Aplasia pulmonar: a propósito de dos casos

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www.elsevier.es/bmhim

CASO

CLÍNICO

Aplasia

pulmonar:

a

propósito

de

dos

casos

Augusto

Ignacio

Siegert-Olivares

a,∗

_,

_Jaime

_Penchyna

_Grub

b

_,

_Lourdes

_Jamaica

_Balderas

a

_,

Carlos

Jaramillo

González

a

_,

_Jessica

_Sáenz

_Gómez

a

_y

_José

_Karam

_Bechara

a

a_Servicio_de_Neumología,_Hospital_Infantil_de_México_Federico_Gómez,_México_D.F.,_México

b_Servicio_de_Endoscopia_y_Cirugía_de_Tórax,_Hospital_Infantil_de_México_Federico_Gómez,_México_D.F.,_México

Recibidoel11dediciembrede2014;aceptadoel3defebrerode2015

PALABRASCLAVE Aplasiapulmonar; Malformación congénita; Broncoscopia Resumen

Introducción:La aplasiapulmonares unrarotrastorno deldesarrollopulmonar.Se caracte-rizaporlapresenciadeunbronquioprincipalrudimentarioenausenciadepulmónyarteria pulmonar.Generalmenteseasociaconotrosdefectoscongénitos,ydebesospecharseantela opacidaddelhemitórax.

Casosclínicos: Sedescribendoscasosdepacientesconaplasiapulmonardiagnosticadosenel HospitalInfantil deMéxicoFedericoGómezenlosúltimos5años.Laprimerapaciente pre-sentódificultadrespiratoriadesdeelnacimiento.Seobservóradiopacidadtotaldelhemitórax izquierdo,ysecompletóeldiagnósticodeaplasiapulmonarcongammagrafíapulmonary bron-coscopia.Laevoluciónhasidoinsidiosa,consintomatologíarespiratoriacrónica,dependencia deoxígenoyneumoníasrecurrentes.Lasegundapaciente,de5añosdeedad,permaneció asin-tomáticadurantelosprimeros2añosdevida.Fuehospitalizadaporgastroenteritisinfecciosa, ylaradiografíasugirióherniadiafragmáticaderecha.Seintervinoyseencontróeventración diafragmáticaderechayausenciadepulmónipsilateral.Secompletóeldiagnósticocon bron-coscopiaquemostróbronquioprincipalderechoconsacociegoterminal.

Conclusiones:Laaplasiapulmonaresunaentidadinfrecuente.Debidoalavariabilidadenla presentaciónclínicadebetenerseunaltoíndicedesospechaanteelhallazgodelaradiopacidad totaldelhemitórax.Losmétodosdiagnósticosqueseutilizansonradiografía,tomografíay gam-magrafía.Paraconﬁrmareldiagnósticoserequiererealizarbroncoscopia.Laescisióndelmu˜nón ylatraslocacióndiafragmáticasehandescritocomoopcionesquirúrgicasdetratamiento. ©2014HospitalInfantildeMéxicoFedericoGómez.PublicadoporMassonDoymaMéxicoS.A. EsteesunartículoOpenAccessbajola licenciaCCBY-NC-ND(http://creativecommons.org/ licenses/by-nc-nd/4.0/).

∗_Autor_para_{correspondencia.}

Correoelectrónico:[email protected](A.I.Siegert-Olivares). http://dx.doi.org/10.1016/j.bmhimx.2015.02.004

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KEYWORDS

Pulmonaryaplasia; Congenital malformation; Bronchoscopy

Pulmonaryaplasia:reportoftwocases Abstract

Background: Pulmonaryaplasiaisararedisorderoflungdevelopmentcharacterized bythe presenceofarudimentarymainbronchusintheabsenceoflungandpulmonaryartery.Itis generallyassociatedwithothercongenitaldefectsandmustbesuspectedinthepresenceofa totalradiopaquehemithorax.

