ALOPECIA MUCINOSA
Publicación de un caso*
Dr. Hugo Naranjo Arvelo ** Dr. Oscar Reties***
La apolecia mucinosa es una entidad nosológica recientemente descrita por Pinkus en Norteamérica. Después de haber revisado la literatura venezolana, y no habiendo encontrado publicaciones al respecto de esta entidad. creemos conveniente divulgar un caso.
Revisión de la literatura:
A partir de la descripción hecha por Pinkus' en 1957, han sido recopilados un total de 90 casos 2 en la literatura mundial, lo cual hace pensar que dicha entidad es poco frecuente.
Clínicamente las lesiones de alopecia inucinosa han sido confundidas con diversas entidades dermatológicas, tales como: parapsoriasis, eczema numular, micosis superficiales, dermatitis sehorreica, pitiriasis simple, etc., y en algunos casos donde las lesiones forman verdaderas placas que llegan a ulcerarse, han sido interpretadas como micosis fimgoides y linfomas. Es importante estos últimos diagnósticos diferenciales, ya que en varias oportunidades se han reportado casos de asociaciones de las dos enfermedades 3,7 y en otros casos se han observado lesiones de alopecia mucinosa precediendo a la aparición de micosis fungoides 4,relación importante que debe tenerse en cuenta ante la presencia de un caso de alopecia mucinosa y en especial cuando se trata de pacientes que han sobrepasado la cuarta década
Okun 6 publica un caso con rápida respuesta al tratamiento con esteroides orales, señalando una evidente y franca regresión de lis lesiones.
El pronóstico de la enfermedad es difícil de predecir; Pinkus haciendo un recuento de 60 casos, encuentra que en 56 de ellos las lesiones han regresado o persisten como tales; en dos casos los pacientes han fallecido a consecuencia de linfomas. y en otros dos casos se ha diagnosticado linfoma y los pacientes viven aún.
* Caso presentado a la Sociedad Venezolana de Dermatología, Venereología y Le-prología, reunión ordinaria en la Cruz Roja Venezolana, año 1965. ** Médico-Jefe del Servicio de Dermatología del Hospital Naval.
Descripción del caso:
Se trata del paciente M. E. T. C., de sexo masculino. mestizo, de cuarenta y tres años de edad, natural de Caracas y de oficio pintor de automóviles. Este paciente consultó al Servicio de Dermatología del S. S. O. a mediados del mes de diciembre de 1964, por presentar descamación en la región ciliar derecha acompañada de pérdida difusa del pelo en la misma zona. Evolución de mes y medio. A nivel de los dos tercios internos de la región ciliar derecha se observó discreta infiltración eritematosa acompañada de una descamación fina, fácilmente desprendible. con discreto prurito y pérdida difusa y regular del pelo. (Fotos 1 y 2.)
Foto 1
Como único antecedente de importancia el paciente refirió haber sufrido traumatismo un año antes de la aparición de las lesiones, a partir de esa fecha el paciente solía traumatizarse continuamente con los dedos debido a que "las cejas se le habían quedado cortas".
El examen físico general fue normal y los exámenes complementarios de laboratorio estuvieron también dentro de límites normales. El estudio histológico de una biopsia tomada en el área enferma con un punch Nº 4 dio copio resultado lo siguiente H - E : Hiperqueratosis discreta de predominio folicular.
Zonas claras en el epitelio de los folículos piloso-sebáceos ocupadas p or sustancia amorfa y homogénea, con escasos núcleos, dando un aspecto espongiótico. (Fotos 3 y 4)
Foto 4
Formación de grandes vacuolas con desorganización de la arquitectura de las glándulas sebáceas.
Fibras reticulares conservadas. La sustancia que ocupa las zonas claras del epitelio folicular se colorea de azul por el Alcian Blue, al igual que las vacuolas señaladas en las glándulas sebáceas. Estas zonas se tiñen inetacromáticamente de rojo por el azul de toluidina. La coloración por P.A.S. fue negativa.
Diagnóstico histológico : Alopecia mucinosa.
Tratamiento y evolución:
presentó recaída de las lesiones, siendo éstas más extensas que las iniciales. Se le indicó tratamiento local con valerato de betametasona, respondiendo favorablemente hasta la curación después de mes medio de tratamiento.
C O M E N T A R I O S
El caso que hemos presentado, por su localización, forma parte de la mayoría de los casos publicados, ya que es la cara el sitio más frecuentemente afectado.
No obstante que sabemos que en algunas oportunidades han sido presentados casos de alopecia mucinosa en reuniones de la Sociedad Venezolana de Dermatología. Venereología y Leprología (ocho. con posterior presentación en la Sociedad Francesa de Dermatología), creemos que se trata del primer caso publicado en Venezuela, motivo que nos animó a la presentación de dicho paciente.
Desde el punto de vista clínico e histopatológico, el caso presentado llena los requisitos para denominarlo como la entidad que describió Pinkus en 1957.
Desde el punto de vista terapéutico creerlos que los corticosteroides de acción local han resultado beneficiosos para el paciente, aunque la evaluación del tratamiento se hace difícil, ya que nos encontrarnos ante un cuadro que hace remisiones espontáneas. Sin embargo, el haber respondido en forma rápida en las dos oportunidades nos Hace pensar que han sido los corticosteroides de acción local los responsables de la regresión del cuadro.
El paciente ha sido controlado por espacio de más ele un año sin Basta el momento habérsele encontrado sintomatología alguna que haga pensar en la posibilidad de una asociación con alguna otra entidad y en especial con lesiones de tipo linfoma.
R E S U M E N
Es presentado un caso de alopecia mucinosa. Al parecer se trata del primer caso reportado en Venezuela. Una breve revisión de la literatura nos muestra la importancia de la relación existente entre alopecia mucinosa y linfomas, micosis fungoides, sarcomas reticulares. Los autores han encontrado una buena respuesta de la enfermedad al tratamiento con corticosteroides de uso local.
SUMMARY
R E S U M E
On presente un cas d'alopécie mueineuse. Celui-ci semble étre le premier décrit an Venezuela. On fait una breve revision de la literature mondiale. laquelle niontre l'importance de la relation entre cette maladie et les lymphomes, inicoses fungoides et sarcome á cellules reticulaires. Les auteurs ont remarqué une bonne réponse therapéutique aux traitements corticosteroidiens locaux.
B I B L I O G R A F I A
1. Pinkus, H.; Alopecia Mucinosa, A. M. A.: Archives of Dermatology, 76:419-426 (oct.) 1957.
2. Plotnick, H., and Abbrecht, M.: Alopecia Mucinosa and Lymphoma, A. M. A. Archives of
Dermatology, 92:137-141 (Agosto) 1965.
3. Domonkos, A. N.: Follicular Mucinosis with Lymphoma. A. M. A. Archives of Dermatology 89:303-305 (feb.) 1964.
4. Brunsting, I.. A. et al.: Alopecia Mucinosa with transition Mycosis Fungoides, A. M. A. Archives of Dermatology 85:683-684 (mayo) 1964.
5. Pinkus, H.: Alopecia Mucinosa, five years later, in Pillsbury, D. M. and Livingood C. S. (eds) : Proceeding of the twelfth International Congress of Dermatology, New York: Excerpta Medica, 1962, vol. 1, pp 778-790.
6. Okun, M. R. and Kay, F.: Follicular Mucinosis (Alopecia Mucinosa). Arch. Derm. 89, pp 809-814, June 1964
7. Oreintrech, N., Berger, R., and Auerbach, R.: Reticulum Cell Sarcoma of the Skin with Alopecia Mucinosa.
