TRASTORNS DEL MOVIMENT
n
Classe NEUROLOGIA
– Octubre 2012. HUGiP. UAB – Dr. Jaume Coll i Cantí
Tipus de trastorn del moviment
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Discinetics
n
Hipocinetics o acinetics
Síndromes discinètics
Tics
Video. Tourette Video Tic facialCorea
Video Hunting. VideoBalismes
Video HemibalismPiernas Inquietas
Video
Mioclonies
Miocloniespost-anox. video Video paladar
Tremolor
Tremolor repós Tremolor acció videoAcatisia
VideoManifestacions acinètiques
n
Hipomimia
n
Bradicinesia
n
Apraxia de la marxa
VIAS DOPAMINERGICAS Receptores D1 Via indirecta Receptores D2 Via directa
S negra
Glutamat
GABA
S. Negra D2
D1
Glutamat
GABA
S. Negra
Malaltia de Parkinson
Malaltia de Parkinson
Inici entre 60-70 anys, menys del 15% són diagnosticats <50a Prevalencia entre 100-1500/100.000 habitants
Malaltia degenerativa del SNC.
Clínica
• Acinesia/bradicinecia (Video)
• Tremolor
• Rigidesa
• Trastorns posturals (video)
A més poden tenir:
• Amimia facial, depresió, micrografia, disartria
Malaltia de Parkinson Malaltia de Parkinson
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Criterios clínicos para el diagnóstico de la Enfermedad de Parkinson idiopática (Calne y Colb, 1992- Ann Neurol)
• Enfermedad de Parkinson clínicamente POSIBLE. Uno de los siguientes rasgos
• .Temblor de reposo
• .Rigidez
• .Bradicinesia
• .Alteración reflejos posturales .
• Clínicamente PROBABLE; Combinación de dos de los rasgos anteriores (incluyendo alteraciones reflejos posturales) o cualquiera de los tres si es asimétrico
• Clínicamente DEFINITIVO. Cualquier combinación de tres de los cuatro rasgos principales o combinación de dos y uno de los tres primeros asimétrico
Malaltia Parkinson (Etiol.)
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PET: 18-‐F fluorodopa
Anatomia patològica parkinson
Malaltia Parkinson (Etiol.)
Herencia Locus C.Lewy Gen
Park1 AD 4q21 + Alfa-
Sinucleina
Park2 AR 6q25 - Parkina
Park3 AD 2p13 + ?
Park4 AD 4q21 + Alfa-
Sinucleina
Park5 AD 4p15 + UCH-L1
Park6 AR 1p35 ? Pink-1
Park7 AR 1p36 +/- DJ-1
Park8 AD 12p ? LRRK-2
Park9 AR ? ?
Park10 AR 1p32 ? ?
Park11 2q36-37 ? ?
¿Qué excluye el diag de Parkinson?
• Historia de enfermedad cerebrovascular repetida y progresión en brotes de los síntomas
parkinsonianos
• Historia de traumatismo cerebral
• Historia de encefalitis
• Crisis oculogiras
• Tratamiento con neurolépticos al inicio de los síntomas
¿qué excluye el diag de Parkinson?
• Remisión sostenida
• Compromiso unilateral después de 3 años
• Parálisis supranuclear de la mirada
• Signos cerebelosos
• Compromiso autonómico temprano
• Demencia grave
• Signo de Babinski
• Presencia de tumor cerebral o hidrocefalia
• Ausencia de respuesta a la levodopa
Parkinsonimes secundaris
n
Formes potencialment tractables
– Hidrocefalia normotensiva
– Farmacològic (Neurolèptics, bloq calci etc..)
