Trastornos del lenguaje

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Trastornos del

lenguaje

Carme Brun i Gasca

Arantxa García Jiménez

Mercè Jódar Vicente

P06/80045/02309

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Índice

1. Los trastornos del lenguaje adquirido en el adulto ... 5

1.1. Definición y clasificación ... 5

1.1.1. Las afasias no son cuestión de matemáticas ... 5

1.1.2. Principales tipos de afasias y alteraciones neurológicas asociadas ... 6 1.2. Afasia de Broca ... 7 1.2.1. Localización ... 7 1.2.2. Características ... 8 1.2.3. Trastornos asociados ... 9 1.3. Afasia de Wernicke ... 10 1.3.1. Localización ... 10 1.3.2. Características ... 11 1.3.3. Trastornos asociados ... 13 1.4. Afasia global ... 13 1.4.1. Localización ... 13 1.4.2. Características ... 14 1.4.3. Trastornos asociados ... 15 1.5. Afasia de conducción ... 16 1.5.1. Localización ... 16 1.5.2. Características ... 17 1.5.3. Trastornos asociados ... 18

1.6. Afasia transcortical motora ... 18

1.6.1. Localización ... 18

1.6.2. Características ... 20

1.6.3. Trastornos asociados ... 21

1.7. Afasia transcortical sensorial ... 21

1.7.1. Localización ... 21 1.7.2. Características ... 21 1.7.3. Trastornos asociados ... 22 1.8. Afasia anómica ... 22 1.8.1. Localización ... 23 1.8.2. Características ... 23 1.8.3. Trastornos asociados ... 24 1.9. Afasia subcortical ... 24

2. Trastornos del lenguaje escrito en el adulto: alexias y agrafías ... 26

2.1. Las alexias ... 26

2.1.1. Alexia posterior o alexia sin agrafía ... 27

2.1.2. Alexia central o alexia con agrafía ... 28

2.1.3. Alexia anterior ... 31

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2.2.1. Agrafía afásica ... 32

2.2.2. Agrafía pura ... 33

2.2.3. Agrafía motora ... 34

2.2.4. Agrafía visuoespacial ... 35

3. Patología psiquiátrica y trastornos del lenguaje ... 38

3.1. Generalidades ... 38

3.2. Esquizofrenia ... 38

3.3. Síndrome de Asperger ... 41

3.4. Síndrome Gilles de la Tourette ... 44

4. Trastornos del lenguaje en las demencias ... 49

4.1. Relevancia clínica de los trastornos del lenguaje ... 49

4.2. Déficits del lenguaje en la enfermedad de Alzheimer ... 49

4.2.1. Fase inicial ... 51

4.2.2. Fase media ... 51

4.2.3. Fase avanzada ... 51

4.3. El lenguaje y la demencia frontotemporal ... 52

4.3.1. Demencia frontal ... 52

4.3.2. Demencia semántica ... 55

4.3.3. Afasia progresiva primaria ... 55

4.4. Déficits del lenguaje en las demencias subcorticales ... 58

5. Trastornos del lenguaje en el niño ... 60

5.1. Concepto de TEDL ... 60

5.1.1. Trastornos frente a retraso ... 61

5.1.2. Retraso del lenguaje y retraso del habla ... 62

5.1.3. Trastornos de desarrollo del lenguaje y trastornos adquiridos ... 62

5.2. Los trastornos específicos del lenguaje ... 63

5.2.1. Criterios y clasificación ... 63

5.2.2. Trastornos del área fonológica ... 68

5.2.3. Trastornos del área lexicosemántica ... 72

5.2.4. Trastornos del área morfosintáctica ... 76

5.2.5. Trastornos del área pragmática ... 78

6. Trastornos del lenguaje escrito en el niño ... 82

6.1. Introducción ... 82

6.2. Dislexia ... 82

6.3. Disgrafía ... 84

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1. Los trastornos del lenguaje adquirido en el adulto

1.1. Definición y clasificación

La afasia es el trastorno del lenguaje que se produce como consecuencia de una lesión o daño cerebral.

Mientras que para algunos autores se ha considerado imprescindible la clasifi-cación de estos trastornos, otros han interpretado las afasias como un trastor-no unitario que trastor-no necesita esta subdivisión.

Un síndrome afásico está determinado por la aparición conjunta de cier-tos síntomas, y las clasificaciones clinicoanatómicas se basan en la co-rrespondencia que hay entre la localización cerebral de una lesión de-terminada y la presencia de uno u otro conjunto de síntomas clínicos.

Durante mucho tiempo la clasificación de las afasias ha sido motivo de polé-mica, y se ha insistido en utilizar diferentes terminologías. Sin embargo, a pe-sar de las discrepancias en los distintos sistemas de clasificación adoptados, la verdad es que el análisis detallado de las discrepancias revela que las diferen-cias son más de tipo terminológico que conceptual. Benson (1979) recoge una tabla que resume las clasificaciones realizadas de veintiún autores diferentes.

Actualmente, la clasificación más utilizada en la práctica clínica es la de Ben-son (1979), y ésta es la que se utiliza para diferenciar los apartados siguientes.

1.1.1. Las afasias no son cuestión de matemáticas

Aunque los conjuntos de síntomas son recurrentes, y aunque es cierto que podemos establecer un diagnóstico y una clasificación clara en muchos casos, se debe tener en cuenta que los síndromes que se describen en este módulo corresponden tan sólo a aquellos grupos de síntomas que se repiten habitual-mente. Sin embargo, hay otros que son difíciles de situar sin ambigüedad.

Esto puede explicarse fundamentalmente por lo siguiente:

a) La localización de los síntomas es producto de la maduración de nuestro cerebro, que no es igual en todos los casos, y del tiempo de uso del lenguaje. Y por lo tanto, no tiene por qué seguir exactamente la misma vía de conexiones en todos los casos.

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b) Existen desviaciones con respecto a la asociación normal entre lesión en el hemisferio izquierdo y presencia de afasia, en personas que presentan el tras-torno con lesiones en el hemisferio derecho, sobre todo en individuos zurdos. También en algunos casos de individuos diestros (afasia cruzada1_{) (Coppens}

et al., 2002).

(1)_{La afasia cruzada es el trastorno del lenguaje que se produce como consecuencia de}

una lesión cerebral en el hemisferio derecho en los individuos que son diestros y en los cuales no se puede esperar una dominancia para el lenguaje en el hemisferio izquierdo.

c) La respuesta a una lesión no es fija ni inmutable en todos los individuos, sino que está sujeta a variabilidad y, además, las lesiones naturales varían en cuanto a su localización y en cuanto a su extensión concreta en los hemisferios cerebrales.

1.1.2. Principales tipos de afasias y alteraciones neurológicas asociadas

Las tablas siguientes recogen las principales características de los distintos tipos de afasias, y también los déficits neurológicos más frecuentemente asociados.

Principales tipos de afasias y sus características

Lenguaje

espontáneo Comprensión Repetición Denominación Comprensiónlectora Escritura

Broca No fluido Preservada* Alterada Alterada Alterada Alterada

Wernicke Fluido,

parafásico Alterada Alterada Alterada Alterada Alterada

Global No fluido Alterada Alterada Alterada Alterada Alterada

Transcortical

motora No fluido Preservada* Preservada* Alterada Preservada* Alterada Transcortical

sensorial No fluido Alterada** Preservada* Alterada Alterada Alterada

Conducción Fluido,

parafásico Preservada* Alterada Alterada Preservada* Alterada

Anómica Fluido Preservada* Preservada* Alterada Preservada* Preservada*

* Preservada: preservada relativamente. ** Alterada: alterada relativamente. Fuente: Benson (1988).

Principales alteraciones neurológicas asociadas a las afasias

Motor Sensorial Campos visuales

Broca Hemiplejía Preservada* Normal

Wernicke Normal Preservada* Alteración ocasional Global Hemiplejía Hemisensorial Hemianopsia * Preservada: preservada relativamente.

