Fístulas Arteriovenosas Durales: Historia Natural, diagnóstico, caracterización y tratamiento
Poster no.: S-1516
Congreso: SERAM 2012
Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa
Autores: J. Ortega Quintanilla, R. F. Ocete Pérez, V. Carnerero Herrera, A.
González García, I. Gutiérrez Jarrín, A. Mayol Deyá; Sevilla/ES Palabras clave: Fístula, Embolización, TC, RM, Arteriografía con catéter,
Intervencionista vascular
DOI: 10.1594/seram2012/S-1516
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Objetivo docente
Realizar una revisión del algoritmo diagnóstico - terapéutico de la fístulas arteriovenosas durales (FAVD), incidiendo en la influencia que adquiere la historia natural, los patrones de drenaje y las diferentes opciones terapeúticas.
Revisión del tema
Concepto
Las FAVD se definen como comunicaciones vasculares anómalas localizadas en la duramadre. La localización de la conexión directa arteriovenosa va a proporcionar la definición de esta entidad patológica. De forma genérica la malformación arteriovenosa (MAV) presentan un nido intraparenquimatoso mientras que las FAVD son comunicaciones arteriovenosas directas en la duramadre.
Etiopatogenía
Son consideradas lesiones adquiridas y suponen el 10-15% de todas las malformaciones intracraneales. Pese a todo hay muchos factores implicados en su fisiopatogenia:
1 TEORIA DEL ORIGEN CONGÉNITO:
• Persistencia de vasos del periodo embriológico/fetal.
• Asociada a otras anomalías como facomatosis o malformación de la vena de Galeno (MAVG).
2 TRAUMATISMO:
• Las fístulas traumáticas más frecuentes son las fístulas carótidocavernosas (FCC) directas.
• FAVD como consecuencia de fracturas craneales, sobretodo por afectación de la escama del temporal (atravesada por arteria meníngea media).
• Casos descritos de FAVD tras traumatismo craneoencefálico (TCE) leve, siendo difícil establecer la correlación.
3 IATROGENIA:
• En lecho quirúrgico o a distancia de craneotomía
• FAVD del seno transverso (ST) tras sacrificio de seno sigmoide (SS) por afectación tumoral (neurinoma, paraganglioma yugular)
4 TUMORAL:
• Invasión tumoral de Senos durales à Trombosis à Colaterales.
• Meningioma >>>Paraganglioma yugular.
5 EMBARAZO:
• Asociada más frecuentemente a FCC
• Predominio de FAVD con drenaje a seno longitudinal superior.
6 INFECCIONES
7 COAGULOPATÍAS/HEMOGLOBINOPATÍAS 8 FÁRMACOS : Anticonceptivos orales (ACO) 9 IDIOPÁTICA
En el desarrollo de una fístula dural, juega un papel extraordinariamente importante la hipertensión venosa intracraneal, teniendo en cuenta la Ley de Poiseuille, cobra especial importancia el radio del vaso implicado, en nuestro caso la vena de drenaje (R elevado a la cuarta), por lo que una disminución del calibre de la vena de drenaje va a tener como consecuencia un aumento de la presión intracraneal, siendo éste el mecanismo directo.
De forma secundaria van a producirse factores estimulados por la isquemia, como el HIF-1 y VEGF, que van a estimular la angiogenesis importantes en el desarrollo de la FAVD.
Fig. 2
Referencias: J. Ortega Quintanilla; Radiodiagnóstico, HHUU Virgen del Rocío, Sevilla, SPAIN
Clínica - Epidemiología
En lo referido a la clínica y epidemiología las FAVD, no muestran preferencia por ningún sexo, pese a que las últimas series muestran mayor incidencia en el sexo masculin o. (En FCC hay mayor incidencia en mujeres). La presentación rara vez es múltiple, y la sintomatología está producida por la congestión venosa, siendo las causas más características:
• Déficit de perfusión por hipertensión venosa (HV).
• Efecto masa.
• Flujo venoso turbulento ("ruido").
• "Robo arterial".
Según la sintomatología se dividen en:
• BENIGNAS: soplo, cefalea, quemosis, ageusia, anosmia.
• MALIGNAS: hemorragia intracraneal (HIC)[Fig. 6 on page 13] , déficit neurológico no hemorrágico (DNNH) demencia, papiledema, hemorragia subaracnoidea (HSA) ó subdural HSD).
