DIPROSOPUS PRESENTACIÓN DE UN CASO CLÍNICO

ROJAS SALAZAR, ENRIQUE GONZALO. CAERO SUAREZ, ROBERTO ISRAEL. CHOQUE ONTIVEROS, MARIA DEL CARMEN. ABU-KHDEIR, MAIZA ABUJDER.

La diprosopia conocida también con el nombre de duplicación craneofacial, es un desorden extremadamente raro en cuya incidencia es de 1 en 15 millones de nacidos vivos, caracterizado por la gestación de dos caras, sin afectar a otras partes del cuerpo o las extremidades, esta malformación no se produce como fusión o la división de dos embriones, por tal motivo las derivaciones de las crestas en el desarrollo embrionario serán en parte duplicadas lo que origina dicha malformación que según el grado de la alteración pueden tener dos, tres o cuatro orejas; tres o cuatro ojos y dos labios separados. En la actualidad dicha malformación es detectable en las primeras semanas de gestación y no sólo afecta a los humanos sino a otros mamíferos o reptiles, y que en la mayor parte de las veces termina con un aborto espontáneo. Esta malformación es considerada desde la antigüedad hasta la fecha por la ciencia médica como una de las malformaciones más raras y llamativas que existen, en la que generalmente mueren a las semanas de haver nacido.

Les presentamos el caso clínico de un neonato de sexo masculino de dos semanas de edad, de origen rural, el cual tuvo un seguimiento desde el período gestante, al momento de nacer presentó dos caras, cuatro globos oculares, tres fosas orbitarias y labio leporino en cara derecha, cuyo diagnóstico fue el de diprosopia.

Melanoma ano rectal: reporte de un caso e importancia del tacto rectal

Abu-Khdeir, Maiza Abujder. Arevalo Ampuero, Sisi Milenka. Rojas Salazar, Enrique Gonzalo.

Introducción: El melanoma anorrectal es un tumor maligno originado a partir de los melanocitos que durante el desarrollo embrionario migraron hasta diversos tejidos de origen ectodérmico. Es más frecuente en la población mayor de sesenta años de raza negra o de origen oriental e hispano, y debido a las dificultades en su diagnóstico precoz sumado a su gran capacidad de metástasis el pronóstico es ominoso. Caso clínico: Paciente masculino de 73 años que ingresa con rectorragia y diarrea intermitente; al tacto rectal se palpa masa en margen anal. Se realiza la biopsia por colonoscopía y se diagnóstica melanoma maligno infiltrante por histopatológía e inmunohistoquímica. Se procede con la resección por exegesis transanal y con 6 ciclos de quimioterapia. Por recidiva del tumor y metástasis la sobrevida después de la intervención es de 21 meses.

Discusión: La colaboración multidisciplinaria entre los diferentes profesionales en salud es necesaria para el diagnóstico y tratamiento. Pero para un diagnostico presuntivo inicial el tacto rectal durante exploración física juega un papel importante seguido de estudios complementarios, pues los signos clínicos e incluso endoscópicos son inespecíficos, además la inmunohistoquímica apoya el diagnóstico en casos con una histopatología poco específica y/o falta de pigmento. La cirugía en estadios tempranos es el pilar fundamental del tratamiento, pero aún se necesitan de estudios para la etapificación y la estandarización del tratamiento.

Síndrome de Lisis Tumoral. Presentación de un caso

Pérez Vega, Carlos Yolfran. Perozo Marchan, Mariela del Carmen.

