Palpitaciones, que se pueden presentar desde fases iniciales y obedecen a que el incremento en

el volumen latido producirá contracciones de gran intensidad que pueden ser percibidas por el paciente como palpitaciones. En ocasiones, la aparición de extrasístoles puede también originar la sensación subjetiva de palpitaciones.

Figura 10-1. Principales eventos fisiopatológicos en una insuficiencia aórtica.

Pulsos saltones, signos

periféricos Ampliación de la presión diferencial

Bajo gasto Disminución del volumen latido efectivo Regurgitación aórtica ( Presión aórtica) Aumento del volumen en latido ( Presión sistólica) Falla ventricular derecha HAP Disnea

Aumento de la PCP Daño contráctil Dilatación del VI

Aumento del volumen telediastólico Aumento en la precarga Reflujo aórtico ↓ _↑

EXPLORACIÓN FÍSICA

Esta patología es una de las que muestra una mayor cantidad de signos a la exploración física, los cuales son causados por el incremento en la presión de pulso, pues la presión sistólica es alta por la gran fuerza de contracción y la presión diastólica es baja por el volumen regurgitante.

Se han descrito varios signos clínicos de insufi- ciencia aórtica:

• Pulso Celer o de Corrigan. Éste se caracteriza por ser saltón; es decir, un pulso intenso que rápida- mente desaparece o se colapsa.

• Pulso bisferiens. Doble levantamiento sistólico, por general visto en doble lesión aórtica con pre- dominio de insuficiencia. El primero es causado por el brusco llenado de la arteria y el segundo provocado por ser alcanzada la máxima disten- sión vascular y la tensión causada en la pared. • Musset. Latido de la cabeza.

• Becker. Pulsaciones visibles de las arteriolas de la retina.

• Landolfi. Contracción sistólica y dilatación diastó- lica del iris.

• Müller. Pulsación de la úvula.

• Lian. En insuficiencias ligeras, las características saltonas del pulso se acentúan al elevar el brazo del paciente.

• Mayne. Disminución en la presión diastólica de 15 mm Hg cuando el brazo se sostiene por enci- ma de la cabeza.

• Quincke. Pulsación capilar en el lecho ungueal, en el labio al comprimirlo con un portaobjetos o en el lóbulo de la oreja al iluminarlo.

• Traube o del pistoletazo. Percepción de un inten- so ruido sistólico (pistoletazo) y otro diastólico al auscultar la arterial femoral, ejerciendo presión sobre la misma.

• Duroziez. En la arterial femoral, la presencia de un soplo sistólico al realizar compresión proxi- mal y la aparición de un soplo diastólico al reali- zar compresión distal.

• Rosenbach. Pulsaciones hepáticas.

• Gerhardt o del marinero. Pulsaciones del bazo en presencia de esplenomegalia.

• Shelley. Pulsaciones del cérvix uterino.

• Hill. La presión de la arteria poplítea excede a la humeral por > 60 mm Hg.

• Los sonidos de Korotkoff pueden persistir incluso hasta cero.

Hay que tener presente que todos estos signos no son patognomónicos de la insuficiencia aórtica, pues se pueden presentar en cualquier estado

hiperdinámico.

Las ondas de pulso venoso yugular serán nor- males (“a” dominante y “v” pequeña) si es que no existe alguna repercusión en el ventrículo derecho. En cuanto a la exploración de la región precor- dial, lo que más llama la atención es el ápex de un mayor tamaño desplazado inferior y lateralmente debido al creciemiento ventricular izquierdo. Se ha descrito que en diástole se palpa como si se inflara un globo en la mano (cúpula de Bard), por la gran dilatación ventricular existente. A menudo es pal- pable una onda protomesodiastólica por el gran volumen que llega al ventrículo durante la fase de llenado rápido ventricular, que corresponde a un S3 palpable. Si existe hipertensión arterial pulmonar o crecimiento ventricular derecho, es posible encon- trar los levantamientos paraesternales izquierdos alto y bajo respectivamente.

En la auscultación del foco aórtico en un paciente con insuficiencia moderada (figura 10-2), se va a poder apreciar un S1 normal, una sístole con un ligero soplo romboidal ocasionado por el aumento de flujo a través de la válvula aórtica, un S2 apagado (si hay afección valvular es probable que el S2 se escuche menos intenso), por el soplo diastólico (escape), que se describe como in crescen- do corto – decrescendo largo, siendo más intenso al

© Editorial El

m

anual

m

oderno

Fotocopiar sin autorización es un delito

Figura 10-2. Datos auscultatorios en el foco aórtico de una insuficien- cia aórtica. a) Insuficiencia ligera; soplo protodiastólico; b) Insuficiencia moderada; soplo protomesodiastólico; c) Insuficiencia severa; soplo holodiastólico. S1 S1 S1 S1 S1 S1 S2 S2 S2 ES ES ES L iger a M o d er a d a S ev er a a ) b ) c )

principio pues en este momento es cuando regresa la mayor cantidad de sangre al ventrículo y dismi- nuye de modo paulatino; este soplo es característi- camente suave, de alta tonalidad, aspirativo y se irradia particularmente al ápex, su auscultación es más fácil con el diafragma del estetoscopio.