Según la localización de la FAVD, la clínica va a presentar diferentes características clínicas, existiendo síntomas más frecuentes en función del seno afecto.
Fig. 3
Referencias: J. Ortega Quintanilla; Radiodiagnóstico, HHUU Virgen del Rocío, Sevilla, SPAIN
En el análisis de las fístulas durales resulta esencial el patrón de drenaje venoso, puesto que va a condicionar de forma importante la historia natural de las fístulas, así como la actitud terapéutica. Las clasificaciones actuales de las FAVD (Borden y Cognard), se
basan en el patrón de drenaje, la dinámica de la lesión y la presencia de alteraciones morfológicas asociadas. [Fig. 7 on page 13]
Fig. 4
Referencias: J. Ortega Quintanilla; Radiodiagnóstico, HHUU Virgen del Rocío, Sevilla, SPAIN
Las FCC que son comunicaciones entre la arteria carótida interna (ACI) y/o arteria carótida externa (ACE) y seno cavernoso (SC). Existen varías clasificaciones basadas en criterios hemodinámicos, etiopatogenia y anatomía vascular. La clasificación de Barrow es la clasificación más utilizada en la actualidad, y se basa en la anatomía vascular de la fístula. Existen fístula directas (tipo A) e indirectas (tipo B, C, D), considerándose estas últimas como fístulas durales.
Fig. 5
Referencias: J. Ortega Quintanilla; Radiodiagnóstico, HHUU Virgen del Rocío, Sevilla, SPAIN
Historia Natural
Teniendo en cuenta la multifactorialidad en la fisiopatogenía de las FAVD y la variabilidad en la presentación y evolución clínica de los pacientes, resulta clave el análisis de la historia natural de las mismas. La falta de conocimiento en este tema y la disparidad encontrada en las distintas series, hacen necesario proseguir en el estudio de la historia natural de las fístulas.
El patrón de drenaje venoso parece ser piedra angular en la historia natural, existiendo series en las que se ha objetivado peor evolución en aquellas FAVD con drenaje venoso cortical (Van Dijk et al 2002,Duffau et al 1999), sin embargo, existen series con resultados contradictorios (Söderman et al 2008). Al analizar los estudios existentes como hemos mencionado existe una disparidad, siendo muy difícil la estandarización y la comparación de tasas de morbi-mortalidad.
No obstante, las FAVD con DVC tienen una evolución natural agresiva, con riesgo anual de hemorragia del 8%, déficit neurológico no hemorrágico del 7% y una mortalidad anual del 10% [Fig. 8 on page 14]
Ante la presencia de una FAVD, debemos seguir estrechamente al paciente, por el dinamismo de las mismas, siendo importante ante cualquier cambio sintomatológico, la reevaluación del paciente y la realización de control angiográfico.
Diagnóstico
Entre las técnicas de neuroimagen vamos a desarrollar el valor de la TC, RM y Angiografía, incidiendo en los hallazgos sugestivos de FAVD, la rentabilidad de cada prueba y la posibilidad de tratamiento endovascular en el caso de la angiografía.
TC:
Es la técnica de imagen inicial de elección en pacientes que presenten síntomas neurológicos (parálisis de pares craneales, déficits neurológicos focales, HIC, cefaleas, crisis epilépticas, hemorragia intracraneal), síntomas oftalmológicos (proptosis, quemosis, atrofia del II par, papiledema, dolor retrocular) y síntomas ORL (tinnitus).
Su disponibilidad la convierte en la prueba inicial de elección, especialmente ante eventos clínicos agudos/subagudos (hemorragia, infarto) como forma de aproximación al diagnóstico. Debe realizarse sistemáticamente a todo paciente con FAVD que presentan cambios clínicos evidentes con un doble fin:
• Precisar si el cambio se debe a una complicación derivada de su historia natural.
• Demostrar fehacientemente el estado previo a estudio angiográfico si fuese preciso.
Presenta baja sensibilidad en el diagnóstico certero de las FAVD, especialmente en FAVD sin trombosis de senos ni venas corticales dilatadas, orientando el diagnóstico diferencial. Entre los hallazgos encontramos dos grupos:
• Signos claves (su presencia obliga a pensar en FAVD):
• • Hemorragia (HSA y HSD >> hematoma intraparenquimatoso (HIP).
