Seefectuóunestudioobservacionaldescriptivodeunaserie decasosdepacientesqueingresaronalaconsultaexternade mastologíaenelHospitaldeSanJoséyelHospitalInfantilUni- versitariodeSanJosédelaciudaddeBogotá,condiagnóstico demastitisgranulomatosaidiopáticaenelperiodocompren- didoentreel1deoctubrede2008yel30deseptiembrede
repert med cir.2016;25(4):235–240
237
Tabla1–Motivodeconsulta
Motivodeconsulta Númeropacientes Porcentaje
Masa 13 29
Infecciónlocal 14 31,1
Secreciónporpezón 2 4,4
Masa+infección 16 35,5
2012.Seincluyóatodaslaspacientesmayoresde18a ˜nosque cumplíanconeldiagnósticohistológicodemastitis,definido comoinflamacióngranulomatosa,enausenciadeunagente específico,condistribuciónperilobularmásreaccióninmune mediadaporcélulas(histiocitosepitelioides,célulasdeLang- hans,linfocitos,plasmocitosyocasionalmenteeosinófilos).Se excluyóalasquepresentaronalgúnantecedentedetrauma reciente en mamasque generara masa.Se definió recaída comolareaparicióndelaenfermedadposterioraltratamiento médicooalprocedimientoquirúrgico.
SeexplorólabasededatosdelServiciodeMastologíaentre 2008y2012,seseleccionóatodaslaspacientesconimpresión diagnósticademastitisnopuerperal,mastitisgranulomatosa ymastitisrecurrente,serevisaron80 historiasclínicasyse escogieronaquellasquecumplieranloscriteriosdeinclusión. Sehizoseguimientotelefónicoaalgunaspacientesquedeja- ronde asistiralaconsulta porcambiodedomicilio aotra ciudad,yseobtuvierondatosdelascomplicacionesquemos- traron.Sediligencióunformato paraobtención dedatos y variables.Elanálisisdelasvariablesseejecutóenelsoftware
Excel2010.Lacategorizaciónimagenológicasehizoconbase enel sistemainternacionalde clasificaciónBreast Imaging ReportandDatabaseSystem(BIRADS).
Resultados
Serevisaronlashistoriasclínicasde80pacientes,delascuales seexcluyeron35pornocumplirconloscriteriosdeinclusión (afección que reportaba mastopatía de otra índole o des- cripcióndegermenasociadocomounamastitisinfecciosa). Quedaronfinalmente45pacientesconunaedadpromediode 39a ˜nos(DE9,80).Todalapoblaciónenestudioesdeproceden- ciaurbana.Elprincipalmotivodeconsultafuelapresenciade masaysignoslocalesdeinfección35,5%(n:16)(véasetabla1). Lamayoríadelaspacienteseramultípara,conunpromedioen elnúmerodehijosde2(DE1,18),lactanciamaternaenel82% (n:37)conunamediade8,8meses(DE9,17).Delas45pacien- tes,el13,3%(n:6)almomentodelaconsultaerausuariade anticonceptivosoralesyteníaunaexposiciónpromedioaellos de17meses.Nohubodatodelantecedentedetabaquismoen 18pacientes(40%).Delas27pacientesrestantes,tansolouna teníaantecedentedetabaquismo.Elantecedentefamiliarde cáncerdemamaestuvopresenteen5pacientes(11,1%).