El síndrome de lisis tumoral es un desorden metabólico caracterizado por hiperuricemia, hiperfosfatemia e hiperkalemia, con o sin hipocalcemia, consecuencia de una destrucción rápida, espontanea o inducida de las células tumorales y de la liberación de iones intracelulares y metabolitos dentro del espacio extracelular, que da como resultado una variedad de manifestaciones musculoesqueléticas, renales, cardiacas y neurológicas, las cuales generalmente se observan cuando la acumulación de los bioproductos excede la capacidad de los riñones para excretarlos, lo que ocasiona daño renal. Representa una de las pocas emergencias oncológicas que cuenta con una alta tasa de morbimortalidad (5 a 14%) cuando no es reconocida en etapas tempranas y es manejada

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inapropiadamente. Se presenta caso de paciente masculino de 41 años con antecedentes de síndrome mielodisplásico desde hace 8 años, sin tratamiento, que presenta aumento de volumen en región cervical derecha y pérdida de peso desde hace 1 mes, concomitantemente hepatoesplenomegalia y edema en miembros inferiores, por lo que se realizan paraclínicos que reportan hipercalemia, hiponatremia, hipocalcemia, hiperfosfatemia e hiperuricemia, se administra tratamiento, persistiendo con falla renal aguda. Una biopsia de la masa cervical reporta Linfoma No Hodking difuso de células grandes y se indica quimioterapia citorreductora con vincristina, ciclofosfamida y prednisona, evidenciándose mejoría clínica. Durante la hospitalización presenta disminución de la fuerza muscular, arreflexia, hemorragia digestiva superior, pérdida de más de 10 kilogramos y picos febriles, descompensándose progresivamente por lo que fallece. Es importante resaltar las complicaciones tan agresivas de esta patología y conocer el manejo terapéutico adecuado de estos pacientes.

Reporte de un Caso Clínico: Cirrosis Cardíaca

Cañizales, Bolivar.

Introducción: Paciente Hipertenso, ictérico, en anasarca con datos de patología pulmonar primario orienta a una cirrosis de etiología ajena al hígado. Caso clínico: Paciente hipertenso de 63 años acude a clínica más cercana por historia de una semana de evolución de cuadro de edema e híperpigmentación de pie y tercio distal de ambas piernas donde en dicha institución le detectan una ulcera en pie derecho donde deciden tomar placas de dicha área afectada por la cual deciden referir a esta institución. Acompañado de fiebre de 2 días no cuantificada de predominio nocturno controlada con acetaminofen, junto a tinte ictérico de ambas escleras de más o menos 10 días de evolución. P.A: 160/80 FC: 88 lpm FR: 20 rpm. afebril. Ojos: ictéricos. Boca: mucosa con tinte ictérico. Cuello: cilíndrico con ingurgitación yugular a 90º. Pulmón: hipofonia, crepitos bibasales, sin sibilancia. Corazón: Ruidos cardiacos rítmicos. Abdomen: con ascitis no atención, blando, depresible, RHA presentes, reborde hepático a 6cm por debajo del reborde costal. Extremidades: cuatro extremidades edema de 3+, muslo con “piel de naranja”, piel hiperpigmentada con ulcera de tamaño 3*3*2 cm sin olor fétido con tejido de color amarillento y con bordes indurados sin crepitos con secreciones purulento. Miembros inferiores en su tercio distal con disminución de temperatura. Discusión: Ictericia aislada siempre orienta a lesiones hepáticas primarias pero al tener paciente con datos previos de ICC mal controlada puede ser una causa extraordinariamente rara de como poder explicar una ictericia aislada.

“Pseudotumor fúngico en piel secundario a herida por proyectil de arma de fuego”

Vega, Carolina.

Fusarium sp es un hongo patógeno emergente incluido dentro de las hialohifomicosis. La infección en humanos puede ser local o sistémica condicionada por el estado inmune del paciente. Alrededor de 12 especies han sido descritas pero es fusarium solani

