SÍNDROME DE GUILLAIN BARRÉ: REVISIÓN A PROPÓSITO DE UN CASO CLÍNICO

SÍNDROME DE

GUILLAIN BARRÉ:

REVISIÓN A

PROPÓSITO DE UN

CASO CLÍNICO

HISTORIA CLÍNICA

Preescolar mujer de 2 años de

edad que acude a Urgencias de

Traumatología por dolor en extremidad

inferior derecha de 12 horas de

evolución

Los padres refieren que la niña ha

estado toda la noche llorando, sin

realizar cambios de posición de las

piernas

HISTORIA CLÍNICA

EXPLORACIÓN FÍSICA (TRAUMA)

à No dolor a la movilización de la extremidad (si dolor al preguntarle)

à Hipotonía de los 4 miembros (sobretodo de EEII)

à No mantiene posición erecta ni el peso del cuerpo

HISTORIA CLÍNICA

VALORACIÓN POR PEDIATRÍA

Inicia con sensación de dolor en EEII hace 13 horas

Rechazo a la deambulación hace aproximadamente 10 h

Hipotonía progresiva que inicia en EEII, afecta ahora a las 4 extremidades

Hace 5 h pérdida de la sedestación

Cuadro gastrointestinal autolimitado de 24 horas hace 3 días

EXPLORACIÓN FÍSICA

TA: 116/76 (p95/>p95); resto de

constantes mantenidas

ORL y AC normal

AP: buena ventilación bilateral.

Voz y llanto débil

NRL: reactiva a estímulos; pares

craneales conservados y simétricos;

hipotonía de 4 extremidades (>

EXPLORACIÓN FÍSICA

NRL: ROT no se evocan rotulianos,

alquíleos de intensidad disminuida, no

reflejo cutáneo-plantar, tricipitales

disminuidos; presión palmar

disminuida (3/6); deambulación no

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

TAC craneal: normal

AS: Hb 13,4 mg/dL; Ht 38,9%;

Leucocitos 8680/mcL (N 66%; L 19%; M 7,5%); BQ hepática y renal normal; PCR 21,2 mg/L

BQ (LCR): Hematíes 12/mcL;

Leucocitos 7/mcL; Glucosa 43 mg/dL; Prots totales 26 mg/dL

EVOLUCIÓN CLÍNICA

Ingresa en planta (hospitalización

pediátrica)

Se inicia tratamiento con aciclovir

y gammaglobulina iv a 0,4 mg/kg/día

EVOLUCIÓN CLÍNICA

objetivando hipotonía cervical marcada y en aprox 1 h inicia dificultad para deglutir

No precisa O₂ adicional para mantener Sat O₂

Aceptable ventilación pulmonar

EVOLUCIÓN CLÍNICA

- Ingreso en UCIP

- Inician plasmaféresis 5 sesiones a días alternos

- Rx tórax: atelectasia completa de

hemitorax izquierdo à conectan BiPAP (Fi O₂

48%; FR 45 rpm; PIP 12; PEEP 7; TI 1,5 seg)

EVOLUCIÓN CLÍNICA

RMN (tras 5 días): captación patológica lineal de las raíces más anteriores de la cola de caballo y de la duramadre anterior del

saco dural, en probable relación con

mieloradiculopatía inflamatoria conocida

EMG (tras 5 días): datos sugerentes de

polineuritis que afecta fundamentalmente

fibras motoras en grado severo-daño axonal

(respuestas distales motoras práticamente ausentes), compatible con Guillain Barré inexcitable

EVOLUCIÓN CLÍNICA

Al 18º día de evolución del cuadro:

conectada a ventilación en SMIV, sin tolerar episodios de espontánea

PC conservados. Parálisis EESS y EEII, hipotonía generalizada. Arreflexia de reflejos rotulianos, hiporeflexia bicipital, no

deglución de saliva. Disautonomía

EVOLUCIÓN CLÍNICA

1 m y medio después: persiste

parálisis en 4 extremidades, iniciando

algo de movilidad en pie izquierdo;

sedestación inestable precisando

ortesis; recupera deglución; precisa

traqueostomía

DIAGNÓSTICO

SÍNDROME

GUILLAIN-BARRÉ GRAVE

SÍNDROME GUILLAIN-BARRÉ

Poliradiculoneuritis aguda

Enfermedad autoinmune de etiología

no bien conocida. Se cree que el mecanismo es una respuesta inmune dirigida contra los antígenos (Antigangliosidos) sobre la mielina o el axón

Afecta a todas las edades. Predomina sexo masculino

Causa más frecuente de parálisis

SÍNDROME GUILLAIN-BARRÉ

En LCR: disociación albúmino-citológica (aumento de proteínas y normalidad celular)

Debilidad simétrica, rápidamente progresiva, de comienzo distal y avance proximal (puede afectar a musculatura bulbar respiratoria)

Perdida de reflejos osteotendinosos Signos sensitivos leves o ausentes

SÍNDROME GUILLAIN-BARRÉ

En LCR: disociación albúmino-citológica (aumento de proteínas y normalidad celular)

Debilidad simétrica, rápidamente progresiva, de comienzo distal y avance proximal (puede afectar a musculatura bulbar respiratoria)

Perdida de reflejos osteotendinosos Signos sensitivos leves o ausentes

2/3 casos infección tracto respiratorio o gastrointestinal previa

1.  Campylobacter

Jejuni (26-40% )

2.  Citomegaloviru

s (10-22%)

3. Virus de Epste

in-Barr (10%).