En cuanto a los hallazgos imagenológicos, la ecografía mamariaseusóenel93,4%delaspacientesylamamogra- fíaenel49%;cabeanotarqueel 51%(n:11)de lasqueno tienenmamografíaeran menoresde50 a ˜nos.Porecografía mamariaelBIRADS3fuelacategoríamásfrecuenteconun 40%(n:18)(véasetabla2).Enmamografía,elBIRADS2seevi- dencióenun17,7%(n:8):fueesteelmayorhallazgoporeste métododiagnóstico(véasetabla3).Eltipodebiopsiausado
Tabla2–Categorizaciónecográfica
BIRADS Númeropacientes Porcentaje
0 1 2,2 1 5 11,1 2 13 29 3 18 40 4 5 11,1 Noserealizó 3 6,6
Tabla3–Categorizaciónmamográfica
BIRADS Númeropacientes Porcentaje
0 6 13,3 1 3 6,6 2 8 17,7 3 4 9 4 1 2,2 Noserealizó 23 51
máscorrientefueelTru-cut(punciónconagujagruesa)con el49%(n:22)seguidodelabiopsiaBacaf(aspiradoconaguja fina)conun20%(n:9).Untotalde38pacientes(84,4%)reci- bieronmanejomédicoinicialmente:36,antibióticoy2,terapia anti-TBC(rifampicina/isoniazida)indicadadeformaextrains- titucional;estanoregistrócomplicacionesenelcursoclínico. Cuando el motivo de consulta fuemasa (n:13), se solicitó ecografíamamariaatodaslaspacientesymamografíasila pacienteteníamásde35a ˜nos;luegodeestoserealizóbiopsia Tru-cutparadescartarmalignidadydeterminareldiagnós- ticodemastitisgranulomatosaidiopática.Posteriormente,se ofreciómanejoexpectanteaunapaciente,manejomédicoa 10pacientesyquirúrgicoa2pacientes.Cuandolossignosloca- lesdeinfección(n:14)sehicieron presentes,lamayoríade estaspacientes(n:12)tuvomanejomédico(antibióticon:10y anti-TBCn:2)y2requirieronmanejoquirúrgicoinicialmente paradrenajedecoleccionesmamarias.Lasecreciónporpezón comorazóndeconsulta(n:2)orientóalmanejomédicoenuna pacienteyenotra,almanejoquirúrgico.Porúltimo,cuandoel motivodeconsultaestuvodadoporlapresenciademasamás signosdeinfección(n:16),todastuvieronmanejomédicocon antibiótico.Elmanejoquirúrgicocomoprimertratamientose ejecutóen5pacientes.Elprocedimientousadoentodoslos casosfuelacuadrantectomía.
Una paciente presentó recaída a los 5meses del pro- cedimiento; las 4restantes no evidenciaron recaída pero 2presentaronfístulacomocomplicación;enunasereportóun procesoinfeccioso.Entodoslosmanejoselporcentajedecom- plicaciónfuedel66,6%(n:30).Dosdelaspacientesmanejadas demaneraexpectantepresentaronnuevosepisodiosinfeccio- sos.Delas38pacientesconmanejomédico,24evidenciaron fístulaqueseobservóen14pacientes;estafuelacomplica- ciónmásfrecuente.Lasprincipalescomplicacionesteniendo encuentatodoslosmanejosfueronestéticas,definidascomo deformidad o cualquier alteraciónde lahomogeneidaddel tejido3%(n:1).Infecciosas37%(n:11).Fístulas53%(n:16). Otras6,6%(n:2).Paraelmanejodelascomplicacionessedio seguimientoexpectanteenel6,6%(n:2),manejomédicocon usode segundalíneade antibiótico20%(n: 6)yquirúrgico enun73%(n:22).Elmanejoquirúrgicodelascomplicaciones estuvodadoporlacuadrantectomíaparareseccióndelalesión
conmárgenesnegativosen18pacientes,seguidodeldrenaje quirúrgicoen4pacientes.Nohubousodemetotrexatonicorti- coidesparaelmanejomédico.Tampocodemastectomíacomo manejoinicialodecomplicaciones.
Discusión
Lamastitisgranulomatosaidiopáticaesunaenfermedadpoco común,benigna,crónica,noneoplásica,delamama1,deetio-
logíanoaclaradayduraciónimpredecible2–5.Larevisiónde
nuestroestudiorevelaunaseriedecasosconpacientescon unaedadpromediode39a ˜nos,usualmentemultíparas,que consultaronporsignosysíntomasdeinfecciónlocal,masas enlamamaocombinacióndeestossíntomas.Habitualmente, elcuadroesunilateral,situaciónquereflejasemejanzacon los hallazgos publicados en el ámbito internacional10,11,18.
Lamayoríadelaspacientesenestudioproporcionólactan- ciamaternaasushijos.Encontraposición, hubomuy baja exposiciónalcigarrilloyalconsumodeanticonceptivosora- les que estuvieran ligados como causa directa de mastitis granulomatosa idiopática, loque otras publicaciones ratifi- canynoasocianconprocesosinfecciosos,traumaocuerpo extra ˜no1,2,6.Elantecedentefamiliardecáncerdesenoestuvo
ausente en la mayoría de las pacientes. En cuanto a los síntomas mamariosque obligan a consultar a lapaciente, la presencia de masa y signos locales de infección fue la mayorfrecuencia,con un35,5%de loscasos. Estoescom- parativamentecomúnfrenteaotrosestudiosquerevelanun porcentajedel72,7%demasaúnicamente3.Laapariciónde
estossíntomasorientahaciaelmanejoinicialdetipomédico, inclusiveantesdelatomadelabiopsiaodeestudiosimage- nológicos.
