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Debilidad muscular en paciente joven ¿Siempre una banalidad?
Autores: María del Carmen Lahoza Pérez1, Daniel Sáenz Abad2, María Martínez Díez1, Elena Rivero Sanz3
1MIR MFYC
2Médico Adjunto de Urgencias
3MIR Neurología
Centro de trabajo: Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza
Email de contacto del autor principal:
ANTECEDENTES PERSONALES
Varón de 28 años de nacionalidad española y sin antecedentes médicos de interés.
HISTORIA CLÍNICA
Consulta en Urgencias por un cuadro de debilidad muscular generalizada de 48 horas de evolución, con afectación
predominante de miembros inferiores, que llega incluso a dificultarle la deambulación.
Relata consumo de alcohol la noche previa al inicio de los síntomas. El paciente refiere episodios previos similares en el último año, de menor intensidad, por los que no había llegado a consultar.
EXPLORACIÓN FÍSICA
La exploración física revela taquicardia rítmica a 120 lpm y disminución de fuerza muscular en extremidades inferiores de predominio proximal con un balance motor 3/5 e hiporreflexia a nivel de rotulianos y aquíleos de ambas extremidades, siendo el resto de la exploración anodina.
PRUEBAS
COMPLEMENTARIAS
Se realiza un electrocardiograma (ECG) de doce derivaciones que muestra una taquicardia sinusal con voltajes altos (exceden incluso la cuadrícula del papel), depresión del segmento ST en derivaciones precordiales con ondas U e intervalo QT en límite alto de la normalidad para esa frecuencia cardiaca (Figura 1).
Con la sospecha de alteraciones electrocardiográficas secundarias a algún
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trastorno hidroelectrolítico (hipopotasemia como opción más probable) se realiza analítica en la que se confirma una hipopotasemia grave (1.9 mEql/L).
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL EN URGENCIAS
Se realiza diagnóstico diferencial con otras causas de debilidad de miembros inferiores o paraparesia:
• Síndrome de Guillain Barré
• Mielitis transversa
• Compresión medular
• Cuadros conversivos
• Parálisis Periódica Hipopotasémica (PPH) Familiar
• Parálisis Periódica Hipopotasémica Esporádica
EVOLUCIÓN
Ante la presencia de debilidad muscular episódica, hiporreflexia e hipopotasemia con alteraciones electrocardiográficas, se considera como primera opción diagnóstica la parálisis periódica hipopotasémica. En ausencia de antecedentes familiares y con la presencia de taquicardia sinusal se realiza anamnesis dirigida para valorar síntomas de disfunción
tiroidea. El paciente refiere palpitaciones, sudoración, nerviosismo, aumento del ritmo de las deposiciones, pérdida ponderal e insomnio en los últimos meses. Se solicita entonces analítica completa que demuestra la presencia de hipertiroidismo (T4 libre: 5.14 ng/dl, TSH: 0.009 microU/ml), elevación de CPK (487 U/L) con equilibrio ácido-base y resto de parámetros normales.
Finalmente se considera el hipertiroidismo como causante de la PPH y se diagnostica al paciente de Parálisis Periódica Hipopotasémica Tirotóxica (PPHT) iniciando reposición lenta de potasio intravenoso bajo monitorización electrocardiográfica continua y tratamiento betabloqueante oral. A las pocas horas de ingreso en la Sala de Observación se consigue la normalización de las cifras de potasio y paralelamente la desaparición de la debilidad muscular y de las alteraciones electrocardiográficas (Figura 2). Mediante ecografía y gammagrafía tiroideas se etiqueta su hipertiroidismo como secundario a Enfermedad de Graves y a las 24 horas es dado de alta con tratamiento oral para su
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hipertiroidismo (Tiamazol 10 mg/8h y Propanolol 40 mg/8h), quedando pendiente de Consulta de Endocrinología para seguimiento.
DIAGNÓSTICO FINAL
- Parálisis Periódica Hipopotasémica Tirotóxica
- Hipertiroidismo por Enfermedad de Graves Basedow
DISCUSIÓN
La PPHT es una entidad rara que ocurre con más frecuencia en pacientes asiáticos y es excepcional en nuestro medio1. Si bien el hipertiroidsmo es más frecuente en mujeres, la PPHT se da con mayor frecuencia en varones, y afecta sobre todo al grupo de edad entre los 20 y los 40 años1. Suele presentarse en forma de episodios recurrentes de debilidad muscular de predominio en región proximal de extremidades inferiores, precedidos en ocasiones de mialgias, astenia y calambres. Los episodios duran habitualmente menos de 72 horas con recuperación posterior completa. Se acompañan de hiporreflexia y la sensibilidad está conservada. Con frecuencia los episodios se desencadenan por el ejercicio
físico (después de él), infecciones, cirugía o tras la ingesta de hidratos de carbono o de alcohol1,2.