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Motor Sensorial Campos visuales

Transcortical

motora Hemiplejía Preservada* Normal Transcortical

sensorial Normal Hemisensorial Hemianopsia Conducción Parálisis

mínima Hemisensorial Normal

Anómica Normal Preservada* Normal

* Preservada: preservada relativamente. Fuente: Benson (1988).

1.2. Afasia de Broca

Se trata del trastorno afásico descrito primeramente y el más frecuente en la población de pacientes con alteración del lenguaje adquirido. Aunque aquí hemos utilizado el nombre relacionado con el autor que describió el cuadro clínico, se conoce también con las denominaciones de afasia de expresión, afa-sia motora o afaafa-sia anterior.

1.2.1. Localización

Aunque inicialmente este tipo de afasia se localizó en un área concreta situa-da en la tercera circunvolución del córtex frontal (el área 44 de Brodman), ac-tualmente sabemos que las lesiones en áreas adyacentes a la conocida área de Broca producían el mismo tipo de afasia motora. Estas lesiones se extienden a la zona prerrolándica inferior, la ínsula y a zonas subcorticales del lóbulo fron-tal, pero siempre sin afectar a la funcionalidad de los lóbulos temporales, por lo que esta afasia se ha denominado afasia frontal. Actualmente, gracias a las nuevas técnicas de neuroimagen funcional, se han podido observar y diferen-ciar diferentes subtipos de afasia anterior, de acuerdo con las zonas específicas lesionadas. Algunos autores han afirmado que la lesión producida únicamente en el área originalmente descrita (área de Broca) no causa una afasia real, sino un estado de mutismo, con alteración del habla pero sin déficit lingüístico.

La afasia de Broca, por lo tanto, es un trastorno que se puede producir por lesiones en distintas zonas del lóbulo frontal y que se puede, asi-mismo, subclasificar de acuerdo con la presencia o ausencia de unas ca-racterísticas clínicas determinadas.

Ved también

Podéis consultar el apartado "La aportación de Paul Broca".

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Localización de la lesión que produce una afasia de Broca

Fuente: Damasio (1989).

1.2.2. Características

Los enfermos con afasia de Broca se caracterizan por presentar un lenguaje no fluido, con dificultades en la producción de frases y palabras. Su expresión es aprosódica2_{y tienden, como característica fundamental, a un lenguaje}

agra-mático; es decir, falto de sintaxis. La expresión, aunque hacen mucho esfuer-zo para generar palabras, carece de elementos sintácticos como preposiciones, conjunciones, terminaciones verbales, artículos, etc., aunque a veces las utili-zan pero de manera inadecuada. En este tipo de afasia, el paciente pierde la ca-pacidad para secuenciar y estructurar las frases de una manera sintácticamente correcta. Por otra parte, conservan más el uso de sustantivos y adjetivos.

(2)_{La aprosodia es la falta de entonación del discurso oral, que se puede observar por}

la falta de componentes emocionales en el habla, o por un déficit grave en la fluidez verbal, que requiere un esfuerzo para producir palabras e impide la posibilidad de añadir el componente entonativo.

El resultado de esta manera de expresarse caracterizada por la agramaticalidad es una producción esquemática o telegráfica, en la cual el individuo se hace entender con pocas palabras de contenido semántico.

Ejemplo

Un paciente con este tipo de afasia tratará de esforzarse en pronunciar la frase "mañana tengo que ir al médico" y, probablemente, no sin un esfuerzo importante, conseguirá verbalizar "mañana médico".

La capacidad para comprender el lenguaje hablado se encuentra relativamen-te bien preservada, porque las áreas de decodificación fonética, localizadas en el lóbulo temporal, no están dañadas en este tipo de afasia. No obstante, la comprensión no llega a ser normal del todo, si la comparamos con la de un

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adulto sin lesión cerebral. Los pacientes suelen tener dificultades a la hora de interpretar frases en tiempo pasivo, porque son las que requieren más capaci-dad sintáctica-relacional.

La denominación está también muy alterada en esta afasia, y muestra un esfuerzo considerable en los intentos de denominar. Sin embargo, a diferencia de lo que sucede en otros trastornos, estos pacientes consiguen beneficiarse de las pistas fonéticas que les proporciona el examinador.

La repetición de palabras o frases que se presentan de manera auditiva está tan alterada como la capacidad expresiva. El paciente no consigue más que repetir o palabras sueltas o partes de las frases en las cuales elimina los elementos sintácticos.

La lectura y la escritura están igualmente alteradas. Los pacientes suelen leer en voz alta los sustantivos y las palabras con contenido semántico, pero omi-ten los elementos relacionales. En la lectura, al fallar los aspectos sintácticos, que son los que proporcionan y modifican el sentido de las palabras, se obser-va con más claridad el déficit en la comprensión del lenguaje.

La escritura se corresponde con el lenguaje expresivo; es decir, el paciente pre-senta una agrafía motora y afásica en la cual el resultado es que escribe de la misma manera que se expresa.

Ejemplos de escritura agráfica en la afasia de Broca

Fuente: propia.

1.2.3. Trastornos asociados

Dada la localización en el lóbulo frontal, al lado de las áreas de control motor voluntario, la mayoría de los pacientes presentan, además, una parálisis o he-miplejía motora en la cara y en las extremidades derechas, que puede variar desde la incapacidad motora total de este lado, hasta una leve parálisis facial.

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Habitualmente, los pacientes con afasia de Broca suelen presentar una apraxia ideomotora, que consiste en una alteración en la capacidad para llevar a cabo movimientos voluntarios, a petición del examinador, ya sea por instrucción oral o por imitación de gestos. Se trata de gestos que pueden hacer espontá-neamente, pero que no son capaces de programar cuando adquieren un ca-rácter voluntario.

1.3. Afasia de Wernicke

Unos años después de que Broca publicara sus trabajos sobre la afasia de ex-presión, Carl Wernicke (1874) describió clínicamente otro trastorno del len-guaje con unas características opuestas al anterior. Se trata de la afasia también denominada afasia central, afasia sensorial o afasia receptiva.

La afasia de Wernicke se observa después de lesiones en la región posterior del lóbulo temporal izquierdo, y afecta al área auditiva de asociación o área 22 de Brodman, zona que se conoce como área de Wernicke. Las lesiones que provo-can este tipo de afasia no suelen limitarse únicamente al área de Wernicke sino que, con frecuencia, se extienden hacia áreas parietales asociativas y afectan a la sustancia blanca. La afectación de las fibras de la sustancia blanca está asociada con un peor pronóstico del trastorno; es decir, con una peor recupe-ración. También en los casos en los que se lesionan áreas parietales, y en los que se ha observado una peor recuperación del déficit comprensivo.

Los avances en la técnicas de neuroimagen no han modificado el cono-cimiento sobre la localización que se describió inicialmente, aunque sí que han permitido analizar la relación entre la extensión de las lesiones y la gravedad del trastorno lingüístico.

Ved también

Podéis consultar el apartado "La aportación de Paul Broca".

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Áreas lesionadas en la afasia de Wernicke

La afasia de Wernicke se caracteriza por la presencia de una expresión en la cual la fluidez verbal está preservada. Los pacientes presentan una capacidad intacta para producir, con una longitud de las frases normal. La cantidad de palabras que se originan puede, incluso, superar los niveles normales, y tender a la logorrea3_{. No obstante, el discurso presenta numerosas parafasias}

semán-ticas y fonésemán-ticas4, y otros errores como la presencia de adiciones de sílabas al final de las palabras, omisiones e, incluso, neologismos; es decir, palabras que carecen de significado en nuestro idioma.

(4)_{Parafasia semántica: sustitución de una palabra por otra que suele pertenecer a la misma}

categoría semántica (por ejemplo, cuchara por cuchillo).

Parafasia fonética: sustitución del orden de los fonemas dentro de una palabra (por ejem-plo, saca por casa).

A estos pacientes les caracteriza, a diferencia de lo que sucede en la afasia de Broca, el hecho de mantener la gramaticalidad, la articulación y la prosodia o entonación del discurso, con una tendencia a producir muchas palabras, pero muy pocas con contenido semántico.

