Paciente masculinode 28a ˜nosde edad,naturaldeAyapel, CórdobayprocedentedeBogotá,fueremitidodelaIPSalHos- pitaldeSanJoséporuncuadroclínicodeunmesdeevolución, consistenteenfiebreintermitenteyvespertina,cuantificada en38,5◦C;asociadoaasteniayadinamia.Elpacienterefiere
antecedente de lepralepromatosa hace 5meses, entrata- miento desde haceunmesy mediocon poliquimioterapia condapsona,rifampicina,yclofazimina,sinembargo,enlos últimos5díaspresentóincrementodelossíntomasgenerales yaparicióndeplacaseritematosasydebordesdefinidosen
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Figura1–Lesionesdorsobrazoizquierdo.Múltiples nódulosentre10,20y30mmdediámetro,dolorosos, algunosconfluentes.
laregiónfrontalymalar,ymúltiplesnódulosentre10,20y 30mmdediámetro,dolorosos,algunosconfluentesenante- brazos(figs.1y2),yenlacaraanteriordelasrodillas(fig.3).En suIPSsedocumentaenlosparaclínicosademásbicitopeniay neutropeniasevera(tabla1),porloqueloremitenanuestra institución.
Posterioralavaloraciónennuestrainstitución,sedecide hospitalizaralpacientecondiagnósticosdebicitopeniayneu- tropenia febrilMASCC 23,porloque seiniciacubrimiento antibiótico con piperacilina tazobactam 4,5 g intravenosos cada6h,ademásdesuspenderladapsonaylaclofazimina. Seindicaunmanejointegralóptimoparaelpaciente.Durante laestanciahospitalaria,elpacientepresentamejoríaclínica ydelaneutropenia,sindocumentarseunprocesoinfeccioso, porloqueseconsiderasuspenderantibioticoterapia.Adicio- nalmente,porlapresenciayla exacerbaciónde lasplacas
Figura2–Lesionesdorsobrazoderecho.Nódulosentre 20mmdediámetro,dolorosos,algunosconfluentes.Dorso brazoderecho.
Figura3–Caraanteriorderodilladerecha.Múltiples nódulosentre5y15mmdediámetrorespectivamente, dolorosos,algunosconfluentes.Caraanteriorderodilla derecha.
ynódulosenlacaraylasextremidades, esvaloradoporel ServiciodeDermatologíaquienesconsideranqueelpaciente cursaactualmenteconuneritemanudosolepromatosopor historiaclínicayelcualescompatibleconelresultadodela biopsiadeunadelaslesiones(fig.4),eindicanmanejomédico segúnloestablecidoporlaSecretariadeSaluddeBogotácon dapsona100mgyclofazimina50mgdiarios,ademásdedosis supervisadasmensualesderifampicina600mgyclofazimina
Tabla1–Paraclínicosextrainstitucionales
Paraclínicos extrainstitucionales
Resultado
TestdeHansen Positivo
Índicebacilar 3,1 VSG 35mm/h Glucemia 75mg/dl Creatinina 0,7mg/dl ALT 33UI/l AST UI/l BT 1,33mg/dl BD 0,34mg/dl BI 0,99mg/dl
VIHELISA Noreactivo
Hemograma/hemogramadecontrol
Leucocitos 1.810mil/mm3 1.240mil/mm3
Neutrófilos 810mil/mm3 190mil/mm3
Linfocitos 880mil/mm3 798mil/mm3
Monocitos 40mil/mm3 20,9mil/mm3
Hemoglobina 11,8g/dl 12,1g/dl
Hematocrito 35,7% 37,5%
VCM 96,2fL 96,6fL
HCM Pg Pg
Plaquetas 263.000mil/mm3 305.000mil/mm3
Uroanálisis Normal
ALT:alaninoaminotransferasa;AST:aspartatoaminotransferasa; BD:bilirrubinadirecta;BI:bilirrubinaindirecta;BT:bilirrubinatotal; HCM:hemoglobinacorpuscularmedia;VCM:volumencorpuscular medio;VIH:virusdeinmunodeficienciahumana;VSG:velocidadde sedimentaciónglobular.
Figura4–TinciónZiehlNeelsenmodificadodelabiopsia depiel.Aumento25X’.