La hipopotasemia en esta patología no se debe a déficit de potasio sino a un paso masivo de este ion del medio extra al intracelular debido a un incremento en la actividad de la bomba Na+/K+ ATP-asa ocasionado por las propias hormonas tiroideas y por el estímulo beta-adrenérgico del hipertiroidismo. Por este motivo no se detecta eliminación aumentada de potasio en orina ni en heces1. El grado de hipopotasemia se correlaciona con la gravedad de la parálisis muscular y son habituales los niveles de potasio inferiores a 3 mmol/l, pudiendo llegar a ser de hasta 1.1 mmol/l1,3.
Esta entidad admite inicialmente diagnóstico diferencial con otras causas de debilidad de miembros inferiores o paraparesia como hemos mencionado anteriormente1,2.
Su diagnóstico es difícil por ser una patología infrecuente (especialmente en países occidentales) y porque a menudo los síntomas
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propios del estado hipertiroideo están ausentes en estos pacientes1. La anamnesis, exploración física y alteraciones electrocardiográficas pueden ser suficientes para establecer la sospecha diagnóstica antes de realizar pruebas analíticas de confirmación.
Hallazgos comunes en el ECG son la taquicardia (por el hipertiroidismo), PR alargado, voltajes altos y ondas U con intervalo QT alargado4. Esto permite un diagnóstico precoz, que evite posibles complicaciones fatales como arritmias ventriculares por hipopotasemia, la rabdomiolisis o la afectación de musculatura respiratoria. Conviene tener en cuenta que se trata de una patología potencialmente letal pero que es fácilmente reversible si se detecta de forma precoz4,5.
La confirmación diagnóstica vendrá dada por la presencia de hipopotasemia cuyos niveles se relacionan con la gravedad de la debilidad muscular, moderada elevación de hormonas tiroideas (T3, T4) con supresión de TSH y a menudo elevación de creatina- fosfocinasa (CPK) con hipofosfatemia e
hipomagnesemia (2/3 de los casos) siendo el equilibrio ácido-base normal1,2. En el electromiograma (EMG) puede evidenciarse una miopatía con reducción de la amplitud de potenciales de acción musculares sin cambios notables tras estímulo con epinefrina3.
El tratamiento se basa en la administración lenta (evitar la hiperpotasemia de rebote)2 pero precoz de cloruro potásico (oral y/o intravenoso) para prevenir complicaciones cardiovasculares fatales, asociado a un betabloqueante no cardioselectivo (propanolol por vía oral o intravenosa) que ayuda a incrementar los niveles de potasio por disminución de la actividad de la bomba ATP-asa sin ocasionar hiperpotasemia de rebote y previene además las recurrencias1-3. Se deben evitar las soluciones con glucosa ya que estimulan la secreción de insulina agravando la hipopotasemia2. Una vez normalizado el potasio, la administración rutinaria de suplementos de potasio oral no está indicada ya que no previene futuros episodios de parálisis muscular1,6. La prevención definitiva
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de nuevos episodios se consigue cuando se controla el hipertiroidismo3.
La mayoría de casos de hipertiroidismo asociados con parálisis periódica hipopotasémica se deben a la enfermedad de Graves Basedow aunque se han descrito casos asociados a tiroiditis, nódulos tóxicos, ingesta de T4 o tumores hipofisarios secretores de TSH1-3.
Presentamos el caso de un paciente joven que consulta por un cuadro de debilidad muscular en extremidades inferiores siendo diagnosticado de PPHT a pesar de lo infrecuente de esta patología en nuestro medio. El conocimiento previo de esta enfermedad y los hallazgos clínicos y electrocardiográficos permitieron un diagnóstico precoz y su correspondiente tratamiento siendo la evolución satisfactoria y evitando complicaciones que de otro modo podían haber sido mortales. Posteriormente, el paciente fue diagnosticado de Enfermedad de Graves Basedow mediante ecografía (bocio aumentado de tamaño e hipervascularizado), gammagrafía (captación difusa) y
determinación de anticuerpos (TSI positivos) y actualmente continúa el tratamiento antitiroideo y betabloqueante en espera de control completo de función tiroidea y valorar la indicación de ablación con yodo radiactivo.
BIBLIOGRAFÍA
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4. Goldberger ZD. An Electrocardiogram Triad in Thyrotoxic Hypokalemic Periodic Paralysis. Circulation 2007;115:e179-e180.
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IMÁGENES
Figura 1. Taquicardia sinusal en el electrocardiograma con voltajes altos, depresión del segmento ST y ondas U coincidiendo con hipopotasemia
Figura 2. Normalización del segmento ST, desaparición de ondas U y disminución de los voltajes en el electrocardiograma tras corrección de los niveles de potasio.
