mente hay un paciente con Hidroxiurea.
En el 86.9% sus padres reportan tener cono-
cimientos de la enfermedad y de la forma de
detectar complicaciones en forma temprana
(Cuadro 4).
Se encontró una mortalidad de 4.4% (3 casos). Las causas fueron en su mayoría infecciones (66.6%); un paciente con síndrome de Tórax Agudo asociado y otro con secuestro asociado. Los tres fallecidos recibieron algún tipo de profilaxis y sus padres tenian conocimiento de Ja enfermedad y de la forma de detectar complicaciones.
Rev Med Post UNAH Vol. 6 No 3 Sepi¡embre-Dkiembre, 200 J PERFIL CLÍNICO Y EPIDEMIOLÓGICO DE PACIENTES CON ENFERMEDAD DE CÉLULAS FALCIFORMES-
Un 5.9 % de pacientes desarrollaron infecciones por transfusiones: tres con Hepatitis B de los cuales sobrevive uno y un paciente con Hepatitis C quien falleció. No es posible realizar cálculos en base ai número de transfusiones realizadas ya que no contemos con ese registro (Cuadro 5).
DISCUSIÓN.
En términos generales la enfermedad de células falciformes es atribuida a la raza negra, sin em- bargo se ha descrito ampliamente en poblaciones con fenotipo racial diferente en Honduras, esto es explicable por el amplio fenómeno de mestizaje. El presente estudio, a pesar de haber sido realiza- do en eí centro del país con un área de influencia mestiza detectó cinco casos de raza negra prove- nientes del departamento de Atlántida. En realidad también encontrainos pacientes con fenotipo racial blanco (8.7%) y el 84% de mestizos, lo cual apoya ía afirmación previa acerca de la distribución ra- cial en Honduras.
En estudios de tesis realizados en Honduras se ha informado incidencia de HbS de 6.5 a 14% en la raza negra; pero no hay datos en la población ge- neral; mientras que este estudio, aunque con una casuística de 69 pacientes, nos demuestra que el resto de la población del país sí tiene riesgo de padecer la enfermedad tal como se describe en la literatura (3).
La mayor parte de casos tienen más de dos años, la edad de inicio de los síntomas concuerda con io reportado en la literatura extranjera (14¡.
Siendo la diepauocitosis una enfermedad heredita- ria es llamativo ese 28.4% de pacientes sin ante- cedentes familiares de la enfermedad, io que su- giere un aiüplio dtscoíiocírrneníG de Sa misma entre la población general, aunque todos los pa- cíciiles de raza negra sí contestaron afirmativa- mente a esa interrogante.
La HbSA es la encontrada más frecuentemente por e! alto grado de mestizaje.
Es importaste enfatizar en que un paciente única- mente asistió a un control durante el año, aunque no es estadísticamente significativo, esto nos hace reflexionar sobre la importancia de esos controles y la educación a los padres y al mismo paciente, sí fuera posible, procurando evitar aún las muertes extrahospi talarías {13}.
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Las manifestaciones clínicas y causa de ingreso encontradas son compatibles con las reportadas en ei extranjero; en cuanto a la primera causa, crisis vasooclusivas, en este estudio las crisis dolorosas. Las crisis de tórax agudo sólo se encontró en 5.2% en contraposición a otros informes extranjeros donde la ubican en primer lugar (2).
A pesar de la gravedad que pueda implicar el ac- cidente cerebro vascular ninguno de ios siete casos encontrados falleció y al menos dos de ellos se encuentra en profilaxis con transfusiones a largo plazo.
Las infecciones ocupan un lugar importante entre los resultados obtenidos (13.4%) tanto por la natu- raleza de la anemia drepanocitica como por el hecho de que fue la primera causa de muerte en esta serie, lo cuai está de acuerdo con lo encontra-
do en otros estudios (2,6,8).
Las medidas más recientes en cuestión de profi- laxis no han sido implementadas tan satisfacto- riamente como se desearía ya que sólo se encontró cuatro pacientes en programa de transfusiones a largo plazo y uno con Hidroxiurea (inhibe la po- limerización de la HbS aumenta la concentración de HbF, disminuye la adhesividad eritrocítaria) (2,10-12).
Considerando que las muertes son principalmente por infecciones se debería tratar de mejorar el nivel de instrucción de los padres y de los mismos pacientes acerca de los riesgos de infección e in- centivar tanto el uso de antibióticos profilácticos en forma regula!" así como la aplicación más fre- cuente y amplia de vacunaciones.
El porcentaje de mortalidad encontiado (4.4%) es compatible con el reportado en otros países (6), excepto con el de Zambia donde se informa hasta 15% (20); así como otro autor que asume una mortalidad de alrededor de 50% para los países en vías de desarrollo (21),
Por lo anterior se concluye que:
La mayor parte de pacientes con anemia drepano- citica atendidos en eí Bloque Materno Infantil del
HospitaJ Escuela son varones, mestizos, entre dos y 11 aiios de edad procedentes de la zona central, tienen antecedente familiar positivo de Drepanoci- tosis, tienen HbSA en su mayoría con un porcen- taje de HbS >60%.
Los síntomas más frecuentes de consulta son do- lor, anemia e ictericia; reciben de seis a 15 contro- les anuales, se ingresan de una a dos veces por año (1.05 -rl- 1.02) principálmente por crisis vasoo-
chisivas (principalmente doíorosas). hemolíricas e
infecciones. Las crisis aplásicíis no son comunes. Las medidas de prevención aún no están amplia- mente aplicadas. La mortalidad es comparable con ía reportada en el extranjero, siendo ias principa- les causas la infección y crisis vasooclusiva (tórax agudo, secuestro)-
Hay 4 casos de infecciones transmitidas por trans- fusión.
AGRADECIMIENTO: A los Médicos Residen-
íes de Pediatría, con especial mención al Dr.Rolando Aguilera por su valioso apoyo técni- co. Al DrJereniias Soto de la Unidad de Investiga-
ción Científica de la Facultad de Ciencias Médicas
por su apoyo en ei diseño y estadísticas, A las
Enfermeras y a los Médicos Internos por su
disponibilidad continua.
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