Micobacteriasperineurales
300mg,poruna ˜no8.Decidendeigualforma,administrartali-
domida100mgdiariosduranteunmes,paraelcontroldeeste tipodeleprorreacción.
Enlosparaclínicosdecontrolseobservaqueelpaciente resuelvelaneutropeniacon posterioraparición deleucoci- tosis enaumento ysedocumentatambién lapresenciade blastosenel extendidodesangre periférica(tabla2).Dado loanterior, sedecide solicitarestudios complementarios y valoraciónporelServiciodeHematología,antelasospecha de unapatología hematolinfoide. Hematología, realiza una biopsiademédulaósea,lacualreportaunacelularidaddel 80%,representacióndelastreslíneascelulares,maduración adecuada,unarelación mieloeritroide 4:1,los megacarioci- tosaumentadosennúmeroconforma ytama ˜nousual. No seobservan granulomasniaumentodeblastos,serealizan estudiosdeinmunohistoquímicaloscualessonpositivosen lalíneamieloideparaMPO,HLAyCD13.Ocasionaleslinfocitos sonpositivosparaCD45.ElCD34,TdTyCD117sonnegativos. LascoloracionesderetículoytricromodeMassonnomuestran fibrosisreticulínicanicolágena,elZiehl-Neelsenmodificado esnegativoparamicroorganismos;descartándoseasí,lapre- senciadeunaneoplasiahematolinfoideyconsideranquese tratadeunareacciónleucemoideprobablementesecundaria apatologíaactual.
Elpacientefinalmentepresentaunaevoluciónclínicafavo- rable,unamejoríadelaleucocitosissinnuevapresenciade blastos;porloquesedaaltamédicaconeltratamientoade- cuadoparaestetipodeleprorreacción,seguimientoporparte delosserviciosdeMedicinaInterna,DermatologíayHemato- logíaysedanclarasrecomendacionesgeneralesysignosde alarmaparaconsultaralainstitución.
Discusión
Lalepraesunaenfermedad infecciosagranulomatosa cró- nica,caracterizadaprincipalmenteporaparicióndelesiones
Tabla2–Paraclínicosinstitucionales
Paraclínico Ingreso Control Control
Hemograma Leucocitos 1.800mil/mm3 19.800 mil/mm3 30.500 mil/mm3 Neutrófilos 400mil/mm3 13.600 mil/mm3 23.800 mil/mm3
Linfocitos 1.100mil/mm3 4.200mil/mm3 4.700mil/mm3
Monocitos 300mil/mm3 200mil/mm3 1.700mil/mm3
Hemoglobina 11,6g/dl 10,7g/dl 10,5g/dl Hematocrito 37,7% 32,7% 34,7% VCM 96,3fL 92fL 93,8fL HCM Pg Pg Pg Plaquetas 315.000 mil/mm3 468.000 mil/mm3 504.000 mil/mm3 Diferencialmanual: Neutrófilos 30% 35% Linfocitos 27% 21% Monocitos 8% 10% Cayados 8% 11% Metamielocitos 9% 10% Promielocitos 3% 2% Bastos 4% 1% Normoblastos 2×100 leucocitos 3×100 leucocitos Observaciones Leucocitos corregidos 29.611 mil/mm3 LDH 1728U/l BT 0,9mg/dl BD 0mg/dl BI 0,9mg/dl ALT UI/l AST 38UI/l BUN 13mg/dl 12mg/dl Creatinina 1mg/dl 0,9mg/dl Sodio 127mmol/l
Potasio 4,5mmol/l 3,6mmol/l
Cloro 100mmol/l Fósforo 4,6mg/dl Hemocultivo N.◦1 Negativo Hemocultivo N.◦2 Negativo Hemocultivo N.◦3 Negativo PCR 2,7mg/dl VSG 50mm/h Fibrinógeno 651mg/dl DímeroD 465ng/dl Ácidoúrico 1,6mg/dl VIH Noreactivo AgsHB Noreactivo HVC Noreactivo
AgsHB: antígeno de superficie para hepatitis B; ALT: alanino aminotransferasa; AST:aspartato aminotransferasa;BD: bilirru- bina directa; BI:bilirrubinaindirecta;BT: bilirrubinatotal;BUN: nitrógenoureico;HCM:hemoglobinacorpuscularmedia;HCV:anti- cuerpos contra hepatitis C; LDH: lactato deshidrogenasa; PCR: proteínaCreactiva;VCM:volumencorpuscularmedio;VIH:virus deinmunodeficienciahumana;VSG:velocidaddesedimentación globular.