Casereports: Wedescribetwo casesofpulmonaryaplasiadiagnosedintheHospitalInfantil deMéxico‘‘FedericoGómez’’inthelast5years.Theﬁrstcasewasafemalewhopresented respiratory distress frombirthwith aradiopaqueleft hemithorax inwhich thediagnosis of pulmonaryaplasiawascompleted withbronchoscopyandlungscan.Her evolutionhasbeen insidious,characterizedbychronicrespiratorysymptoms,oxygendependenceandpneumonias. Thesecondcaseisa5yearoldfemale,whoremainedasymptomaticuntilltheageoftwoyears whenshewashospitalizedforgastroeteritis.SheunderwetchestX-rayswithﬁndingssuspicious ofrightdiaphragmatichernia.Shewasthentransferredtoourhospital.Sheunderwentsurgery atwhichtimediaphragmaticeventrationandnoipsilaterallungwerefound.Thediagnosiswas completedwithablindbottommainrightbronchusinbronchoscopy.

Conclusions: Pulmonaryaplasiaisanuncommonpathology.Duetogreatvariabilityinclinical presentation,theremustbeahighindexofsuspicioninthepresence ofafully radiopaque hemithorax. Among the diagnostic methods, X-rays, tomography and lung scan areuseful. Bronchoscopyisrequiredfordiagnosticconﬁrmation.Surgicalremovalofthestumpand trans-locationofthediaphragmhavebeenproposedassurgicaloptions.

1. Introducción

La aplasia pulmonar es un raro trastorno del desarrollo pulmonar. Secaracteriza porla presencia deunbronquio principal rudimentario en ausencia de pulmón y arteria pulmonaripsilateral1_._Desde₁₇₆₂_se_han_reportado

aproxi-madamente200 casos2_._Generalmente_se_asocia _con_otros

defectos congénitos, y debe sospecharse ante la radio-pacidad total del hemitórax. Debido a los pocos casos reportados,nohayconsensoencuantoasuevolución, pro-nósticoytratamiento.Solamentesecuentaconreportesde casosenlaliteratura.

2. Casos

clínicos

2.1. Caso1

Se presenta el caso de una paciente de sexo femenino de 2 a˜nos, producto de un embarazo gemelar, obtenida por cesárea segmentaria debido a ruptura prematura de membranas alas 32 semanas degestación.Obtuvo buena caliﬁcacióndeApgaralnacer,conpesode1,640g.Su her-managemelanació con anencefaliayfalleció a las pocas horasdevida.

Presentó síndrome de diﬁcultad respiratoria desde el nacimiento,porloquerequirióventilaciónnoinvasivapor unmesyterapia conantibióticosporneumoníaneonatal. Se le realizó radiografía de tóraxen la que se evidenció opacidadtotaldelhemitóraxizquierdocondesplazamiento mediastinalhacia el mismolado.A los35 díasdevida se

realizóbroncoscopia quedemostró lapresencia decarina con bronquio principal izquierdo terminando en un saco ciego(ﬁg. 1).Alos42díasdevidasepracticó gammagra-fíade ventilación/perfusión que demostró la ausencia de perfusiónyventilación enel hemitórax izquierdo(ﬁg. 2), conloquesecompletó eldiagnósticodeaplasiapulmonar izquierda.

Egresó de la Unidad de Cuidados Intensivos Neonata-lescon aporte suplementario de oxígeno. Lapaciente ha

Figura1 Broncoscopiadondese apreciala carinaprincipal yelbronquio principalizquierdoterminadoenfondodesaco ciego.Elbronquioprincipalderechoesnormal.Selograapreciar bronquiolobarsuperiorderechoybronquiointermediario.

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OAD Perfusorio 49 46 % 43 % 51 % % 0 100 % 0 0 0 0 0 20 20 20 20 0 0 0 % % % 0 20 % 0 20 % % % 0 100 OAD Ventilatorio OPI Perfusorio Anterior perfusorio Anterior ventilatorio

OPI ventilatorio LATDER ventilatorio LATIZQ ventilatorio Posterior perfusorio

Posterior ventilatorio Todas las imágenes

LATDER perfusorio

LATIZQ perfusorio

Figura 2 Gammagrafía de ventilación/perfusión que muestra la falta de captación del radiotrazador en fase ventilatoria y

perfusoria,conloquesedemuestralaausenciadepulmónizquierdo.