Si la insuficiencia es grave (figura 10-2), el soplo es holodiastólico y de calidad ruda. Si por el contra- rio, la insuficiencia es causada por perforación o eversión de alguna de las valvas, se describe como musical, que también se presenta con una forma in crescendo corto – decrescendo largo. El foco donde se ausculta mejor este soplo es el accesorio aórtico, en especial cuando el paciente se encuentra senta- do y se inclina ligeramente hacia delante (posición de Harvey).

En el foco pulmonar (figura 10-3) se logra escu- char un S2 único o con desdoblamiento paradójico, debido al aumento en el tiempo sistólico del ventrí- culo izquierdo; además del soplo diastólico de insu- ficiencia irradiado, es habitual escuchar una sístole “limpia”. En el foco tricuspídeo, también se logra escuchar el distintivo soplo diastólico. El foco mitral muestra un fenómeno interesante, el conoci- do retumbo de Austin-Flint (figura 10-3); éste es causado cuando la valva anterior de la mitral es gol-

peada por el jet de regurgitación que regresa de la aorta, desplazando esta valva hacia atrás y ocasio- nando que disminuya la apertura valvular mitral, generándose por ende una estenosis mitral funcio- nal, pues no existe lesión orgánica de la válvula mitral; la ausencia de un chasquido de apertura de la mitral y de un S1 intenso, puede ayudar a descar- tar la presencia de una estenosis mitral. Si la sangre regurgitada es abundante, de tal manera que logre impactar la pared ventricular, el retumbo será más intenso y éste es conocido como soplo de Cole- Cecil. Debido a la gran cantidad de sangre que llega al ventrículo en la fase de llenado rápido ventricu- lar, es posible escuchar un S3 antes de la aparición del retumbo de Austin-Flint.

En este caso, las maniobras que aumenten las resistencias periféricas incrementarán la intensidad del escape, pues al acrecentar las resistencias perifé- ricas la regurgitación será mayor.

DIAGNÓSTICO

Debido a que esta patología cursa asintomática por largos periodos de tiempo, el diagnóstico corresponde a un dato que se realiza durante la exploración física

Figura 10-3. Hallazgos auscultatorios en los diferentes focos de auscultación de una insuficiencia aórtica.

P ulmo n a r A ór tic o M itr a l T r ic usp íd eo S1 _S2 S1 S1 _S2 S1 S1 S2 S1 S1 S2 S1 AF ES

del paciente por algún otro motivo. De esta forma el médico deberá ser tan acusioso como sea posible al momento de identificar un soplo diastólico aórtico en cualquier paciente. Este dato debe hacerlo sospechar en una insuficiencia aórtica que deberá ser corrobora- da mediante métodos complementarios de estudio, como son: electrocardiograma, radiografía posteroan- terior del tórax y ecocardiografía.

Electrocardiograma

En el electrocardiograma es posible encontrar sig- nos de hipertrofia ventricular izquierda: desviación del eje de QRS a la izquierda, prominencia del segundo vector izquierdo con aumento de la ampli- tud del QRS en V4-V5-V6, ondas S profundas en V1-V2, índice de Sokolow > 35 mm. Asimismo se puede encontrar ondas T acuminadas asimétricas (sobrecarga diastólica) en V4-V6 que posterior- mente pueden llegar a invertirse en las mismas deri- vaciones como resultado de la progresión de la enfermedad. Los cambios anatómicos que suceden en los ventrículos pueden originar trastornos en la conducción intraventricular que se manifestaran como empastamientos en el QRS con aumento dis- creto en la duración del mismo, pero sin cumplir criterios específicos de bloqueo de rama.

Radiografía de tórax

La teleradiografía de tórax muestra una gran cardio- megalia en estos enfermos, a expensas de dilatación del ventrículo izquierdo. En casos graves incluso es posible apreciar un “Cor Bovis” debido al gran tama- ño de la silueta cardiaca. El botón aórtico suele verse calcificado en los casos de valvulopatía degenerativa y la aorta puede verse desenrollada con un mediasti- no ensanchado en los casos secundarios a patologías de la raíz aórtica. En la mayoría de los casos no se presenta un crecimiento auricular izquierdo, por lo que la presencia de un cuarto arco izquierdo debe hacer sospechar en patología mitral asociada.

Ecocardiograma

El ecocardiograma es un método no invasivo, sencillo y práctico que permite no sólo confirmar el diagnós- tico sino estadificar la gravedad de la valvulopatía; así como orientar hacia las posibles etiologías. Con este método es posible en la mayoría de los casos medir la raíz aórtica, analizar la anatomía valvular, medir el grosor de la pared ventricular, calcular el volumen telediastólico del ventrículo izquierdo, obtener la fracción de expulsión y con ello vigilar de forma seria- da la función contráctil. Con la técnica Doppler es

posible demostrar el flujo regurgitante, cuantificarlo y determinar el tamaño del defecto valvular.