En los casos en los que el trastorno se presenta de manera grave, la expresión puede llegar a convertirse en lo que se denomina jargonafasia, es decir, un lenguaje ininteligible lleno de errores y neologismos.

Se pueden distinguir tres formas en la jerga de los afásicos.

(3)_{Logorrea: aumento} despropor-cionado de la producción del ha-bla, en la que se produce una can-tidad de lenguaje excesivo e inne-cesario para el contenido que se quiere expresar.

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1) Jerga�semántica: la producción está repleta de parafasias semánticas; es decir, de sustituciones de unas palabras por otras que tienen un significado diferente.

2) Jerga�fonética: todas las palabras que pronuncia el paciente son neologis-mos, cambiando las sílabas de orden, sin separaciones gramaticales y sin reconocimiento posible de la sintaxis de las frases.

3) Jerga�neologística: la producción se caracteriza por la presencia de susti-tuciones de las palabras con contenido semántico, por neologismos que hacen incomprensible el significado de lo que el enfermo quiere expresar.

También, a diferencia de la afasia de Broca, en estos enfermos la comprensión

del lenguaje siempre se encuentra alterada. Los pacientes no pueden discrimi-nar los aspectos sintácticos y semánticos de las frases, con lo cual el lenguaje hablado puede carecer de significado, en los casos graves. El déficit de com-prensión varía de acuerdo con la gravedad del trastorno, pero siempre está alterado.

La capacidad para repetir también está alterada. Si el paciente no es capaz de comprender las instrucciones orales, tampoco puede repetirlas. Se observan los mismos errores que en la expresión oral y el déficit está asociado a la mayor o menor alteración en la capacidad comprensiva.

La denominación está alterada y se caracteriza por una falta de esfuerzo en la respuesta y por la generación de parafasias, adiciones o neologismos. Los enfermos con afasia de Wernicke no se pueden beneficiar de utilizar pistas fonéticas.

La lectura y la escritura se encuentran igualmente alteradas. Los pacientes leen cometiendo errores análogos a los observados en el lenguaje espontáneo. Mantienen la entonación y se infiere la presencia de sintaxis, pero la cantidad de errores puede hacer que ésta se convierta en una producción del todo in-comprensible.

La alteración de la lectura y la escritura permiten diferenciar la afasia del Wernicke de otro trastorno de la percepción que, a veces, puede confundir. Se trata de la agnosia auditiva o sordera pura de palabras. En la agnosia auditiva para las palabras, el enfermo no es capaz de reconocer los sonidos del lenguaje y, por lo tanto, no puede comprender el lenguaje hablado. No obstante, puesto que el lenguaje escrito no requiere una percepción auditi-va correcta, estos enfermos pueden leer y comprender el lenguaje escrito, y se pueden expresar por medio de la escritura.

La escritura en la afasia de Wernicke es también opuesta a la que se puede ob-servar en la afasia de Broca: los pacientes mantienen la capacidad de produc-ción gráfica, pero son frecuentes los errores en forma de parafasias semánticas y fonéticas, las omisiones y las uniones de letras que dificultan la comprensión del texto. La inteligibilidad de la producción escrita está en concordancia con la de la expresión verbal.

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Ejemplos de escritura en un paciente con afasia de Wernicke

Fuente: propia.

Los pacientes con afasia de Wernicke, a menudo, no presentan ninguna alte-ración neurológica objetivable. La incapacidad más frecuente suele ser la pre-sencia de una parálisis leve, o de una falta de sensibilidad que afecta a la cara o la extremidad superior contralateral a la lesión. Por la proximidad del paso de las vías visuales, es más frecuente que estos pacientes presenten problemas visuales que afectan a una parte del campo visual: hemianopsia.

Es especialmente importante conocer la posible presencia de los trastornos vi-suales, ya que, durante la exploración del lenguaje, pueden limitar la valora-ción de la lectura y de la escritura, y no se tienen que confundir con otros déficits cognitivos que afectan al control de la atención espacial (por ejemplo, negligencia visuoespacial).

1.4. Afasia global

La afasia global es un trastorno del lenguaje que incluye una alteración grave tanto de la capacidad para la expresión como de la comprensión verbal, y en el que se combinan las características de la afasia de Broca y de la afasia de Wernicke, como resultado de lesiones extensas en el hemisferio dominante para el lenguaje.

La mayoría de los pacientes presentan una afasia global como consecuencia de una lesión amplia en el hemisferio izquierdo, que afecta a la zona que bordea la cisura de Silvio, incluyendo la región posteroinferior del lóbulo frontal (área de Broca) y posterosuperior del lóbulo temporal (área de Wernicke). En muchos

Contenido complementario

La hemianopsia es una altera-ción del campo visual de los dos ojos que se produce como consecuencia de lesiones en las fibras ópticas. Puede afectar a un hemiespacio, o también a un cuadrante del espacio vi-sual.

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casos, la lesión se extiende hacia la sustancia blanca y hacia los ganglios de la base y el tálamo, aunque las lesiones exclusivamente en la corteza cerebral son suficientes para producir una alteración global del lenguaje.

Algunos autores han comprobado que en los casos en los que el trastorno del lenguaje no mejora en absoluto después del tratamiento logopédico, la lesión cerebral es bilateral y afecta también a estructuras del hemisferio derecho.

Lesión que produce la afasia global

En este tipo de afasia, el paciente presenta una alteración en la capacidad para la expresión, con una incapacidad para la producción verbal.

La comprensión se observa igualmente alterada, tanto como la capacidad de producción, y tampoco son capaces de repetir fonemas, palabras o frases. La

denominación está igualmente alterada y, en concordancia, la capacidad para la lectura y la escritura es prácticamente inexistente.

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Ejemplo de escritura en la afasia global

Fuente: propia.

La afasia global es un cuadro que describe una alteración total del lenguaje, aunque en algunos pacientes se conserva una preservación parcial de alguno de los aspectos del lenguaje, en particular la capacidad para la comprensión.

La producción, en este tipo de afasia, se caracteriza por la presencia de es-tereotipias�verbales, que a veces se reducen a una palabra o a unas sílabas que muestran la grave limitación para la comunicación. Una estereotipia, por ejemplo, puede ser la repetición de la sílaba ta-ta-ta.

Muchos pacientes con afasia global son capaces de expresar habla automati-zada, como contar, seguir una canción o decir los días de la semana. A pesar de la inexistencia de un lenguaje verbal comunicativo, se mantiene la prosodia y la entonación, incluso en caso de que se utilice únicamente una estereotipia silábica. Tanto el habla automática como la correcta entonación significan la implicación del hemisferio derecho. Por este motivo, aquellos enfermos con lesiones bilaterales presentan un trastorno más grave.

Algunas veces, los enfermos parecen responder a las palabras de un en-trevistador. Sin embargo, la explicación a este hecho suele ser que man-tienen la capacidad para interpretar el lenguaje no verbal; es decir, los gestos, la entonación y las posturas. Y de la misma manera, su lenguaje no verbal les sirve relativamente para comunicarse.

La afasia global se suele acompañar de hemiplejía y de alteraciones sensoriales en el hemicuerpo contralateral a la lesión. También pueden aparecer trastornos parciales en la visión de un campo visual.

Los trastornos neurológicos contribuyen a localizar la lesión y también a diag-nosticar los casos más dudosos, ya que la presencia de uno u otro trastorno neurológico tiene unos correlatos anatómicos en distintos lóbulos cerebrales. Actualmente, las técnicas radiológicas nos permiten observar la extensión de la lesión, en la mayoría de los casos.

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1.5. Afasia de conducción

A finales del siglo XIX, Wernicke no sólo describió el área funcional que lleva su nombre, sino que también describió un haz de fibras que conectaba esta área con la de Broca en el lóbulo frontal. La disfunción en estas fibras producía otro tipo de afasia con características diferentes. En la actualidad, aproxima-damente entre un 5% y un 10% de los pacientes que presentan trastornos del lenguaje adquiridos sufren una afasia de conducción. Un trastorno que com-parte características de las dos afasias clásicas, pero que tiene también aspectos diferenciales suficientes para considerarse una entidad independiente.