Lamamografíaylaecografíamamariaayudanaguiarel diagnósticodelamastitisgranulomatosaidiopática,lacual comparte muchos hallazgos imagenológicos que simulan cáncerdemama.Lasimágenespresentespuedenserdescri- tasporlosradiólogosenlamamografíacomoengrosamiento de piel, incremento en la densidad mamaria, densidad asimétrica, asimetrías focales, severas distorsiones en la arquitecturamamariacondificultadparadistinguircambios posquirúrgicosymalignidad.Tambiénpuedeestarpresente unnóduloúnicoyheterogéneo.Laecografíamamaria,porsu parte,puedepermitiralradiólogodescribirhallazgoscorres- pondientesanóduloúnicoheterogéneoirregular conáreas ecomixtasycambiosmorfológicosenlosgangliosaxilares5.
Ennuestroestudio,laecografíamamariafuesolicitadaenel 93,4%delaspacientesylamamografíaenel49%;el51%delas quenoteníanmamografíaeramenorde50a ˜nos.Laecografía mamariainterpretadacomoBIRADS3fuelamásfrecuente, enun40%,ysugierelesionesprobablementebenignas(véase
tabla 2). La mamografía fue realizada en 8pacientes de nuestroestudio:loshallazgosfueronreferidoscomoBIRADS 2,quehacealusión acambioso hallazgosbenignos (véase
tabla3).Noevidenciamosenelestudioimágenesclasificadas como BIRADS 5 que fueran asociadas a alta sospecha de malignidad. La categoría BIRADS 4 aparece en 5pacientes porecografía mamaria yenunapaciente pormamografía, lacualofreceunriesgo intermediodemalignidad, quefue descartado al hacer la biopsia Tru-cut. Esta comparación
puedeserheterogénearespectodeotrosestudiospublicados, querefierenmayorpresenciadeBIRADS55.
Eldiagnósticodefinitivodemastitisgranulomatosaidio- pática loratifica lahistopatología luegodel procesamiento deunamuestra,productodelabiopsiacortantedetipoTru- cutque,denoserconclusiva,debecategóricamenterepetirse einclusodebe contenerpielenmasasmayoresa 5cm. En algunos casosespecíficos,seprecisa escisiónquirúrgica de lalesiónconintencióndiagnósticayterapéutica16,19.Lahis-
topatología describe lascaracterísticas propias de mastitis granulomatosaidiopática,comosongranulomascaseifican- tesdentrodelparénquimamamariocentradoenloslóbulos mamarios, microabscesos y neutrófilos. Las tinciones para bacterias,bacilosyhongossonnegativas1,3–5.ElmétodoBacaf
nobrindaunreportecontundente;encasosdefinidosesusado comocitopunciónaspirativa,antecoleccionesqueameriten drenaje.LabiopsiaTru-cutrequiereexperticiaporpartedel personalquelapractica.Eltama ˜nodelalesiónparaunamues- traadecuadadebeserdeunoa2cm;encasodetama ˜nomenor auncentímetro,labiopsiaTru-cutdeberealizarsemediante guíaconimágenes.LasensibilidadylaespecificidaddelTru- cutencomparaciónconBacafdebenconsiderarse,yaquela mastitisgranulomatosaesunagransimuladoradelcáncerde mamaypuedellevaradiagnósticoserróneosytraerconse- cuenciasfunestasparalapaciente.Estohacequelabiopsia deelección,comosehaobservadoyreportadoenestudios, seaelTru-cut5,15,20–22.
Los diagnósticos diferenciales de la mastitis granulo- matosa idiopática incluyen la ectasia ductal con mastitis periductal, necrosisgrasa,reacciónacuerpo extra ˜no,toxo- plasmosis, brucelosis, amiloidosis, enfermedad de Paget, mastopatía diabética, reacción granulomatosa, granuloma- tosis como la sarcoidosis, granulomatosis de Wegener, infeccionesporhongos,cáncerdemama,mastitisymasti- tistuberculosa15–17.Existeunapresentaciónpococomúndel
cáncerdemamallamadacarcinomainflamatorio.Sedacon unafrecuenciadel1,5%al4%detodosloscánceresyseligaa unaaltamortalidad,sepresentaconedemadifusoyeritema de laglándulamamaria,usualmenteenausenciademasa. Además,condicionescomoloslinfomasprimariosnoHodg- kinconunaprevalenciadel0,14%deloscánceresdelseno dan característicasclínicas eimagenológicas similaresala mastitisgranulomatosa5,23.
