UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓNOMA DE MÉXICO
FACULTAD DE ESTUDIOS SUPERIORES IZTACALA Sistema de Universidad Abierta y Educación a Distancia
Estrategias para un aprendizaje eficaz en niños con Síndrome de Williams Beuren
Reporte de Investigación Teórica
QUE PARA OBTENER EL TÍTULO DE:
LICENCIADA EN PSICOLOGÍA P R E S E N T A :
Norma Elizabeth Méndez Bartolo
Los Reyes Iztacala Tlalnepantla, Estado de México, 15 de junio del 2018.
Manuscrito Recepcional
Programa de Profundización en Necesidades Educativas Especiales
Director: Dra. Esperanza Guarneros Reyes Dictaminador: Nombre y grado
AGRADECIMIENTOS
Mis agradecimientos infinitos a Dios por darme la oportunidad de ser madre de una hija con discapacidad y permitirme ampliar el panorama respecto a que hay más allá del sueño de traer al mundo a un niño sano, conocer que el mundo de la discapacidad no es raro, solo diferente, y comprender que esas diferencias deben atenderse, no pasar de largo frente a ellas y relegarlas, entender que aún hay mucho que hacer por ellos, y que nuestro esfuerzo y dedicación para darles lo mejor no debe truncarse. Al igual, agradezco la fuerza de voluntad que se me ha permitido para continuar con este proyecto ante tantas adversidades.
Agradezco de manera especial a mis hijas Yicka y Andy el apoyo y ánimo que siempre me han dado, el cual valoro infinitamente pues son las personas más importantes en mi vida que también han sido motivación para realizar este proyecto. Igual hago mención de mis padres, hermanos y sobrinos que me han apoyado de una u otra manera.
Ahora menciono a mis personas incondicionales que siempre me animaron a continuar y apoyaron cuando vieron que había factores en contra o flaquezas de mi parte, GRACIAS INFINITAS a: David García, por la paciencia, consejos, compañía, por el afecto y por colaborar en mi progreso desde el principio, a Jadit Gonzáles, por ser amiga, guía y consejera, a Marco Antonio Gómez, porque tus acciones son el mejor ejemplo de que cuando se quiere se puede. Gracias por animarme a avanzar, por inculcarme que los límites los pongo yo, y así lograr esto que hoy es un hecho.
No puedo quedarme sin mencionar a mi Directora por su gran apoyo en todos los aspectos pues no solo se enfocó al área académico sino personal, llegó a mi vida en el momento oportuno y se convirtió en una gran guía y ejemplo de humanidad, gracias Dra Esperanza Guarneros Reyes.
Gracias por su apoyo incondicional en esta etapa de mi formación profesional, son ustedes personas muy importantes en mi vida…“los quiero a todos”.
DEDICATORIA
Éste manuscrito está dedicado a todas las niñas y niños con Síndrome de Williams, también a los profesores que reciben en sus aulas a menores con este síndrome y buscan la manera de apoyarles, pero en especial dedico este manuscrito a mi pequeña Andy, que por presentar este síndrome ha sido el motor impulsor para estudiar la Lic. en Psicología enfocada en el área de las Necesidades Educativas Especiales y así aprender lo necesario para poder apoyarla con las herramientas adecuadas para que ella pueda seguir aprendiendo, desarrollarse y ser una persona con mayores capacidades que le permitan ser productiva e independiente en su edad adulta.
Al igual, dedico el presente a Yicka, mi retoño mayor pues siempre ha sido una persona que me ha motivado y dado mucho ánimo además de ser un claro ejemplo de que si se quiere se puede a pesar de las adversidades. Que me ha demostrado con su esmero y dedicación que se interesa por nuestra pequeña Andy, y eso lo agradezco infinitamente.
Y quizá sea un poco raro, pero de una manera muy especial quiero dedicarme este trabajo pues lo merezco, porque me he esmerado con la mejor de las intenciones, porque me nace del corazón regalarle a la comunidad de personas con Síndrome de Williams una alternativa en la enseñanza a alumnos con esta condición para facilitarles el aprendizaje y que no pasen tantos apuros como nos tocó a mi pequeña Andy, a sus profesores y a mí, como su cuidadora principal, pues no teníamos la mínima idea de cómo trabajar con ella para ayudarla a aprender, y tocó que me las ingeniara en casa creando algunas alternativas de apoyo. Deseo que éste trabajo sirva mucho a quienes decidan utilizarlo, que los más beneficiados sean los alumnos con el SWB, y que los más felices al ver los logros obtenidos por los niños sean los papás.
RESUMEN
El Síndrome de Williams-Beuren está considerado como una enfermedad rara dada su baja prevalencia de 1/20,000 nacimientos vivos por lo cual no es muy conocida, y en consecuencia en el aspecto académico no hay suficiente información que permita que los alumnos con sus diferentes discapacidades propias de esta condición, tengan una estrategia de aprendizaje que le permita adquirir conocimientos con una metodología adecuada a sus deficiencias, por lo cual se busca encontrar métodos que les permitan poder aprender mediante herramientas bien fundamentadas y así lograr una instrucción eficiente y sin tantas dificultades. Respecto al tema académico existe un problema pues no hay referencias bibliográficas que puedan utilizarse como apoyo para informar a profesores, auxiliares y cuidadores primarios, encargados de la enseñanza, a trabajar con alguna metodología afín a las necesidades de los niños con SWB.
El objetivo de este trabajo es proponer algunas estrategias de aprendizaje acordes a los diferentes tipos de discapacidad propias de esta condición para ayudarlos a lograr un mejor aprovechamiento en la adquisición de conocimientos haciendo una adecuación curricular en su plan de estudios que sea relativo a sus capacidades.
Se busca encontrar métodos que les permitan poder aprender mediante herramientas bien fundamentadas y así lograr un aprendizaje eficiente y sin tantas dificultades, aminorando la ansiedad (que también es otra característica bastante acentuada del síndrome), que les provoca estar ante algo nuevo y complejo.
El uso de estrategias adecuadas a las necesidades de los alumnos con SWB será de gran beneficio para agilizar el aprendizaje y permitir el avance en sus estudios con metodologías adecuadas a sus necesidades.
Palabras clave:
Síndrome de Williams-Beuren, aprendizaje, estrategias, discapacidad, método.
ABSTRACT
Williams-Beuren syndrome is considered a rare disease given its low prevalence of 1 / 20,000 live births, which is why it is not well known, and as a result, there is not enough information in the academic aspect to allow students with their different disabilities own of this condition, have a learning strategy that allows you to acquire knowledge with a methodology appropriate to their deficiencies, so it seeks to find methods that allow them to learn through well-founded tools and thus achieve an efficient instruction and without so many difficulties. Regarding the academic issue there is a problem because there are no bibliographical references that can be used as support to inform teachers, assistants and primary caregivers, responsible for teaching, to work with some methodology related to the needs of children with SWB.
The objective of this work is to propose some learning strategies according to the different types of disabilities characteristic of this condition to help them achieve a better use in the acquisition of knowledge making a curricular adaptation in their curriculum that is relative to their abilities. It seeks to find methods that allow them to learn through well-grounded tools and thus achieve efficient learning and without so many difficulties, reducing anxiety (which is also quite a feature of the syndrome), which causes them to be facing something new and complex.
The use of strategies appropriate to the needs of students with SWB will be of great benefit to streamline learning and allow progress in their studies with appropriate methodologies to their needs.
Keywords:
Williams-Beuren syndrome, learning, strategies, disability, method.