Resonancia magnética

La resonancia magnética es un método muy útil para evaluar las patologías que afectan la raíz de la aorta. En el caso de los pacientes con síndrome de Marfán, necrosis quística de la media, aneurismas o disecciones aórticas, este método permite caracteri- zar de manera precisa la anatomía del vaso y con ello brinda información diagnóstica y pronóstica muy importante.

TRATAMIENTO

El primer objetivo del tratamiento es determinar la gravedad de la valvulopatía y el grado de disfunción ventricular asociada. Todas las insuficiencias aórti- cas crónicas graves sintomáticas deben ser tratadas quirúrgicamente. Los pacientes con insuficiencia aórtica grave no sintomática deben ser sometidos a estudios que determinen la función y el tamaño ventricular, ya que si la fracción de expulsión es < 50% o el ventrículo izquierdo es mayor a 75 mm al final de la diástole, también son candidatos a cambio valvular. Es importante señalar que la ciru- gía debe ser realizada en el momento en que se detecten los primeros signos de falla contráctil, ya que la progresión de esta lesión será casi irreversible. Asimismo, los pacientes asintomáticos sin falla ven- tricular asociada pueden esperar a la cirugía ya que la progresión de la enfermedad es lenta y las com- plicaciones inherentes al procedimiento quirúrgico son mayores al beneficio en esos estadios.

Como parte del manejo médico es crucial esta- blecer un programa de seguimiento clínico y por imagen de los pacientes asintomáticos, sin repercu- sión funcional, en donde no se establecerá trata- miento en este momento. De esta forma, este grupo de pacientes sólo deben ser vigilados con revisiones periódicas cada 12 meses si la insuficiencia es leve- moderada y cada seis meses si es grave.

En algunos casos en donde el flujo regurgitante sea muy importante y la sobrecarga diastólica sea considerable, se han empleado con éxito los vasodi- latadores como la hidralazina, los IECAS y algunos calcio antagonistas del tipo de las dihidropiridinas sin embargo, el empleo cotidiano de estos medica- menos en la insuficiencia aórtica aún no está sufi- cientemente validado.

Los pacientes sintomáticos deben ser llevados a cirugía en todos los casos, sin embargo cuando ésta no puede ser realizada, cualquiera que sea el moti-

© Editorial El

m

anual

m

oderno

Bonow R, Carabello B, Kanu C, De León A, Faxon D, Freed M:ACC/AHA 2006 guidelines for the manage- ment of patients with valvular heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (writing committee to revise the 1998 Guidelines for the Management of Patients With Valvular Heart Disease): developed in collaboration with the Society of Cardiovascular Anesthesiologists: endorsed by the Society for Cardiovascular Angiography and Interven- tions and the Society of Thoracic Surgeons. Circula-

tion 2006; 114(5): e84-231.

Fauci A, Braunwald E et al.: Harrison’s Principle of Internal Medicine. 17th Edition. Mc Graw Hill, New York, U.SA, 2008.

Guadalajara F: Cardiología. 6ª Edición, Méndez Edito- res, México D.F.

Libby P, Bonow R, Mann D, Zipes D:Braunwald’s Heart Disease. 8th Edition. Saunders, Philadelphia, U.S.A, 2007.

Lilly L: Pathophysiology of Heart Disease. 3rd. Edition. Lippincott Williams & Wilkins, Baltimore, U.S.A, 2003. vo, el paciente debe recibir un esquema de trata-

miento completo para falla cardiaca, que incluya IECA, vasodilatadores, digoxina, diuréticos y res- tricción de sal en la dieta. En estos pacientes, a dife- rencia del manejo convencional de la falla cardiaca, no se recomienda el uso de β bloqueadores. En el

grupo de pacientes que presenten angina como sín- toma principal, se deben descartar y en su caso tra- tar alteraciones coronarias que pudieran agravar el cuadro, de no existir, el uso de nitratos pudiera ser de ayuda para aliviar la sintomatología, aún cuando su eficacia no ha sido del todo demostrada.

GENERALIDADES

Las cardiopatías congénitas son enfermedades pre- sentes desde el nacimiento que producen defectos estructurales en la anatomía cardiovascular que pueden o no tener repercusión en la fisiología car- diaca y la hemodinamia. Éstas se presentan en <1% de los recién nacidos vivos (7 por cada 1 000 naci- mientos). En general tienen etiología multifactorial, pero 10 a 15% aparecen como parte de síndromes por cromosomopatías (síndrome de Down, síndrome de Turner) o mutaciones de ciertos genes específi- cos. Si no existe diagnóstico y tratamiento oportu- no y apropiado, 66.6% de los pacientes mueren en el primer año de vida.

CLASIFICACIÓN

Las cardiopatías congénitas se clasifican en dos gran- des grupos, las que producen cianosis y las que no lo hacen; ambas se dividen en subgrupos que ayudan a diferenciarlas y a facilitar el diagnóstico, como el flujo pulmonar que puede estar aumentado, normal o disminuido, así como la presencia o no de hiper- trofia ventricular derecha, izquierda o de ambos ventrículos (figura 11-1).

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS