal

(43)

Metahemoglobinemia

Congénita

Adquirida

Aporte O2 inadecuado

(44)

Metahemoglobinemia

Congénita

Adquirida

Aporte O2 inadecuado

(45)

Metahemoglobinemia

Congénita

Adquirida

Aporte O2 inadecuado

Artefacto

(46)

Metahemoglobinemia

Congénita

Adquirida

Aporte O2 inadecuado

Artefacto

(47)

Metahemoglobinemia

Congénita

Adquirida

Aporte O2 inadecuado

Artefacto

Hemoglobinas anómalas

(48)

Metahemoglobinemia

Congénita

Adquirida

Aporte O2 inadecuado

Artefacto

Hemoglobinas anómalas

(49)

Metahemoglobinemia

Congénita

Adquirida

Aporte O2 inadecuado

Artefacto

Hipoglucemia

Síndrome adrenogenital

Policitemia-anemia

Pérdida de sangre

Hemoglobinas anómalas

(50)

Poca o nula respuesta a la administración de oxígeno ? Taquipnea aunque no hay tiraje ?

Soplos cardíacos ?

Cardiomegalia, silueta cardíaca anormal, disminución del flujo pulmonar ?

Fallo cardíaco ?

(51)

Coloración gris o azulada de la piel y la lengua en presencia de lesión cardíaca con saturaciones de oxígeno < 85%.

Causa : escasa oxigenación de la sangre por: La sangre venosa no llega a los pulmones Perfusión pulmonar disminuida

Mezcla intracardíaca de sangre.

(52)

(53)

Alteración estructural o funcional del corazón o de los grandes vasos que consiste en :

(54)

Flujo anormal de sangre desde la parte derecha a la izquierda del sistema circulatoria.

(55)

• AURICULAR

(56)

• AURICULAR

• VENTRICULAR

(57)

• AURICULAR

• VENTRICULAR

(58)

Disminución el flujo pulmonar: CIANOSIS

-Tetralogía Fallot v.s. Atresia pulmonar con CIV

-Atresia pulmonar v.s. Estenosis pulmonar crítica

-CIA + estenosis pulmonar

-Drenajes anómalo cavas

-Atresia tricúspide + estenosis pulmonar

(59)

Incremento del flujo pulmonar: CIANOSIS+ICC

-TGA con septo íntegro

-DVPAT

-Fístulas arteriovenosas pulmonares

-TGA con CIV o estenosis pulmonar

-VD de doble salida

(60)

Corazón normal

Válvula

pulmonar

Tabique IV

Ventrículo

subpulmonar

(61)

Cianosis : según el grado de obstrucción pulmonar

Obstrucción completa

depende del

ductus

¿Hay soplos claros?

_NO

SÍ, eyectivo

(62)

Estenosis

pulmonar

(63)

Estenosis

pulmonar

(64)

Estenosis

pulmonar

(65)

(66)

Cianosis

¿ Soplos ?

NO

2ºR fuerte

En función del grado de mezcla

CIA

CIV

DAP

Hipertensión

pulmonar

Radiología Corazón ovoide, pedículo estrecho

(67)

(68)

DRENAJE VENOSO PULMONAR ANÓMALO TOTAL

OBSTRUCTIVO NO OBSTRUCTIVO Cianosis marcada con distres respiratorio Signos de ICC, cianosis leve

2º Ruido fuerte, ritmo de galope

Estertores pulmonares de edema Latido VD hiperdinámico. Desdoblamiento fijo 2º R. Soplo eyectivo en BEI alto. Retumbo diastólico Eje derecho CVDcho Eje derecho , CVDcho tipo sobrecarga volumen

(BIRDHH)

Obstructivo – Infra. Supradiafragmático

ATRESIA PULMONAR :

1. Cianosis :

• Cianosis grave, taquipnea.

(69)

(70)

(71)

(72)

(73)

Tus sospechas de cardiopatía cianógena han sido fundadas y has excluido otros diagnósticos.

• Antes de continuar reevalúa otra vez el diagnóstico diferencial.

• ¿Lo has reevaluado?

(74)

• Podrías intentar llamar por teléfono por orden a :

» Nacho

» Telepizza

(75)

• Hablamos de cardiopatías cianógenas porque

tiene saturaciones arteriales bajas de O2, es

decir, en ellos es normal que haya cianosis.

• El tratamiento definitivo de la cianosis será la

corrección quirúrgica de los defectos.

• En el manejo inicial lo que nos ha de ocupar más

que la saturación es la presencia o no de

hipoxia, y para eso tenemos dos herramientas :

– Saturímetro

(76)

Es el tratamiento inicial de la

cianosis-hipoxia

de

causa cardíaca en el neonato.

