sarcoma epitelioide
María Teresa de Jesús Vega González,* Claudia Graciela Aquino Pérez**
* Dermatóloga, Departamento Piel y Partes Blandas, Instituto Nacional de Cancerología, México, DF.
** Residente de cuarto año, Centro Dermatológico Dr. Ladislao de la Pascua, México, DF.
Correspondencia: Dra. María Teresa de Jesús Vega González. Instituto Nacional de Cancerología. Av. San Fernando 22, colonia Sección XVI, CP 14080, México, DF.
Recibido: agosto, 2011. Aceptado: octubre, 2011.
Este artículo debe citarse como: Vega-González MTJ, Aquino-Pérez CG. Sarcoma epitelioide. Dermatol Rev Mex 2011;55(6):376-380.
REsUMEN
El sarcoma epitelioide, una neoplasia maligna infrecuente de partes blandas, suele ser diagnosticado tardíamente debido a que su presentación clínica y morfológica es similar a la de otras afecciones. Se asocia con un alto índice de recurrencia local y de metástasis, principalmente, en ganglios y pulmón. Se expone el caso de un paciente de 62 años de edad con diagnóstico de sarcoma epitelioide, localizado en el primer dedo de la mano derecha. El diagnóstico se estableció mediante histopatología e inmunohistoquímica con micros-copia electrónica. El paciente fue tratado con amputación paliativa y radioterapia por metástasis cerebrales y pulmonares. Se revisa la bibliografía en relación con la presentación clínica, el diagnóstico, el tratamiento y el pronóstico.
Palabras clave: sarcoma epitelioide, metástasis, microscopia electrónica.
ABsTRACT
Epithelioid sarcoma is a rare soft tissue neoplasm. There is a delay in its diagnosis because of so many clinical and morphological res-emblances with other diseases. It is associated with a high index of local recurrence as well as metastases in lymph nodes and lungs. We present the report of a 62-year-old man with an epithelioid sarcoma of the first right finger. The diagnosis was made by histopathology, immunohistochemistry and electronic microscopy. The patient was treated with a palliative amputation as well as radiotherapy for brain and lung metastases. It is also presented a review of the literature.
Key words: epithelioid sarcoma, metastases, electronic microscopy.
P
aciente de sexo masculino de 62 años de edad, desempleado, y originario y residente de Méxi-co, Distrito Federal. Padecía una dermatosis, localizada en la extremidad superior derecha, que afectaba el dedo pulgar de la mano; la dermatosis estaba constituida por una neoformación subcutánea de 3 cm de diámetro, de borde bien definido y superficie lisa, eritematosa y de consistencia pétrea y no movible (Figuras1 y 2). La dermatosis tenía dos meses de evolución y se acompañaba de dolor. En el resto de la piel, en los anexos y en la exploración física general no hubo datos patoló-gicos. En el interrogatorio refirió que dos meses antes de la consulta inició con la enfermedad, con aumento rápido de volumen del pulgar derecho. Por el dolor –asociado con la neoformación– acudió a un médico, quien indicó una radiografía de la mano. El reporte de rayos X informó pérdida de la continuidad de la falange distal, así como aumento de volumen en las partes blandas. Como trata-miento, se indicaron analgésicos, pero como la mejoría fue únicamente parcial, fue referido al Instituto Nacional de Cancerología en septiembre de 2009 para valoración y tratamiento. Sus antecedentes personales patológicos y los heredofamiliares no fueron relevantes para el padeci-miento actual.
Por los hallazgos radiográficos se solicitaron estudios preoperatorios, valoración cardiovascular y estudios de extensión. Los resultados de los exámenes de laboratorio y de la radiografía de tórax fueron normales; sin embargo, en la TC de tórax se detectó una lesión de aspecto nodular
apical, bilateral y sugerente de metástasis. El 8 de octubre del mismo año se realizó una amputación paliativa del primer dedo de la mano derecha. El paciente egresó al día siguiente.
El reporte histopatológico fue el siguiente: una neo-plasia que afectaba los tejidos blandos y el hueso y que destruía totalmente la falange distal y parte de la falange proximal. El tumor medía 4 X 2.7 X 2.5 cm y tenía borde quirúrgico proximal de tejidos blandos con neoplasia y borde óseo libre de neoplasia. Fue referido como sarcoma epitelioide pleomorfo (Figuras 3, 4 y 5). La inmuno-histoquímica fue positiva para vimentina, antígeno de membrana epitelial y CK AE1/AE3, y fue negativa para S-100, HMB-45, desmina, CD68, CD45 y CD34 (Figuras 6, 7 y 8). Además, con microscopia electrónica se observa-ron células poligonales mal conservadas, algunas de ellas con núcleos lobulados, o multinucleadas con citoplasma abundante y con organelos fragmentados. Las células con membranas paralelas, que mostraban uniones tipo desmosomas y algunos filamentos intermedios, fueron compatibles con tonofilamentos. El diagnóstico ultraes-tructural fue compatible con un sarcoma epitelioide.