La afasia de conducción se observa en pacientes que sufren lesiones cerebra-les en el giro supramarginal y en la sustancia blanca adyacente. También se explica por lesiones en la región de la ínsula y de la sustancia blanca que está adyacente. En los dos casos, el origen del trastorno es la afectación del fascí-culo�arqueado, nombre que recibe el haz de fibras de conexión entre el área de Broca y el área de Wernicke. Wernicke había propuesto una ruta cortical para este fascículo, y a pesar de todo actualmente los correlatos anatomopa-tológicos han mostrado que hay una parte de esta vía que es subcortical, co-mo lo demuestra el hecho de que lesiones en la sustancia blanca subinsular pueden producir este tipo de afasia. Sin embargo, las lesiones exclusivamente subcorticales producen un tipo de afasia transitoria, por lo que se presupone que la afectación de las conexiones corticales es necesaria para que el trastorno se observe de una manera crónica.

Lesión que produce una afasia de conducción

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La expresión, en la afasia de conducción, es fluida, con una producción que revela la presencia de parafasias. Esta fluidez es menor que en la afasia de Wer-nicke, dado que en esta última hay menos esfuerzo y, por lo tanto, menos pausas para tratar de encontrar la palabra adecuada. El tipo de parafasias más frecuentes son las fonéticas; es decir, la inversión del orden de los fonemas.

Las pausas frecuentes en el intento de encontrar la palabra adecuada reducen la prosodia del discurso, hecho que puede llegar a dificultar la comprensión por parte del interlocutor.

En general, estos pacientes pueden construir frases de cuatro o cinco palabras, manteniendo una entonación prácticamente normal, con un relativo poco esfuerzo en la producción y sin dificultad articulatoria.

La comprensión del lenguaje también está relativamente bien preservada, pe-ro muestran dificultades en aquellas frases que adquieren significado de acuer-do con la secuenciación de las palabras. Suelen mostrar, por lo tanto, más dé-ficit en la capacidad para captar el significado de las frases largas.

La repetición es el aspecto del lenguaje más alterado y característico de este tipo de afasia. Esta alteración contrasta con la buena capacidad comprensiva. La alteración de la repetición puede variar desde una producción en que pre-dominan las sustituciones de palabras, hasta una alteración grave en la repe-tición del lenguaje oral en la que, a pesar de mostrar que son capaces de com-prender el contenido de la frase que tienen que repetir, lo hacen con múltiples parafasias que distorsionan el output lingüístico.

La denominación está también alterada, de manera similar a lo que sucede en la repetición. El enfermo denomina los objetos sin problemas articulatorios, pero tiende a la producción de parafasias, tanto fonéticas como semánticas. Es frecuente que el enfermo denomine con sustituciones de palabras que per-tenecen a la misma categoría (p. ej., quieren decir "sandalia" y dicen "zapa-to", "vaso" por "pla"zapa-to", etc.) y, a menudo, se esfuerzan en encontrar el nombre apropiado porque son conscientes de que su respuesta no es la correcta.

La lectura es fluida, pero anormal. Presenta errores fonéticos y sustituciones, pero mantienen una buena comprensión del contenido del texto escrito.

La escritura presenta características parecidas a la repetición verbal. Es decir, se genera con la presencia de sustituciones, omisiones y las secuencias de las letras o de las palabras alteradas. Todo esto constituye una agrafía afásica, aun-que de carácter leve.

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En esta afasia, los trastornos neurológicos que aparecen asociados son muy variables. Lo más frecuente es que no aparezca ningún síntoma neurológico, pero se pueden presentar alteraciones en la sensibilidad que son transitorias o alteraciones del campo visual. También es frecuente la presencia de apraxia ideomotora.

1.6. Afasia transcortical motora

Se trata del trastorno más frecuente entre las afasias transcorticales.

Estas afasias constituyen unos síndromes con características opuestas a las afa-sias de conducción; es decir, la característica esencial será la preservación de la capacidad para repetir, en relación con el déficit observado en el resto de las áreas del lenguaje.

Las descripciones iniciales de la afasia transcortical motora (ATCM) localiza-ban este trastorno en las áreas anterior y superior al área de Broca, en el córtex frontal del hemisferio izquierdo, de manera que se preserva la funcionalidad de esta última. Posteriormente se ha podido observar que este tipo de afasia se observa también después de infartos localizados en el territorio que irriga la arteria cerebral anterior, acompañada de otros trastornos neurológicos distin-tos, pero con unos déficits lingüísticos que se incluyen en la ATCM. En este sentido, se ha considerado que la presentación de esta afasia en un enfermo se explica por la desconexión entre el área motora del lenguaje y el área motora suplementaria, las dos en el lóbulo frontal dominante para el lenguaje.

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En la ATCM el paciente presenta una expresión que se caracteriza por una flui-dez verbal reducida, aunque en menor grado que en la afasia de Broca. Además de los típicos errores parafásicos, destaca la presencia de ecolalia5, que se ob-serva en menor medida que en los pacientes con afasia sensorial transcortical, pero que es propia de las lesiones en el lóbulo frontal.

(5)_{La ecolalia es un síntoma de perseverancia que se suele observar en pacientes con}

le-siones en el lóbulo frontal. Consiste en la tendencia a repetir las palabras o las frases que dice el examinador, como un eco. Habitualmente, se repiten las últimas palabras de la frase que se acaba de escuchar.

La comprensión del lenguaje hablado está prácticamente intacta y la capaci-dad para captar las palabras relacionales o aquéllas cuyo sentido depende de la secuenciación puede estar alterada o no.

La repetición es el aspecto del lenguaje más preservado y la característica fun-damentalmente diferenciadora en las afasias transcorticales. En relación con la capacidad para expresarse, la habilidad para repetir frases está muy bien preservada, incluso para oraciones relativamente largas.

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Los pacientes con ACTM tienen dificultades en su capacidad para la denomi-nación, y necesitan con frecuencia ayudas articulatorias, tanto fonéticas co-mo semánticas, de las cuales el enferco-mo sabe obtener beneficio.

La lectura y la escritura muestran alteraciones variables. Pueden leer, a veces, con muy poca dificultad y con presencia mínima de errores, a diferencia de lo que se observa en los pacientes con afasia de Broca. La escritura está casi siempre alterada, aunque los errores son menores y la capacidad para escribir frases cortas suele mantenerse preservada, con tendencia a la agramaticalidad.

En la mayoría de los casos, este trastorno se acompaña de alteraciones motoras en el hemicuerpo derecho, que pueden oscilar desde paresias focales y parcia-les, hasta una hemiplejía total. También se puede observar una parálisis que afecta a la extremidad inferior derecha y el brazo, sin llegar a afectar a la mano y la cara.

Las alteraciones visuales son muy poco frecuentes.

También se puede observar la presencia de apraxia ideomotora en la mano de la extremidad no afectada sensorialmente, mostrando dificultades a la hora de ejecutar gestos en respuesta a una instrucción verbal.

1.7. Afasia transcortical sensorial

La afasia transcortical sensorial (ATCS) se produce como consecuencia de le-siones que afectan a la zona fronteriza entre el territorio que irriga la arteria cerebral media y la arteria cerebral posterior. En la mayoría de los casos, se trata de la región de unión temporoparietal situada en la parte posterior del área de Wernicke, región que habitualmente se extiende hacia territorio pos-terior o inferior.

La expresión verbal mantiene la fluidez en el lenguaje, aunque con frecuencia contiene parafasias fonéticas y semánticas.

La comprensión está alterada, pero sin llegar a presentar tanta dificultad co-mo en la afasia de Wernicke, y mantiene, habitualmente, la capacidad de com-prender frases cortas.

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La repetición está muy bien preservada, y contrasta con el déficit en la com-prensión verbal. Pueden repetir incluso frases largas.

Una característica que presentan los enfermos con ATCS es la presencia fre-cuente de ecolalia. Aunque la ecolalia es frecuente en todas las afasias trans-corticales, aquí adquiere una relevancia que hay que tener en cuenta, ya que pueden llegar a repetir incluso frases que están fuera de contexto. En los casos más graves, el paciente es capaz de tender a repetir todo aquello que escucha. Otras veces, lo hacen modificando automáticamente algunas estructuras gra-maticales (Ejemplo: ¿vives en Barcelona?, "¿Vive en Barcelona?", etc.).