cursado con cuatro neumonías; una de ellas de etiología viral(PCRpositivaparavirusparainfluenza2yrinovirus)que requirióventilaciónmecánica.Alos10mesessediagnosticó conforamenovalpermeable pequeñoporecocardiograma transtorácico.Ha recibido seguimiento continuo por neu-mología,cardiologíayrehabilitación.Haevolucionadocon tos crónica. Se le diagnóstico fusión desegundo y tercer arcocostalizquierdo(fig.3)ypresióndesalidade ventrí-culoderecho(PSVD)de56mmenelúltimoecocardiograma realizadoalos23mesesdevida.Actualmentecursaconun estadonutricionormal,conoxígenosuplementariocontinuo ytratamientoparahipertensiónarterialpulmonarcon diuré-ticosysildenafil.Alaexploraciónfísicanomuestramayores alteracionesmásquehipoventilaciónizquierdacon presen-ciaderoncusyleveasimetríatorácicapordisminuciónde diámetroanteroposteriorenhemitóraxizquierdo.

2.2. Caso2

Pacientedesexofemenino,actualmentede5a˜nos7meses deedad,hijadepadressanosnoconsanguíneos,fumadores

ambos.Productodeembarazocontrolado,complicadocon infecciones vaginales y urinarias. Nació a las 40 semanas de gestación, sin complicaciones. Permaneció sana hasta los 2 años 7 meses cuando ingresó en un hospital de su localidadporenfermedaddiarreicaaguda.Debidoa dolor abdominal,selerealizóradiografíatoracoabdominalenla que se evidenció elevación del hemidiafragma derecho y aparentesasasintestinalesdentrodelhemitóraxderecho, sospechando hernia diafragmática derecha, por lo que es enviadaaeste centrohospitalario paracontinuarel abor-daje. Serealizó radiografíade tóraxal ingreso,donde se sospechódeherniadiafragmáticaderecha(fig.4).Se some-tióatoracotomíaderecha. Loshallazgosfuerondiafragma derecho eventrado, hígado por debajo del diafragma en tórax yausencia depulmón. Sele practicó plicatura dia-fragmática.Evolucionóbienduranteelpostoperatorio,yal sexto día sele realizó broncoscopiaenla cual se eviden-cióbronquioprincipalderechoterminadoenunsacociego (fig.5).Conbaseenestoshallazgossediagnosticóaplasia pulmonar.SerealizóecocardiogramadelqueresultóPSVD de40mmHg.Noseobservarondefectosestructurales car-diacos.Presentó leve retraso enel desarrollo psicomotor,

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Figura3 Radiografíadetóraxenproyecciónanteroposterior realizadaalos12mesesvidaduranteelcursodeneumonía.Se aprecialafusióndelosprimerosdosarcoscostalesizquierdos, radiopacidadtotaldehemitóraxizquierdocondesplazamiento mediastinalipsilateral.Elpulmónsanosemuestra sobredisten-dido,herniadohacialaizquierda,coninﬁltradoalveolar.

que ya fue superado. Cuenta con resonancia magnética cerebralyelectroencefalogramanormal.Lapacientesigue acudiendoaestecentro,noutilizaoxígenosuplementario, permaneceasintomáticaysinmayoreshallazgosalexamen físico,conexcepcióndehipoventilaciónenhemitórax dere-cho.

3. Discusión

Laaplasiapulmonaresunararapatologíacongénitaincluida dentro de los trastornos del desarrollo pulmonar. Está

Figura4 Radiografíadetóraxdondesemuestraradiopacidad dehemitóraxderecho,tráqueaycorazónenposiciónhabitual. Selograapreciarlacarinaprincipalybronquioprincipal dere-cho.

Figura5 Broncoscopiadondese aprecia bronquioprincipal

derechoterminadoenunsacociego.

deﬁnidaporlapresenciadeunbronquioprincipal rudimen-tarioqueterminaensacociego,aunadoalaausenciatotal delpulmónyarteriapulmonaripsilateral1_._Esta_entidad_se

conocedesde1762,cuandofuedescritaporMorgagni.Desde entonces,cercade 200casos hansidomencionados enla literatura2_._La_incidencia_conjunta_de_aplasia_y_agenesia

pul-monarseestimadel0.0034-0.0097%3_._La_mortalidad_es_del

33%duranteelprimera˜nodevidaydel50%enlosprimeros 5a˜nos2_._Sin_embargo, _si _un_paciente _sobrevive_los

prime-ros5 a˜nosde vida,se puedeesperar unavida normal sin mayorescomplicaciones4_._La _etiología_subyacente _es

des-conocida, aunquese han involucradofactores mecánicos, teratogénicosygenéticos.Enlamitaddeloscasoslaaplasia pulmonarseencuentraasociadaconotrasmalformaciones congénitas,principalmente esqueléticas,genitourinarias y gastrointestinales5_.

