Aneurisma Pediátrico del Sector A1. Reporte de un Caso
A1 Aneurism in a Pediatric Patient. Case Report
Roberto Crosa1
Damian Glumcher2
Veronica De los Santos3
María Fernanda Rodriguez3
Florencia Brunet4
Jose Pedro Macadam2
1Neurocirujano, Jefe del servicio de Neurocirugía Endovascular, Centro Endovascular Neurológico, Medica Uruguaya, Montevideo, Uruguay. 2Médico, Centro Endovascular Neurológico, Médica Uruguaya, Montevideo, Uruguay
3Residente de Neurocirugía, Facultad de Medicina, Universidad de la República, Montevideo, Uruguay.
4Neuróloga, Profesora Asistente de Neurología, Facultad de Medicina, Universidad de la República, Montevideo, Uruguay. RESUMEN
Presentamos un paciente de 12 años con una hemorragia meníngea secundaria a ruptura de un aneurisma en una topografía inusual, confirmado por tomografía computada (TC). La angioTC evidencia además una imagen compatible con dilatación sacular de la porción A1 de la arteria cerebral anterior izquierda. Se realiza angiografía que evidencia aneurisma A1 izquierdo de 5 mm, con cuello de 3 mm, en forma de coma, del cual se origina la arteria recurrente de Heuber. Se realiza tratamiento endovascular, logrando la exclusión del fondo y parte del cuerpo del aneurisma, manteniendo la permeabilidad de la Arteria recurrente de Heubner. En el control al mes, el paciente sigue asintomático, GOS 5.
Palabras-clave: Aneurisma Cerebral; Arteria Cerebral Anterior; Endovascular; Coil; Arteria Recurrente de Heubner RESUMO
We present the case of a 12-year-old with a subarachnoid hemorrhage secondary to aneurysmal rupture in an unusual location, confirmed by head computed tomography (CT). AngioCT revealed a left A1 segment aneurysm from which the left recurrent artery of Heubner originated. Endovascular treatment was performed, with successful coiling of the fundus and partial occlusion of the aneurysm’s body. At 1 month, patient remains asymptomatic, GOS 5.
Key words: Intracranial aneurysm; Anterior Cerebral artery; Endovascular; Coil; Recurrent artery of Heubner
Resumen del Caso
Presentamos un paciente de 12 años, sexo masculino, que instala de forma brusca cefaleas intensas, holocraneanas, 18 horas antes del ingreso.
La TC de cráneo evidenció hemorragia subaracnoidea (HSA) con pequeño hematoma frontobasal izquierdo (Figura 1). La angioTC evidencia además una imagen compatible con dilatación sacular de la porción A1 de la arteria cerebral anterior izquierda (Figura 1). El paciente es derivado a nuestro centro para realizar una Angiografía de Sustracción Digital. Se realiza angiografía que evidencia aneurisma A1 izquierdo de 5 mm, con cuello de 3 mm, en forma de coma, en relación a la arteria recurrente de Heuber (Figura 2).
Se decide realizar tratamiento endovascular de urgencia
con coils. Se logra la exclusión del fondo y parte del cuerpo del aneurisma, manteniendo la permeabilidad de la Arteria recurrente de Heubner (Figura 3).
El procedimiento se realizó sin complicaciones, estando el paciente hasta el momento actual asintomático, con un Glasgow Outcome Scale de 5.
Marco Teórico
Las hemorragias subaracnoideas aneurismáticas son una patología de alta mortalidad, que en adultos llega hasta el 50% dentro del primer año1,2. Hasta un 12-15% fallece en el primer
sangrado, y muchas veces antes de llegar al hospital3-6. Dicha
mortalidad se ve aumentada en casos de resangrado, los cuales conllevan también mayor morbimortalidad3.
En la edad pediátrica, al igual que en adultos, es necesario descartar la patología aneurismática como causa de HSA, Otras etiologías a considerar en la edad pediátrica son los aneurismas disecantes, malformaciones arteriovenosas, malformaciones cavernosas, la enfermedad de moya moya y los síndromes moya moya like, y las discrasias7.
Los aneurismas en niños tienen presentación, epidemiología, factores de riesgo para su formación, ruptura, características morfológicas y pronósticos que difieren de las de los adultos8,9.
Hasta el 65% de los aneurismas pediátricos se manifiestan con sangrado al momento diagnóstico7, como el caso de nuestro
paciente.
En lo epidemiológico, numerosas series han demostrado que, a diferencia de los adultos, en este grupo etario predomina el sexo masculino, siendo esto incierto en menores de dos años10.
Si bien los mecanismos exactos que llevan a la formación de aneurismas aún no han sido dilucidados, los factores de riesgo clásicos en la población adulta, son adquiridos, y están generalmente ausentes en pacientes en edad pediátrica11.
