Angiosarcoma primario de aurícula derecha
Angela Rodríguez Robayo (1), Julián Leclercq (1), Carina Videla (1), Roberto Villavicencio (2) (1) Médico Residente en Diagnóstico por Imágenes
(2) Médico Especialista en Diagnóstico por Imágenes
Instituto Cardiovascular de Rosario - Bvar. Oroño 450, (2000) Rosario, Argentina Correspondencia a: [email protected]
Citación sugerida: Rodríguez Robayo A, Leclercq J, Videla C y col. Angiosarcoma primario de aurícula derecha.
Anuario (Fund. Dr. J. R. Villavicencio). 2021;28:97-103.
Resumen
Los tumores cardíacos primarios son infrecuentes, y dentro de ellos, el más común es el angiosarcoma.
Suele localizarse en la aurícula derecha y se pre- senta más comúnmente en hombres entre la tercera y la quinta década de la vida. El abordaje diagnóstico de estos pacientes se realiza mediante ecocardio- grama y estudios de imagen como radiografía, tomo- grafía y resonancia, sin embargo, el diagnóstico es difícil; requiere confirmación histopatológica y con fre- cuencia existen metástasis cuando éste se confirma.
Su localización, compromiso de estructuras vitales, enfermedad a distancia, criterios de irresecabilidad en muchos casos y diagnóstico tardío siguen ofre- ciendo un pobre pronóstico a estos pacientes. Aun- que la literatura describe diferentes modalidades diagnósticas y terapéuticas, aún no parece existir un plan terapéutico establecido y la información res- pecto a esta patología sigue siendo limitada.
Palabras clave: Angiosarcoma cardíaco, diagnós- tico, imágenes, neoplasias cardíacas primarias.
Abstract
Primary cardiac tumors are infrequent, and among them, angiosarcoma is the most common. It is usually located in the right atrium and most commonly affects men between the third and fifth decade of life. The diagnostic approach for these patients includes echocardiography and imaging studies such as X-ray, CT and MRI; however the diagnosis is difficult; it requires histopathological confirmation and metastases is often observed when the diagnosis is confirmed. Its location, involvement of vital structures, distant disease, unresectability criteria in many cases, and late diagnosis still offer a poor prognosis to these patients. Although the literature describes different diagnostic and therapeutic approaches, It doesn´t seem to exist an established therapeutic scheme and the information regarding this pathology is still limited.
Keywords: Cardiac angiosarcoma, diagnosis, images, primary heart neoplasms.
Introducción:
Los tumores cardíacos primarios son poco frecuentes y de difícil diagnóstico.1-3Las metástasis son 20 a 40 veces más frecuentes que los tumores primarios.3De los tumo- res primarios cardíacos, sólo el 25% corresponde a tu- mores malignos, y de ellos, el más frecuente es el angiosarcoma.4-6En la gran mayoría de casos, el angio- sarcoma cardíaco se origina en la aurícula derecha y
tiene una ligera mayor tendencia a diagnosticarse en hombres de mediana edad.3-5-7
Los síntomas son inespecíficos, el diagnóstico puede ser difícil, y a pesar del desarrollo tecnológico en el campo de las imágenes médicas, el correcto diagnóstico re- quiere el estudio anatomopatológico; el tratamiento se ve limitado debido a su localización, la alta tasa de metásta- sis al momento del diagnóstico (>66%), y el compromiso
locorregional de estructuras vitales, lo cual conlleva un mal pronóstico. 2-5
En este artículo se presenta el caso de un paciente con angiosarcoma cardíaco, enfatizando en los métodos em- pleados para el diagnóstico mediante el uso de imágenes médicas.
Objetivos:
Primero: presentar el caso de un Angiosarcoma de Aurí- cula Derecha.
Segundo: identificar los hallazgos sugestivos de un sar- coma cardíaco en los principales estudios por imágenes.
Tercero: destacar los aspectos imagenológicos más rele- vantes del caso, en las diferentes metodologías diagnós- ticas.
Presentación del caso:
Sujeto masculino de 50 años quien presentó cuadro de un mes de evolución consistente en disnea clase funcio- nal II, adinamia y sensación de fiebre. Refirió anteceden- tes de hipertensión arterial y obesidad, y en la infancia, episodio de púrpura de Schönlein - Henoch. Fue atendido en otra institución donde se constató derrame pericárdico requiriendo ventana pleuropericárdica por severidad del cuadro. La anatomía patológica del líquido pericárdico in- formó: "proceso inflamatorio linfoplasmocitario perivascu- lar y muscular estriado. Negativo para células neoplásicas". Por recurrencia del derrame pericárdico fue derivado a nuestra institución donde fue evaluado me- diante radiografía de tórax, en la cual se constató cardio-
megalia, sin otros hallazgos relevantes (Figuras 1 y 2).
