LESIONES ECOGÉNICAS DEL PULMON FETAL Malformación adenomatosa quistica (MAQ)

La MAQ es una anomalía congénita inusual del desarrollo pulmonar que combina lesiones tipo hamartoma, malformación o proliferación displásica. Puede dar lugar a un amplio espectro de presentacio- nes clínicas, manifestándose con distress respiratorio en el periodo neonatal en un tercio de los casos, aunque puede permanecer asintomática hasta la

infancia o la edad adulta, causando infecciones pulmonares recurrentes.

Se caracteriza por el crecimiento excesivo de los bronquiolos terminales, que forman quistes de diversos tamaños, y por la falta de alveolos normales. La lesión comunica con el árbol bronquial y deriva su aporte vascular de la circulación pulmonar, aspec- tos claves para diferenciarla del secuestro. Habitual- mente es unilateral, en un 80-95% de los casos está confinada a un solo lóbulo pulmonar, con más frecuencia el inferior, y tiene la misma frecuencia en ambos sexos y en ambos pulmones.

La clasificación de la MAQ se resume en la Tabla 2. Es común la asociación de MAQ y secuestro pulmo- nar y se piensa que ambas lesiones están ligadas embriológicamente y representan un espectro histológico continuo.

Figura 5. Eventración diafragmática. Radiografía torácica postnatal que muestra la elevación del hemidiafragma derecho. Imagen de la lesión cutánea axilar que se extendía al cuello con compresión intraútero del nervio frénico, provocada por la banda amniótica responsable de la eventración

MAQ (frecuencia) Descripción

Gran masa con quistes de gran tamaño (incluso >10cm)

Múltiples quistes de <1cm

Masa voluminosa con quistes de 2-5mm

Características Epitelio columnar Epitelio cilíndrico Asociación con anomalías

Peor pronóstico Periodo canalicular Similares a bronquiolos Periodo pseudoglandular

Tabla 2. Clasificación de las Malformaciones adenomatosas quísticas (MAQ) Tipo I (60-70%)

Tipo II (15-20%)

Tipo III (5-10%) Tema 19:Maqueta Madre 09/02/12 16:38 Página 106

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El aspecto ecográfico de la MAQ depende del tipo de lesión y varía desde una masa multiquística con quistes de tamaño y número variables, a una lesión pulmonar sólida con efecto de masa y desplazamiento del mediastino (Figuras 6 y 7). Típicamente es unila- teral y suele comprometer un lóbulo o un segmento, aunque en raras ocasiones puede ser bilateral o afectar todo un pulmón. Las grandes MAQ pueden desplazar estructuras mediastínicas y comprimir el corazón y la vena cava inferior produciendo de forma secundaria hidrops fetal no inmune (HFNI) por insufi- ciencia cardíaca. Se estima que este hecho complica hasta un 40% de estas de lesiones, ocasionado probablemente por una alteración hemodinámica, con aumento de la presión venosa central secundaria a compresión cardíaca. El líquido producido por la masa de la MAQ, asociado a la disminución del líquido reabsorbido por el territorio pulmonar y a la compresión esofágica, con la consecuente obstrucción a la deglución fetal, pueden contribuir a la aparición de polihidramnios que se asocia hasta en un 70% de los casos. Se han comunicado anomalías asociadas estructurales y cromosómicas hasta en un 8%. El diagnóstico diferencial incluye hernia diafragmática congénita, quistes broncogénicos, secuestro pulmo- nar, atresia bronquial o laríngea y tumores o teratomas mediastínicos.

