EXTRA RENALES DE LA SCHÖNLEIN HENOCH

(1)

MANIFESTACIONES

EXTRA

RENALES

DE

LA

PÚRPURA DE

PÚRPURA

DE

SCHÖNLEIN

HENOCH

Dra. Mora Galán Dra. Mora Galán

Reumatóloga pediatra Reumatóloga pediatra

Hospital de Niños Pedro de Elizalde Hospital de Niños Pedro de Elizalde Hospital de Niños Pedro de Elizalde Hospital de Niños Pedro de Elizalde Sanatorio Güemes

(2)



 Es la vasculitis más frecuente Es la vasculitis más frecuente en en pediatríapediatría 

 AutolimitadaAutolimitada (1 a 4 (1 a 4 semsem) ) 

 Mayor incidencia en otoñoMayor incidencia en otoño‐‐inviernoyy invierno 

 Asociada a infecciones de vías aéreas Asociada a infecciones de vías aéreas superiores, medicamentos y vacunassuperiores, medicamentos y vacunas

El

El ll i fi f ii ii li dli d á fá f



 El El estreptococoestreptococo es el agente infeccioso implicado más frecuentemente. es el agente infeccioso implicado más frecuentemente.

También

También se ha relacionado se ha relacionado MycoplasmaMycoplasma pneumoniaepneumoniae, , LegionellaLegionella y y YersiniaYersinia, , virus de la varicela, hepatitis B y C, rubéola, sarampión,

virus de la varicela, hepatitis B y C, rubéola, sarampión, CMV, CMV, parvovirus parvovirus B19,

B19, adenovirus.adenovirus.

Histopatología Histopatología



 Vasculitis Vasculitis leucocitoclásticaleucocitoclástica de pequeños vasos: infiltrado de pequeños vasos: infiltrado granulocíticogranulocítico con con

degranulación

degranulación y fragmentación que genera polvillo nucleary fragmentación que genera polvillo nuclear



(3)

Diagnóstico: clínico y basado en criterios

Criterios diagnósticos de la PSH (EULAR/PRINTO/PRES . 2010)

iag ó i o y

Criterios diagnósticos de la PSH (EULAR/PRINTO/PRES . 2010)

Criterio Definición Criterio obligatorio Pú Pú l bl t i Púrpura Púrpura palpable o petequias predominantemente en miembros inferiores, no trombocitopénica

Al menos uno de los siguientes criterios Al menos uno de los siguientes criterios

1. Dolor abdominal Cólico, difuso. Inicio agudo

2. Histopatología Vasculitis leucocitoclástica con depósitos de IgA o glomerulonefritis proliferativa con depósitos o glomerulonefritis proliferativa con depósitos de IgA

3. Artritis o artralgia

4 Af t ió l H t i t i i

(4)

Piel

100%

Piel

100%



 Exantema:Exantema: ‐‐ MaculopápulasMaculopápulas urticarianasurticarianas

Pú l bl

‐‐ PúrpuraPúrpura palpablepalpable ‐‐ PetequiasPetequias

‐‐ LesionesLesiones bullosasbullosas oo hemorrágicashemorrágicas



 SimétricoSimétrico 

 MiembrosMiembros inferiores yinferiores y glúteos,glúteos, aunque puede aparecer enaunque puede aparecer en otrasotras 

 MiembrosMiembros inferioresinferiores yy glúteos,glúteos, aunqueaunque puedepuede apareceraparecer enen otrasotras

localizaciones

localizaciones 

 LasLas lesioneslesiones puedenpueden fusionarsefusionarse yy evolucionarevolucionar aa equimosis.equimosis. 

 EdemaEdema subcutáneo:subcutáneo: cuerocuero cabelludo,cabelludo, zonaszonas dede declive,declive, edemaedema escrotalescrotal

(hasta 1/3 pacientes) (hasta 1/3 pacientes)



 DDesapareceesaparece en semanasen semanas 

(5)

(6)

Manifestaciones

articulares

75 Manifestaciones

articulares

75 ‐‐

82%

  PeriartritisPeriartritis Oli t iti Oli t iti   OligoartritisOligoartritis 

 PreferentementePreferentemente articulacionesarticulaciones dede miembrosmiembros inferioresinferiores

(tobillos

(tobillos y rodillas)y rodillas) (tobillos

(tobillos yy rodillas)rodillas)



 Dolorosa,Dolorosa, limitandolimitando lala deambulacióndeambulación 

(7)

Compromiso

gastrointestinal

50 Compromiso

gastrointestinal

50 ‐‐

75%



 1010‐‐40%40% puedepuede precederpreceder alal inicioinicio dede lala púrpurapúrpura 

 Dolor abdominal intermitenteDolor abdominal intermitente periumbilicalperiumbilical tipo cólicotipo cólico 

 DolorDolor abdominalabdominal intermitente,intermitente, periumbilicalperiumbilical,, tipotipo cólico,cólico,

empeora con la ingesta. empeora con la ingesta.