Se realizó ecocardiograma transtorácico, el cual confirmó derrame pericárdico severo que impresionaba tabicado en aurícula derecha, a la cual comprimía y deformaba.
La función sistólica y la fracción de eyección no estaban comprometidas (Figura 3). Se decidió completar este es- tudio con ecocardiograma transesofágico sin lograr ha- llazgos adicionales. Mediante la inyección de burbujas no se observó pasaje de las mismas, por lo que se consideró que la aurícula no se encontraba perforada. Se realizó to- mografía computarizada (CT) multislice de tórax con con- traste donde se constató una imagen focal sólida, redondeada, isodensa, a nivel de la aurícula derecha, con realce heterogéneo tras la administración de contraste (Figura 4). Ante estos hallazgos se indicó resonancia magnética (RMI) cardíaca que confirmó la presencia de una masa ocupante de espacio, redondeada, en aurícula derecha, de bordes regulares, de 39 x 33 mm, con base de implantación ancha, que infiltraba el techo de la misma aurícula, y se extendía hacia la aurícula izquierda en re- lación a la región retroaórtica, y que presentó realce he- terogéneo tras la administración de contraste endovenoso (Figuras 5 y 6). Posteriormente, se realizó Tomografía por Emisión de Positrones (PET-CT) con18F- Fluordesoxiglucosa (18F-FDG) que mostró una masa au- ricular derecha sin modificaciones morfológicas sustanciales respecto a lo estudios previos, con actividad metabólica aumentada (Standarized Uptake Value - SUV máximo 7,5) que se extendía hacia la porción inferior de la misma aurícula en contacto con el diafragma. También
Silueta cardíaca aumentada de tamaño. Botón aórtico promi- nente. No se observan alteraciones parenquimatosas pulmo- nares. Senos costofrénicos libres.
Figura 1: Radiografía posteroanterior de tórax
Cardiomegalia. Senos costofrénicos libres. Signos de espon- diloartrosis dorsal.
Figura 2: Radiografía lateral de tórax
Derrame pericárdico severo que impresiona organizado a nivel de la aurícula derecha a la cual comprime.
Figura 3: Ecocardiograma transtorácico
A nivel de la aurícula derecha se visualiza imagen focal redondeada, isodensa, sin material de contraste, de 40 mm de diámetro mayor, de bordes netos, que muestra realce heterogéneo tras la inyección del material de contraste, de aspecto sólido. Estructuras vasculares supraaórticas, aorta y pulmonar impresionan sin particularidades. Derrame peri- cárdico severo.
Figura 4: Tomografía computada multislice de tórax con con- traste endovenoso
Masa ocupante de espacio en aurícula derecha, redondeada, isointensa en T1, de bordes regulares, de 39 x 33 mm, con base de implantación ancha, que infiltra el techo de la misma aurícula, con extensión hacia la aurícula izquierda en relación a la región retroaórtica.
Figura 5: Resonancia magnética cardíaca - Secuencia T1
Realce heterogéneo de la masa auricular tras la administra- ción de contraste endovenoso.
Figura 6: Resonancia magnética cardíaca con gadolinio
se observó hipercaptación a nivel del seno pericárdico transverso (SUV máximo 9,2) (Figuras 7 y 8). Ninguno de los estudios complementarios halló imágenes sugestivas de metástasis. Se programó para resección quirúrgica la cual no pudo ser llevada a cabo debido al compromiso de aorta, vena cava superior e inferior y venas pulmona-
res. Se realizó ventana pleuropericárdica y toma de biop- sias. El análisis de la anatomía patológica informó una in- tensa pericarditis crónica con proliferación vascular, desorden arquitectural y presencia de mitosis, planteando el diagnóstico diferencial entre una proliferación reactiva (por la organización inflamatoria) y una tumoral (tumor
Cortes axiales: Masa ocupante de espacio en cara anterior de la aurícula derecha, de bordes regulares, con amplia base de implantación, de 42 x 32 x 39 mm, que refuerza de manera periférica con el contraste yodado endovenoso, que infiltra de manera difusa la aurícula derecha. Dicha masa presenta actividad metabólica (SUV máximo de 7,5), extendiéndose hacia la porción más inferior de la aurícula, en contacto con el diafragma.
Abreviaturas: SUV = Standard uptake value.
Figura 7: Tomografía por emisión de positrones con 18 fluor-desoxiglucosa
Cortes coronales: Se observa extensa captación del trazador (SUV máximo de 9,2) a nivel del seno pericárdico transverso.
Abreviaturas: SUV = Standard uptake value.