• Infartos venosos.
• Edema cerebral focal [Fig. 9 on page 15] .
• Hidrocefalia.
• Hallazgos inespecíficos que podrían sugerir FAVD:
• Asimetrías/trombosis de senos durales.
• Engrosamiento de senos/venas de drenaje [Fig. 10 on page 16, Fig. 11 on page 27] .
• Dilataciones venosas aneurismáticas.
• Defectos transcraneales lineales (FAVD transcraneales).
• Calcificaciones subcorticales (secundario a hipoperfusión, por fenómeno de robo, inespecífico).
La angio-TCMD mejora considerablemente la sensibilidad de la TC en el diagnóstico de patología cerebrovascular en general y de las FAVD en particular. Resulta especialmente útil en FAVD espinales o con drenaje venoso perimedular (Cognard V), en las que se considera superior a la Angio-RM por su mejor resolución espacial [Fig. 12 on page 26].
La angio-TC con cateterización selectiva, consiste en la realización de una Angio-TC mediante la infusión selectiva del contraste a través de un microcatéter ubicado en el aporte arterial de la FAVD, permitiendo una mejor resolución espacial de cara al diagnóstico preciso de la extensión y al planteamiento terapéutico.
RM
Constituye la prueba no invasiva de elección en el diagnóstico de FAVD sospechadas clínicamente o mediante los hallazgos de la TC. Generalmente la RM convencional carece de la suficiente sensibilidad para diagnosticar FAVD sin DVC más allá de la evaluación de las complicaciones derivadas de las mismas. En cambio, es considerada una prueba diagnóstica eficaz en la demostración de las venas eferentes prominentes de las FAVD por fenómeno de vacío de flujo.
Tipos de estudios:
• RM convencional (morfológica).
• Secuencias dinámicas de susceptibilidad magnética (SWI):Implementa el estudio morfológico con secuencias eco de gradiente fuertemente potenciadas en T2 ("T2**") que maximizan el efecto paramagnético de la sangre. Su uso en combinación con Angio-RM ha demostrado la mayor
sensibilidad de la RM en el diagnóstico de las FAVD, aunque inferior a la angiografía convencional [Fig. 13 on page 25] .
• AngioRM: Aumentan la precisión en la detección de trombosis de senos durales, venas corticales dilatadas y oclusiones de senos venosos [Fig. 14 on page 24] .
• • Secuencias de tiempo de vuelo (TOF: time of flight).
• Secuencias de contraste de fase (PC: phase contrast).
• Secuencias angiográficas de sustracción digital.
Arteriografía
Representa la prueba gold estándar en el diagnóstico de FAVD, siendo clave para establecer diagnóstico, clasificación, así como permite la posibilidad de tratamiento endovascular [Fig. 15 on page 23] .
La angiografía debe incluir el estudio selectivo de ambas arterias carótidas internas, externas y vertebrales.
Entre las ventajas principales respecto a la TC y RM, consiste en la mayor capacidad para localizar la fístula e identificar todos los aportes arteriales. El hecho de que se trate de una prueba dinámica, ofrece la posibilidad de valorar la fase venosa, y así, identificar oclusiones/estenosis de senos [Fig. 16 on page 22, Fig. 17 on page 21] .
Identifica factores de riesgo: DVC, dilataciones venosas y drenajes perimedular.
Tratamiento
En función de la clínica y el tipo de fístula el tratamiento varía de forma sustancial.
Para FAVD tipo I en la clasificación de Borden y tipo I y IIA de Cognard, asíntomáticas o sintomáticas no incapacitantes, la actitud es conservadora, pudiéndose realizar maniobras de compresión de la arteria carótida común o da la arteria occipital ipsilateral a la fístula con la mano contralateral (10-30s varias veces al día). Aunque como en el resto de fístulas durales, si existe cambios en la sintomatología o si existe riesgo de transformación en grado mayor será necesario la realización de control angiográfico.
Clásicamente el tratamiento de las FAVD se realizaba mediante cirugía, sin embargo el desarrollo de las técnicas endovasculares y nuevos materiales de embolización (espirales, onyx…) ha hecho que el tratamiento endovascular sea de primera elección.
