Estudio radiológico de las malformaciones uterovaginales congénitas

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Estudio radiológico de las malformaciones uterovaginales congénitas

Poster no.: S-1388

Congreso: SERAM 2012

Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa

Autores: J. A. Zapata Samaca¹, N. Risueño Pedrosa¹, J. Sánchez Parrilla¹, I. F. Enciso Baztan², M. Busto Barrera¹, G. Aguilar Sánchez¹;

1Barcelona/ES, ²Vitoria/ES

Palabras clave: Histerosalpingografía, RM, Ultrasonidos, Genital / Aparato reproductor femenino, Procedimiento diagnóstico, Congénito, Defectos genéticos, Desórdenes endocrinos

DOI: 10.1594/seram2012/S-1388

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Objetivo docente

• Exponer los diferentes subtipos de malformaciones uterovaginales congénitas en la clasificación de la AFS.

• Aportar algunos rasgos morfológicos distintivos mediante

Histerosalpingografia (HSG) dentro de la caracterización radiológica inicial, y su correlación con la RM pélvica, que permita obtener una correcta orientación diagnóstica.

• Reconocer las posibles complicaciones asociadas según cada subtipo de anomalía.

• Reconocer que un diagnóstico acertado por parte del radiólogo permitirá establecer las conductas del manejo terapéutico y sus implicaciones en el futuro reproductivo de la mujer.

Revisión del tema

NOTA: PARA IR A CASOS INTERACTIVOS IR A PPT.

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Fig. 1: Titulo de comunicación

Referencias: G. Aguilar Sánchez; Diagnòstic per la Imatge, Hospital Universitari del Mar, Barcelona, SPAIN

Las malformaciones uterovaginales congénitas se derivan de un defecto en la formación, fusión ó reabsorción del tabique de los conductos de Müller en los diferentes pasos del desarrollo embrionario.

Su herencia es poligénica y tiene alguna asociación causal de origen ambiental muy bien conocida, como lo ha sido la exposición fetal intraútero a radiaciones, infecciones o tóxicos como el dietilbestrol y la talidomida.

Son entidades clinicopatológicas distintivas de otros procesos causantes de problemas de fertilidad. La prevalencia aproximada en este grupo de pacientes se encuentra entre un 21-67 % según diferentes series.

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Su forma de presentación más habitual consiste en la existencia de amenorrea primaria e infertilidad, en el grupo de pacientes en edad reproductiva. Tambien se pueden manifestar mediante complicaciones obstétricas tales como nacimiento pretérmino, parto prolongado, retención placentaria, retraso del crecimiento intrauterino y abortos espontáneos de repetición, éste último en relación a alteraciones en la implantación uterina del producto de la concepción. En un 25% aproximadamente del total de casos ha sido asociado a alteraciones renales o urológicas.

Por lo tanto, es fundamental :

• Obtener una orientación diagnóstica adecuada en la primera valoración mediante HSG caracterizando los hallazgos.

• Conocer cada subtipo de anormalidad uterovaginal congénita según la clasificación morfológica.

• Lograr diferenciarlas de otros procesos que se manifiestan de forma similar.

• Detectar posibles complicaciones.

• Aportar información relevante para la planificación terapéutica del paciente, según cada subtipo de malformación.

• Correlacionar los hallazgos en conjunto con la RM pélvica.

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Fig. 2: ! A tener en cuenta !

Repaso embriológico:

En el desarrollo embriológico de los genitales internos femeninos los conductos müllerianos o paramesonéficos son los precursores en la formación del útero, trompas de Falopio y los 2/3 superiores de la vagina.

La persistencia de los conductos paramesonéfricos bilateralmente y en relación a la supresión del gen SRY, responsable de la formación de la hormona antimulleriana, permitirá que éstas estructuras embrionarias presenten un crecimiento caudal y medial entre la 7 y 20 semanas de gestación. Dichos conductos se unen lateralmente dejando un tabique en el punto de unión entre ellos, el cual a partir de la 9 semana debe presentar una reabsorción progresiva hasta dejar una cavidad o canal bien formado y sin remanentes.