 VómitosVómitos 

 SangradoSangrado gastrointestinalgastrointestinal (30%):(30%): microscópicomicroscópico (20%)(20%) oo

macroscópico (10%). Hematemesis y

macroscópico (10%). Hematemesis y melena.melena. ElEl sangradosangrado

masivo es muy poco

masivo es muy poco frecuente.frecuente.



 Raras:Raras: ‐‐ invaginacióninvaginación intestinalintestinal

‐‐ infartoinfarto intestinalintestinal

‐‐ pancreatitispancreatitis

‐‐ compromisocompromisopp hepatobiliarhepatobiliarpp

(8)

Compromiso neurológico 2% Compromiso neurológico 2%   CefaleasCefaleas   ConvulsionesConvulsiones 

 InestabilidadInestabilidad emocional,emocional, irritabilidad,irritabilidad, mareos,mareos, cambioscambios

de comportamiento

Má h i i t l liti b l



 MásMás raro:raro: hemorragiahemorragia intracraneal,intracraneal, vasculitisvasculitis cerebral,cerebral,

neuropatía periférica neuropatía periférica



 Otras:Otras: 

 NeumoníaNeumonía intersticial,intersticial, HemorragiaHemorragia alveolaralveolar difusadifusa 

 UveítisUveítis anterioranterior 

 CarditisCarditis

E d



(9)

EDEMA AGUDO HEMORRÁGICO DEL LACTANTE EDEMA AGUDO HEMORRÁGICO DEL LACTANTE (Síndrome de

(Síndrome de FinkelsteinFinkelstein‐‐SeidlmayerSeidlmayer)) (Síndrome de

(Síndrome de FinkelsteinFinkelstein‐‐SeidlmayerSeidlmayer))



 LactantesLactantes dede 44‐‐2424 mesesmeses 

 InicioInicio agudo:agudo:gg fiebre,fiebre, púrpura,púrpura,p pp p equimosis,equimosis,qq edemaedema

inflamatorio de miembros, pabellones auriculares, cara. inflamatorio de miembros, pabellones auriculares, cara.



 CursoCurso benignobenigno 

 ResuelveResuelve enen 11‐‐33 semsem..

Puede e u i Puede e u i



 PuedePuede recurrirrecurrir 

(10)

(11)

Tratamiento

o

o CursoCurso autolimitadoautolimitado yy sinsin necesidadnecesidad dede tratamientotratamiento..

o

o ReposoReposo

o

o Piel:Piel: nono necesitanecesita tratamiento.tratamiento.

Lesiones bullosas: corticoides

Lesiones bullosas: corticoides dapsonadapsona Lesiones bullosas: corticoides,

Lesiones bullosas: corticoides, dapsonadapsona..

o

(12)

¿Cuándo

indicamos

corticoides?

1‐ Compromiso Gastrointestinal:

‐ Meprednisona 1 mg/kg/d, 5Meprednisona 1 mg/kg/d, 5 7‐7 días días

‐ Intolerancia o vasculitis grave: pulsos de

metilprednisolona

2‐ Artritis que no responde a AINEs 3‐ Orquitis severa

4‐ Manifestaciones sistémicas severas pueden requerir 4 Manifestaciones sistémicas severas pueden requerir

(13)

A tener en cuenta para la práctica…



 DietaDieta hiposódicahiposódica 

 CorticoidesCorticoides 

 DolorDolor InternaciónInternación 

(14)

Seguimiento

 OrinaOrina yy TATA másmás frecuentesfrecuentes durantedurante loslos 33 primerosprimeros mesesmeses  33‐‐66 meses:meses: mensualmensual

66°°mes: TA y orina normalesmes: TA y orina normales ALTAALTA

 66°°mes:mes: TATA yy orinaorina normalesnormales ALTAALTA

HTA, proteinuria, hematuria

microscópica

Repetir ex. clínico, OC y

función renal microscópica función renal

HTA confirmada

Hematuria macroscópica Función renal alterada

IC

con

_Función_renal_alterada

Sd. nefrótico

Sd nefrítico o proteinuria persistente

nefrólogo

97% pacientes con daño renal: 6 primeros meses desde el debut 97% pacientes con daño renal: 6 primeros meses desde el debut

(15)

Bibliografía Bibliografía

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