Hay que mantener la permeabilidad del ductus

arterioso en aquellas cardiopatías congénitas

ductus dependiente ( las que presentan

obstrucción severa al flujo pulmonar o sistémico ).

Tratamiento : 0,01 a 0,1

_µ

g/kg/min en perfusión

contínua de 24 horas y cuando se alcance el efecto

deseado reducir la perfusión a 0,025

_µ

g/kg/min y



diagnóstico sindrómico. (el hipóxico suele

(77)

El inicio del tratamiento con dosis altas o el uso de

bolos pueden provocar la aparición de apneas.

El “efecto deseado” no será nunca la

normalización de la saturación, sino la reapertura

del ductus.



Efecto deseado es la estabilización, lo

mediremos con saturaciones (las que sean )

(78)

– Dosis inicial : 0,01 – 0,1 µg/kg/min

– Si responde disminuir dosis hasta 0,01 _µg/kg/min

– Preparación (varios disolventes : Glucosa 5%, glucosalino 1/3).

Comenzar a 0,02-0,05_µg/kg/min en disolvente hasta obtener 24 ml de volumen total : 1 ml/h

• Ejemplo : Neonato de Peso : 3125 g

• 3,125 x 0,05 x 1440 =

225 _µg de Alprostadil_® (0,45 ml) a los que se añaden el

PROSTAGLANDINAS :

ALPROSTADIL

_®

(500

_µ

g/ml en

(79)

– Siempre serán preferibles las dosis bajas. Con bolos de entrada o dosis altas puedo inducir apneas que obliguen a intubar, aumento la irritabilidad, vasodilato en exceso y con ello puedo bajar la TA.

(80)

Hay que recordar que el problema de estos pacientes no es la ventilación pulmonar ni el intercambio de gases a nivel alveolar.

Si el paciente a pesar de un adecuado manejo

(prostaglandinas, mínima manipulación, corrección de desequilibrios electrolíticos, temperatura, anemia,…)

permanece hipóxico y entra en acidosis o bien si asocia una hipertensión pulmonar severa o patología

respiratoria que impida un intercambio alveolo-capilar de oxígeno si que habrá que valorar el O2 suplementario e

(81)

• “Las prostaglandinas no son una indicación de

(82)

Siempre valorarla en el paciente inestable aunque

hay que saber que por si misma la intubación y la

ventilación mecánica provocan aumento de la

hipertensión pulmonar que pueden dificultar el

manejo del paciente.

A la hora de utilizar el ventilador usar la estrategia

menos lesiva y que más nos beneficie:

(83)

¿Está en insuficiencia cardíaca?



ver protocolo

La reapertura del ductus puede hacer desaparecer

la insuficiencia (VI hipoplásico p. ej)

Habitualmente no son necesarios, lo son más en

patologías que suponen obstrucción de los tractos

de salida (como lo coartación de aorta severa

neonatal), aunque en estos casos el mayor

(84)

Plantearselo en la acidosis metabólica secundaria a la

hipoxia tisular y que puede afectar a la función miocárdica.

(85)

(86)

(87)

1. Definición : Persistencia de la hipertensión pulmonar , (por diversas causas como patología pulmonar, hipoxia intraútero, hernia diafragmática, etc) que origina cianosis debida a la persistencia de cortocircuitosnaturales (DAP y fosa oval) con un flujo derecha a izquierda de la sangre.

(88)

Clínica :

• Afectación del estado general 2º a la causa que

origina la hipertensión pulmonar.

• Cianosis y taquipnea.

• pO2 baja: la satO2 en la mano derecha

(preductal) será mayor que en miembros

inferiores



CIANOSIS DIFERENCIAL

(89)

Manejo :

• Hay que reducir las resistencias vasculares pulmonares :

– Oxígeno

– Alcalosis respiratoria?

– Vasodilatadores pulmonares : óxido nítrico, sildenafilo, otros

(90)

Correcciones completas y según tipo de corrección :

• T. FALLOT :

– Obstrucción del tracto de salida VD

– Arrimias y muerte súbita : fluter o fibrilación auricular, taquicardia ventricular bajo gasto

• TGA : (Senning)

– Disfunción del ventrículo derecho.

– Arritmias : Bradicardia sinusal sintomática, ritmos nodales lentos, TSV (fluter) .

– Obstrucción-dehiscencia corrección auricular

• TGA : (switch)

– Estenosis pulmonar supravalvular

– Estenosis coronarias y fallo miocárdico 2º

• Correcciones univentriculares :

– Obstrucción y trombosis conexiones cavopulmonares, suturas, focalizaciones,...

– Trombosis

(91)

Paliaciones

– Cardiopatías paliadas fístula-dependiente:

• Fístula insuficiente : por bajo gasto (deshidrataciones, sepsis, trombosis)