Estudios de imagen:

Dentro de los estudios por imagen iniciales de las anomalías uterovaginales congénitas se encuentra la Histerosalpingografía ( HSG), la cual:

• Se considera el Gold Standard para el estudio de permeabilidad tubárica

• Aporta información importante de la morfología de la cavidad uterina para diferenciar el subtipo de anomalía uterovaginal en estudio.

• Sin embargo, no delimita el contorno externo uterino presentando el inconveniente de la radiación ionizante en pacientes jóvenes.

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Fig. 3: ! No olvidar !

Protocolo de estudio de la HSG :

• Realización entre los días 7-12 del ciclo menstrual (fase proliferativa con endometrio fino).

• Profilaxis antibiótica con Azitromicina monodosis (1000 mg), AINE y diacepam.

• Paciente en posición de litotomía.

• Preparación del periné con soluciones yodadas y colocación de campos estériles.

• Introducción de un espéculo vaginal

• Un catéter (5 F / 8 F) es introducido en el canal cervical, insuflando posteriormente el balón de fijación.

• Se administra contraste hidrosoluble bajo guía fluoroscópica.

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Fig. 4: Histerosalpingografia

Se obtienen minimo 4 imágenes del útero en:

• Fase temprana de llenado.

• Fase de llenado completo de la cavidad endometrial.

• Fase de visualización y caracterización de las trompas de Falopio.

• Fase de progresión del contraste intraperitoneal.

• Imagen tardía en bipedestación.

• Se obtendrán imágenes adicionales según lo requieran los hallazgos.

Los hallazgos normales de la HSG son:

• La cavidad uterina es de morfología triangular con base craneal y vértice caudal, de contornos bien definidos y lisos.

• La mayor parte corresponde a cuerpo .

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• El fundus es la parte más alta del utero y puede ser cóncavo, aplanado o ligeramente convexo.

• Las trompas emergen de los extremos de la base de la cavidad triangular

• El istmo se localiza inmediatamente superior al cérvix.

• El cérvix se localiza más inferior.

Fig. 5: Histerosalpingografia Normal

El estudio de imagen complementario es la resonancia pélvica (RM), la cual constituye:

• El Gold standard de los estudios de imagen no invasivos para analizar las anomalías uterinas con una sensibilidad hasta del 100%.

• Permite evaluar las estructuras pélvicas en diferentes planos.

• Proporciona información de las características internas y externas del útero.

• Aporta la información necesaria para planificar el tratamiento ulterior de la paciente.

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• Presenta algunas limitaciones técnicas como la presencia de artefactos de movimiento por el peristaltismo intestinal o por la presencia de elementos metálicos a nivel pélvico ( prótesis, suturas metálicas, entre otros)

El protocolo de RM pélvica para la valoración de las malformaciones uterovaginales congénitas consiste en:

• Administración de antiperistálticos antes de la exploración.

• Secuencias Fast-Spin Echo potenciadas en T2 y adquiridas en los tres planos que proporcionan:

1. Información anatómica detallada.

2. Ayudan a identificar la posición y la orientación del útero.

3. Permiten definir el contorno externo del fundus uterino.

4. En el plano coronal se logra objetivar alteraciones de las vías urinarias asociadas.

• Las secuencias potenciadas en T1 son útiles para descartar lesiones hemorrágicas asociadas.

• Se administra contraste endovenoso en los siguientes casos:

• Sospecha de enfermedad inflamatoria pélvica.

• Valoración de la vascularización de los miomas.

• Sospecha de malignidad

Los hallazgos normales de la RM son:

• En Secuencias T2 : 1. Endometrio hiperintenso.

2. Interfase de baja intensidad.

3. Miometrio de intensidad intermedia.

4. Cérvix con una zona central de mayor intensidad de señal producida por el moco y el epitelio.

5. Diferenciación entre endocérvix y exocérvix.

6. Estroma fibroso intermedio de baja intensidad.

7. Miometrio periférico de intensidad intermedia.

8. Vagina como estructura tubular de baja intensidad.

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Fig. 6: RM utero normal

Clasificacion de la AFS (american fertility society)

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Fig. 7: Clasificación de la AFS anomalías uterinas

UTERO ARCUATO

Se forma una sola cavidad uterina con contorno externo del fundus plano o convexo apreciando una pequeña identación hacia la cavidad endometrial (que aproximadamente mide 15 mm) que representa un leve engrosamiento del miometrio a éste nivel.