Esto es orientador a un mecanismo fisiopatológico distinto para su formación12. Apoyan este planteo la asociación entre
el desarrollo de aneurismas y síndromes congénitos que debilitan el tejido conjuntivo, o que generan alteraciones hemodinámicas7.
Las enfermedades comúnmente asociadas a la aparición de aneurismas en edad pediátrica son la poliquistosis renal autosómica dominante, el complejo de esclerosis tuberosa, el síndrome de Marfán, la osteogénesis imperfecta, el síndrome de Ehlers-Danlos, y la displasia fibromuscular. Asimismo, malformaciones cardíacas congénitas como la coartación aórtica aumentan el estrés hemodinámico, y podría favorecer la aparición de aneurismas7.
Con respecto al aneurisma en sí, un metaanálisis reciente de 871 pacientes mostró que la localización más frecuente es a nivel de la carótida interna, y generalmente a nivel de su bifurcación. Ésta es una localización poco habitual en adultos, donde predominan los de la bifurcación de la arteria cerebral media y los del sector anterior7.
Los aneurismas de la arteria cerebral anterior, como el de nuestro paciente, e incluyendo los comunicantes anteriores, son sólo el 5 a 10% del total de aneurismas pediátricos. En contraste, en adultos, estos representan hasta el 35% del total.
Además, si bien las primeras series reportaban mayor incidencia de aneurismas gigantes en niños, entre 20 y 54%13-15, las series
más recientes han mostrado números más conservadores, de alrededor del 14%8,16,17. La presencia de aneurismas múltiples
es rara12.
Con respecto a la presentación clínica, la incidencia de ACV hemorrágico en menores de 20 años, en un estudio poblacional de 2,3 millones de personas, ha sido estimada en 1.4/100000 personas-año, siendo el 13% de estos hemorragias subaracnoideas aneurismáticas16.
Sin embargo, la presentación de las mismas es generalmente con mejor estado clínico que en adultos, lo que se traduce en menores scores de Hunt y Hess o de la WFNS7,18,19.
Los resangrados son muy frecuentes en la edad pediátrica, llegando hasta el 52% en algunas series probablemente vinculado a la baja frecuencia de esta patología y a las demoras diagnósticas que ocurren a causa de esto17. Esto contribuye
significativamente a la morbimortalidad, siendo más frecuente en las primeras 24 hs20,21.
Otras complicaciones frecuentes son la hidrocefalia, cuya presentación clínica en niños es más rápida, y el vasoespasmo clínico7. Este último, en su presentación como déficit
neurológico de instalación diferida, es raro en pacientes pediátricos, a diferencia de la población adulta21. Una posible
explicación para esta diferencia es el potencial de la circulación leptomeníngea colateral en niños, logrando mayor suplencia en las áreas afectadas22.
La mortalidad global en pacientes pediátricos con HSA aneurismática ha sido estimada en aproximadamente 7% por una serie recientemente publicada23.
El tratamiento en estos pacientes es complejo, y debe ser llevado a cabo por un equipo multidisciplinario que involucre emergencistas e intensivistas pediátricos, y neurocirujano vascular y endovascular, siendo éstos últimos quienes guíen al equipo tratante y decidan la mejor opción terapéutica para el paciente.
Las opciones quirúrgicas para excluir un aneurisma de la circulación general son variadas, siendo la más frecuente el clipado tradicional7. Por otra parte, el tratamiento endovascular
puede involucrar la colocación de coils, requiriendo ocasionalmente stents o diversores de flujo.
Las indicaciones de estas modalidades están supeditadas a la presentación clínica, estado neurológico del paciente, y factores intrínsecos del aneurisma como ser su localización, forma, tamaño, y cuello.
Ambos métodos tienen cierto riesgo de complicaciones en manos experimentadas, existiendo en lo quirúrgico riesgo de ruptura intraoperatoria, clipado accidental de arterias vinculadas al cuello del aneurisma con la consiguiente isquemia y déficit neurológico, así como de lesión durante el abordaje. Por otra parte, el tratamiento endovascular puede ser complejo en ciertas topografías y en aneurismas de cuello ancho, o cuando existen arterias originándose del cuello o fondo aneurismáticos.
Una serie de 1120 pacientes pediátricos admitidos en hospitales de los Estados Unidos con aneurismas, ha mostrado una mortalidad significativamente menor en aquellos que han recibido tratamiento endovascular comparado al quirúrgico, además de una menor estadía hospitalaria23. Además, la
aparición de complicaciones tanto médicas como quirúrgicas en dicho estudio fue mayor en el grupo quirúrgico que en aquellos tratados de forma endovascular23.