la más común 1_{. La infección cutánea es variada: granulomas,} micetomas, úlceras entre otras lesiones han sido descritas. Masculino de 25 años con historia de dolor y aumento de volumen de pie izquierdo asociado a fiebre nocturna de 9 meses de evolución. El cuadro inicia 3 meses después de recibir proyectil de arma de fuego en dicha extremidad. Comenta salida de material purulento y dificultad para deambular. Se inspecciona masa indurada de 23 centímetros de diámetro que ocupa ante y medio pie y que deforma el primer espacio interdigital y signos de isquemia. La arteriografía evidenció tumoración hipervascularizada dependiente de ramas de arteria tibial. La biopsia excisional reportó macroscópicamente masa cauchosa, amarillenta con focos hemorrágicos. Microscópicamente se identifico hifas septadas y ramificadas en la tinción de Gomori. Posteriormente se evidencia crecimiento de fusarium sp en cultivo por agar Saboureaud. Tras biopsia se inicia terapia con anfotericina B con previa medicación con difenhidramina y acetaminofen. Posteriormente se reseca la masa quirúrgicamente y se reinicia terapia con anfotericina y luego se completa el tratamiento con fluconazol con remisión de síntomas. El diagnóstico de fusariosis es complejo y requiere de la histopatología para diferenciar entre colonización o infección 2_{. El} tratamiento consiste en anfotericina B o Voriconazol a la que el microorganismo ha demostrado sensibilidad in vitro.

“Tumor anal en paciente VIH (-): Sospecha de cáncer escamoso”

Vega, Carolina.

Los tumores del ano son neoplasias poco comunes, representan el 2% de todos los cánceres ano-recto-colon. (1) _{En panamá para el año} 2004 la tasa de tumor Maligno de estas regiones fue de 6.2 % sin diferencia por sexo. La infección permanente por VPH es la causa del 90% de los cánceres de ano. Alrededor de 3,000 casos nuevos de cáncer anal asociado al VPH en mujeres y 1,700 en hombres son diagnosticados anualmente en Estados Unidos. (2)_{Masculino de 53} años con antecedente de condiloma en región genital, ingresa con historia de crecimiento progresivo de masa en región anal de 8 meses de evolución asociado a prurito anal, proctalgia, hemorragia al defecar y pérdida de peso. Al examen físico se observa tumor friable de 8 cm de diámetro en región anal de aspecto verrugoso sin exudado. En la región genital se aprecia lesiones condilomatosas en base y cuerpo de pene. No se palpan adenopatías inguinales. Niega conductas sexuales de riesgos, niega homosexualidad. Paciente ingresa afebril, con leve leucocitosis (11.200) neutrofilia 75%, VIH (-), CEA normal, y resto de laboratorios dentro de límites normales. Ingresa con resultado de biopsia previa con reporte de

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neoplasia escamosa de ano. Es tratado con analgésicos y se ingresa para estudios de extensión. El carcinoma escamoso del ano corresponde más del 80% de todos los canceres anales, Incidencia que aumenta en pacientes con afecciones inflamatorias como el condiloma acuminado o fisura anal crónica. (3)_{Se caracteriza por un} crecimiento local agresivo, que puede provocar invasión hacia el esfínter anal presentando tenesmo y urgencia dolorosa para evacuar. (4)

Neumonía por Pneumocystis jiroveci. A propósito de un caso.

Canelón, José; Hernández, Carlos; Carvajal, Carmen; Villamizar, Javier.

Pneumocystis carinii es un microorganismo oportunista, clasificado como un hongo unicelular atípico, responsable de neumonía (NPC) en el huésped inmunocomprometido y menos frecuente en infecciones extrapulmonares. Ocurre en pacientes con afectación de la inmunidad celular como inmunodeficiencias congénitas, niños malnutridos, pacientes trasplantados, entre otros. Es la infección oportunista más común entre los pacientes infectados con Virus de Inmunodeficiencia Humana (VIH) en el mundo occidental. Se trata de paciente masculino de 28 años sin antecedentes patológicos quien inicia enfermedad el día 31/05/2014 presentando tos productiva con expectoración verdosa e Hipertermia continua no cuantificada con periodo de resolución corto. Acude a facultativo continuamente que indica tratamiento sintomático con mejoría. El día 07/06/2014 acude a consulta por recidiva del cuadro de hipertermia concomitantemente se asocia dolor en punta de costado en hemitorax izquierdo de fuerte intensidad que exacerba con la tos y Disnea a moderados esfuerzos. Laboratorios mostraron trombocitosis, neutrofilia, linfopenia; Prueba de HIV con resultado reactivo esperando confirmatorio. En radiografía de tórax se encuentra aumento en la densidad de ambos hemitorax, detectándose patrón intersticial de predominio reticular con pequeñas áreas de consolidación más homogéneas. En base a gran afluencia de pacientes VIH/SIDA con sospecha de neumonía por Pneumocystis Jiroveci, este caso es de utilidad para afianzar la importancia de la profilaxis y adoptar medidas para arribar al diagnóstico etiológico en el mayor número de casos dado que esta patología sigue siendo una de las más frecuentes con importante morbimortalidad.