ÍNDICE
Contenido
PROLOGO ... 8
INTRODUCCIÓN ... 9
Marco teórico ... 9
Breve descripción de los antecedentes teóricos y empíricos del problema y del estado actual. ... 10
CAPÍTULO 1 OBJETO DEL ESTUDIO ... 12
Presentación del caso ... 12
Antecedentes ... 14
Justificación ... 15
Análisis ... 16
Crítica a la literatura ... 16
Critica a la literatura científica. ... 17
Tipo de investigación ... 19
Método ... 19
Rango de búsqueda ... 19
Unidades de análisis ... 20
Núcleos temáticos ... 20
Artículos encontrados ... ¡Error! Marcador no definido. Composición de la muestra de artículos ... 21
Criterio de inclusión y exclusión de artículos ... 21
Procedimiento ... 21
Resultados ... 21
Discusión ... 23
Conclusiones ... 24
CAPÍTULO 2 DESCRIPCIÓN DE LAS CARACTERÍSTICAS DEL SÍNDROME DE WILLIAMS BEUREN ... 25
Concepto base: Síndrome de Williams ... 25
Síndrome de Williams Beuren ... 26
Epidemiología ... 27
Etiología ... 29
Consideraciones generales sobre el SWB ... 31
Características psicomotoras ... 33
Características conductuales ... 34
Características del lenguaje ... 34
Características psicopedagógicas ... 35
Características músculo-esqueléticas ... 36
Características cognitiva ... 37
Características emocionales ... 37
CAPÍTULO 3 FACTORES QUE NO PERMITEN UN APRENDIZAJE REGULAR ... 39
Deficiencias y fortalezas que se presentan en el SWB ... 39
Cognitivo ... 39
Motriz ... 40
Auditivo ... 41
Lenguaje ... 41
Músculo esquelético ... 41
Visoespacial ... 42
Ansiedad ... 42
CAPÍTULO 4. ESTRATEGIAS DE APRENDIZAJE PARA QUE PROFESORES Y PADRES DE FAMILIA APOYEN A NIÑOS CON SWB. ... 44
Adecuación curricular ... 44
Apoyo psicopedagógico ... 48
El aprendizaje en alumnos con discapacidad intelectual ... 50
Estrategias para un aprendizaje eficaz ... 52
CONCLUSIONES ... 58
Propuesta para dar solución al problema metodológico ... 58
REFERENCIAS ... 59
PROLOGO
El Síndrome de Williams Beuren es considerado como una enfermedad rara por su baja prevalencia de 1 cada 20,000 nacimientos, motivo por el cual no se le ha dado la difusión necesaria para que sea conocida así como el síndrome de Down, Autismo, Síndrome de Asperger u otros síndromes con mayor prevalencia, por lo tanto no se le ha dado tanta relevancia en las instituciones educativas en donde han recibido a menores con el SWB, ya sean instituciones de educación pública, privada o de educación especial, por eso he considerado importante implementar una estrategia de aprendizaje que permita atender a estos menores y proporcionarles una guía adecuada a sus necesidades personales, en ella plasmaré la sugerencia de algunos profesionales en la atención de la educación especial y algunas recomendaciones encontradas en bibliografías dedicadas al SWB donde conocen las discapacidades presentes y muestran algunas sugerencias importantes en el tema.
Cabe mencionar que entre las características clínicas destaca el aspecto neurológico y conductual.
Presentan retraso mental leve o moderado con CI medio de 60-70 (CI normal>80. Existe una asimetría mental, en el sentido de que tienen déficit en algunas áreas (psicomotricidad, integración viso-espacial), mientras que otras facetas están casi preservadas (lenguaje), o incluso más desarrolladas (sentido de musicalidad). Su personalidad es muy amigable, desinhibida, entusiasta y dócil.
Otro factor importante que debe considerarse en el ámbito escolar es en el aspecto músculo-esquelético (laxitud o contracturas articulares, alteraciones dela columna, bajo tono muscular) que influye en las clases de educación física (ASWE, 2011).
INTRODUCCIÓN
Marco teórico
El síndrome de Williams-Beuren es una condición esporádica con una prevalencia de 1 cada 20,000 nacimientos, afecta de igual manera a hombres que mujeres en todas las razas y países del mundo. Sucede por la deleción del cromosoma 7 en el locus 7q11.23. El gen que comúnmente falta debido a la ausencia de esta región es el de la elastina, que es la proteína estructural que brinda elasticidad a los órganos y tejidos de nuestro cuerpo y que de manera predominante lo hallamos en las paredes de las arterias, pulmones, intestinos y piel. La deficiencia de esta proteína provoca la estenosis en las arterias, envejecimiento prematuro, entre otras. Con frecuencia se presenta hipercalcemia, hipo o hipertiroidismo, cardiopatías como la estenosis, problemas renales, maloclusión dentaria, problemas en articulaciones, estatura baja, les caracteriza una gran sensibilidad auditiva (hiperacusia, dificultad de aprendizaje, presentan discapacidad mental que puede ir de leve a severa ya que existe una gran diferencia entre su edad madurativa y la cronológica. También muestran problemas de motricidad y viso- espaciales. En contraparte, el lenguaje es una de sus fortalezas aunque también tiene puntos débiles (Baez, Van Maanen & Franklin, de Martínez, 2005).
El título del presente trabajo, “Estrategias para un aprendizaje eficaz en niños con Síndrome de Williams Beuren”, tiene como finalidad proporcionar herramientas para lograr una enseñanza eficiente en las diversas manifestaciones de discapacidad presentes en éste síndrome y que son desconocidos para la gran mayoría de profesores y personal que atiende a alumnos con necesidades educativas especiales, en cada menor encontramos discapacidades de diferentes tipos por ejemplo, motriz, intelectual, visoespacial, músculo esquelético, problemas auditivos, entre otras y es necesario tratar cada una de ellas de un modo específico para obtener resultados satisfactorios en los alumnos y así lograr el mejor aprovechamiento en su aprendizaje.
La intervención temprana y adecuada para atender al menor resulta bastante favorable ya que las deficiencias empiezan a ser tratadas y si se hace de manera integral existe una mayor probabilidad de que tenga logros en una etapa más temprana de la prevista.
Breve descripción de los antecedentes teóricos y empíricos del problema y del estado actual.
En la actualidad nos encontramos con la problemática que en las escuelas de educación regular y escuelas de necesidades educativas especiales no tienen conocimiento respecto al Síndrome de Williams-Beuren y por lo mismo no tienen algún método apropiado con el cual puedan facilitar la enseñanza a estos alumnos. En esta labor de investigar posibles estrategias se han consultado a algunos profesores para conocer si trabajan con alumnos con esta condición haciendo alguna adecuación, utilizando alguna metodología, o trabajan con ellos de la misma manera en que trabajan con sus demás alumnos.
Céspedes Lesczinsky indica: “la mayoría de los niños con Síndrome tiene dificultades de aprendizaje, pero en ocasiones aparecen con un amplio rango de severidad” (Céspedes, Ortíz, Melgar, 2008, P. 8.).
Por lo anterior es necesario apoyar a cada menor con una adecuación curricular personalizada, ajustada a sus necesidades que le posibilite el aprendizaje requerido en las actividades asignadas y así lograr complementar la formación educativa, que permita a largo plazo, que el alumno pueda utilizar lo que se le ha venido enseñando para lograr formarlo académicamente.
Planteamiento del problema a analizarse.
El problema a analizarse es la ausencia de una estrategia de aprendizaje en alumnos que presentan el SWB, tanto en escuelas de educación regular como escuelas de educación especial, y dado que presentan diferentes discapacidades requieren una adecuación curricular personalizada donde se aborde las necesidades reales y particulares que permitan a profesores y personal a cargo de menores con éste síndrome apoyarles para que los alumnos logren la meta establecida en los objetivos.
CAPÍTULO 1 OBJETO DEL ESTUDIO
Presentación del caso
En nuestro país, México, la educación superior ha tenido grandes vertientes para la promoción de profesiones que permiten conocer, desarrollar y aportar temas que no han sido comunes en la investigación, es así que, en ésta búsqueda por encontrar información es que toma sentido buscar respuestas ante aquello que necesitamos conocer para poder ofrecer ideas, pensamientos y los resultados que de la investigación obtenemos. Para obtener resultados en muchas ocasiones debe trabajarse de manera conjunta con otros profesionistas para así lograr una excelente respuesta con un enfoque multidisciplinario.