En algún caso se ha llegado, incluso, a describir la repetición de frases en idio-mas extranjeros que el paciente no conoce.

La denominación también está alterada, en este tipo de afasia, sin problemas para encontrar la palabra, pero verbalizando parafasias de tipo fonético y se-mántico.

La lectura y la escritura se presentan con dificultades, y destaca sobre todo la alteración en la comprensión lectora y la capacidad para expresarse por medio de la escritura, la cual, muchas veces, resulta ininteligible. La capacidad lecto-ra está más preservada, en relación con ésta, pero leen produciendo errores múltiples, de manera parecida, pero en menor grado, a lo que se observa en las afasias de Wernicke.

El déficit de lenguaje se suele acompañar de diferentes trastornos neurológicos que afectan al lado derecho del cuerpo. Entre los más frecuentes, destaca el déficit sensorial y, en algunas ocasiones, la alteración de la visión en una parte del campo visual.

1.8. Afasia anómica

Es el trastorno afásico más frecuente, si se tiene en cuenta que además de presentarse independientemente, constituye la secuela o la alteración residual de la mayoría de las afasias, cuando llegan a una fase crónica; es decir, una fase en la cual ya no se observa una mejora.

La anomia hace referencia a la alteración en la capacidad para denomi-nar y encontrar palabras con contenido semántico. Este tipo de afasia, de localización extensa, se ha denominado también amnesia para los nombres o afasia nominal.

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Los primeros estudios de localización de la afasia anómica relacionaron este trastorno con la presencia de lesiones en el lóbulo temporal inferior y en el lóbulo parietal del hemisferio izquierdo. No obstante, los procesos que están implicados en este trastorno son diferentes, como la recuperación de palabras, la fluidez verbal, la capacidad para establecer asociaciones semánticas, etc. Por este motivo, actualmente se tiende a considerar que la localización de los cir-cuitos que se alteran para producir una anomia está distribuida ampliamente por el córtex cerebral. De hecho, la anomia es el trastorno del lenguaje que suele aparecer ante lesiones que están alejadas de las áreas del lenguaje, pe-ro que ejercen un efecto de presión cerebral, como por ejemplo los tumores cerebrales. Algunos autores, incluso, han destacado el papel que puede tener el hemisferio derecho, tradicionalmente considerado no lingüístico, en este trastorno (Cuetos et al., 2002).

La expresión, en la afasia anómica, se caracteriza por mantener la fluidez ver-bal, sin errores gramaticales evidentes y en ausencia de parafasias fonéticas. El habla carece de sustantivos, lo que lleva a los pacientes a un lenguaje repleto de vueltas y circunloquios. Utilizan un número excesivo de palabras para ex-presar una idea, como resultado de la falta de nombres; es decir, palabras con contenido semántico. Es una expresión que se nos presenta vaga y extraña. El paciente se explica muy a menudo con frases repletas de pronombres y adje-tivos demostraadje-tivos.

Ejemplo

Un paciente trata de decir "necesito un cuchillo", y el resultado de su producción es: "necesito uno de éstos para cortar lo que tengo en el plato".Un paciente trata de decir "necesito un cuchillo", y el resultado de su producción es: "necesito uno de éstos para cortar lo que tengo en el plato".

La comprensión auditiva está preservada, pero cometen errores ocasionales en el reconocimiento de palabras que no han podido evocar espontáneamente.

Ejemplo

Frente a una lámina que representa el dibujo de una sandalia: – Digame qué es eso.

– Es un zapato.

– ¿No le parece más que es una sandalia? – No, yo a eso lo llamo zapato.

El déficit de comprensión es casi específico para sustantivos y, a veces, verbos, y se mantiene una buena capacidad para comprender el resto de estructuras gramaticales.

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La denominación es el aspecto más evidentemente alterado del lenguaje y la característica de este tipo de afasia. En casos graves, los pacientes fallan de manera dramática cuando se les presentan dibujos u objetos con la finalidad de explorar la capacidad para encontrar el nombre.

El déficit, a pesar de esto, puede no ser tan grave y relegarse únicamente a las palabras de uso poco frecuente.

La repetición está preservada y únicamente se observa alguna parafasia se-mántica o sustitución en la repetición de frases largas.

La lectura y la escritura no están alteradas estructuralmente en las formas pu-ras, aunque la anomia es evidente. No obstante, la localización de esta afasia, que afecta a áreas del lóbulo parietal, hace que en algunos casos se presente asociada con una pérdida de la capacidad para la lectura (alexia) y para la es-critura (agrafía).

La afasia anómica se puede acompañar de trastornos neurológicos mínimos, pero habitualmente éstos son inexistentes.

1.9. Afasia subcortical

La afasia subcortical ha sido definida recientemente, y su existencia ha confir-mado la implicación de las estructuras subcorticales en las funciones lingüís-ticas.

Las lesiones que causa una afasia subcortical suelen ser accidentes vasculares cerebrales que afectan a la sustancia blanca de la cápsula interna y el putamen, el tálamo y la sustancia blanca posterior adyacente.

Aunque las lesiones pueden variar en su extensión, no se ha establecido un correlato claro entre ésta y la gravedad del trastorno del lenguaje. En general, las lesiones subcorticales anteriores que afectan a la cápsula interna y al puta-men producen una afasia de tipo motora, con dificultades articulatorias y en la producción, pero se diferencian de la afasia de Broca en el hecho de que no presentan agramaticalidad.

Cuando las lesiones subcorticales se extienden hacia zonas posteriores y llegan a afectar al tálamo, causan una afasia global que es persistente.

Finalmente, aquellas lesiones que únicamente afectan a zonas subcorticales posteriores causan un trastorno lingüístico de características parecidas a la afa-sia de Wernicke, pero con una comprensión y una repetición mucho más pre-servada. Alexander y Lo Verme (1980) la denominaron afasia�talámica.

(25)

Actividad

1) ¿Cómo es la principal diferencia entre las afasias transcorticales y la afasia de con-ducción?

2) ¿Por qué no todos los individuos que presentan una afasia se pueden clasificar según los patrones de clasificación estándar?

3) Reflexionad sobre cuáles son las implicaciones psicológicas que tienen la afasia de Broca y la de Wernicke, teniendo en cuenta sus características (esfuerzo a la hora de producir, conciencia de déficit, tipo de síntomas, etc.).

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2. Trastornos del lenguaje escrito en el adulto: alexias

y agrafías

2.1. Las alexias

Alexia es el término que se utiliza para definir las alteraciones de la lectura que se producen como consecuencia de una lesión cerebral en individuos que ya habían adquirido la lectura con anterioridad a la alteración cerebral.

Igual que sucedía con la terminología y la clasificación de las afasias, los auto-res han denominado estos trastornos de diferentes maneras, sin que se haya llegado a un consenso mundial. La clasificación de Benson (1985) en alexia anterior, central y posterior engloba todas las terminologías utilizadas y tiene bastante aceptación clínica actualmente. Este autor recoge los diferentes tér-minos utilizados para denominar estos trastornos.

Tabla

Alexia posterior Alexia central Alexia anterior

Alexia preangular Alexia sin agrafía Alexia pura Alexia asociativa Alexia agnóstica Alexia verbal Alexia óptica

Ceguera para las palabras

Alexia angular Alexia con agrafía Alexia semántica Alexia afásica Alexia global Alexia cortical

Ceguera para letras y palabras

Alexia postangular Alexia literal

Ceguera para las letras

Fuente: Benson (1985).

La adquisición de la lectura requiere el dominio previo del lenguaje auditivo. De hecho, la base neurológica de la lectura incluye el sistema de comprensión auditiva, y también estructuras que permiten la integración de los estímulos visuales con los procesos de comprensión auditiva. Ésta es la causa por la cual aquellas afasias que se caracterizan por una alteración grave de la capacidad para comprender el lenguaje auditivo tienen también el mismo déficit en la comprensión del lenguaje escrito.

