En esta pregunta nos describen un paciente que tiene una alteración del lenguaje, es decir, una afasia. Para determinar qué tipo de afasia tiene, nos tenemos que fi jar en la fl uencia, comprensión, nominación y repetición del lenguaje. En este caso, la comprensión está alterada, indicando lesión en el área de comprensión del lenguaje, es decir, en el área de Wernicke (circun- volución temporal superior). Además, el paciente presenta alteración de la nominación (incapacidad para denominar objetos), que, normalmente, está alterada en todas las afasias, y de la repetición, que sólo se conserva en las afasias transcorticales. El paciente presenta también parafasias con un lenguaje fl uente, típico de la afasia de Wernicke.
P146
MIR 2012-2013
Se trata de un paciente diabético en el cual se observa una afectación del tercer par craneal con respeto de la función pupilar. No existen otras alte- raciones de pares craneales. La lesión aislada del tercer par craneal puede ser debida a dos causas principalmente: compresiva (aneurismas) o isqué- mica (diabetes). Las lesiones compresivas se caracterizan inicialmente por midriasis arreactiva de la pupila, seguida de debilidad de la musculatura extraocular. Las lesiones isquémicas respetan la pupila, ya que están con- fi nadas a la porción central del nervio, y las fi bras pupilomotoras se locali- zan periféricamente. Por lo tanto, la respuesta correcta sería la 3, isquemia microvascular secundaria a diabetes mellitus. Las opciones 1 y 4 son com- presivas y conllevarían afectación pupilar por lo que no son correctas. La pregunta nos explica un paciente de 61 años sin migraña conocida por lo que la opción 5 es falsa. No existe ningún antecedente traumático como para pensar que la opción 2 sea la correcta.
P200
MIR 2012-2013
Se trata de un varón con factores de riesgo de cáncer de pulmón (fuma- dor). En la exploración neurológica presenta signos compatibles con un síndrome de Horner (miosis con pupila que responde a la luz, ptosis y anhidrosis) y una afectación de la raíz espinal del segmento C8 (trastor- no sensitivo medial en antebrazo y disminución de la fuerza de presión de la mano). El síndrome de Horner se produce por afectación de las fi - bras simpáticas pupilares. Estas vías se originan a nivel del hipotálamo y descienden por el tegmento lateral troncoencefálico hasta el núcleo intermediolateral de la médula en los segmentos C8-D2, pasando poste-
riormente al ganglio cervical superior de la cadena simpática paraverte- bral. La lesión de las raíces espinales cervicales por un tumor del vértice pulmonar, produciría la clínica observada en este paciente. Por lo tanto la respuesta correcta sería la 3. Las opciones 1, 2 y 4 no afectan a la vía sim- pática pupilar por lo que son falsas. La opción 5 produciría un síndrome de Wallenberg con síndrome de Horner pero existiría afectación sensitiva en el brazo y pierna contralaterales (es decir, derecho) siendo esta opción incorrecta también.
P208
MIR 2012-2013
El dolor lo podemos clasificar de forma sencilla en dolor nociceptivo (aquel que se produce cuando se activan los receptores cutáneos del dolor), neuropático (por daño al propio nervio periférico o craneal) y visceral referido. Este último aparece cuando el estímulo visceral es más intenso de lo habitual o el umbral de dolor está disminuido. Aunque la transmisión del estímulo inicial es conducida por los ner- vios esplácnicos, la convergencia de neuronas somáticas y viscerales en una misma neurona medular (neurona dinámica de gama ancha) determina que el dolor sea localizado en las mismas áreas que reci- ben la inervación somática del mismo segmento medular del órgano afectado. En este caso, pueden existir áreas de hiperestesia cutánea y defensa muscular.
P076
MIR 2011-2012
Se trata de un síndrome centromedular. Fíjate que en el enunciado dicen “con buen control metabólico de sus cifras de glucemia”, lo cual disminu- ye las posibilidades de que se trate de una complicación de la diabetes. El paciente presenta una pérdida de la termalgesia en ambos miembros superiores, siendo el resto de la sensibilidad y la fuerza normales. La única causa anatómica que produce este síndrome es la compresión o distensión de las fi bras de la vía protopática que pasan cerca del epéndi- mo (las que se están decusando a nivel de la lesión). La sensibilidad está respetada en niveles inferiores porque ya se ha decusado y sube por el sistema anterolateral.
P208
MIR 2011-2012
Si analizamos la pregunta tenemos que darnos cuenta que nos están contando un síndrome cruzado, es decir afectación de un par craneal y de una vía larga contralateral. La vía larga puede ser motora, como en el caso descrito, aunque también podría ser sensitiva. Siempre que nos hablen de un síndrome cruzado, tenemos que situar la lesión en el tronco del encéfalo.