Considerando lo anterior, el presente trabajo está basado en investigaciones hechas por profesionistas de la salud que han apoyado para obtener la información médica recopilada en el material bibliográfico que se ha utilizado como referencia. El Síndrome de Williams Beuren ha sido materia de investigación solo en el campo de la salud, en especialidades como genética, neurología, cardiología, gastroenterología, entre otros. En cuanto al aspecto educativo, en lo relacionado al aprendizaje y las estrategias que les permitan aprender acorde a sus necesidadesha sido escasa la investigación, por lo tanto no hay referencias bibliográficas específicas que respalden dicho tema.
Con base en esta carencia es que surge la necesidad de brindar el apoyo necesario a los cuidadores primarios, los educadores y personal que atiende las necesidades educativas especiales, específicamente al SWB, para que puedan proporcionar las herramientas necesarias que permitan un aprendizaje adecuado a las deficiencias propias de dicho síndrome.
Como consecuencia de esto es que surge la necesidad de empezar una investigación pues hay alumnos que, por carecer en sus centros escolares de las herramientas necesarias propias para su discapacidad, no pueden continuar con
su formación dado que no hay quien los guíe al no haber material, ni profesores y por ende, el personal de apoyo. Es por esto que empieza a considerar hacer lo necesario para realizar la planeación de un proyecto aplicable a las deficiencias que se presentan en los alumnos con SWB y en su debido tiempo, la ejecución con el apoyo del personal correspondiente.
En la actualidad, es de suma importancia tomar en cuenta el SWB dado que no existe en las escuelas la capacitación de los profesores y personal de apoyo, el conocimiento en cuanto al trato y atención hacia estos miembros minoritarios de la población estudiantil que requieren del apoyo pues necesitan recibir ayuda para lograr la meta establecida en el plan de estudios del grado correspondiente.
Es necesario realizar el proyecto de proponer y proporcionar estrategias de aprendizaje, pues hay ocasiones en que se realizan adecuaciones que no se ajustan a las necesidades reales que se requiere, en alumnos con éste síndrome, teniendo como consecuencia que el menor realice actividades similares a las de sus demás compañeros y los profesores son consecuentes en los resultado de sus tareas, por lo tanto, en las calificaciones obtenidas por ellos en estas labores realizadas en el aula, además de las evaluaciones, entonces es ahí donde son benevolentes “ajustando” los números para que no repruebe, pues la supervisión escolar no permite que alumnos con NEE tengan resultados no aprobatorios, y entonces el alumno no aprendió porque no se le guio adecuadamente.
La importancia de tener las herramientas necesarias es muy importante pues de ellas depende que los alumnos con SWB puedan continuar con su desarrollo académico y lograr sobresalir dejando de lado el tabú de que las personas con discapacidad no pueden obtener logros académicos importantes.
Se plantean algunas preguntas que surgen de la finalidad de esta investigación y de las cuales se necesita obtener una respuesta que ayude a profundizar más en el tema:
¿El personal académico de las instituciones, colegios, escuelas de educación regular y de educación especial se encuentran capacitados realmente en el ámbito de la educación especial, específicamente en el SWB?
¿El sistema educativo realmente conoce la diferencia entre síndrome y enfermedad?
¿Existen las escuelas inclusivas en donde se les integre a los alumnos que así lo requieran al ambiente de sus demás compañeros?
Al ingresar a un alumno con NEE a una escuela de educación regular se dice que se le hará una adecuación a la currícula escolar pero, ¿Realmente se lleva a cabo al pie de la letra?
En los cursos de actualización a docentes, ¿Sería posible capacitarlos para que conozcan este tipo de síndromes y otras condiciones que causan problemas de integración y de esta manera puedan apoyar a los menores que lleguen a sus aulas en el aspecto académico?
Antecedentes
La información que se ha recopilado en la bibliografía utilizada es en el campo clínico donde se abarca lo que es etiología y características moleculares del síndrome, comprensión a nivel génico y genético.
“El síndrome de Williams es una condición genética causada por la pérdida de una pequeña porción de material genético en uno de los pares del cromosoma 7. Es un pequeño accidente genético que se presenta durante la meiosis donde se pierden entre 16-30 genes de los 30,000 del esperma u óvulo que es ocasionada por una pequeña mutación espontánea (micro supresión o deleción en el tamaño y frecuencia) del locus cromosómico 7q11.23 y este tamaño
puede ser variable ocasionando que las personas con este síndrome presenten deficiencias cognitivas que van desde un leve retraso psicomotor hasta deficiencias mentales severas, retraso en el desarrollo, problemas músculo-esqueléticos, de percepción óptico espacial, cardiopatías y en algunos casos se han presentado elevados niveles de calcio en sangre entre otras.”(ANSWAC, 2010).
Justificación
La realidad en el aspecto educativo permite darnos cuenta de las deficiencias que se tienen en las escuelas de educación especial y de educación regular al recibir a algún alumno con discapacidad, en este caso me refiero al Síndrome de Williams- Beuren, y compruebo que no existe alguna adecuación curricular que permita que el aprendizaje sea adquirido mediante adecuaciones acordes a sus diferentes discapacidades, por lo tanto es que tomo esta ausencia de estrategias para aportar una que les sea útil y así beneficiar a los menores que la necesiten para poder realizar sus estudios sin tantas complicaciones que les limiten el aprendizaje por no haber algún método que les permita facilitarle el saber y que dejen de estresarse ante métodos que nada tienen que ver con lo que ellos necesitan.
Así, esto será en beneficio para los profesores, personal de apoyo, padres de familia y alumnos en edad escolar ya que contarán con métodos adecuados y apropiados a las necesidades particulares de alumnos con éste síndrome.
Objetivo General
Proponer estrategias de aprendizaje que se adecuen a las características intelectuales, motriz, auditivas, de lenguaje y del sistema músculo esquelético que presentan niñas y niños con Síndrome de Williams Beuren.
Objetivos específicos
Describir el Síndrome de Williams Beuren (SWB), su definición, rasgos y características intelectuales, motriz, auditivas, de lenguaje y del sistema músculo esquelético.
Identificar los factores que no permiten un aprendizaje regular en el niño con SWB.
Proponer a los profesores, padres de familia y cuidadores primarios estrategias de aprendizaje para emplearlas en los niños con SWB para que logren un aprendizaje adecuado a sus capacidades intelectuales y físicas.
Análisis
Análisis de la problemática contemplando los antecedentes teóricos y empíricos y centrarse en el estado actual.
Crítica a la literatura
Síndrome de Williams: Es un desorden de origen génico considerado un accidente genético que presenta como características: Cardiopatías (estenosis pulmonar valvular), retraso mental (leve a severo), rasgos faciales característicos (facies dismórfica), alteraciones neurológicas (sobresaltos constantes), deficiencia del crecimiento, hipo o hipertiroidismo, hipercalcemia, alteraciones de tejido conectivo, hiperacusia, entre otras.
Estrategias de aprendizaje: En la actualidad se tiene el problema de escases de literatura en el tema del Síndrome de Williams Beuren al ser considerado este como una enfermedad rara con baja prevalencia, entonces para los profesionales de la educación, padres de familia y cuidadores primarios es un problema encontrar una metodología adecuada ya que no cuentan con material suficiente que les pueda ayudar a conocer las dificultades de aprendizaje que en este síndrome se presentan y algunas posibles estrategias de apoyo para el aprendizaje de los alumnos. Es por esto que se tiene como finalidad proporcionar algunas estrategias que sirvan para ayudar a que el menor pueda obtener un aprendizaje con el apoyo de las ideas y metodologías que pueda proponerles.