No obstante, las palabras escritas son captadas con más facilidad en los afásicos de Wernicke que los inputs auditivos. A veces, incluso, son incapaces de captar el significado de una palabra oral que pueden entender rápidamente cuando ésta se presenta escrita. Por otra parte, la capacidad para leer se puede alterar en individuos que mantienen una comprensión oral intacta.

Tiene que diferenciarse de la dislexia, que alude a las altera-ciones de la lectura que se pro-ducen durante el proceso de su adquisición y que dificultan o impiden que se llegue a un nivel de lectura normal.

Ved también

Podéis consultar el apartado "Dislexia".

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¿Es posible que la comprensión lectora sea autónoma del sistema de compren-sión auditiva? Las personas sordas de nacimiento aprenden a leer y a com-prender el significado de lo que leen sin haber tenido una experiencia auditi-va previa con las palabras y los afásicos, a veces, captan el significado de las palabras aunque las lean erróneamente.

La lectura implica, por lo tanto, al menos una manera de comprensión fonética y otra semántica, en la cual el reconocimiento visual de las letras o de las palabras confiere una forma de significado semántico.

La tabla siguiente muestra las diferencias básicas entre los tres tipos de alexia:

Alexia posterior Alexia central Alexia anterior

Lectura Peor en la lectura de letras La misma alteración en letras y palabras Peor en la lectura de palabras

Escritura�en�el�dictado Normal Agrafía Agrafía

Escritura�en�la�copia Más preservada Alterada

Denominación�de�letras Más preservada Alterada Alterada

Comprensión�de

palabras�al�deletrearlas Normal Alterada Algunos éxitos

Deletrear�oralmente Normal Alterado Pobre

2.1.1. Alexia posterior o alexia sin agrafía

La alexia posterior, también denominada alexia pura, consiste en la alteración de la capacidad de leer, manteniendo intacta la capacidad para la escritura. Es una alexia poco frecuente, cuyo origen suelen ser accidentes vasculares que afectan al territorio de la arteria cerebral posterior del hemisferio izquierdo y que afectan al lóbulo occipital izquierdo y fibras del cuerpo calloso.

Las lesiones que explican la presencia de la alexia sin agrafía producen una desconexión entre la información que proviene de las áreas visuales en los lóbulos occipitales y las zonas del lenguaje en el hemisferio izquierdo.

Características

• El lenguaje es normal, incluso mantienen preservada la capacidad para denominar imágenes presentadas visualmente.

• La lectura está alterada por definición; sin embargo, aunque los pacientes no pueden leer las palabras, es posible que sean capaces de mantener la lectura de las letras.

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La diferenciación en la capacidad para la lectura de las letras y de las palabras ha servido a algunos autores para distinguir algunos subtipos de alexia. En este sentido, se pueden diferenciar:

• Alexia literal. Los pacientes pierden la capacidad para descifrar las letras individual-mente, pero mantienen la capacidad para la lectura de palabras.

• Alexia verbal. Los pacientes no son capaces de leer palabras, pero mantienen la capa-cidad para la lectura de las letras.

• Alexia global. Tienen alterada la capacidad para la lectura de letras y de palabras. • La escritura en este tipo de alexia está conservada, aunque no está intacta.

Y tienen más dificultades en la copia que en la escritura espontánea o en el dictado. Es decir, la entrada visual parece que es el aspecto relevante que está alterado en este tipo de alexia.

• Son capaces de leer cuando utilizan canales no visuales. Por ejemplo, man-tienen intacta la lectura deletreada, o la utilizan para conferir significado a las palabras. Otra forma de lectura en estos pacientes es la que pueden hacer por el canal táctil: repasando las letras con los dedos, llegan a "leer" las palabras.

• La lectura de números está preservada.

Desde el punto de vista neurológico, esta alexia se suele acompañar con alte-raciones visuales que afectan a la visión del hemicampo derecho (hemianop-sia), sin otras alteraciones motoras ni sensoriales (Sakurai, Ichikawa y Mandan, 2001).

2.1.2. Alexia central o alexia con agrafía

La alexia central es un trastorno que afecta a la capacidad para la lectura acom-pañada de alteración en la capacidad para la escritura. Esta pérdida puede ser parcial, o incluso total en los casos graves.

Desde el punto de vista anatómico, las lesiones que causan estos trastornos son aquellas (habitualmente vasculares) que afectan al giro angular, en el lóbulo parietal del hemisferio izquierdo.

(29)

(30)

Fuente: Kretchsmann (1988).

• El lenguaje suele presentar afasia, aunque en su forma pura puede no en-contrarse alterado.

• La capacidad para la lectura está alterada tanto con respecto a la lectura de letras como de las palabras (alexia global).

• La denominación de letras está gravemente alterada (anomia para las le-tras).

• La escritura está alterada, por definición, en este tipo de alexia. Sin embar-go, se muestra más alterada en el dictado o espontáneamente que en la copia. Pueden copiar frases manteniendo intacta la escritura del modelo presentado.

Estos enfermos no pueden utilizar la lectura deletreada ni otras estrategias no visuales para poder comprender el significado de las palabras escritas. El segui-miento táctil no les ayuda a captar la información.

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Los trastornos�neurológicos�asociados que acompañan este tipo de alexia pueden ser variables, y oscilan entre una paresia leve, alteraciones sensoriales o posible pérdida de la visión de un campo visual.

Para la localización de este trastorno en el córtex parietal asociativo, desde el punto de vista cognitivo también suelen presentar apraxia, déficit en la capa-cidad para el cálculo y agnosia digital, entre otros.

2.1.3. Alexia anterior

La alexia anterior consiste en una alteración en la capacidad para la compren-sión lectora en pacientes que presentan un déficit en la fluencia del lenguaje. Los pacientes con afasia de Broca tienen dificultades para la lectura, aspecto evidente, visto su déficit en la producción verbal. Sin embargo, además, y de esto deriva el hecho de considerar también una alexia a este déficit, presen-tan igualmente una alteración en la capacidad para comprender el lenguaje escrito.

La lesión que ocasiona este tipo de trastorno está localizada en el lóbulo fron-tal, junto al área de Broca. En este sentido, se ha entendido que alguna zona adyacente al área motora del lenguaje también está implicada en la capacidad para la comprensión lectora.

• El lenguaje está alterado y presenta una afasia de expresión, que corres-ponde a la localización de la lesión que afecta al área de Broca.

• La alteración de la lectura es mayor para las letras que para las palabras, y entre estas últimas, tienen más capacidad para la comprensión lectora de las palabras con contenido semántico, es decir, los sustantivos.

• La lectura deletreada también suele estar alterada, aunque menos que en la alexia central.

• La escritura es afásica y muestra mucha más alteración en la escritura es-pontánea y en el dictado que en la copia.

Los trastornos neurológicos asociados con este tipo de alexia son los mismos que presentan los individuos con afasia de Broca: hemiplejía, y pérdida leve de sensibilidad, sin alteración en los campos visuales. Todo esto acompañado de apraxia motora frecuente.

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2.2. Las agrafías

Entendemos por agrafía el trastorno que consiste en la alteración o pérdida de la capacidad para reproducir lenguaje escrito, y que se produce como conse-cuencia de una lesión cerebral. Se refiere a la pérdida de la escritura en aquellos individuos que ya la habían adquirido con anterioridad al daño cerebral.

La escritura es una habilidad compleja que requiere la integración de información que procede de distintas áreas cerebrales: implica control y planificación motriz, conexión visuolingüística, control visuoespacial y planificación.

Por este motivo, la escritura es una herramienta de diagnóstico que tiene un especial interés para la detección de la presencia de daño o disfunción cerebral, ya que fácilmente se altera.

2.2.1. Agrafía afásica

La agrafía afásica es aquella que acompaña los trastornos del lenguaje hablado. Puede haberlas de dos tipos: la agrafía fluida y la no fluida, cada una de las cuales mantiene relación con las afasias fluida y no fluida, respectivamente.