Peniciliosis inusual: primer Reporte de caso de infección sistémica por P. purpurogenum en Perú

Conde Salazar, José Luis.

Introducción: La peniciliosis es una enfermedad oportunista emergente. Es sumamente rara la infección por especies distintas a P. marneffei. Caso Clinico: Se reporta el caso de un paciente varón de 15 años seronegativo para HIV que acude cinco días después de

sufrir una lesión cutánea con aumento de volumen de miembro inferior y secreción purulenta. Desarrolla luego manifestaciones de infección sistémica con insuficiencia respiratoria y opacidades bilaterales basales al estudio radiológico de tórax. Es internado con alteración de conciencia en cuidados intensivos catalogado como sepsis a foco dérmico. Tres semanas después tras terapia antibacteriana con ceftazidime y vancomicina además de antifúngica con anfotericina B se le dio de alta con una evolución favorable y fue citado para control. En el cultivo de secreción bronquial en el instituto Nacional de Salud se logró aislar Penicillium purpurogenum que diferencia este caso del resto de reportes antes realizados. Discusión: La peniciliosis es una micosis granulomatosa que suele presentarse en inmunodeprimidos, se conocen 15 especies, siendo el agente más frecuente el Penicillium marneffei; esta micosis oportunista se transmite por inhalación de sus blastosporas, además debe contarse con el factor epidemiológico, siendo la zona asiática la de principal prevalencia. La infección por Penicillium purpurogenum ha sido evidenciada en sólo tres casos en humanos El reporte de este caso es importante, pues el paciente es inmunocompetente y así presento la micosis, además el agente etiológico es casi infrecuente en el territorio peruano, siendo este el primer reporte en el país

Carcinoma de Corteza Suprarrenal

Cañizales, Bolivar. García Mayorca, Gabriel. Serrano, Amy.

Introducción: Paciente femenina de 26 años de edad con dolor abdominal y disminución de peso de 81 libras de 11 meses de evolución. Caso Clínico: Paciente femenina de 26 años de edad, se presenta a consulta de medicina general por una lumbalgia súbita en subcostado izquierda, con intensidad variable entre 8-10/10 en la escala de dolor, es episódico, el dolor era difuso, no irradiado, y no respondía a tratamiento.El tratamiento consistió en AINES durante 8 meses, este manejo fue hecho en base a repetidas radiografías sin patologías.La paciente refiere una pérdida de peso de 84 libras en 11 meses. Lo cual corresponde al 45% de su peso.En marzo de 2014 se realiza un ultrasonido que revela: masa heterogénea con dimensión de 14.9cm, con flujo vascular presente en área suprarrenal izquierda. Se sugiere una correlación con tomografía de abdomen y pelvis. El cat abdomino-pélvico informa: masa en región suprarrenal, compatible con tumor de Corteza Suprarrenal que desplaza al riñón izquierdo inferiormente, y se percibe estrecha relación con bazo, aorta, diafragma.

Se procede a realizar una adrenalectomía completa y exploratoria con biopsia transabdominal El diagnóstico de la patología fue: carcinoma de la corteza suprarrenal. Discusión: El cuadro clínico de la paciente es inusual, ya que a pesar de ser una masa de 17x17x16 cm, la única señal de patología que presento la paciente fue la lumbalgia persistente. Con un tumor de corteza suprarrenal, es

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esperado detectar un cuadro explicable por la fisiopatología de las hormonas secretadas a este nivel.