Neurología
P076 (MIR 11-12) Principales síndromes medulares
ETIOLOGÍA CLÍNICA
Mielopatía transversa
Idiopática (mecanismo inmunoalérgico), vírica, EM, LES, Sjögren
· Défi cit motor. Paraplejía o tetraplejía inicialmente fl ácida
y arrefl éxica (shock medular); posteriormente aparecen signos de afectación de primera motoneurona. Refl ejos osteotendinosos exaltados por debajo de la lesión
· Défi cit sensitivo. Se afectan todas las modalidades
· Trastornos autonómicos. Disfunción esfi nteriana vesical
(urgencia miccional lo más típico) y rectal (estreñimiento) Otros síntomas autonómicos son anhidrosis, cambios cutáneos trófi cos y disfunción sexual (impotencia)
Hemisección medular (Síndrome de Brown-Séquard)
Traumatismos penetrantes, lesiones extramedulares compresivas
· Pérdida de sensibilidad dolorosa y térmica contralateral
(lesión del tracto espinotalámico cruzado)
· Pérdida de sensibilidad propioceptiva ipsilateral con ataxia
sensitiva (interrupción de los cordones posteriores)
· Parálisis espástica ipsilateral (lesión de la vía piramidal
cruzada)
Síndrome medular central Siringomielia, hidromielia
y tumores centromedulares
Défi cit sensitivo suspendido bilateral con conservación de la sensibilidad táctil (défi cit sensorial disociado)
Lesión de las columnas posterolaterales
Degeneración subaguda combinada de la médula
(défi cit de B12), mielopatía
vacuolar asociada al SIDA, compresión medular
· Ataxia sensitiva con pérdida de sensibilidad propioceptiva
y conservación de la sensibilidad dolorosa y térmica
· La disfunción corticoespinal bilateral produce espasticidad,
hiperrefl exia en miembros inferiores y respuesta
cutaneoplantar extensora (lesión de primera motoneurona)
Síndrome cordonal posterior Neurosífi lis
· Ataxia sensitiva
· Implica dolores lancinantes en piernas, incontinencia urinaria
y arrefl exia rotuliana y aquílea
· La disfunción de los cordones posteriores en la región
cervical da lugar a una sensación de “descarga eléctrica” descendente con la fl exión del cuello (signo de Lhermitte)
Síndrome de la arteria espinal anterior
Disección aórtica, aterosclerosis, cirugía de la aorta abdominal
· Paraplejía o tetraplejía aguda con disfunción vesical
e intestinal y anestesia dolorosa y térmica por debajo de la lesión
Neurología
El lado de la lesión y el nivel nos lo va a dar el par craneal afectado, por lo que es importante conocer la localización de los núcleos de los pares cra- neales. No es difícil ya que salen por orden:
• I, II: telencéfalo. • III, IV: mesencéfalo. • V, VI, VII, VIII: protuberancia. • IX, X, XI, XII: bulbo.
En la pregunta nos hablan de hemiparesia derecha (vía piramidal) y pará- lisis periférica (nuclear) izquierda. Nos olvidamos de la vía larga y nos cen- tramos en la parálisis facial: afectación de VII PC izquierdo, cuyo núcleo se encuentra en la protuberancia, por lo que la lesión debe situarse en protu- berancia izquierda.
T2
Coma. Muerte encefálica
P067
MIR 2011-2012
A la hora de enfrentarnos del diagnóstico topográfi co de un paciente en coma hemos de fi jarnos en varios elementos como la reactividad pupilar, los patrones respiratorios, los refl ejos oculares, las respuestas motoras… En esta pregunta se nos preguntan por los patrones respiratorios, que son parte importante del proceso diagnóstico para la localización anatómica de la causa del coma. El patrón descrito es la respiración de Cheyne-Stokes, presente en el coma de causa hemisférica, y también en las encefalopatías anóxica y urémica.
T3
Demencias
P073
MIR 2012-2013
El caso da los datos típicos de una enfermedad degenerativa de pro- gresión crónica con un deterioro cognitivo principalmente de carac-
terísticas corticales (memoria) sin una clara progresión de los sínto- mas anímicos (Yessavage estable) como justificación del deterioro y con un despistaje completo de causas reversibles de demencia (RM, hormonas e infecciones). No se describe una evolución escalonada ni focalidad neurológica para pensar en una causa vascular, no se mencionan alucinaciones visuales o alteraciones conductuales como síntomas cardinales para sospechar una demencia fronto temporal o de cuerpos de Lewi. Por su tiempo de evolución y características descritas es altamente improbable que se trate de una ECJ, sin em- bargo todas sus características son típicas de la demencia progresiva de mayor incidencia en la población occidental: la enfermedad de Alzheimer.