• Agrafía�no�fluida: se caracteriza por una producción escasa, una alteración en la caligrafía y la producción de una escritura agramática y con presencia de alteraciones ortográficas. Se mantiene una correspondencia escrita, con los déficits que observamos en el lenguaje hablado de las afasias de Broca y transcortical motora.

Ejemplos de escritura agráfica en la afasia de Broca

Fuente: propia.

• Agrafía�fluida: se caracteriza por una producción intacta, a veces excesi-va, sin dificultad en la caligrafía (las letras se escriben bien construidas), con presencia de paragrafías6_{, aunque se conserva la gramaticalidad y la}

longitud de las frases, pero con un número de errores variable que llega a impedir la comprensión del texto.

Se tiene que diferenciar de la disgrafía, que hace referencia a la alteración en el aprendi-zaje de la escritura, en el mo-mento de su adquisición.

(33)

(6)_{Las paragrafías son en la escritura lo que las parafasias en el lenguaje hablado o las}

paralexias en la lectura. Consisten en la alteración de los fonemas de la palabra (paragrafía fonética) o la sustitución de una palabra por otra (paragrafía semántica).

Ejemplos de escritura en un paciente con afasia de Wernicke

Fuente: propia.

La agrafía fluida la observaremos en los pacientes que sufren una afasia de Wernicke o una afasia transcortical sensorial.

En la tabla siguiente se recogen las principales características de estos dos tipos de agrafía, y también sus correspondencias con las alteraciones en el lenguaje oral.

Afasia no fluida Agrafía no fluida

Escasa producción Mucho esfuerzo Pobre articulación Agramatismo Aprosodia -Escasa producción Mucho esfuerzo Caligrafía torpe Agramatismo -Déficit ortografía

Afasia fluida Agrafía fluida

Producción fácil Cantidad normal Articulación correcta Longitud de la frase normal Parafasia

Prosodia normal

Producción fácil Cantidad normal Caligrafía normal

Longitud de la frase normal Paragrafías

-2.2.2. Agrafía pura

La agrafía pura hace referencia al trastorno de la escritura que no se acompaña de otros déficits del lenguaje, ni alteraciones en la planificación motora, ni alteraciones visuoespaciales.

Es un trastorno extraño, cuyo origen ha sido motivo de controversia durante muchos años. Cuando se describió el primer caso, se insistió en la existencia de un centro específico para la escritura, que estaba localizado en el lóbulo frontal, en una zona próxima al área de Broca. Posteriormente, han sido

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ob-servados otros casos de agrafía pura con lesiones en el lóbulo parietal superior. No obstante, los pocos casos observados no han permitido estudiar y aclarar lo suficiente el origen de este trastorno. Mientras que algunos autores defien-den la existencia de unas áreas específicas en el lóbulo parietal, implicadas en la integración sensoriomotora y lingüística, para otros autores este trastorno es el reflejo de otros problemas que no tienen nada que ver con el lenguaje, como déficits en el control motor.

Fue Exner, en 1881, quien atribuyó este trastorno específico de la lectura a una lesión localizada en el pie de la segunda circunvolución frontal, en el área asociativa motora. El hecho de que esta agrafía sea poco frecuente se debe, en parte, a que hay muy poca probabilidad de que se produzcan lesiones vascu-lares en esta zona de manera aislada, sin afectar a otras áreas adyacentes.

Se trataría, por lo tanto, de un fallo en la salida motora que no ha recibido la información procedente de las áreas del lenguaje y del giro angular.

Agrafía pura

Fuente: propia.

2.2.3. Agrafía motora

Tal y como decíamos al principio de tratar las agrafías, la escritura es una ha-bilidad compleja que pone en juego distintas haha-bilidades, entre las cuales es necesaria una buena capacidad de control motor. Algunas alteraciones, inde-pendientemente de las lesiones mecánicas que afectan a las manos, pueden impedir o alterar la escritura.

• Agrafía�parética: el paciente no tiene un control motriz correcto a causa de una lesión en los tractos espinales, en los nervios periféricos o en el córtex frontal motor. En la afasia de Broca, habitualmente, los pacientes presentan un tipo de agrafía no fluyente pero también parética, por la proximidad de las áreas motoras.

• Agrafías�hipocinéticas�e�hipercinéticas: se producen como consecuencia de lesiones en los ganglios de la base.

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En la agrafía hipocinética, que es propia de los enfermos con patología vas-cular o de aquellos que sufren la enfermedad de Parkinson, la escritura es mi-crográfica, a veces con tendencia a la extinción; es decir, con una reducción progresiva del tamaño de las letras a medida que escriben, hasta hacerla com-pletamente indescifrable.

Ejemplo de escritura hipocinética en un enfermo de Parkinson

Fuente: propia.

La agrafía hipercinética es aquella que se produce como consecuencia de la presencia de una enfermedad que cursa con movimientos hipercinéticos, co-mo una corea o temblores. La escritura se desorganiza ante la dificultad del paciente para controlar la motricidad fina necesaria para la escritura.

Ejemplo de escritura hipercinética en un enfermo afectado de corea de Huntington

Fuente: propia.

2.2.4. Agrafía visuoespacial

La escritura también depende de la capacidad para controlar adecuadamente el espacio, orientar las palabras, secuenciar o planificar espacialmente.

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Ejemplo de agrafía visuoespacial

Fuente: propia.

Ejemplo�de�escritura�en�un�paciente�con�heminegligencia�visual

Observad que no únicamente escribe a la derecha del papel, sino que copia exclusiva-mente lo que lee a su derecha (texto de debajo), aunque el texto pierde todo el significado.

Fuente: propia.

Los individuos con lesiones en el hemisferio derecho, que afectan a las habili-dades visuoespaciales, tienen una escritura alterada en la cual, con frecuencia, aparecen:

• Alteración de la atención del lado izquierdo del papel y, por lo tanto, una escritura que se sitúa espacialmente en el lado derecho del papel.

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• Alteración en la orientación correcta de las líneas, con déficits marcados en la capacidad para escribir en línea recta y manteniendo la distancia entre éstas.

• Déficit en la organización de los espacios entre las letras, juntando palabras y rompiendo su integridad espacial.

• Déficit en la capacidad para organizar el contenido en un espacio deter-minado, de modo que las palabras quedan partidas o el contenido incom-pleto.

Actividad

Ana es una mujer de 64 años que ha tenido un accidente vascular cerebral. Como con-secuencia de esto, presenta una hemianopsia del campo visual derecho y ha perdido la capacidad para leer y escribir.

Su lectura está gravemente alterada, tanto con respecto a letras como a palabras, y no es capaz de utilizar la lectura deletreada para mejorar la comprensión lectora. Tampoco es capaz de entender el significado de las palabras cuando utiliza una estrategia sensorial, como por ejemplo repasar las letras con el dedo.

Su escritura es incomprensible, pero mejora cuando se trata de copiar un texto. • ¿Qué tipo de alexia creéis que podría tener?

• ¿Dónde se localizaría su lesión cerebral?

• ¿Cuáles son las preguntas que os tendríais que plantear y las estrategias que deberíais utilizar y que os servirían para diferenciarla de los otros tipos de alexia?

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3. Patología psiquiátrica y trastornos del lenguaje

3.1. Generalidades

Entre las enfermedades psiquiátricas es frecuente la presencia de alteraciones del lenguaje. Entre éstas, destacan las psicosis. Las psicosis se definen como un trastorno mental que se caracteriza por la pérdida de contacto con la realidad, incluyendo delirios y alucinaciones. El trastorno psicótico más estudiado es sin duda la esquizofrenia; no obstante, hay otras patologías psiquiátricas que también presentan alteraciones del lenguaje, como es el caso del síndrome de Asperger y el síndrome Gilles de la Tourette.

3.2. Esquizofrenia

La esquizofrenia es un trastorno mental grave caracterizado por una gran va-riedad de síntomas y signos, que pueden agruparse en síntomas positivos y negativos:

• Entre los síntomas positivos destacan las alucinaciones, la desorganización de discurso y los trastornos del pensamiento.