La historia natural de la MAQ (5) parece seguir un modelo de crecimiento predecible dependiente de la edad gestacional, mostrando un crecimiento rápido entre la 20 y la 26 semana de gestación, momento en el que alcanza una estabilización y a partir del cual no se desarrollarán complicaciones si no han aparecido con anterioridad. El seguimiento de estas lesiones es esencial. Una vez diagnosticadas pueden comportarse de diferentes maneras:

a. La lesión puede permanecer invariable en tamaño y apariencia a lo largo de toda la gestación sin que aparezcan complicaciones posteriores. A este grupo pertenece la mayoría de los pacientes con MAQ aislada, que serán candidatos a corrección quirúrgica postnatal con excelentes resultados y supervivencia, y sin secuelas pulmonares evidentes.

b. Un pequeño grupo, en torno al 6%, mostrará una evolución progresiva con el desarrollo de HFNI. En presencia de HFNI las lesiones casi siempre son letales, aunque se han descrito casos de supervivencia e incluso resolución de la lesión.

c. En un 15-20% de los casos, lesiones voluminosas pueden regresar o desaparecer intraútero. Es difícil establecer si la aparente mejoría se debe a la disminución real de la masa o si el crecimiento normal del pulmón restante en ausencia de crecimiento de la masa hace aparecer a ésta como menor. La impresión de desaparición de estas lesiones puede deberse a que la masa se hace isoecogénica. Una lesión hiperecogénica del pulmón, indistinguible de la MAQ microquística, puede corresponder a una atelectasia transitoria por la presencia de un tapón mucoso.

Figura 6. Malformación adenamatosa quística (MAQ) en pulmón izquierdo con desplazamiento del corazón. Lesión ecogénica con imágenes quísticas

de tamaño intermedio (tipo II)

Figura 7. MAQ III en pulmón izqda Tema 19:Maqueta Madre 08/02/12 17:06 Página 107

Anatomía Ecográfica Normal y Malformaciones del Tórax Fetal No se ha descrito riesgo de recurrencia en futuros embarazos.

El pronóstico depende del tamaño de la lesión y de los efectos fisiopatológicos secundarios.

•La presencia de HFNI es el factor pronóstico aislado de mayor importancia. La mortalidad exacta se desconoce porque un porcentaje elevado son sometidos a interrupción legal del embarazo (ILE) antes del final de la gestación, pero está cercana al 100% si no media alguna intervención terapéutica intraútero. Si el HFNI no está presente en el momento del diagnóstico, rara vez aparece en etapas posteriores, por lo que la ausencia de éste establece un pronóstico tranquilizador.

•El volumen de la lesión: ya que se correlaciona con el riesgo del desarrollo de HFNI. Se ha definido el CVR (razón de volumen de la MAQ normalizada para la edad gestacional en función de la circunfe- rencia cefálica) como un marcador útil en el pronóstico: si el CVR es inferior a 1.6, menos de un 3% de los fetos desarrollan HFNI, mientras que cuando éste es superior a 1.6, un 75% de los fetos lo presentan más adelante en la gestación. Sin embargo, hay que tener en cuenta que lesiones inicialmente muy voluminosas pueden regresar en ausencia de HFNI, por lo que establecer inicialmente el pronóstico en base al tamaño de la lesión puede ser equívoco.

El manejo prenatal debe ser expectante si no aparece hidrops. En los casos en los que aparece (6%), existen varias opciones, desde la colocación de un shunt toracoamniótico (MAQ quísticas) a la coagulación láser del vaso principal mediante fetoscopia. El manejo postnatal es controvertido. El parto debe realizarse en un centro adecuado. Algunos autores proponen la resección quirúrgica incluso en

los casos asintomáticos, basándose en la posibilidad de aparición de infecciones pulmonares posteriores o de cambios neoplásicos, que incluyen el desarrollo de carcinoma bronquioalveolar (particularmente en las lesiones tipo 1) y rabdomiosarcomas. Otros proponen un manejo conservador, basándose en la observación de que un porcentaje de casos (4%) se resuelven postparto espontáneamente (6). La postura intermedia consiste en la minuciosa observación postnatal, que no siempre coincide con la prenatal.

El diagnóstico diferencial de las masas intratorácicas se describe en la Tabla 3.