Estos son elementos importantes a considerar al momento de tomar la decisión con respecto a la modalidad terapéutica, buscando los mejores resultados en pacientes que tienen una larga expectativa de vida y en quienes una secuela puede ser devastadora tanto por sí misma como por las consecuencias que acarrea en el desarrollo y a nivel social.
La mayoría de los pacientes pediátricos con aneurismas tiene buenos resultados, con un GOS≥4 en hasta 97% de los pacientes, en algunas series. Múltiples estudios han analizado los factores de mal pronóstico7,23. Dentro de los principales predictores de
mortalidad temprana destaca la presentación con HSA7, siendo
otros factores importantes el tamaño aneurismático mayor a 15mm y la asociación con hematoma subdural24. Por otra parte,
la edad joven es predictor de malos resultados, en especial neurocognitivos7.
A largo plazo, la evidencia sugiere resultados favorables entre el 64 y 100% de los casos, incluyendo aneurismas asintomáticos17,25,26. Son predictores negativos a largo plazo
la presentación con HSA, el estado clínico, el tratamiento con oclusión del vaso madre, y la instalación de vasoespasmo27.
Por otra parte, se ha identificado que aquellos pacientes con
aneurismas que sangraron tienen una mortalidad mayor que la población global, particularmente en aquellos de sexo masculino. Esto no fue observado para aquellos pacientes con aneurismas tratados sin presentación hemorrágica7.
Las causas de muerte diferidas más frecuentes en esa serie fueron vinculadas al aneurisma, como ser resangrados de aneurismas incompletamente tratados, crisis epilépticas, aneurismas de novo o recurrentes7.
Esto implica que el tratamiento óptimo de estos aneurismas es fundamental, incidiendo en la historia natural de la enfermedad y en los pronósticos a corto, mediano y largo plazo.
Dado el conocido riesgo aumentado de nuevas HSA en pacientes que ya han tenido una, y el riesgo de aneurismas de novo o recurrentes, algunos autores sugieren realizar seguimiento imagenológico de por vida7 con métodos no invasivos y sin
radiaciones ionizantes, como ser la angioresonancia, cada 3 a 5 años.
Figura 1. A. TC de cráneo sin contraste que evidencia hemorragia subaracnoidea
holocisternal con pequeño hematoma frontobasal izquierdo. B. AngioTC muestra probable dilatación de la arteria cerebral anterior izquierda en el segmento A1.
Discusión
Los aneurismas pediátricos son una patología poco frecuente, pero de alta morbimortalidad, que requieren un equipo multidisciplinario para lograr un tratamiento óptimo, excluyendo al aneurisma de la circulación general, y normalizando la mortalidad a largo plazo para aquellos pacientes que se presentan sin hemorragia, y minimizándolo para los que sí lo hicieron.
En particular, el caso que presentamos corresponde a una topografía muy inusual, y más aun tomando en cuenta la relación del cuerpo del aneurisma con el origen de la arteria recurrente de Heubner. El compromiso de ésta durante el tratamiento podría haber ocasionado secuelas motoras severas, comprometiendo la calidad de vida y la vida de relacionamiento en un paciente de 12 años.
El tratamiento de elección priorizó minimizar el riesgo de resangrado y complicaciones, preservando dicha arteria, lo que se logró efectivamente con el tratamiento endovascular descrito (Figura 3). El paciente se encuentra asintomático al momento de la publicación, llevando una vida normal con los controles imagenológicos correspondientes.
Debemos destacar que, a pesar de los excelentes resultados, existen oportunidades de mejorar la asistencia a estos pacientes en el futuro. Particularmente, el diagnóstico fue tardío, lo que creemos esté vinculado a la presentación inespecífica del cuadro. Un mayor índice de sospecha podría acelerar los tiempos, disminuyendo el riesgo para pacientes futuros, minimizando el riesgo de resangrado, que como mencionamos, es la primera causa de morbimortalidad luego del episodio inicial en estos pacientes.
Conclusión
Se presentó un caso atípico y complejo de un aneurisma de A1 izquierda, de morfología inusual y relaciones vasculares que complicaban la terapéutica, tratado de forma efectiva y sin complicaciones por vía endovascular, logrando un balance riesgo beneficio óptimo para el paciente.
Figura 2. Arteriografía pre tratamiento. Proyección lateral de carótida interna
izquierda. Flecha negra: aneurisma A1 izquierdo en forma de coma, con cuello estrecho. Flecha blanca: Arteria recurrente de Heubner.
Figura 3. Arteriografía post tratamiento. Flecha negra: aneurisma ocluido luego
del tratamiento. Flecha Blanca: Arteria Recurrente de Heubner patente post embolización.
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Corresponding Author
Roberto Crosa
Neurocirujano, Jefe del servicio de Neurocirugía Endovascular Centro Endovascular Neurológico Medica Uruguaya, Montevideo, Uruguay E-mail: [email protected]
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