P079
MIR 2011-2012
La clave de esta pregunta está en las alucinaciones visuales y, sobre todo, de manera precoz (los dos datos son muy claros), además la men- ción de enlentecimiento motor llamativo nos debe hacer sospechar parkinsonismo que también es propio de la demencia de cuerpos de Lewy difusos. Otras cosas que podría mencionar es su escasa respuesta a la levo dopa y su mala tolerancia a los neurolépticos. En cuanto a la demencia vascular multiinfarto la clave es una evolución escalonada, cada nuevo evento isquémico coincide con un nuevo deterioro del ni- vel cognitivo. La demencia de tipo alzheimer hay una predominancia de síntomas corticales, sobre todo, de la memoria. La desorientación suele ser un síntoma tardío y las alucinaciones visuales son también tardías si es que llegan a presentarse en esta patología. La demencia fronto temporal tiene sus síntomas clave en la esfera del lenguaje y el comportamiento y también es muy raro que tengan síntomas alucina- torios visuales. La hidrocefalia normotensiva puede producir síntomas de inicio progresivo como apraxia de la marcha, incontinencia urinaria y deterioro cognitivo, pero no tienen por que causar alucinaciones visua- les ni alteraciones de funciones corticales como la memoria.
Recuerda que en el MIR un paciente con un síndrome parkinsoniano o una demencia subcortical que presente alucinaciones visuales, es con toda probabilidad una demencia por cuerpos de Lewy difusos.
Neurología
T4
Enfermedades vasculares cerebrales
P077
MIR 2012-2013
Los infartos lacunares son lesiones isquémicas, secundarias a arteriopatía o lipohialinosis de pequeño vaso, de menos de 15 mm de tamaño. Se lo- calizan en el territorio vascular de las pequeñas arterias perforantes proce- dentes del polígono de Willis, es decir, en el territorio profundo (ganglios basales, cápsula interna, etc.). Clínicamente se suelen presentar en forma de síndromes lacunares, que son, fundamentalmente, el síndrome motor puro, sensitivo puro, disartria-mano torpe y ataxia-hemiparesia. Al ser le- siones en el territorio profundo (no cortical) normalmente no suelen dar síntomas corticales, como, por ejemplo, la afasia. Por eso la respuesta 4 es la menos frecuente.
P078
MIR 2012-2013
La fi brinolisis endovenosa, tratamiento de la fase aguda del ictus, está in- dicada en pacientes menores de 80 años con un ictus isquémico de me-
nos de 4,5 horas de evolución desde el inicio de los síntomas. Además, es requisito fundamental que en la TC craneal no se observen signos de he- morragia ni otras alteraciones parenquimatosas que justifi quen la clínica que presenta el paciente. Si nos fi jamos en la respuesta 2, no está indicada la fi brinolisis porque el paciente tiene más de 80 años. El paciente de la respuesta 3 no se puede tratar porque no tenemos la neuroimagen y, por tanto, no podemos descartar una hemorragia. En la respuesta 5 el paciente tiene una lesión ocupante de espacio, por tanto, no es un ictus. La paciente número 4 tampoco se puede tratar porque ha mejorado espontáneamen- te hasta su total resolución, que es uno de los criterios de exclusión para fi brinolisis (la recuperación espontánea traduce la recanalización arterial espontánea). Por tanto, la respuesta correcta es la 1.
P077
MIR 2011-2012
Nos presentan a un paciente cuya clínica consiste en trastornos motores y sensitivos, los cuales no nos localizan el hemisferio patológico, ya que no nos dan el lado afecto. Sin embargo, sí nos dicen que el paciente tiene un trastorno del lenguaje acompañante, es decir una afasia. Según vimos en clase, nos referimos con dominancia hemisférica, a aquel hemisferio cere- bral en el cual se encuentra el área del lenguaje. En situación “normal”, en
P067 (MIR 11-12) Signos de valor localizador en un paciente en coma
PATRÓN RESPIRATORIO Otras causas REFLEJOS TRONCO- ENCEFÁLICOS DESVIACIÓN DE LA MIRADA PUPILAS Hemisferios cerebrales Diencéfalo (tálamo e hipotálamo) CHEYNE-STOKES Uremia Anoxia ICC Mióticas reactivas Mesencéfalo HIPERVENTILACIÓN NEURÓGENA CENTRAL Cetoacidosis diabética Acidosis láctica (Kussmaul)
Hipoxemia Midriáticas arreactivas
Protuberancia APNÉUSTICA REFLEJO CORNEAL ABOLIDO BOBBING OCULAR Puntiformes reactivas Bulbo raquídeo CLUSTER ATÁXICA DE BIOT (AGÓNICA) REFLEJO NAUSEOSO ABOLIDO Oculocefá- licos anormales = NO HAY OJOS DE MUÑECA
Neurología
el MIR, el lado dominante va a ser el izquierdo. De todas formas, nos dicen que el paciente es diestro, lo cual nos da aún más seguridad en pensar en el hemisferio dominante va a ser el izquierdo (> 90%).