De acuerdo con algunos autores, en sus obras se consideran algunas características, por ejemplo problemas de lenguaje y proponen alguna estrategia para apoyar en este caso, pero también se necesita trabajar y ofrecer alternativas para las deficiencias cognitivas, motoras, visuales que permitan el aprendizaje en las diferentes ramas de estas deficiencias.
Critica a la literatura científica.
a) Problema teórico centrado en cuestiones epistemológicas y comprensión del fenómeno (definiciones, explicaciones, entre otras).
Síndrome de Williams-Beuren: Es un trastorno genético causado por una pérdida de material genético en el cromosoma 7 en la región 7q23.11 que se presenta con una prevalencia de 1/20,000 nacidos vivos afectando de igual manera a hombres que a mujeres.
Debido a la baja prevalencia no se le ha dado la importancia necesaria como para crear estrategias educativas que les permitan un aprendizaje eficaz.
Sintomatología: Retraso general en el desarrollo mental, estenosis supravalvular aórtica, estrechamiento de la aorta en proximidades del corazón, estrechamiento de arterias pulmonares, hipercalcemia transitoria, hipo o hipertiroidismo, rasgos faciales de
“duende”,
Es el retraso mental y algunas otras deficiencias las que no permiten que el alumno
“encaje” en la enseñanza regular y por lo tanto se le debe hacer una adecuación personalizada al plan de estudios. (Castellano, 2012).
b) Problema metodológico centrado en las estrategias que se han
utilizado para evaluar el fenómeno (medidas, instrumentos, procedimientos, técnicas).
Se han tomado en cuenta algunas referencias bibliográficas en las que se han mencionado algunas características, se podría decir que son las que mayor repercusión tienen en la enseñanza, por lo tanto se les ha considerado para trabajar con ellas. En primera instancia se consideran las discapacidades intelectual y motriz, posteriormente se ha tomado en cuenta la alteración visual, por último los problemas con el aparato locomotor y problemas con el lenguaje. Ninguna de las características citadas anteriormente es menos importante que la siguiente, todas están relacionadas y el buen funcionamiento de una depende de la otra así como el aprendizaje ya que se encuentran entrelazadas.
Se consideraron 3 referencias en las se encontraron la mayor parte de núcleos temáticos del SWB tomados en cuenta para esta revisión y se buscó cuantos artículos se encontraron en cada una de las bases de datos por cada descriptor utilizado.
c) Problema aplicado centrado en las estrategias que se han utilizado para intervenir el fenómeno (población, contexto, programas de intervención, entre otras).
El Síndrome de Williams Beuren está considerado como una enfermedad rara dada su baja prevalencia, de 1/20,000 nacimientos, por lo cual no se le ha dedicado atención ni se le ha dado la importancia respectiva en el ámbito educativo, proporcionándole alguna solución a las estrategias educativas propias de las discapacidades o deficiencias que se presentan en este síndrome, por lo mismo los alumnos no logran una instrucción adecuada y su aprendizaje no es óptimo. En este manuscrito se busca proporcionar una solución a esta problemática ofreciendo algunas estrategias que puedan apoyar en el aprendizaje en las diversas discapacidades y problemáticas que se presentan en los menores con SWB.
Tipo de investigación
Éste es un reporte de investigación teórica basado en lecturas referentes al síndrome de Williams Beuren e investiga algunas sugerencias o alternativas en casos específicos que pueden ser de utilidad para el adecuado desarrollo del niño en el ambiente escolar.
Método
Rango de búsqueda
Con la finalidad de recopilar la cantidad necesaria de artículos a ocupar en la presente redacción, se utilizaron publicaciones fechadas desde 2006 hasta el año 2017. Los puntos con mayor relevancia son cinco y fueron seleccionados dada su importancia para la aplicación de estrategias que permitan un aprendizaje eficaz en alumnos que presentan SWB y son las siguientes: 1) Discapacidad intelectual.
“Presentan un retraso mental variable, de leve a moderado, con un coeficiente
intelectual medio es de 60-70, se considera normalidad por encima de 80”
(González y Uyaguari, 2006, P. 296); 2) Discapacidad motriz, presentan
“problemas de coordinación, equilibrio y fuerza que afectan al sistema muscular y esquelético (González y Uyaguari, 2006, P. 295); 3) Alteración visual, puede presentar estrabismo, opacidad bilateral de la córnea, miopía, cataratas en algunos adultos, epicanto o iris estrellado que no le permitirán una buena visión (ANSWAC, 2010, P. 7); 4) Problemas aparato loco motor, presentan rigidez muscular, problemas por hipercalcemia, hernias, laxitud en articulaciones que evolucionan a la rigidez conforme envejecen (Castellano M. 2012, P. 4); 5) Problemas de lenguaje, “retraso variable en su adquisición, tendencia a verborrea, comprensión menor a la expresión, temas restringidos y repetitivos, baja noción de economía de información en el mensaje” (González y Uyaguari, 2006, p. 296).
Unidades de análisis
Las unidades de análisis son tres: 1. Síndromes y apoyos. Panorámica desde la ciencia capítulo 11 González y Uyaguari (2006); 2. Revista ANSWAC, (2010),
¿Qué es el Síndrome de Williams-Beuren?; y 3. Revista Digital de Educación Física, Inclusión y tratamiento del alumnado con síndrome de Williams-Beuren desde la educación física. Castellano M. (2012).
Núcleos temáticos
Se consideraron tres núcleos temáticos: 1. Discapacidad; 2. Alteración; y 3.
Problemática.
Los descriptores son: 1. Discapacidad intelectual; 2. Discapacidad motriz; 3.
Alteración visual; 4. Problemas aparato loco motor; y 5. Problemas de lenguaje
Composición de la muestra de artículos
La muestra de artículos que se utilizaron en la revisión fueron 15 y se recabaron de las siguientes fuentes: Síndromes y apoyo 6 artículos; b) Revista ANSWAC, 4 artículos; c) Revista Digital de Educación Física, 5 artículos.
Criterio de inclusión y exclusión de artículos
En los criterios de inclusión se consideraron los artículos que cumplían con evaluar alguna variable relacionada con dos de los tipos de discapacidad que se presentan en este síndrome, también fue considerada la alteración visual y dos de las problemáticas.
Los criterios de exclusión tomados en consideración fueron: a) contar con publicaciones basadas en el año 2006 hasta el 2017, y por ser un artículo teórico en el que hubo revisión de literatura, revistas, artículos y documentos de trabajo.
Procedimiento
Los artículos que fueron considerados en la revisión teórica se organizaron basándose en tres núcleos temáticos, 1. Discapacidad; 2. Alteración; y 3.
Problemática. En el primer núcleo se consideró la discapacidad y se tomaron en cuanta la discapacidad intelectual y motriz; en el segundo núcleo se consideró la alteración, en este caso fue la alteración visual y en el tercer núcleo se estimó la problemática, se consideró al aparato locomotor y al lenguaje.
Resultados
Los resultados se consideran y expresan partiendo de tres núcleos que son 1.
Discapacidad; 2. Alteración; y 3. Problemática.
a) Discapacidad: Egea y Sarabia (2001) Refieren que para la CIDDM (Clasificación Internacional de las Deficiencias, Discapacidades y Minusvalías), grupo de trabajo con el que cuenta la OMS que se dedica a la clasificación, encuestas y terminología, el concepto de Discapacidad es la objetivación de la deficiencia en el sujeto y con una repercusión directa en su capacidad de realizar actividades en los términos considerados normales para cualquier sujeto de sus características (edad, género,…). La OMS en la CIDDM define de forma operativa una deficiencia, por ejemplo: -una discapacidad presenta una deficiencia en la capacidad de realizar una actividad considerada normal para un ser humano.