– Tóxics: Mn, CO, metanol – Ictus, anoxia
– Encefalitis (Von Economo…)
– Formas de Creutzfeld-Jacob
Normotensiva
n Parkinsonisme que
afecta primordialment la marxa
n Deterior cognitiu
n Incontinencia esfinteriana
n
VIDEO
Hidrocefalia normotensiva
Activitat post derivació VIDEO
Parkinsonismos
n Traumatismos repetidos
n Drogas (neurolépticos)
n Tóxicos (MPTP, Manganeso, CO, anoxia *)
n Vascular *
n Infeciones (Encefalitis otras)
n Enfermedades neurológicas
– Atrofia multisistémica (disautonimia...) – Enf cuerpos de Lewy difusos
– Alzheimer
– Parálisis supranuclear progresiva
– Hallervorden-Spatz (Pantotenato-Kinasa) * – Wilson *
– Forma juvenil Huntington *
Otras causas parkinsonismo secundario Traumatismos repetidos
Drogas (neurolépticos)
Tóxicos (MPTP, Manganeso, CO, anoxia *) Vascular *
Infeciones (Encefalitis otras) Enfermedades neurológicas Enf cuerpos de Lewy difusos Alzheimer
Parálisis supranuclear progresiva
Hallervorden-Spatz (Pantotenato-Kinasa) * Wilson *
Forma juvenil Huntington *
PSP-amimia PSP
TRACTAMENT MALALTIA DE PARKISON
DOPAMINA
LA DOPAMINA NO PASSA LA BHE
§ LA L-DOPA SI
§ DERIVAT del aminoácid L-‐>rosina
§ Es converteix per decarboxilació en dopamina
Metabolisme de la L-‐Dihidroxi-‐fenil-‐alanina (L-‐Dopa)
DA GABA
Substancia Negra
L-Dopa
selegiline (>MAO-B) Agonistas
dopaminérgicos
• pergolide
• pramipexole
• ropinirole
BBB carbidopa benserazide entacapone
Estriado
Entacapone (>COMT)
Medicaciones para el Parkinson
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► Agonistas del receptor dopaminérgico
§ L-‐Dopa y carbidopa (Sinemet ®) o benserazida (Madopar ®)
► 250-‐1000 mg/d
► Carbidopa y benserazida: inhibidor de la decarboxilasa periférica
§ Hace llegar más L-‐Dopa al cerebro
§ Evita la acción nauseante de la dopamina periférica
§ Es>muladores de los receptores de dopamina (+ domperidona inicial)
► Bromocrip>na
► Pergolide
► Ropinirol
► Pramipexol
► Cabergolina
► Apomorfina
Tractament Malaltia de Parkinson Farmacològic
Agonistes dopaminergics (bromocriptina...) L-Dopa (sinemet®, madopar®)
(Video 1 (tremolor), Video 2 (Marxa ON-OFF) Disminució destrucció dopamina:
Inhibidors de la IMAO-B (selegilina) Inhibidors de la ICOMT (Entacapona) Quirurgic
Cirurgia funcional del SNC video 1, video 2
Complicaciones tardias de la levoterapia
n
Pérdida de eficacia
n
Discinesias (video)
n
Fluctuaciones
n
Trastornos psiquiatricos
Es1mulación cerebral profunda: Modulación subtalámica: (inhibición)
► Cirugía difícil
► De una gran precisión
► Requiere experiencia
► Sin los efectos secundarios de la medicación
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Tractament quirurgic
video
Audio1
Audio 2
Tractament quirurgic
OFF ON
Piernas inquietas
n
Definició (video)
n
Prevalencia alta 11% de las consultas
n
El 15% de estos le afecta la vida diaria
n
Exploración neurológica suele ser normal.
Diagnóstico clínico
n
Etiologia: Hiposideremia,PNP, idiopatico
n
Tratamiento: Fe, agonistas dopaminergicos,
clonacepan
Coreas diagnòstic diferencial
Corea de Huntington (Video1, Video2 ) Neuroacantocitosis
Malaltia de Wilson
Lesions focals SNC (Video hemibalisme) Lupus eritematós diseminat
Policitemia
Degeneració hepatocerebral Corea de Syndenham
Fàrmacs (anticoceptius, antiepilètics, bloq dopaminergics) Hipertiroidisme
Corea Gravidorum
Intox. Monóxid de carboni
Distonia aguda provocada per fàrmacs
• Pot esser provovada per antipsicòtics, antiemètics o antidepresius
• Els pacients desenvolupan postures anormals i espasmes dolorosos
• S’inicia inmediatament després d’iniciar el tractament antipsicòtic (7 primers dies) o després d’augmentar-ne la dosi
• Com a factors de risc : Home, jove, adicta a la cocaina e història previa de distonia
Distonia 1 Distonia 2
Diagnòstic diferencial
• Simulació
• Catatonia
• Discinesia tardana (Dis lingual)
• Epilèpsia temporal (crisis temporal)
• Tetània
• Antiemètics (metoclopramida 28/1.000.000 hab)
• Antipsicòtics (Vgr. haloperidol)
• Antidepresius (inh serotonina o paroxetina que augmenta nivells d’antipsicòtics)
• Antivertiginosos (cinarizina, flunarizina)
• Antiepilèptics (hidantoïnes, carbamezapina)
• Antimalàrics (cloroquina, amodiaquina)
• Cocaina
De forma anecdòtica s’han descrit amb buspirona, diazepam, sumatriptan