• Los síntomas negativos incluyen apatía, abulia y pobreza en el discurso.

Desde que Kraepelin describió a principios del siglo XX la dementia praecox, el deterioro de la función cognitiva ha sido considerado un rasgo característico en la esquizofrenia y, de hecho, la función cognitiva es uno de los aspectos que ha recibido más atención a partir de la década de los noventa. Los pacien-tes esquizofrénicos presentan una gran variedad de alteraciones cognitivas, y entre éstas destaca también una alteración del lenguaje.

Déficits en la memoria y el aprendizaje, en las funciones ejecutivas y en la atención son otras funciones cognitivas alteradas en pacientes esqui-zofrénicos, además del lenguaje.

El propósito de este apartado no es profundizar en los diferentes subtipos de esquizofrenia actualmente aceptados por el DSM-IV (esquizofrenia catatóni-ca, esquizofrenia desorganizada, esquizofrenia paranoide y esquizofrenia resi-dual). Al hablar de los trastornos del lenguaje en los pacientes esquizofrénicos lo haremos globalmente e incluyendo todos los subtipos.

Delirios son ideas falsas sobre lo que sucede en torno al indi-viduo, y alucinaciones son tras-tornos sensorioperceptivos que el individuo experimenta co-mo reales.

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La esquizofrenia es todavía hoy una gran desconocida, aún no tiene unos lí-mites completamente definidos y sus síntomas son muy variables, no única-mente entre pacientes sino a lo largo de la evolución clínica de un mismo pa-ciente. Por este motivo, algunos de los trastornos del lenguaje que se exponen a continuación pueden ser característicos de un subtipo de esquizofrenia y no de otro, y no están presentes en todos los casos ni coinciden todos al mismo tiempo.

En el lenguaje del paciente esquizofrénico observamos algunas faltas y algu-nos excesos, pero lo que destaca principalmente es el deterioro del discurso y la dificultad para comunicarse y hacerse entender de una manera coherente por el interlocutor. Los esquizofrénicos pueden utilizar el lenguaje adecuada-mente, con una sintaxis correcta, pero su semántica es a veces ilógica y está gravemente alterada.

A continuación, se citan algunas de las alteraciones del lenguaje de pacientes esquizofrénicos detectadas en la práctica clínica.

• Un habla poco fluida, con alteraciones prosódicas ocasionales que afectan a la entonación y la velocidad.

• Un lenguaje perseverativo y repetitivo, en el cual se puede observar ecola-lias (principalmente en la esquizofrenia de tipo catatónico).

• Lenguaje incoherente e incomprensible, con numerosos descarrilamien-tos, lo que origina una pérdida del objetivo y olvido del tema.

• Neologismos.

• Parafasia fonética y semántica.

• Discurso de palabras y/o frases que se asocian con otras anteriores, pero que no son relevantes para el discurso; es decir, asociación lingüística.

• Discurso divergente y tangencial.

• Incapacidad aparente para darse cuenta de los errores lingüísticos come-tidos.

• Habla precipitada, logorrea.

• El contenido es aburrido, poco interesante y poco variado.

• Las notas de humor son escasas a lo largo de la conversación, con un con-tenido muy serio del discurso.

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• La entonación es plana, monótona y aburrida, no hay ningún acompaña-miento con el mensaje que transmite.

• Dependiendo del grado de déficit cognitivo, podemos observar a unos que hablan extremadamente despacio y a otros pacientes con logorrea, que hablan extremadamente deprisa y no se les entiende.

En general, los pacientes esquizofrénicos presentan un lenguaje pobre y desorganizado que se traduce en una dificultad para comunicarse de manera coherente. El contenido es poco interesante, aburrido y muy poco variado. Responden a preguntas con monosílabos y generalmente no son adecuados al contexto.

En los estudios llevados a cabo sobre el trastorno del lenguaje en pacientes esquizofrénicos, se destaca que éste es un trastorno de la expresión del lenguaje y no de la comprensión. No obstante, tenemos que ir con cuidado porque la alteración de la atención presente en estos pacientes puede confundirnos y hacernos creer que hay una dificultad en la comprensión del lenguaje, cuando en realidad lo que se observa es un déficit de atención.

Si nos fijáramos en los componentes no verbales que intervienen en una co-municación bidireccional, observaríamos que en los pacientes esquizofréni-cos:

• la expresión facial es inexpresiva,

• las miradas están, a menudo, perdidas en el infinito,

• la sonrisa es inadecuada, con risas frecuentes y fuera de contexto, • rigidez motora y ausencia de gesticulación.

Actualmente, el autismo y la esquizofrenia presentan un criterio diagnóstico diferenciado. No obstante, las características del autismo se parecen muchísi-mo a algunos de los síntomas negativos de los pacientes esquizofrénicos, comuchísi-mo es el aislamiento social, la apatía, la inexpresión facial, etc. De hecho, Hans Asperger describió en 1944 como psicopatía autista lo que más tarde se deno-minaría síndrome de Asperger.

De hecho, hay autores que consideran que estos dos trastornos pueden tener un origen común, pero con evolución y manifestaciones clínicas muy dife-rentes.

En un estudio llevado a cabo por Murray y Lewis (1987) se describió a un subgrupo de enfermos esquizofrénicos que presentaban una aparición temprana de la enfermedad, con más afectación en hombres que en mujeres y con unas alteraciones conductuales y sociales detectadas en la infancia, que planteaba la posibilidad de que estos pacientes hubieran cumplido en realidad un criterio diagnóstico de autismo o síndrome de Asper-ger antes de sufrir el primer brote psicótico.

Ved también

Para ampliar información so-bre la neuropsicología de la es-quizofrenia, podéis consultar la unidad "Patología psiquiátrica y trastornos de la memoria".

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No obstante, también hay diferencias importantes, entre las cuales destacan las siguientes:

Autismo Esquizofrenia

Aparición temprana: infancia Aparición en la adolescencia Predisposición familiar infrecuente Predisposición familiar frecuente Ausencia o rara presencia de delirios y

alucina-ciones Frecuentes delirios y alucinaciones

Persistencia del autismo Evolución cíclica con periodos de normalidad 3.3. Síndrome de Asperger

El síndrome de Asperger pertenece a los trastornos generalizados del desarro-llo y se caracteriza por una alteración social, patrones de comportamiento, intereses y actividades restrictivos, repetitivos y estereotipados y ausencia de retrasos significativos del lenguaje y del desarrollo cognitivo, y no cumple con los criterios de ningún otro trastorno no generalizado del desarrollo ni de la esquizofrenia.

Trastornos generalizados del desarrollo. DSM-IV: • Trastorno autístico

• Trastorno de Asperger • Trastorno de Rett

• Trastorno desintegrativo infantil

• Trastornos generalizados del desarrollo no especificados en ningún otro lugar Paralelamente, el individuo con síndrome de Asperger puede ser muy bueno en habilidades retentivas (recuerdo de figuras, hechos, fechas, etc.) y muchos destacan en matemáticas y en ciencias. A veces, los niños que presentan una afectación moderada no llegan a ser diagnosticados y se les considera indivi-duos extraños o excéntricos.

El término autismo7_{lo acuñó Eugen Bleuler en 1911 para describir lo que él}

percibía como uno de los síntomas más importantes de la esquizofrenia, el aislamiento social. El término síndrome de Asperger fue utilizado en 1944 por el pediatra austriaco Hans Asperger para describir las alteraciones, observadas en niños, del comportamiento social, el lenguaje y las habilidades cognitivas. No obstante, fue Lorna Wing la que en 1981 utilizó el término síndrome de Asperger para describir a un subgrupo de pacientes autistas que estudiaba. El síndrome de Asperger se caracteriza por lo siguiente.

• Aislamiento social, egocentrismo y falta de interés por las ideas y senti-mientos de los otros.

• Marcado predominio en los hombres.

El síndrome de Asperger es si-milar al trastorno autista, sal-vo que hay una preservación del lenguaje, y también tien-de a haber más inteligencia y menos prevalencia de retraso mental.

(7)_{El término}_autismo_significa "reti-rada de uno mismo".