A diferencia de la agenesia, dondeno existe bronquio principal,este bronquio rudimentario en la aplasia actúa como reservorio de secreciones infectadas que pueden pasar hacia la vía aérea contralateral, causando infec-cionesrecurrentes yensombreciendo el pronóstico de los pacientes4_.

La edad y forma de presentación es muy variable. La mayoríadelospacientesiniciaconsintomatologíadurante elprimera˜nodevida.Sehanreportadoinfecciones respira-toriasrecurrentes,disnea,tos,estridorydéﬁcitponderal2_.

Porotrolado,hayreportesdediagnósticoenpacientes adul-tossinsíntomasrespiratorios6_o_{diagnósticos}_post_mórtem.

Losestudiosradiológicosmuestrandatossimilarestanto enaplasiapulmonar como enla agenesia, excepto porla presenciadebronquioprincipalrudimentarioenlaaplasia. Enlaradiografíadetóraxsemencionaunaopacidaddifusa detodoelhemitóraxafectado,condesplazamiento medias-tinalyelevacióndelhemidiafragmaipsilateral1,7_._El_pulmón

sano generalmente presenta sobredistensión y herniación haciaelhemitóraxcontralateral.Latomografía computari-zadaayudaademostrarlaausenciadeparénquimayarteria

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pulmonar7_,_así_como_la_presencia_de_un_bronquio

rudimen-tario.Labroncoscopiamuestralapresenciadeunbronquio principalterminadoenunsacociego,conﬁrmandoel diag-nóstico. Otros estudios, como la gammagrafía pulmonar perfusoria/ventilatoria,sonútilesparadistinguirla ausen-ciadepulmón.Sinembargo,esteestudionodiferenciaentre aplasiayagenesia.

Elpronósticodependedemúltiplesfactoresentrelosque destacan malformaciones congénitas coexistentes, infec-ción del pulmón único, hipertensión arterial pulmonar y acodamientodelosgrandesvasosdebidoaldesplazamiento mediastinal.Laaplasiaderechasetraduceenunpeor pro-nósticodebidoalamayorrotacióndelatráquea,elcorazón ylosgrandesvasos.

Lahipertensiónpulmonarenestospacientessedebea queunvolumensanguíneonormaldebeﬂuiratravésdeun lechovascular pulmonarreducido. Lahipoxemia (potente vasoconstrictorpulmonar) o undefecto cardiaco con cor-tocircuitodeizquierda a derecha (incrementandoel ﬂujo alaúnica arteriapulmonar presente)elevaríael valorde presión pulmonar con la posibilidad de evolucionar hacia enfermedadvascularpulmonarirreversible8_.

El tratamiento consiste de medidas de soporte, como oxigenoterapia, rehabilitación (para mejorar el aclara-miento de secreciones), prevención y tratamiento precoz de infecciones; en algunos casos, la elevación quirúrgica delhemidiafragmaipsilateralaldefectohamostradobuenos resultados.Enloscasosdeevolucióntórpidadeberealizarse laescisiónquirúrgicadelmu˜nón3_.

Conﬂicto

de

intereses

Losautoresdeclarannotenerningúnconﬂictodeintereses.

Fuente

ﬁnanciación

Ninguna.

Responsabilidades

éticas

Proteccióndepersonasyanimales.Los autoresdeclaran queparaestainvestigaciónnosehanrealizado experimen-tosensereshumanosnienanimales.

Conﬁdencialidad de los datos.Los autores declaran que han seguido los protocolos desu centro de trabajo sobre lapublicacióndedatosdepacientes.

Derechoalaprivacidadyconsentimientoinformado.Los autoresdeclaranqueenesteartículonoaparecendatosde pacientes.

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