Con esta explicación, ya sabemos que el lado lesionado es el izquierdo, y de las dos opciones con esta respuesta, debemos conocer que la arte- ria cerebral anterior produce preferentemente paresia e hipoestesia de la pierna contralateral sin afectar al lenguaje, y que la arteria cerebral media presenta una clínica más peculiar, con hemiparesia y hemihipoestesia de predominio facio-braquial contralateral, hemianopsia y una AFASIA.
T5
Trastornos del movimiento
P072
MIR 2012-2013
La enfermedad de Parkinson, una enfermedad neurodegenerativa que en algunos casos puede heredarse de forma autosomica dominante pero en la mayor parte de pacientes es multifactorial y desconocida. Debido a la característica degeneración selectiva de los núcleos dopaminérgicos (por- ción compacta de la sustancia negra entre otros) en esta enfermedad, el tratamiento de suplementación dopaminérgica es el mejor disponible para el control sintomático, siendo la respuesta al mismo característica de esta enfermedad. El tratamiento con levodopa puede tener efectos secun- darios a corto plazo de tipo gastrointestinal, metabólicos, genitourinarios, dermatológicos y psiquiátricos. Entre estos últimos pueden darse alucina- ciones, delirios, agitación y ansiedad. Sin embargo son poco frecuentes. En todos los pacientes que son tratados con levodopa a largo plazo este tratamiento pierde efectividad y puede producir varios efectos adversos entre los cuales están las fl uctuaciones motoras, disquinesias y distonías que pueden ser proporcionales a la dosis utilizada.
P074
MIR 2012-2013
Ante un paciente joven (segunda década de la vida) que comienza con alte- raciones del movimiento (parkinsonismo, temblor, distonía, y alteraciones de la conducta), una de las primeras causas a considerar es la enfermedad de Wilson, que por otra parte tiene tratamiento, ya que la eliminación del exceso de cobre mediante quelantes puede mejorar los síntomas de la en- fermedad. Las otras opciones, aunque pueden considerarse, serían mucho menos probables; así la enfermedad de Huntington, se caracteriza sobre todo por corea, existe historia familiar, y no tiene tratamiento; el síndrome de Tourette se caracteriza por tics y estereotipias, especialmente bucola- ríngeas, y su tratamiento es sólo sintomático y con pobres resultados; el corea de Sydenham es transitorio, y la enfermedad de Parkinson de inicio juvenil, es altamente improbable en esta edad y no asocia alteraciones de la conducta al comienzo de la enfermedad.
P075
MIR 2012-2013
El diagnóstico de síndrome de piernas inquietas se basa en criterios clíni- cos, siendo en la mayoría de las ocasiones un cuadro de origen desconoci- do. En cualquier caso se debe realizar un estudio de hierro (están descritos en anemias ferropénicas), estudio de hormonas tiroideas (descritas en hi- potiroidismo), y estudio de vitamina B12 y ácido fólico. El tratamiento es
sólo sintomático, y debe realizarse en aquellos casos en los que se altera de forma signifi cativa la calidad del sueño. El tratamiento se basa en el empleo de agonistas dopaminérgicos (pramipexol o ropinirol). La biopsia muscular no es útil para el diagnóstico de este cuadro clínico.
P078
MIR 2011-2012
Bueno, en esta pregunta podríamos poner un pero. Patognomónico en el síndrome de Gilles de la Tourette no hay nada, aunque sí hay dos cosas de las que nunca debemos olvidarnos, y son los trastornos motores múltiples y los tics vocales (DSM-IV). Si bien, ambos aparecen en el curso de la enfermedad, las alteraciones motoras son las más importantes, en forma de tics múltiples y cambiantes a lo largo de la vida, generalmente, hasta adolescencia. El resto de opciones pueden o no aparecer, como son las ideas obsesivas y los trastornos de conducta, aunque no forman necesariamente parte del cuadro. En relación al cociente intelectual (CI), los paciente con sín- drome De Gilles de la Tourette por supuesto que no tienen porque tener ni un CI alto ni bajo.