Es un tumor de ganglios linfáticos caracterizado por el hallazgo de una célula patológica llamada de Reed-Sternberg, que sería una variante anormal de linfocito B. Son células grandes con núcleo bi o multilobular con nucléolos grandes y prominentes. Esta célula proviene de precursores hematopoyéticos pero no expresa antígenos ni de los linfocitos B ni de los linfocitos T. Expresan los antigenos CD15 y CD30. Se ha descrito una variante de Hodgkin a predominio linfocítico que expresa en antígeno CD4 5RB.
Hay dos tipos de enfermedad de Hodgkin, el clásico (95%) y la forma predominante nodular linfocítica (5%)
Linfoma Hodgkin clásico
Hay dos picos etarios de incidencia, uno entre los 15 y los 30 años, y otro después de los 50 años. La enfermedad es más común en varones. Se lo clasifica desde el punto de vista histológico según la clasificación de Rye en 4 variantes:
Predominio linfocítico: aparece en personas jóvenes y es el de mejor pronóstico. Hay pocas células de Reed-Sternberg y muchos linfocitos pequeños.
Esclerosis nodular: afecta a gente joven, compromete mediastino y es la variante más común en mujeres. 80% de los casos. Presenta bandas colágenas en el ganglio que bordean a los acúmulos linfoides.
Celularidad mixta: su pronóstico es más reservado, 15-30% de los casos. Presenta células de Reed-Sternberg junto con eosinofilos, plasmocitos y linfocitos.
Depleción linfocitaria: es el de peor pronóstico y más frecuente en ancianos. 1% de los casos, compromete abdomen, hígado, bazo. Muchas células de Reed Sternberg, pocos linfocitos.
Se ha relacionado la enfermedad con el virus de Epstein Barr, sobre todo en las variantes de esclerosis nodular, celularidad mixta y depleción linfocitaria. Tienen mayor riesgo de contraer la enfermedad aquellos que tuvieron mononucleosis infecciosa y el virus Epstein Barr es rescatado en 50% de los casos del ADN de la célula de Reed Sternberg. Puede haber casos familiares de enfermedad de Hodgkin entre hermanos, sobre todo en aquellos que sufrieron la enfermedad en su juventud. La enfermedad es poco común en raza amarilla y más frecuente en grupos de buen nivel socioeconómico.
Los linfomas tipo Hodgkin se presentan con adenopatías supraclaviculares, axilares e inguinales. En 75% de los casos tienen compromiso mediastinal y en el 25% compromiso retroperitoneal. Los ganglios pueden dar sindromes
compresivos de la vena cava superior y del conducto torácico. Menos del 10% de los pacientes tienen dolor en los ganglios luego de la ingesta alcohólica (signo de Hoster). Compromete con más frecuencia los ganglios de la línea media del cuerpo.
Los síntomas generales que acompañan a la enfermedad son la fiebre (40% de los casos, ondulante, tipo Pel Epstein), la sudoración profusa a predominio nocturno, y la pérdida de peso (alrededor del 10% del peso corporal en los 6 meses que preceden al diagnóstico). La enfermedad puede presentarse como fiebre de origen desconocido. En 15% de los casos puede haber prurito.
En la piel pueden tener además ictiosis, eritrodermia, dermatitis y alopecía mucinosa.
Cuando el bazo se palpa por esplenomegalia, hay hepatomegalia por invasión hepática en el 50% de los casos. Si hay ictericia el hígado está infiltrado en el 80% de los casos. La fosfatasa alcalina suele estar aumentada, ya sea por compresión de la vía biliar por los ganglios o por colestasis inespecífica aunque el hígado no esté invadido.
La médula ósea está invadida en 10% de los casos, con citopenias periféricas. La invasión del hueso se produce por vía hematógena o por contiguidad y produce dolor óseo, sobre todo nocturno con aumento de la fosfatasa alcalina. El compromiso óseo es más común en varones entre 30 a 50 años, con esclerosis nodular. Afecta sobre todo a costillas y vértebras. En las vértebras produce aplastamiento vertebral o vértebras de marfil. En la radiografía ósea se puede manifestar con imágenes osteoesclerosas (la más común), osteolíticas o mixtas. El parénquima pulmonar está afectado en 10 al 20% con infiltrados, condensaciones, atelectasias, cavidades, y nódulos a veces subpleurales. Puede haber derrame pleural rico en eosinófilos y células de Reed Stemberg y derrame pericárdico.
En riñón presentan glomerulonefritis a cambios mínimos con sindrome nefrótico, en algunos casos amiloidosis. Los ganglios pueden comprimir los uréteres con hidronefrosis.
En el sistema nervioso puede haber invasión medular a partir de los ganglios lumbares por invasión del espacio epidural. Es rara la siembra meningea. Pueden presentar paraneoplasias neurológicas.
En lo que respecta a las infecciones, tienen mayor frecuencia de infecciones bacterianas, por Listeria monocytogenes, Tuberculosis, virus Herpes zóster (20% de los casos), infecciones por hongos (Criptococo, Nocardia e Histoplasma, Toxoplasmosis).
El laboratorio es de gran ayuda para sospechar el diagnóstico. Estos pacientes tienen aumento de la eritrosedimentación, anemia normocrómica y normocítica de trastornos crónicos. En 5% de los casos presentan Coombs positiva, y aún anemia hemolítica autoinmune. Pueden tener linfopenia, monocitosis y eosinofilia. Tienen aumento de la alfa 2, fibrinógeno, y LDH.
Linfoma Hodgkin con predominancia nodular linfocítica
Representa el 5% de los casos. Compromete ganglios de axila y cuello, a cualquier edad. La célula patológica es una variante de la célula de Reed- Sternberg, que tiene un aspecto que recuerda al pochoclo, (pop-corn cell).
Metodología de estudio para la estadificación
Rx de tórax: permite visualizar el mediastino ensanchado por compromiso de los
ganglios mediastinales.
Tomografía computada de tórax y abdomen con y sin contraste
intravenoso.Permite visualizar los ganglios mediastinales, retroperitoneales, el higado y el bazo.
Resonancia magnética tóraco-abdominal
Tomografía por emisión de positrones: los ganglios afectados muestran
hipercaptación, y ello permite luego evaluar la respuesta después del tratamiento.
Centellografía con galio: los ganglios afectados captan el galio.
Linfangiografía: se inyecta contraste en los linfáticos del pie y al ascender por
los vasos linfáticos ello permite visualizar los ganglios pelvianos y abdominales. Se usa raramente hoy en día.
Punción espirativa de médula ósea y biopsia de médula ósea.