Figura 8: Tomografía por emisión de positrones con 18 fluor-desoxiglucosa
vascular, angiosarcoma). El líquido pericárdico hemático fue negativo para células neoplásicas. El imunofenotipo confirmó el origen vascular, correspondiendo a un angio- sarcoma poco diferenciado, con patrón fusocelular pre- dominante (Tabla 1).
Ante estos resultados, se decidió iniciar tratamiento qui- mioterapéutico con gemcitabina 900 mg/m2 y docetaxel 180 mg en infusión. A la fecha, se encuentra cumpliendo el segundo ciclo con adecuada tolerancia al tratamiento quimioterapéutico.
Discusión:
En general, la prevalencia de tumores cardíacos prima- rios es del 5-10% y el resto corresponde a metástasis.8,9 Dentro de los tumores primarios, un 75% son neoplasias benignas; en primer lugar se encuentran los mixomas, que ocurren en un 50%, seguidos por lipomas y fibroe- lastomas papilares.6También se pueden presentar tumo- res vasculares, dentro de los cuales se encuentran los hemangiomas, linfangiomas y hemangioendoteliomas. El 25% restante de los tumores primarios corresponde a tu-
mores malignos, con una incidencia en series de autop- sias de 0,0001 a 0,30%.4-6Los sarcomas indiferenciados y el angiosarcoma son los tumores malignos primarios más frecuentes del corazón.5Los tumores metastásicos pueden tener origen pulmonar, en mama, enfermedad de Hodgkin, linfoma no Hodgkin, melanoma, tumores del tracto gastrointestinal y sarcomas extracardíacos.9,10 Antes de contar con estudios por imagen, el diagnóstico solía ser post mortem.3
El angiosarcoma cardíaco primario es un tumor muy agresivo que se origina de células endoteliales vascula- res y se constituye como el sarcoma cardíaco más común. 2,4Se estima una incidencia de 0,0001% en las series de autopsias.5Más del 90% de los casos se pre- senta en la aurícula derecha, aunque también puede ocu- rrir en el ventrículo derecho, con un leve predominio en varones de mediana edad, especialmente entre la tercera y quinta década de la vida.1,3,5Los síntomas son compa- tibles con insuficiencia cardíaca derecha o taponamiento cardíaco; la primera manifestación puede ser derrame pericárdico, pero también puede haber síntomas sistémi- cos como fiebre, debilidad y pérdida de peso.1,3,5Al mo- mento del diagnóstico, el 66 a 89% de los pacientes tiene metástasis.2Los sitios más comunes son pulmón, hígado, ganglios linfáticos, hueso, glándulas adrenales y cere- bro.1,11El método de elección para su estudio inicial es el ecocardiograma transtorácico, y en ocasiones, transeso- fágico; este último especialmente indicado antes de la re- sección quirúrgica. El ecocardiograma permite evaluar características como movimiento y distensibilidad, lo cual favorece la diferenciación entre mixomas y sarcomas.3 En la radiografía de tórax se puede encontrar cardiome- galia, masa mediastinal, derrame pleural, entre otros.2La CT y la RMI permiten caracterizar adecuadamente la le-
sión y extensión de la enfermedad. La tomografía es muy útil para evaluar el corazón y el mediastino, así como per- mite diferenciar entre calcio y grasa, mientras que la RMI caracteriza mejor el tejido blando, la composición lipoma- tosa, mixoide o trombótica, y es la modalidad de elección para evaluar el miocardio, además de ser más sensible y específica para el diagnóstico de tumores cardíacos que la CT. Una señal intermedia en secuencias ponderadas en T1 es característica del angiosarcoma, mientras que en T2 se observa heterogenicidad. El contraste permite diferenciar el tumor de un trombo, gracias al realce del primero, en contraste con este último.1,3,5,12Un estudio re- cientemente publicado por la American Heart Association demostró una alta capacidad de diferenciación entre tu- mores cardíacos benignos y malignos, mediante RMI, sin embargo concluye que el estudio anatomopatológico sigue siendo el método de elección para el diagnóstico acertado del angiosarcoma cardíaco.13El grado de cap- tación de 18F-FDG en el PET se correlaciona con el grado de malignidad de muchos tumores, sin embargo, el miocardio puede tener hipercaptación o captación he- terogénea por causas diferentes, reduciendo la especifi- cidad del método.1Se considera que en las masas de aurícula derecha, como el angiosarcoma, puede tener mayor utilidad debido a que la captación fisiológica de 18F-FDG por parte del miocardio se concentra en el ven- trículo izquierdo, y sólo en condiciones patológicas suele verse captación en las cavidades derechas.14El estudio anatomopatológico requiere una muestra quirúrgica ade- cuada que incluya todas las áreas macroscópicamente heterogéneas. También es útil el estudio inmunohistoquí- mico, especialmente en los sarcomas cardíacos diferen- ciados, sin embargo, no existen marcadores específicos.