Entre las bibliografías consultadas se pueden encontrar referencias del tema en el aspecto clínico, algunos temas de inclusión pero no es frecuente localizar temas respecto a estrategias de aprendizaje en alumnos con discapacidad intelectual y motriz que puedan servir de referencia para dar a estos menores la atención adecuada para poder hacer que ellos obtengan una adecuación acorde a sus necesidades.
b) Alteración: Según la OMS, en su grupo de CIDDM, se refiere que una alteración o deficiencia es la exteriorización directa de las consecuencias de una enfermedad que se manifiesta en órganos del cuerpo y sus funciones (incluidas las psicológicas), es decir que es una pérdida o anormalidad de una estructura o función psicológica, fisiológica o anatómica.
c) Problemática: En el aparato locomotor se encuentran problemas como la hipotonía muscular, abdomen predispuesto a hernias, laxitud de articulaciones que a la larga puede provocar rigidez con el envejecimiento, cifoscoliosis, lordosis, hombros caidos y antevertidos, cuello largo, manos pequeñas, clinodactilia (Fernández, 2005, P. 437-438)
Referente al aspecto del lenguaje muestra ventajas pues pueden tener un discurso articulado y fluido en su edad escolar y debido a esto pueden llegar a ser muy
extrovertidos y sociables. Suelen hablar demasiado con un estilo formal, propio de adultos, frases rebuscadas, son expresivos y con este nivel y su sociabilidad se aparenta un mayor nivel cognitivo pero la realidad es otra. Utilizan un vocabulario inusual con una muestra más amplia y de mayor rango de edad, repiten mucho de lo que escuchan pero en realidad no conocen su significado (Liras y Candela, 2015, P. 24). Considerando a Gonzáles y Uyaguari, nos muestran estas características del lenguaje: Retraso atípico en la adquisición del lenguaje, tienden a la verborrea, su comprensión es inferior a la expresión, tienen buena memoria fonológica, muestran alteraciones a nivel semántico, frases gramaticalmente correctas y expresiones rebuscadas, alteraciones a nivel semántico, vocabulario amplio y bien contextuado, frases gramaticales correctas con estructura compleja, nivel formal del lenguaje: fonológico, léxico y morfosintáctico, temas restringidos y a menudo repetitivos y baja noción de economía de información en el mensaje.
En los resultados podemos apreciar la cantidad de veces que se hace mención de las discapacidades, alteraciones o problemáticas en éste síndrome, y no son frecuentes, así como tampoco lo son las miradas a las necesidades educativas que se requieren en esta situación, por lo tanto, es importante enfocarse en estos requerimientos y voltear la mirada hacia ellos y apoyarles con más estrategias educativas.
Discusión
En el presente manuscrito se analizan algunos artículos que se han publicado desde el 2006 hasta el 2012, en ellos se comenta de manera aislada discapacidades, alteraciones y problemáticas propias del Síndrome de Williams- Beuren que tiene influencia en el ámbito educativo y que repercuten en el aprendizaje de estos alumnos. Es apremiante conocer las necesidades presentes en estos alumnos y facilitarles estrategias que los ayuden a obtener un aprendizaje adecuado, acorde a sus necesidades. Lo anterior puede obtenerse conociendo sus carencias y buscando una solución para que se les pueda realizar
una adecuación curricular donde se abarque todos las posibles estrategias de aprendizaje y así facilitar a la menor las alternativas necesarias para poder desarrollarse de una manera eficaz y lograr la meta trazada al cumplir los objetivos establecidos al inicio de cada ciclo escolar.
Estos resultados muestran la carencia que se ha tenido en este síndrome desde varios años atrás y que no se había considerado darle la atención necesaria quizá por la baja prevalencia que se tiene o quizá por desconocimiento de la existencia de éste síndrome. Por ello es necesario poner en práctica el uso de las estrategias propuestas.
Conclusiones
Basándose en el hecho de que a la fecha no existen estrategias de aprendizaje adecuadas a las necesidades particulares de alumnos con síndrome de Williams- Beuren, es que se opta por proporcionar algunas tácticas diseñadas para favorecer el aprendizaje en los alumnos con este síndrome y así lograr en ellos un aprendizaje eficaz donde se consideren sus necesidades primordiales, y se les de apoyo mediante una adecuación curricular que atienda cada punto débil de sus requerimientos.
CAPÍTULO 2 DESCRIPCIÓN DE LAS CARACTERÍSTICAS DEL SÍNDROME DE WILLIAMS BEUREN
Concepto base: Síndrome de Williams
Clínicamente, se caracteriza por presentar rasgos faciales típicos, enfermedades cardiovasculares (v.g.: vasculopatía, con estenosis aórtica supravulvar), anomalías endócrinas ((v.g.: hipercalcemia ocasional en la infancia) y a nivel del tejido conectivo, discapacidad intelectual leve o moderada, con deterioros notables en algunas funciones psicológicas ((v.g.:
psicomotricidad, integración visoespacial) y relativa preservación de otras ((v.g.: lenguaje, percepción musical), además de acompañarse de un comportamiento afliativo excesivo e hipersociable (Antonell, del Campo, Flores, Campuzano, Pérez-Jurado, 2006; Pascual-Castroviejo et al; 2004;
Pober, 2010).
En el SWB las funciones cognitivas presentan una serie de características peculiares. Numerosos hallazgos muestran que a pesar de presentarse un cuadro general de discapacidad intelectual, los componentes formales del lenguaje (fonología, morfología y sintaxis), la memoria semántica y las capacidades para el reconocimiento de caras se encuentran preservados, no obstante, las habilidades viso espaciales, el aprendizaje implícito, los componentes de contenido y uso de lenguaje (léxico, semántica y programática), las funciones ejecutivas (metacognición, autorregulación, cognición social e inhibición conductual), se encuentran notablemente alteradas (Bellugi, Lichtenberger, Jones
Lai,& George, 2000; Don Schellenberg, Reber,DiGirolamo, & Wang, 2003: Fishman, Yam, Bellugui, & Mills, 2011; Martens,Wilson, &
Reutens, 2008.
Como resultado de ello, han surgido algunas posibles hipótesis que sostienen que el perfil neurocognitivo de este tipo de casos se debe posiblemente a alguna anormalidad anatomo-funcional a nivel del hemisferio cerebral derecho, las subdivsiones del cortex prefrontal, la amígdala cerebral, el cuerpo calloso y otras regiones subcorticales (Gothelf et al., 2008; Levitin et al., 2003; Shmitt, Eliez, Bellugi & Reiss, 2001). (Aguilar-Valera y Caycho-Rodríguez, 2011, p 45).
Es necesario mencionar que el diagnóstico clínico se confirma por medio de un análisis sanguíneo. “La técnica de hibridación fluorecente in situ (FISH), prueba microgenética es un examen diagnóstico de ADN que permite la detección por medio de una señal fluorecente la presencia de una delesión submicroscópica en el locus 7q11.23, confirmando el diagnóstico clínico de SWB en, aproximadamente, el 95% de los pacientes. (Aravena, Castillo, Carrasco, Mena, López, Rojas, Rosemberg, Schröter,y Aboitiz, 2002, 631-637)
Síndrome de Williams Beuren
Para considerar la historia del síndrome se pone de manifiesto que las investigaciones de mayor importancia a nivel mundial han surgido de España y cuenta con la Asociación Española de Síndrome de Williams (ASWE) que en el año 2005 colaboró en el estudio de algunos casos y la publicación de un libro titulado Síndrome de Williams del autor Garayzabal con la colaboración de
Magdalena Capó que dentro de los escritos serán los autores básicos para el desarrollo del mismo y el siguiente paso para la triangulación de los datos obtenidos para sus conclusiones finales.