4. Haemophylus

influenzae (2-1

3%),

5. Virus varicela

-zoster.

6. Mycoplasma

SÍNDROME GUILLAIN BARRÉ

Hallazgos clínicos:

Parestesias y debilidad muscular progresiva y simétrica.

Ausencia de reflejos osteotendinosos.

Signos y síntomas sensitivos relativamente leves. Pares craneanos: VII par afectado en 50%

Alteraciones autonómicas Dolor neuropático

Incapacidad para la marcha Debilidad EESS

SÍNDROME GUILLAIN BARRÉ

Hallazgos clínicos:

Parestesias y debilidad muscular progresiva y simétrica.

Ausencia de reflejos osteotendinosos.

Signos y síntomas sensitivos relativamente leves. Pares craneanos: VII par afectado en 50%

Alteraciones autonómicas Dolor neuropático

Incapacidad para la marcha Debilidad EESS

Afección de músculos respiratorios

PRIMEROS S

ÍNTOMAS

Muy variado

s e inespecífi

cos:

dolor, menin

gismo (30% ),

cefalea, irrita

bilidad, somnolencia

SÍNDROME GUILLAIN BARRÉ

DIAGNÓSTICO:

CLÍNICO +

ALTERACIONES ELECTROFISIOLÓGICAS

Bloqueo parcial de la conducción

(anormalidad temprana más frecuente) Velocidad de conducción disminuida

SÍNDROME GUILLAIN BARRÉ

Bloqueo parcial de la conducción

(anormalidad temprana más frecuente) Velocidad de conducción disminuida

(segmento desmielinizado) Dispersión temporal anormal Latencia distal prolongada

En las variantes motora y motora-se

nsitiva la

velocidad de condu

cción es normal, sin emba

rgo la amplitud

de la conducción nerv

iosa es menor

al 10% de lo norma

l con

SÍNDROME GUILLAIN BARRÉ

VARIANTES CLÍNICAS

Polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda

Miller-Fisher

Neuropatía axonal motora aguda

SÍNDROME GUILLAIN-BARRÉ

SÍNDROME GUILLAIN-BARRÉ

Neuropatía axonal motora aguda: es una forma de afección motora del SGB, se distingue por afección de

los nervios motores con un patrón electrofisiológico sugestivo de daño axonal.

Ocurre principalmente en el norte de China, Japón, México y el sur de América. Patrón de incidencia estacional asociado a

infección por Campylobacter jejuni.

SÍNDROME GUILLAIN BARRÉ

CLASIFICACIÓN SEGÚN GRAVEDAD 0. Sano

1. Síntomas y signos leves, pero que le permiten desempeñar actividades de andar, correr con

dificultad, vestirse, comer y aseo

2. Puede caminar más de 5 metros sin ayuda, pero no saltar, correr o realizar actividades de cuidado personal

3. Puede caminar más de 5 metros pero con ayuda 4. Está en cama

SÍNDROME GUILLAIN BARRÉ

CLASIFICACIÓN SEGÚN GRAVEDAD 0. Sano

1. Síntomas y signos leves, pero que le permiten desempeñar actividades de andar, correr con

dificultad, vestirse, comer y aseo

2. Puede caminar más de 5 metros sin ayuda, pero no saltar, correr o realizar actividades de cuidado personal

3. Puede caminar más de 5 metros pero con ayuda 4. Está en cama

5. Necesita ventilación asistida 6. Muerte

- Ingreso en sospe

cha de SGB

-  Inicio tratamiento

en grado 3 o evolució

n progresiva

-  Valorar ingreso e

n UCIP a partir de 4

INDICADORES

DE INGRESO _EN UCIP

- Cuadriparesi_{a flácida.} - Debilidad rá_{pidamente pr}

ogresiva. - Capacidad v_{ital reducida}

<20 mL/ kg (función pu_lmonar)

- Parálisis bu_lbar. - Inestabilida

SÍNDROME GUILLAIN BARRÉ

TRATAMIENTO

- De soporte

Manejo del dolor

Manejo respiratorio

Manejo nutricional

Manejo del compromiso

disautonómico

SÍNDROME GUILLAIN BARRÉ

TRATAMIENTO

- Inmunoglobulina iv: 0,4 gr/kg/

día durante 5 días o 2 gr/kg repartidos

en dos días

- Plasmaféresis: 40 cc/kg/sesión;

Casos leves: 2 sesiones; casos

SÍNDROME GUILLAIN BARRÉ

TRATAMIENTO

- Inmunoglobulina iv: 0,4 gr/kg/

día durante 5 días o 2 gr/kg repartidos

en dos días

- Plasmaféresis: 40 cc/kg/sesión;

Casos leves: 2 sesiones; casos

moderados 4 sesiones; casos graves 4

sesiones, si no mejora se aumenta a 6

DISCUTIDO QUE TR

ATAMIENTO ES

MÁS EFECTIVO

ALGUNOS ESTUDIO S:

PLASMAFÉRESIS à

DISMINUCIÓN

DE LA PÉRDIDA D

E FUERZA Y DISMINUCIÓN EN

LA NECESIDAD DE VENTILACIÓN MEC