En todo procedimiento en el que se vaya a realizar el tratamiento de una FAVD, el objetivo al incio del mismo debe ser la oclusión completa de la FAVD, produciéndose el cierre a nivel del pie de vena. Si realizamos cierre proximal de los vasos sin ocluir la fístula, la FAVD reclutará nuevos aportes arteriales. Por otro lado si acometemos el cierre excesivamente distal o venoso existe mayor riesgo de migración del material de embolización a venas de drenaje cortical, con la posibilidad de desarrollar infartos venosos y hemorragia.
El acceso al pie de vena en el tratamiento endovascular de las FAVD puede ser vía arterial o vía venosa. En la vía transarterial, tras la canalización de la arteria femoral común, se cateteriza la ACE o ACI de la que dependan los aportes arteriales fistulosos, accediendo de forma distal al pedículo con un microcatéter que sea compatible con el material de embolización [Fig. 18 on page 17, Fig. 19 on page 18] . Entre las opciones terapéuticas se encuentra el onyx, crilatos o espirales, utilizándose un único material de embolización o en combinación en función de las características de la FAVD.
Esta vía es utilizada en muchas ocasiones como tratamiento paliativo de las fístulas. La presencia se múltiples aportes arteriales va a condicionar que en ocasiones no se pueda realizar la oclusión completa de la fístula, pese a que como antes citamos, éste deber ser el objetivo al inicio. En el abordaje transvenoso desde acceso venoso femoral en la mayoría de los casos, se cateteriza vena yugular interna o externa y se accede con microcatéter al seno a tratar.
La vía transvenosa está indicada en casos seleccionados presentando altas tasas de cierre completo. Si el seno afecto está aislado del drenaje venoso del parénquima sano, la oclusión tiene bajo riesgo de infarto venoso y hemorragia. A su vez se puede realizar mediante espirales, líquido embólicos o prótesis cubiertas; en el caso de existir estenosis de un seno dural, esta vía permite realizar angioplastia con o sin stent para su tratamiento. Actualmente es posible realiza un acceso combinado, colocando un balón de oclusión en el seno enfermo o donde esté la fístula y realizar inyección de onyx por vía arterial [Fig. 20 on page 19, Fig. 21 on page 20] .
La indicación de la cirugía ha cambiado radicalmente con el desarrollo de las técnicas endovasculares como antes hemos mencionado. En la actualidad la indicación quirúrguca queda limitada a aquellos casos en los que resulte imposible el tratamiento endovascular, o bien la angioarquitectura de la FAVD sea muy compleja. En aquellas fístulas que presenten drenaje directo a seno dural la actitud será la excisión u oclusión quirúrgica del segmento fistuloso del seno; mientras que, si presenta drenaje directo a venas corticales el objetivo es la interrupción de la vena de drenaje.
La radiocirugía ha quedado relegada a tratamiento paliativo en aquellas fístulas en las que no se ha podido realizar completo mediante tratamiento endovascular o quirúrgico.
Presenta baja eficacia y presenta riesgo de sangrado y evolución a FAVD de mayor grado.
A modo de resumen, debemos considerar el tratamiento de las FAVD en los siguientes casos:
• Tratamiento conservador: Está indicado en aquellas FAVD con curso clínico benigno y con angioarquitectura tipo I de Borden y I-IIA de Cognard.
• Tratamiento endovascular: Constituye el tratamiento de elección. Siendo tributarias de tratamiento aquellas con curso clínico agresivo o incapacitante o aquellas que presenten drenaje a venas perimedulares o DVC [Fig. 22 on page 28] .
• Cirugía ante fístula compleja/cierre incompleto endovascular.
• Radiocirugía: Tratamiento paliativo.
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Images for this section:
Fig. 7
Fig. 6
Fig. 8
Fig. 9
Fig. 10
Fig. 18
Fig. 19
Fig. 20
Fig. 21
Fig. 17
Fig. 16
Fig. 15
Fig. 14
Fig. 13
Fig. 12
Fig. 11
Fig. 22
Conclusiones
Las FAVD intracraneales son lesiones dinámicas que muestran una sintomatología y curso clínico muy variable. El conocimiento de la fisiopatología, historia natural y angioarquitectura es esencial para el diagnóstico y el tratamiento.