De acuerdo con del Campo Casanelles y Pérez Jurado (2010), el síndrome de Williams se da en 1 de cada 20,000 nacimientos y se presenta a causa de una deleción heterocigótica en el cromosoma 7 en la región 7q11.23. Esporádicamente esta deleción ocurre en ambos cromosomas (paterno y materno). También se han localizado algunos casos sin deleción y con un fenotipo bastante típico de SW que expone otro reordenamiento en la región sin pérdida de material genético que se encuentra presente aunque no a detalle.
Epidemiología
Considerando una compilación teórica de una tesina titulada “El síndrome de Williams Beuren y su manejo terapéutico en la adquisición de la escritura” en el año 2015 tomó en consideración el tema de la epidemiología expresándolo así:
Los autores Fernández, Puente, Barahona & Palafox (2015) hacen mención que es una afección genética presente en 1/20,000 nacimientos. Dada la baja prevalencia forma parte de las consideradas enfermedades raras. Es una alteración de tipo genético debido a una microdeleción en el cromosoma 7 en la región 7q11.23.
Éste síndrome no se presenta en las personas haciendo elección de género, grupo étnico, país o color de piel, sino que surge como resultado de un accidente genético.
Del Campo y Pérez-Jurado refieren del mismo tema que, la enfermedad está causada por una deleción heterocigota en el cromosoma 7, en la región 7q.11.23. En los casos esporádicos (la gran mayoría, la deleción puede haber ocurrido tanto en el
cromosoma de origen paterno como en el de origen materno. El mecanismo de producción de la deleción viene precedido por un apareamiento erróneo de las duplicaciones segmentarias que flanquean el intervalo crítico en el cromosoma 7. La región que se deleciona en la mayoría de los casos (92%) contiene 1,55 mb de secuencia (algo más de millón y medio de nucleótidos) y codifica para aproximadamente 26-28 genes. Un 8% de casos tiene una deleción algo mayor, 1,81 mb aunque los genes funcionales incluidos siguen siendo 28. Solo el 1% de las personas con rasgos de SWB presentan una deleción atípica y en la mayoría de los casos se asocian a un cuadro clínico algo diferente, bien más leve en el caso de deleciones menores o más severo en el caso de deleciones mayores. Se han encontrado algunos casos sin deleción y con un fenotipo bastante típico de SWB que presentan otro reodenamiento en la región sin pérdida de material genético que está todavía sin caracterizar en detalle. Aparentemente se trata de una inversión con un punto de rotura en el intervalo crítico y otro en la región telomérica fuera de dicha región todavía no se ha caracterizado del todo y no hay una prueba diagnóstica específica para su detección ya que se trata de un accidente genético. (Del Campo, Pérez-Jurado 2010 P.118-119).
Es necesario mencionar que el diagnóstico clínico se confirma por medio de un análisis sanguíneo. “La técnica de hibridación in situ fluorecente (FISH), prueba
microgenética es un examen diagnóstico de ADN que detecta la deleción de elastina en el cromosoma 7 en más del 98% de personas con SWB” (Barreda et al., 2013).
Éste síndrome se manifiesta sin diferencia de raza, género, grupo étnico o país de origen, rara vez es detectado en el nacimiento pues por el poco conocimiento de la enfermedad se van detectando rasgos, la mayoría, en edad escolar cuando se empiezan a manifestar las dificultades en las habilidades del aprendizaje y cognitiva en relación con sus compañeros de clase.
El SWB es una condición genéticamente rara y no es hereditaria. Según Del Campo y Pérez (2010) “Casi todos los casos son esporádicos, aunque se ha documentado varios casos familiares con transmisión vertical autosomática dominante” (P. 118).
En la mayor parte de los casos, el paciente es la única persona afectada de la familia (casos esporádicos). En circunstancias excepcionales el síndrome se ha presentado en familias porque una persona afectada se lo ha transmitido a su hija o hijo. Éste modo de transmisión se denomina Autosómico (porque el rasgo está en un cromosoma no sexual o autosoma) dominante (porque aunque el otro cromosoma sea normal se manifiesta el cuadro clínico). El riesgo de transmisión de una persona afectada a sus hijos es del 50%, es decir, la mitad de sus hijos heredaría la enfermedad de una manera aleatoria (como la posibilidad de que salga cara o cruz en una moneda) e independiente de cual sea el sexo.
Etiología
En más del 90% de los casos se desconoce la razón aunque se atribuye a causas multifactoriales.
En general se atribuye a una causa multifactorial, que es una asociación entre susceptibilidad genética y algún factor ambiental desencadenante, existen afecciones genéticas con alta predisposición a las cardiopatías congénitas; síndrome de Down, Turner, de Williams (defecto del par 7), 70% de estenosis aórtica supravalvular y estenosis periférica de las ramas de la arteria pulmonar (Argente, 2008, p. 498).
Entre las características más notables se encuentran los rasgos faciales, éstos se presentan en diferente magnitud y forma pues, al igual que en las características fisiológicas tienen mucho que ver los rasgos familiares, que de una u otra manera influyen en las características físicas de cada persona y son:
Labios gruesos e invertidos, boca grande y casi siempre abierta o semiabierta enseñando los dientes, con mal posición de los mismos a nivel mandibular, zonas malares hundidas, carrillos prominentes, nariz corta con final redondeado y narinas antevertidas, ojos saltones, mandíbula pequeña, lo que origina que en algunas publicaciones se les denomine facies de duendecillo o diablillo.
(Santos, 2011, P. 8).
En cuanto a la etapa de la gestación suele ser normal aunque en ocasiones el parto se atrasa y puede llegar a las 42 semanas sin dar señales de que el nonato vaya a nacer.
Peso menor a la media al igual que su calificación de Apgar.
Existen casos de retraso pondoestatural durante el desarrollo.
La voz puede ser ronca.
Hay maloclusión dentaria.
Alteraciones renales.
Hipercalcemia (altos niveles de calcio en sangre que pueden llegar a provocar vómito, irritabilidad y calambres musculares.
Hipo o hipertiroidismo.
En el aspecto oftálmico puede existir el estrabismo, aunque no es frecuente, también hay errores refractarios y anormalidades en la visión binocular.
También se dice que tienen un iris estrellado, ésta característica se nota más en iris de color claro.
La etapa de la pubertad puede llegar a ser precoz y el envejecimiento puede llegar a ser prematuro.
En algunos adultos puede existir la disfunción cerebelar y escoliosis.
Retraso mental leve a medio.
Consideraciones generales sobre el SWB
Cuando los planteamientos del área médica son aclarados, localizados o revelados entonces se procede a conocer las consideraciones generales que corresponden a la vida del menor en el proceso de desarrollo propio de su condición, asociar sus características de competencia para pertenecer y lograr cierto desenvolvimiento en el ambiente en que interactúan y considerarse parte de la sociedad en que se le permitan expresarse y sentirse parte de tal contexto.
Como parte de este aspecto se ha de considerar su personalidad:
También es muy característica su personalidad y los rasgos neuropsicológicos. Su personalidad se puede definir como amigable y muy social, a veces en exceso en su relación con extraños, con tendencia a la hiperactividad, la ansiedad y fobias frecuentes. Estas
tres últimas características pueden condicionar problemas serios y precisar tratamiento farmacológico o psicoterapéutico en algunos casos. En el SWB existe un patrón neuropsicológico que determina una alteración no uniforme de las capacidades cognitivas y de aprendizaje. Aunque el cociente intelectual medio se sitúa alrededor de 60, existen habilidades relativamente preservadas y otras muy deficitarias (Antonell, del Campo, Flores, Campuzano y Pérez- Jurado, 2006).
En éste síndrome, las relaciones humanas son parte del desarrollo y para que sean de calidad dependen de la seguridad en el ambiente familiar y del respaldo de los padres o cuidadores primarios pues ellos son el primer contacto del menor y son quienes le infunden seguridad para lograr relaciones sociales adecuadas. Los niños con SWB poseen grandes habilidades como, la capacidad de expresión verbal y facilidad para el aspecto musical, reconocer rostros, comunicarse y ser perceptivo y muy sensible en los sentimientos de las personas, presentar hiperacusia, y a su vez también presentan algunas deficiencias como son interpretar y reproducir en dibujos el entorno viso espacial, entender y resolver conceptos y problemas complejos.