Eltratamientoinicialenlamayoríadelaspacientesfue médico.Elantibióticoconstituyólaprimeraelección,conalto porcentajedecomplicacionescomofístulasquerequirieron manejoquirúrgicoconcuadrantectomíaparafistulectomía23.
El manejo médico con medicación anti-TBC (rifampicinae isoniazida)notuvoregistrodecomplicaciones.Elmanejoqui- rúrgico como primera posibilidad presentó recaída enuna paciente.Lascomplicacionesconestetratamientofueronla infecciónylatardanzaenelcierredelaheridaosudeformi- dad.Enlaliteraturasemencionaunatasaderecurrenciadel 78%ycomplicacionesasociadasenun57%,quesonporcenta- jessimilaresalosnuestros.Laintencióndelmanejoquirúrgico debeserdireccionadaareseccióndelalesiónconmárgenes negativos, pero esta, en muchas ocasiones, puede necesi- tardeunanuevaintervenciónporrecurrencialocal10,11,19,24.
En el presente informe,no hubo registrode pacientes con manejodeinmunosupresorescomoelmetotrexato,queestá
repert med cir.2016;25(4):235–240
239
descritoenlaliteraturaconunniveldeevidenciadiscutible; ladosisesde7,5a15mg/semanajuntoconácidofólicohasta por6meses.Tampocoseencontróusodecorticoides,estos reportados en algunos estudios con dosis diversas asocia- dosaantibióticos,antiinflamatoriosydrenajedecolecciones cuandoasíerarequerido.Losesquemasdemanejoporvíaoral conprednisonaerande60,50,40y30mgpor7díascadadosis; prednisona30mg/díaporunmes;prednisona30,20,10,5por 7díascadadosis9.Deigualforma,laprednisolonaesadmi-
nistrada adosisde 64mgaldíadurante 2semanas,dismi- nuyéndolademaneragradual,segúnloshallazgosclínicosy radiológicos:esesteunargumentoenlareduccióndeltama ˜no delamasayenel mejoramientode lacicatrizaciónde las heridas10,11,25,26.
Laprincipal limitaciónde nuestro estudio fue laimpo- sibilidadenel seguimientoa largoplazodealgunasde las pacientes,quenonospermitedefinirfuturasrecaídasodefor- midadesestéticasenlaglándulamamaria.
Conclusiones
La mastitis granulomatosa idiopática es una enfermedad benignadetipoinflamatoriocrónicoconrecurrenciacomún, cuya patogenia no es completamente conocida. Clínica- mentepuedeempezarconunamasasolitaria,quesepuede acompa ˜naro nodesignos localesdeinfección. Loshallaz- gosimagenológicosyclínicospuedensimularuncarcinoma demama.Elestudiohistopatológicoestableceeldiagnóstico definitivo,porloqueesforzosoparaconfirmacióndelaenfer- medad,idealmentemediantetomademuestraconbiopsia Tru-cut.Siofrecedudas,sedeberepetirlamuestrahastatener seguridadabsolutadeldiagnóstico.
Laterapiaesteroideapuedeserútilenpacientesconenfer- medadautoinmuneorecurrencia.Apesardesermanejada con diferentes tipos de medicamentos (antibióticos, corti- costeroides e inmunosupresores), no existe un protocolo universalquedemuestremarcadadiferenciaenladiversidad terapéuticamundial.Sepresentanmúltiplescomplicaciones (deformidadenseno,dolor,fístulas,entreotras)quelimitan el manejo. Lostratamientos quirúrgicospara control de la enfermedadincluyenlareseccióndelalesiónconmárgenes ampliosynegativos,drenaje,biopsiaescisionalymastectomía parcial, todos vinculados a recurrencia local, ya que pare- cennoimpactarenelcursonaturaldelaenfermedad.Ala luzdelaliteraturamundialactualydenuestraexperiencia, parecequeelenfoqueexpectantedivisaunpanoramarecur- sivoparaelmanejodelamastitisgranulomatosa,brindando informaciónnecesariaalapacientesobresunuloriesgode malignidad,cursodelaenfermedad,recaídasyseguimiento posterior.