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cutáneashipopigmentadas, eritematosaso infiltrativasque pueden desarrollar o no, síntomas y signos neurológicos como hipoestesia, disfunción autónoma o engrosamiento de nervios periféricos9. Durante el transcurso de laenfer-
medad, los pacientes pueden presentar cambios clínicos súbitos denominados leprorreacciones, los cuales consis- ten en una reacción de tipo 1 o reacción reversa, la reacción tipo 2 o ENL y el fenómeno de Lucio. Estas reacciones leprosas pueden ocurrir antes, durante o des- puésdeltratamiento conpoliquimioterapia, y seproducen generalmente en pacientes con lepra inmunológicamente inestables,sinexistirfactorespredictoresespecíficosparasu determinación1,5,10.
ElENLsuponeunareaccióndehipersensibilidadinmuno- lógicahumoral de tipoIII,enlaque losinmunocomplejos,
alnopodersereliminadosporvía renalnifagocitadospor los macrófagos, se depositan anivel de la paredvascular. Histológicamente, seexhibe clásicamente unintenso infil- tradoperivasculardeneutrófilosenladermisehipodermis, hay edema tisular y en los vasos sanguíneos se presenta una necrosis fibrinoide. De igual forma, se desencadena unarespuestainflamatoriasistémicaconimportantelibera- cióndecitocinasproinflamatorias,llegándoseaproducirde estamanera,elimportantecompromisomultisistémico;sin embargo,lafisiopatologíade esta noestá claramente dilu- cidada.Este tipode leprorreacción,sepresenta enlalepra de tipo borderline o lepralepromatosa, según la clasifica- ción de Ridley y Jopling,y puede causarle discapacidad al paciente5,10,11.
Clínicamente, el ENL se caracteriza por aparición de pápulas o nódulos dolorosos subcutáneos y eritematosos en la piel, de predominio en la cara, tronco y extremida- des, asociado a síntomas generales como fiebre, malestar general y anorexia. Existe también compromiso a otros órganos ocasionando artralgias, mialgias, neuritis, epididi- mitis,orquitis,linfadenitis,hepatoesplenomegalia,glomeru- lonefritis, iridociclitis, alteraciones hematológicas que van desdelapancitopenia,hastareaccionesleucemioides,entre otros1,5,12.
Yaqueesteestadoreaccionalpuedegenerarvariascom- plicaciones,serecomiendaelusodetalidomidaendosisde 100mgaldíatitulableduranteeltiempoqueserequiera,ya queapesardequenoseconoceelmecanismodeacciónde estemedicamentoenlaenfermedad,suponelasupresiónde laliberacióndelfactordenecrosistisular,yprobablemente impulseelmejoramientodelafuncióndelascélulasT,además dequepuedeprevenirposiblesrecaídasquepuedensuceder alsuspenderloscorticoidessistémicos9,13,14.
Conclusión
El conocimiento, diagnóstico y tratamiento oportuno de lasreacciones inmunológicas de la lepra,cuenta como un importante aspecto dentro de la enfermedad, ya que su padecimientoyprogresióndurante lahistorianaturaldela enfermedad,generaunimpactodeletéreosignificativoenla morbilidadydiscapacidadqueafuturopodríapresentarel paciente.
Responsabilidadeséticas
Proteccióndepersonasyanimales.Losautoresdeclaranque paraestainvestigaciónnosehanrealizadoexperimentosen sereshumanosnienanimales.
Confidencialidaddelosdatos.Losautoresdeclaranquehan seguidolosprotocolosdesucentrodetrabajosobrelapubli- cacióndedatosdepacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informado.Los autoresdeclaranqueenesteartículonoaparecendatosde pacientes.
Conflictodeintereses
Losautoresdeclarannotenerningúnconflictodeintereses.
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