Aquí se coincide con lo mencionado por Céspedes Lesczinsky (2008), donde expresa que:
Existe una asimetría mental que se manifiesta en déficits en áreas como la psicomotricidad y la integración visual motora, mientras que en otras facetas están casi preservadas, como el lenguaje o incluso, más desarrolladas, como es el caso del sentido de la musicalidad
(Céspedes, Ortiz, Irigoyen, Choque, Ramírez, Olmos, Díaz y Melgar, 2008).
De la misma manera en que cada síndrome tiene sus fortalezas y debilidades, el síndrome de Williams sugiere un gran reto para aquellas personas cuidadoras primarias, profesores, personal a cargo de alumnos con SWB y padres de familia para ofrecerles herramientas para una intervención pedagógica eficiente que permita que un alumno con esta condición, prácticamente sea llevado de la mano para lograr las metas establecidas en la adaptación curricular en cuanto a su aprendizaje y enseñanza necesarias para cumplir con el sistema escolarizado.
Es importante hacer mención que este síndrome debe ser tratado de manera integral para que la persona afectada logre tener una vida lo más saludable posible en el aspecto clínico y en el tema académico logre un aprovechamiento eficaz.
Características psicomotoras
El retraso en la obtención de habilidades motoras y de lenguaje es parte de las características conformadoras del cuadro clínico de SWB. Es en los primeros años en que se manifiesta expresamente en problemas de equilibrio, coordinación, orientación espacial objetiva y subjetiva, se les complica valorar distancia y dirección y la consecuencia es psicomotricidad global y de las manualidades finas.
Por lo regular los menores con éste síndrome inician su caminar a una edad más tardía que la normal debido a que presenta problemas de coordinación, equilibrio y fuerza que afectan el sistema músculo esquelético, motricidad fina y gruesa, sentido visoespacial.
Características conductuales
Los niños con el síndrome de Williams Beuren, presentan conductas que figuran un verdadero reto tanto en casa como en la institución educativa y algunas reglas propuestas por sus cuidadoras pueden ser eficientes para ayudarlos a dominar y superar. Las personas con esta condición pueden presentar cierta inestabilidad emocional, periodos breves de atención que pueden generar impulsividad y desorden en el momento de cumplir indicaciones, la hiperacusia genera en ellos inquietud, irritabilidad y cierto grado de ansiedad, tienen fijación por ciertos temas y lo tratan de manera constante, en algunas ocasiones pueden presentar conductas que pueden salir de control, también presentan ansiedad ante lo que para ellos es nuevo, por ejemplo, un cambio y también ante los algunos sonidos que pueden considerar irritables pero la conducta prevalente tiene a la extroversión y sociabilidad incluso con personas que les son desconocidas (Méndez Castillo Yrene 2016).
Las personas con SWB, específicamente mencionaré a los niños, se caracterizan por tener una conducta social tranquila, como parte del esta condición pueden presentarse crisis de angustia agudas antes situaciones desconocidas para ellos, son extremadamente afectuosos, muy corteses, sociables y educados. Tienen una situación peculiar, por lo general no sienten temor ante personas extrañas y confían con mucha facilidad. Tienen más a relacionarse con personas adultas que con los de su edad. También suelen presentar hiperactividad que mejora con la edad. Son personas con demasiada sensibilidad y la mayoría son extrovertidos, aunque hay excepciones con niños introvertidos pero es demasiado raro encontrar un caso de este tipo (Del Campo, Pérez, 2010 P. 117-118).
Características del lenguaje
Existe una gran variedad de situaciones de desarrollo temprano de lenguaje, pues es aproximadamente a los 18 meses de edad que el lenguaje se ve favorecido
pues el niño empieza a hablar y es hasta los 3 o 4 años, aproximadamente, que el lenguaje se vuelve un estilo de fortaleza para ellos, tienen buena expresividad aunque el contenido de su conversación es carente. (Del Campo, Pérez, 2010).
Gonzáles y Uyaguari (2010) muestran las características del lenguaje y hacen mención de lo siguiente:
Retraso atípico en la adquisición del lenguaje.
Son propensos a la verborrea.
Comprensión inferior a la expresión.
Buena memoria fonológica.
Alteraciones a nivel semántico.
Frases gramaticalmente correctas y expresiones rebuscadas.
Alteraciones a nivel semántico.
Vocabulario amplio y bien contextuado.
Frases gramaticales correctas con estructura compleja.
Nivel formal del lenguaje: fonológico, léxico y morfosintáctico.
Temas restringidos y a menudo repetitivos.
Baja noción de economía de información en el mensaje.
Características psicopedagógicas
Considerando el desarrollo de la vida social del menor y que al pertenecer a un sistema educativo deben considerarse ciertas condiciones en su desarrollo durante el proceso de aprendizaje y por ello considero importante mencionar que la mayor parte de niños con este síndrome presentan problemas variados de aprendizaje debido a la magnitud o severidad de su discapacidad intelectual.
Neuropsicológicamente las personas con Síndrome de Williams Beuren presentan un retraso mental medio y su perfil cognitivo muestra una disociación entre lenguaje, procesamiento de caras y cognición social que se encuentran relativamente preservados y alteraciones en el proceso visoespacial, cálculo, planificación y resolución de problemas (Garayzaval y Cuetos, 2008, P. 672).
Características músculo-esqueléticas
Existen algunas personas, de las que padecen este síndrome, que pueden presentar contracturas en las articulaciones inferiores. Es común encontrar una postura clásica donde los. (Del Campo M., Pérez L., 2010 P. 117).
Características:
Hipotonía: Generalmente presentan laxitud articular que probablemente se encuentre relacionada con la mínima cantidad de elastina, así como un disminución del tono y fuerza muscular.
Hiperelasticidad de las articulaciones: Al paso del tiempo puede desarrollar rigidez y contracturas que desencadenan en hipotonía.
Los reflejos osteotendinosos profundos presentan un aumento.
Reflejos osteotendinosos aumentados:
Alteraciones de columna como: Escoliosis, lordosis y cifosis:
Pectus excavatum: Tórax sumido.
Hombros en anteversión: Desplazados hacia adelante (caídos).
Clinodactilia: El dedo meñique de la mano y dedo pulgar del pie se encuentran encorvados hacia adentro.
Uñas hipoplásicas: Cortas, anchas.
Hallux valgus: O juanete.
Postura característica: Hombros presentan una caída, rodillas semiflexionadas y postura cifótica y posturas anormales.
Cansancio: Su causa son problemas cardiovasculares y motrices)
Motricidad: Deficiencia motriz en coordinación fina y gruesa, retraso en habilidades psicomotoras.
Ataxia y temblor en algunos adultos. (Revista ANSWAC, 2010. P.6-7).
Características cognitiva
Presentan un retraso mental variable que fluctúa entre leve y moderado con un CI medio de 60-70 que es bajo y ya un CI de 80 está considerado normal. Podemos encontrar una asimetría mental que se presenta en déficits en áreas tales como psicomotricidad, integración visual motora, y en cambio en otras áreas se encuentra un desarrollo que no concuerda con el déficit pues en el aspecto del lenguaje hay una excepción e incluso se considera una habilidad pues se encuentra más desarrollada como es el caso del sentido de la musicalidad, uno de los síntomas asociados a esta cualidad es la hiperacusia.
Es necesario mencionar que presentan una gran diferencia entre su edad mental y la cronológica. Ellos se caracterizan por tener una excelente memoria visual- especialmente de rostros-, y auditiva. (Gonzáles, Uyaguary, 2006, P. 296).