• Se debe considerar una variante anatómica de la normalidad ya que no se asocia de forma significativa con el aumento de los abortos u otro tipo de complicaciones de otros subtipos de anomalías uterovaginales.

• HSG: Fácil reconocimiento.

• RM: Permite la visualización del contorno externo del útero la observación de la identación de miometrio que es de señal igual a la del resto del utero.

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Fig. 9: Utero Arcuato

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UTERO SEPTADO

• Fusión normal de los 2 conductos de Muller, pero con deficiencia de la reabsorción del tabique.

• El tabique puede ser parcial o completo si el tabique se extiende al orificio cervical interno.

• El tabique puede estar compuesto de miometrio o tejido fibroso, no siendo útil para diferenciar de otros subtipos de anomalías.

• La superficie externa del fundus uterino usualmente es convexa, pero puede ser plana o ligeramente cóncava (menor de 1 cm).

• Es el subtipo más frecuente (50%) y con mayor incidencia de complicaciones reproductivas.

• RM: Si el tabique es completo, el segmento del fundus presenta una señal similar al miometrio adyacente y segmento inferior un aspecto fibroso (hipointenso en T2).

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Fig. 13: Utero Septado

Referencias: G. Aguilar Sánchez; Diagnòstic per la Imatge, Hospital Universitari del Mar, Barcelona, SPAIN

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Fig. 14: Utero Septado

UTERO UNICORNE

• Se produce por la detención completa o incompleta del desarrollo de un conducto de Müller.

• Si es incompleto se observa un cuerno rudimentario sin o con endometrio funcionante. Cuando este cuerno está obstruido, se manifiesta por la presencia de una masa pélvica.

• Es posible el embarazo a término si el otro conducto se formó correctamente.

• RM:

• Generalmente el útero adopta una morfología en banana, con un cuerno de pequeño tamaño y asimétrico.

• El miometrio es normal y el endometrio es delgado.

• Permite detectar con facilidad el cuerno rudimentario.

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• Ayuda a descartar cavidades con aumento de señal en T1, compatibles con hematometra.

Consideraciones terapéuticas:

• Riesgo de ruptura en caso de embarazo ectópico y laparotomía urgente.

• Cirugía del cuerno rudimentario.

• Salpinguectomía laparoscópica en no cavitarias.

• Cirugia por mayor riesgo de endometriosis en cavidad no comunicante.

Fig. 15: Utero Unicorne

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Fig. 16: Utero Unicorne

4 subtipos:

Simple (agenesia completa de un cuerno)

• HSG: Cuerno único lateralizado.

• RM: Cuerno uterino único. Signo de "Banana shape" en planos axiales.

• Riesgo de embarazo ectópico tubárico.

Cuerno rudimentario no cavitado

• HSG: No permite el Diagnóstico

• RM: Cuerpo uterino fusionado a cuerno. Cuerno principal más medial.

• Riesgo de embarazo ectópico tubárico.

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Cuerno rudimentario cavitado y no comunicante

• HSG: No permite el diagnóstico.

• RM: Cuerpo uterino con cuerno con cavidad rudimentaria.

• Riesgo de embarazo ectópico tubárico Cuerno rudimentario cavitado y comunicante

• HSG: se observan dos cavidades asimétricas.

• RM: Cuerpo uterino con cuerno con cavidad comunicante.

• Riesgo de embarazo ectópico en cavidad.

• Conformación de útero bicorne tras el embarazo.

Fig. 8: Subtipos utero unicorne

UTERO BICORNE

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• El miometrio central puede extenderse hasta el nivel del orificio cervical interno (unicollis) o al orificio cervical externo (Cervix tabicado o bicollis).

• Se observa algún grado de fusión entre los 2 cuernos parcialmente desarrollados.

• En el útero didelfo existen dos cuellos y dos cuernos completamente separados.

• La superficie externa del fundus uterino se encuentra deprimida (> 1 cm).

Esto lo distingue del útero tabicado.

• HSG

• Dos cuernos divergentes.

• Angulo bicornual > 110º.

• RM

• Cuernos divergentes.

• Separación intercornual > de 4 cm.

• Depresión externa > 1cm.