Situs Inversus Totalis, con malformaciones congénitas cardiovasculares: reporte de un caso.

Ruiz Galeano, Carlos Andrés. Aguillón Niño, David Fernando.

El Situs Inversus Totalis (SIT), rara entidad caracterizada por imagen en espejo de vísceras torácicas y abdominales, cuya prevalencia es 1-2/10,000 nacidos vivos; solo el 1-10% presentan malformaciones cardiovasculares congénitas asociadas. Se presenta el caso de un joven de 22 años de edad a quién le diagnosticaron a los 4 meses de edad SIT con Transposición de Grandes Vasos corregida fisiológicamente e insuficiencia de la válvula Atrio-Ventricular (AV) sistémica. Se manejó de manera expectante con vigilancia ecográfica anual por no presentar síntomas relacionados. A los 17 años presentó varios episodios de Taquicardia Supraventricular Paroxística y dificultad respiratoria, no asociado a esfuerzos físicos, con repetidos ingresos hospitalarios. Se le realizan Angio- Tomografía y Ecocardiograma Transesofágica que reportan Anomalia de Ebstein tipo A de Carpentier, Insuficiencia severa de la Válvula AV sistémica, con fracción de eyección del 41%. A los 18 años se realiza cateterismo cardiaco con mapeo electrofisiologico y ablación por radiofrecuencia de haces anómalos, fue llevado a cirugía para cierre de defecto septal interatrial mas plastia de válvula tricúspide, sin complicaciones. A los 21 años presenta dolor torácico con dificultad respiratoria, se realiza angiotomografía de arterias coronarias que reporta variación anatómica con estenosis cerca a la aurícula izquierda; se realizan coronariografía derecha e izquierda que evidencian arterias coronarias sin lesiones significativas. Se continúa manejo y seguimiento médico. Se presenta el caso, debido a la baja prevalencia de ésta entidad y al manejo dado contrastado con el recomendado por la literatura.

Lesión de Antopol Goldman: Hematoma subepitelial de pelvis renal. Primer reporte en Latinoamérica

Calongos Porras, Esteffany Jennifer. Botiquín Ortíz, Nataly Ruth. Yessenia Carranza Valeriano, Rosa. Flores Trujillo, Jeremy.

La lesión de Antopol Goldman es una rara entidad benigna con solo 34 casos reportados en el mundo. Se caracteriza por la presencia de un hematoma subepitelial renal que asemeja una neoplasia renal por sus características clínico-radiológicas. Caso clínico: Se presenta el caso de una mujer de 78 años que acude por presentar hematuria macroscópica recurrente no asociada a dolor durante 8 años. Presenta como antecedentes quiste renal en polo superior derecho, insuficiencia cardíaca, úlcera gástrica y agorafobia. En examen físico no se evidencia alteraciones. Se observa defecto de repleción en pelvis renal derecha en TEM abdomino–pélvica altamente sugerente de neoplasia. Se completa estudio con cistoscopía y

ureterorrenoscopía en los cuales no se hallan lesiones. Una semana después, se realiza nueva TEM en donde los hallazgos previos ya no son observables. El cuadro cursa intermitente durante tres años. En el último episodio, tras encontrar función renal derecha de 7% en gammagrafía renal, se realiza nefrectomía derecha. El examen anatomopatológico muestra extensas áreas de hemorragia subepitelial en pelvis renal compatibles con Lesión de Antopol- Goldman. Discusiones: El cuadro clínico, a diferencia de casos anteriores, cursó intermitente lo que conllevó a insuficiencia renal motivo por el que se realiza nefrectomía, sin constituir esta la conducta terapéutica de primera elección. El presente caso constituye el primero reportado en Latinoamérica en una mujer mestiza, esto indica que la presentación no es exclusiva en europeos y estadounidenses, como hasta el momento se ha reportado.

SINOVITIS VILLONODULAR PIGMENTADA MULTIFOCAL: REPORTE