El 30 de octubre de 2009 el paciente tuvo dete-rioro neurológico acompañado de alucinaciones, así como un traumatismo craneoencefálico posterior con hemiparesia facial y corporal izquierda. Al realizarle una TAC de cráneo se comprobó un evento vascular cerebral antiguo y una metástasis primaria conocida, por lo cual se le dio tratamiento de radioterapia en el cráneo, en el que –del 3 al 9 de noviembre de 2009– recibió una dosis de 20 Gy.
El paciente no ha acudido al seguimiento después de estos eventos.
REVIsIóN DEL TEMA
Generalidades de los sarcomas de partes blandas
Los sarcomas de partes blandas, que son relativamente infrecuentes en comparación con los carcinomas y otras neoplasias, representan menos de 1% de todos los tumores malignos. La incidencia de los sarcomas está en aumento; sin embargo, aún no está claro si se trata de un aumento real o de una mejor capacidad diagnóstica. Los sarcomas de partes blandas pueden aparecer en cualquier lugar del organismo, aunque la mayor parte afecta los músculos de las extremidades, la pared torácica, el mediastino y el
Figura 1. Neoformación en el dedo pulgar.
Figura 2. Aspecto posterior de la neoformación.
retroperitoneo. Aparecen a cualquier edad y predominan en los pacientes ancianos.1
Los sarcomas de partes blandas se agrupan de acuerdo con el sitio de donde derivan; es decir, si derivan de las vís-ceras o de los tejidos blandos, como el músculo, el tendón, el tejido adiposo, la pleura y el tejido conectivo, los cuales se consideran no viscerales.1 Una forma alterna de
clasifi-carlos es según su diferenciación histológica. Se agrupan en: tumores adiposos, tumores fibroblásticos-miofibroblásticos, tumores fibrohistiocíticos, tumores de músculo liso, tumores pericíticos (perivasculares), tumores primitivos de origen neuroectodérmico, tumores de músculo esquelético, tumo-res vasculatumo-res y tumotumo-res óseos; además, existe un grupo de
Figura 8. Inmunohistoquímica positiva para citoqueratina AE1-AE3. Figura 4. Células fusiformes y células gigantes pleomórficas
dis-puestas al azar, mitosis aumentadas y mitosis anormales.
Figura 5. Células gigantes pleomórficas.
Figura 6. Inmunohistoquímica positiva para vimentina.
diferenciación incierta en el que se encuentra el sarcoma epitelioide.1 La clasificación se realiza de acuerdo con
criterios clínicos, histológicos, ultraestructurales, inmuno-histoquímicos y genéticos. La microscopia electrónica es de utilidad, ya que muestra subestructuras celulares, neu-rofibrillas, microfilamentos, complejos de actina-miosina y cuerpos densos; además, ayuda a definir el origen tisular.1
La clasificación de los sarcomas de partes blandas es de suma importancia, ya que las decisiones terapéuticas y el comportamiento clínico varían de acuerdo con la diferen-ciación histológica que posean los sarcomas.1,2 En el caso
del sarcoma epitelioide la tasa de metástasis ganglionares es de 16.7% y en el caso de la mayor parte de los sarcomas de partes blandas se estima que la tasa es de 2.7%.2
Además del subtipo histológico, debe conocerse el grado histológico, ya que es un factor de predicción del comportamiento biológico de la neoplasia. A pesar de ser del mismo subtipo, el grado puede variar y modificar el tratamiento. Los dos sistemas más utilizados son: el del Instituto Nacional del Cáncer de Estados Unidos y el de la Federación Nacional de los Centros de Lucha contra el Cáncer de Francia. Los criterios que se consideran para determinar el grado histológico de los sarcomas de partes blandas son: diferenciación tumoral, índice mitótico y cantidad de tejido necrótico, y en algunos casos se toma en cuenta el pleomorfismo nuclear.3
El cuadro clínico habitual es una masa indolora, aunque en un tercio de los pacientes hay dolor asociado. El retraso del diagnóstico es común, ya que los sarcomas de partes blandas suelen confundirse con lipomas o, incluso, con algunos procesos granulomatosos, micóticos y neoplási-cos del tipo de los carcinomas. Una biopsia del tumor es fundamental en las masas de tejidos blandos que crecen rápido y que persisten por más de cuatro a seis semanas.4