• Se observa miometrio dividiendo a las dos cavidades uterinas (señal alta en secuencias T2) usualmente en el segmento superior

• En el segmento inferior se puede observar un septo fibroso (hipointenso en T2).

• En útero bicollis se mantiene cierto grado de comunicación entre ambos cuernos (el útero difelfo no tiene comunicación).

La metroplastia no suele aportar beneficios y sólo está indicada en pacientes con útero bicorne y abortos de repetición.

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Fig. 17: Utero Bicorne

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Diferenciación utero bicorne y septado:

SUBTIPO SEPTADO BICORNE

HSG: Angulo intercornual Menor 90 grados Mayor 110 grados RM: Contorno externo

fundus

Convexo

Depresión menor 1 cm

Concavo

Depresión mayor de 1 cm

RM: Septo Presente dentro de la

cavidad

Ausente

Dx Definitivo Laparoscopia Laparoscopia

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Implicación terapéutica Resección histeroscopica Metroplastia transabdominal

Riesgo de abortos Mayor por mala

vascularización septal

Menor

UTERO DIDELFO

• Fallo completo de la fusión de ambos conductos de Müller.

• Existen siempre dos cuellos uterinos.

• Puede observarse en tabique vaginal longitudinal o transversal.

• La conformación de las dos cavidades uterinas permiten que el embarazo a término sea posible.

• HSG: Se deben canalizar ambos cuellos uterinos.

• RM:

• Puede visualizar tabique vaginal.

• Se puede ver el amplio espacio entre los dos cuernos, con la depresión del contorno del fundus.

• Identifica los dos cuellos separados y la presencia de un tabique longitudinal en el segmento superior vaginal

• Los dos úteros conservan una estructura preservada.

• Se puede identificar la presencia de un hematometra debido a la obstrucción de la vagina.

• El tratamiento con intención reconstructiva mediante metroplastia no ha tenido buenos resultados. El septo se debe resecar si la hemivagina está obstruida.

¡ A Recordar el síndrome de Wunderlich!

• Útero didelfo.

• Hemivagina obstruida.

• Agenesia renal ipsilateral

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Fig. 20: Utero Didelfo

Referencias: G. Aguilar Sánchez; Diagnòstic per la Imatge, Hospital Universitari del Mar, Barcelona, SPAIN

OTRAS ANOMALIAS

Anomalia relacionada con dietilestilbestrol

• Dietilestilbestrol (DES) es un análogo estrogénico usado en la prevención del aborto espontáneo de el año 1.945 hasta 1.971. El medicamento fue retirado debido a éste efecto teratogénico sobre el sistema genital interno femenino.

• Se puede presentar en forma de hipoplasia uterina y una cavidad uterina en forma de T.

• Los hallazgos de imagen son patognomónicos de esta anomalía.

• Tambien puede manifestarse con abortos espontáneos, mayor riesgo de partos pretérmino y embarazos ectópicos.

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Fig. 21: Utero Dismórfico ( Morfologia en T)

Hipoplasia / agenesia

• La forma más común es el síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser, que combina la agenesia del útero y el cuello uterino con la parte superior de la vagina.

• La forma típica presenta los ovarios y riñones normales y la forma atípica asocia alteraciones ováricas y agenesia renal.

• Los pacientes carecen de potencial reproductivo sin la intervención quirúrgica.

• RM:

• Permite diferenciar entre agenesia e hipoplasia.

• El plano sagital ofrece una mejor visualización y caracterización de la anomalia.

• En la agenesia no se observa el útero.

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• En la hipoplasia uterina se insinua un útero de pequeño tamaño, con miometrio con una señal muy baja en secuencias T2 y una pobre delimitación de la anatomía regional.

Fig. 23: Agenesia Uterina ( Sd. Rokitansky)

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Fig. 22: Utero Hipoplásico

Images for this section:

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Fig. 24: CASOS INTERACTIVOS ANOMALIAS UTERINAS CONGENITAS

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Conclusiones

• En relación a otros trabajos de la literatura que han estudiado las anomalías uterovaginales, logramos entender la dificultad diagnostica de estas anomalías congénitas que pueden resolverse conociendo sus características radiológicas mas distintivas, tanto por HSG como su valoración complementaria mediante RM.

• Un diagnostico acertado para el paciente es crucial en definir las conductas terapéuticas médicas y qurúrgicas.