En el caso del angiosarcoma, suelen ser positivos CD34 (antígeno de las células progenitoras hematopoyéticas), el anticuerpo frente al antígeno del factor VIII (FVIII) y CD31 (moléculas de células endoteliales para la adhe- sión de plaquetas), siendo este último una de las pruebas de mayor especificidad.5,15El diagnóstico diferencial in- cluye lesiones tumorales como metástasis, linfomas, sar- comas o tumores benignos (mixomas), y lesiones no tumorales como vegetaciones, trombos y endocarditis, entre otros.12,16Debido al compromiso de la aurícula de- recha, se podría sospechar linfoma, sin embargo, es más frecuente en pacientes inmunocomprometidos.3,2El rab- domiosarcoma puede presentarse en cualquier cámara cardíaca por igual, pero es más común en la edad pediá- trica.3Los tumores benignos suelen estar localizados en la aurícula izquierda, mientras que los tumores malignos casi exclusivamente se encuentran en las cavidades de- Citoqueratina (AE1/AE3)
CD 34 CD 31 ERG
Actina muscular lisa Proteína S 100
Negativo Positivo Focal Positivo Positivo Negativo Negativo
Recuperación antigénica en microondas y utilizando anticuer- pos poli y/o monoclonales. Se usó sistema de detección ABC (avidina-biotina-peroxidasa) y/o polímero. Abreviaturas: AE = antígeno específico, CD = glicoproteína de transmembrana, ERG = proteína resultante de la fusión.
Tabla 1: Técnicas de inmunohistoquímica.
rechas del corazón.7De acuerdo con la bibliografía, en muchos casos la ecocardiografía no puede discernir entre estas patologías.16El pronóstico sigue siendo pobre. De- pende de la extensión de la enfermedad, el sitio anató- mico, la presencia de metástasis y especialmente la posibilidad de ser resecado. Se estima una sobrevida in- ferior a 1 año a partir del momento del diagnóstico.1,5El tratamiento consiste en resección quirúrgica cuando sea posible, sin embargo, debido a los pocos casos reporta- dos, el abordaje terapéutico en el resto de casos sigue siendo controvertido, no obstante, suele indicarse radio- terapia y/o quimioterapia.1,5Se ha reportado una mortali- dad mayor al 90% en menos de 1 año en aquellos pacientes en quienes no se ha logrado la resección qui- rúrgica.5
El angiosarcoma es una neoplasia muy infrecuente, a pesar de ser el tumor maligno primario más frecuente del corazón, contando hasta un 20% de todos los tumores cardíacos, no se encuentran estadísticas nacionales vi- gentes disponibles, por lo cual, se hace alusión a los ha- llazgos típicos o atípicos, de acuerdo con la bibliografía disponible.6El caso presentado cumple con la tendencia epidemiológica de este tipo de tumores en cuanto a edad y género. De acuerdo con la localización, el 60% de los casos compromete la pared libre de la aurícula derecha, como sucede en este caso.2La clínica del paciente es se- cundaria al compromiso de la aurícula derecha. Los ha- llazgos en la radiología simple son inespecíficos y acordes a los síntomas del paciente. El ecocardiograma logra identificar una deformación de la aurícula pero, en primera instancia, se considera secundaria al derrame
pericárdico. Gracias al empleo de CT, RMI y PET se sos- pechó un tumor maligno primario del corazón, y teniendo en cuenta las características demográficas y de localiza- ción, se planteó un angiosarcoma cardíaco como primera hipótesis diagnóstica. Esta neoplasia se confirmó me- diante biopsia, a pesar de obtener resultados negativos para malignidad en el líquido pericárdico, hallazgo que también es compatible con la bibliografía.
Conclusiones:
A pesar de representar un número pequeño de casos, los tumores malignos del corazón traen serias consecuen- cias debido a su localización. El angiosarcoma cardíaco es una neoplasia poco frecuente, su diagnóstico con fre- cuencia es difícil y tardío, lo cual limita el pronóstico y las opciones terapéuticas. Debido a los pocos casos repor- tados, no se ha estandarizado un algoritmo diagnóstico ni terapéutico para estos pacientes. Aunque los estudios más amplios son realizados en población norteamericana y europea, este caso cumple con las características más comunes de los angiosarcomas cardíacos en dichas po- blaciones. Como en otras neoplasias, el diagnóstico opor- tuno puede ser decisivo para mejorar la supervivencia de estos pacientes; una alta sospecha clínica sumada al uso adecuado y oportuno de los estudios por imágenes pue- den contribuir a lograr un mejor abordaje diagnóstico y terapéutico.
Conflicto de intereses:
Los autores declaran no tener conflicto de intereses.
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