Una biopsia incisional es suficiente para determinar el subtipo y el grado histológico y, por tanto, para determinar el tratamiento. Además de la biopsia, son necesarios los estudios de imagen para valorar la extensión del tumor. En las extremidades se recomienda la resonancia magnética. En algunas publicaciones se sugiere la tomografía por emisión de positrones (PET por sus siglas en inglés). No hay un sistema preciso de estadiaje debido a los nume-rosos subtipos histológicos que existen.3 Lo importante
es conocer los factores de pronóstico más importantes, como la recurrencia local, la recurrencia a distancia y el intervalo libre de enfermedad, principalmente.3 Hay
factores pronóstico moleculares que van a variar, y esta variación depende del tipo de sarcoma de partes blandas que se esté tratando. También variará el tratamiento, que puede ser quirúrgico con o sin radioterapia neoadyuvante o coadyuvante, así como con o sin quimioterapia.4,5
sarcoma epitelioide
El sarcoma epitelioide, un sarcoma infrecuente de partes blandas, fue descrito por Enzinger en 1970. Predomina en individuos jóvenes de 23 a 40 años de edad; no obstante, tiene amplios límites de edad (entre 4 y 90 años).6 La
dis-tribución por sexo revela que predomina levemente en el sexo masculino, y en algunos casos existe el antecedente de traumatismo. Por su cuadro clínico diverso generalmente se retrasa en forma importante el establecimiento de su diagnóstico. La topografía donde predomina es en las zo-nas distales de los miembros superiores, principalmente, en los dedos, las manos y las muñecas, y secundariamente, en las piernas y las rodillas.6-8 Se manifiesta como una
neo-formación de aspecto nodular, ya sea única o múltiple, que se localiza en el tejido celular subcutáneo. Puede ocasionar úlcera y ubicarse con menor frecuencia en planos más profundos, como tendones, vainas y fascias musculares. Suele ser indoloro y de crecimiento lento.9
En términos histológicos, el sarcoma epitelioide tiende a localizarse en la superficie; también se localiza en la dermis reticular o, más profundamente, en el tejido celular subcutáneo, en la aponeurosis y en las vainas tendinosas. Es una mezcla de células fusiformes y epitelioides con necrosis en el centro de los nódulos. Por esta razón el diagnóstico diferencial incluye procesos inflamatorios, como el nódulo reumatoideo, el granuloma infeccioso o el granuloma con colágeno necrobiótico.6-9 La
inmu-nohistoquímica es positiva para marcadores epiteliales (queratinas y antígeno de membrana epitelial), marcadores mesenquimáticos (vimentina) y CD34.10 La coexpresión
Estudios ultraestructurales con microscopia elec-trónica muestran un espectro de diferenciación celular, desde células fibrohistiocíticas primitivas hasta células de tipo epitelial, con microvellosidades, tonofilamentos y uniones intercelulares. Las células fusiformes poseen diferenciación miofibroblástica y fibroblástica. Parece ser que el sarcoma epitelioide es un tumor de células primi-tivas con potencial para diferenciación mesenquimática y epitelial.6-10
El sarcoma epitelioide se distingue por una evolución clínica en la que la recurrencia local es la regla. Se han reportado recurrencias locales hasta en 77% de los casos; también se ha reportado que en los ganglios regionales es elevado el porcentaje de metástasis (36 a 44%).11 En 44%
también había metástasis pulmonares. La supervivencia a cinco años es de 65.3% y a 10 años es de 25 a 50%.11 En la
actualidad el tratamiento tiende a evitar las amputaciones; la recurrencia local se logra disminuir con escisión local más radioterapia; sin embargo, en tumores con factores desfavorables, como localización proximal o tamaño igual o mayor de 5 cm, debe evaluarse la necesidad de adminis-trar un tratamiento sistémico efectivo.11-12
DIsCUsIóN
El objetivo de comunicar este caso es conocer más una afección de baja frecuencia para evidenciar las compli-caciones en caso de que no se establezca un diagnóstico temprano. Es importante tener en cuenta que ante la existencia de neoformaciones de crecimiento moderado a rápido que no remiten ni involucionan en un periodo no mayor de cuatro a seis semanas, es indispensable realizar
una biopsia –ya sea incisional, por punción o por esci-sión– para establecer un diagnóstico certero y evitar las complicaciones expuestas de este caso.
REFERENCIAs
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