Características emocionales
Son personas bastante emocionales y muestran una sensibilidad muy pronunciada ante críticas, llamados de atención o regaños. Les agrada que los adultos le apoyen con refuerzos positivos aunque solo sean palabras y esto le proporciona mucha confianza y estabilidad emocional. Empatizan más con personas adultas que son sus pares. También suelen ser personas muy ansiosas y temerosas ante los cambios, muestran una preocupación excesiva por temas recurrentes.
Ocasionalmente pueden presentar crisis agudas de angustia. La hiperacusia que
presentan les provoca demasiada ansiedad y miedo pues no toleran los sonidos fuertes. (Bonal, 2017).
Es necesario brindarles apoyo emocional ante situaciones estresantes ya que suelen presentar estados críticos de ansiedad. El apoyo de padres, profesores o cuidadores primarios que estén a cargo de ellos en el momento de la situación estresante deben considerar apoyo principal hacia su persona y tranquilizarlos.
CAPÍTULO 3 FACTORES QUE NO PERMITEN UN APRENDIZAJE REGULAR
Deficiencias y fortalezas que se presentan en el SWB
Los niños con SWB presentan retraso en su desarrollo intelectual que causan afectaciones en el área cognitiva, motora y conductual que son el origen de problemas en el área de aprendizaje. De acuerdo a un rango de discapacidad mental que va de leve a severa, al igual encontramos dificultad en el aspecto viso- espacial que se traduce en dificultad en la orientación de sí mismo y de los objetos en el espacio, al igual que en tareas de procesamiento visual, como discriminación, comprensión de la noción temporal y memoria visual.
En cuanto a las habilidades verbales son en gran parte superiores a las habilidades viso-espaciales y motoras y entre las fortalezas se encuentran la habilidad en la expresión del lenguaje y la sociabilidad al igual que su habilidad auditiva que les facilita el aprendizaje en el aspecto musical. (González y Uyaguari, 2006)
Cognitivo
Los niños con SWB llegan a presentar un retraso mental variable que puede llegar a ser de leve a moderado y su CI medio fluctúa entre 60-70 considerado bajo y un CI de 80 que se toma como normal. Presenta asimetría mental manifestada en déficits en áreas tales como la psicomotricidad e integración visual motora, y en otras facetas se encuentra reservada por ejemplo en el lenguaje, o más desarrollada como en el aspecto de la música debido a la fineza que presenta en el sentido auditivo y que les permite aprender con mayor facilidad. Los niños con Síndrome de Williams-Beuren presentan una edad cognitiva menor a la
cronológica. Cuando se les trata inicialmente dan la impresión de tener un nivel cognitivo mayor por la capacidad de la expresión verbal. En el aspecto visoespacial presentan una dificultad bastante acentuada. (Gonzáles, Uyaguary, 2006, P. 296).
Influye mucho en su aprendizaje el hecho de que son niños con un periodo de atención muy breve. Para trabajar con ellos tareas escolares se debe tener un periodo de enseñanza y otro de descanso porque, de no ser así, empieza a distraerse con detalles mínimos, ya no logran captar lo que se les está enseñando o leyendo y empiezan a ponerse irritables y finalmente se bloquean y es más difícil la enseñanza.
Motriz
En la motricidad existen problemas tanto en la motricidad fina como en la gruesa con problemas en la coordinación de movimientos, se pueden presentar dificultades de equilibrio y se manifiesta esta deficiencia desde el momento en que el menor debería iniciar con la marcha pues por lo regular empiezan a caminar después de la edad regular y casi inician a los 3 años. Esto se debe al escaso equilibrio que presenta debido a la falta de fuerza que afecta su sistema muscular y esquelético pues en el síndrome es común que se presente laxitud o contracturas articulares, así como alteraciones en la columna vertebral, bajo tono muscular.
Otra dificultad que se presenta es la dificultad al montar bicicleta por lo mismo del problema del equilibrio y la falta de fuerza muscular para empujar los pedales, también está presente la dificultad de recortar con tijeras, sostener el lápiz, realizar trazos bien definidos (Márquez y Hernández, 2015, P. 49).
Auditivo
La Hiperacusia es un verdadero problema en la infancia pues los niños con Síndrome de Williams Beuren presentan una gran sensibilidad ante sonidos que para nosotros pueden ser tan cotidianos y a ellos les provoca miedo y una gran ansiedad, debido a ésta se llegan a presentar problemas en el comportamiento incluso con sonidos como la aspiradora, ventilador de aspas, timbres en el autobús, en la escuela, y son los sonidos más intensos lo que en ocasiones pueden ocasionarles crisis de ansiedad bastante intensas.
Lenguaje
En el aspecto del lenguaje presenta algunas ventajas pues pueden tener un discurso articulado y fluido en su edad escolar y debido a esto pueden llegar a ser muy extrovertidos y sociables. Suelen hablar demasiado con un estilo formal, propio de adultos, frases rebuscadas. Con mucha frecuencia su lenguaje comprensivo en muy menor al lenguaje expresivo y este buen nivel de expresión y su sociabilidad altamente desarrollada hace que se piense que el menor es más capaz de lo que en realidad es, otra ventaja que ofrece su sociabilidad es que el menor puede mejorar su confianza, en consecuencia esto le permite elevar su auto estima, claro, hay excepciones. Ellos utilizan un vocabulario inusual con una muestra más amplia y de mayor rango de edad, repiten mucho de lo que escuchan pero en realidad no conocen su significado (Liras y Candela, 2015, P. 24).
Músculo esquelético
Con frecuencia los niños con éste síndrome tienen bajo tono muscular, llamada hipotonicidad, y laxitud en las articulaciones, que es la hiperflexibilidad en determinados movimientos. Y al paso del tiempo, durante el crecimiento ocurre
que esa laxitud desaparece y llega una rigidez articular que como consecuencia puede presentar algunas contracturas.
Visoespacial
Emily Farran del departamento de Psicología de la Universidad de Reading investigó algunas variables latentes que son responsables en la capacidad cognitiva viso espacial en éste síndrome, comprobó que las tareas verbales ejecutadas eran mayores que las no verbales, que ayudaban “sus habilidades no verbales” utilizando sus habilidades verbales. En estudios sobre discriminación de la orientación demuestran que quienes tienen Síndrome de William Beuren, tienen la capacidad para realizar imágenes mentales. En la comparación de percepción y dibujo se indica que quienes presentan este síndrome no manifestaban diferencias con la relación a las partes de una imagen como a la figura completa.
También se comparó la percepción, construcción y técnicas de dibujo, y se indicó que estos sujetos no responden de modo inusual, sino que la producción presenta un retraso respecto a la percepción. Y en el aspecto de las relaciones espaciales, cuando se les solicita que reproduzcan una imagen hay algo que no se lo permite.
Ellos pueden entender relaciones espaciales como “sobre” o “en” pero les resulta complicado. Éste retraso en las relaciones espaciales podría explicar el retraso en habilidades de construcciones y dibujo (Gonzáles y Uyaguari, 2006, P. X).
Ansiedad
La ansiedad presente en éste síndrome es una característica acentuada que se manifiesta ante situaciones nuevas y se le debe considerar y tratar adecuadamente ya que con frecuencia llegan a mostrar crisis intensas como fobias, estados depresivos, y somatizaciones (Robles, 2014, P. 16) que pueden llegar a necesitar fármacos y atención psicoterapéutica, por lo tanto, cuando en
clase un alumno llegue a presentar ansiedad se le debe acompañar y explicar que las actividades nuevas pueden ser algo muy sencillo y se le empieza a explicar de un modo simple con la intensión de que conozca tales tareas y empiece a familiarizarse con ella aclarándole que debe adaptarse a las nuevas actividades, que todas serán algo sencillo para que se le facilite y debe procurársele acompañamiento ante tales actividades nuevas para que se les proporcione el apoyo que ellos requieren.
