T ernas de actualidad

ISSN _0034-7000

REV. ARG. CARDIOL., 50, NO 4, 196-203

T

_ernas

_de

_actualidad

Análisis

_segmentario

_secuencial

_en

cardiopatías

congénitas

EDUARDO _A. KREUTZER

Centro Cardiovascular Infantil, Clínica Bazterrica,

Buenos Aires.

Direccián postal:

Centro Cardiovascular Infantil CI _{ínica Bazterrica,}

El diagnóstico de las cardiopatías congénitas complejas puede _ser

simplificado

_mediante

_{el análisis segmen tario secuencial,} 0 _sea el

análisis del _{sistema cardiovascular en} base å los tres _segmentos '

principales, _{que corresponden} a unidades en el desarrollo embrio-

nario. Básicamente, se debe considerar la localización 0 situs de las aurículas, de los ventrículos y de las grandes arteria.s, así como

también

las _{conexiones auriculoventriculares y}

_{ventriculoarte-}

riales.1-5

Inicialmente,

mediante el

_examen

_físico y la _{radiografía tora-}

coabdominal (Fig. 1)

se

determina

el sitUs

_{toracoabdominal. Ùe}

acuerdo con la posición del corazón dentro del

_tórax

se hablará

de _{dextrocardia, mesocardia} 0 _{levocardia, según se encuentre pre-}

dominantemente

en el

hemitórax

derecho, en el

medio

0 _en el

hemitórax

izquierdo.6

El

sitUs solitus

toracoabdominal,

habitUal 0 _{común, se} define

por:

hígado

,a la derecha con concordancia toracoabdominal y he-

patoauricular, 0 _sea,

aurícula

derecha a la derecha _y

pulmón

trilo-

bulado,

eparterial,

también

derecho.

El _{situs inversus toracoabdominal se define por:}

hígado

a la

izquierda

con

concordancia

toracoabdominal y hepatoauricular, 0

sea, aurícula derecha a la

izquierda

y

pulmón trilobulado,

eparte-

rial,

también izquierdo,

10 que

permite

su diferenciación radio-

lógica.7

Cuando

el sitUs

toracoabdominal

es indeterminado 0 ambigu08,9

no

existe la

concordancia

toracoabdominal

del situs solitus 0 del

sitUs _inversus. Puede ser un dextroisomerismo con asplenia 0

ausencia de _{bazo, con} doble aurícula _derecha,

pulmón

_trilobulado

eparterial bilateral, e

hígado

habitUalmente simétrico _{0 un levoiso-}

merismo

con poliesplenia, 0 _sea, múltiples _y pequeños bazos sobre

la _curvatura

_mayor

del estómago, _{con doble aurícula} izquierda,

pulmón bilobulado hipoarterial

bilateral e

hígado

_que puede 0 _no

ser simétrico. Excepcionalmente, existen casos de discordancia

toracoabdominal

sin

_{dextroisomerismo}

0 levoisomerismo.10

El _{segmento auricular} puede _ser

(Fig.

_2):

_{solitUs, inversus, dex-}

troisomerismo 0 _{levoisomerismo, y} el _{segmento ventricular (Fig. 3)}

puede _ser:

_dextrógiro,

_levógiro 0 _corazón

univentricular.

Oe _{acuerdo con} la

_nomenclatura

abreviada _que. proponemos

197 REVISTA ARGENTINA DE CARDIOLOGIA, JULIO-AGOSTO 1982, _VOL. 50, NO 4

(CU)

de tipo

o de tipo in-

ro

(L),

Y corazón univentricular

izquierdo

_(CUI),

_derecho

_(CUD)

determinado

_(CUX).

EI segmento arterial (Fig. 4), en _cuanto a

la _{relación arterial} de la _{aorta con} la _arteria

pulmonar,

se

determina

_en grados de 0 a

360,

pudiendo _{ser la aorta dextrógira} 0 _D-aorta,

levógira 0 _{L-aorta, anterior} 0

A-aorta

_{y poste-}

rior 0 _P-aorta. En la

_{aorta dextrógira}

(Fig.

4),

o _sea a la derecha _{y posterior,} a

240

grados,

partiendo del 0 grado a la izquierda

_como

_en el

electrocardiogram a _en el pIano

horizontal,

reconocemos la relación arterial normal del situs

solitus, _{mientras que}

120

_grados es la relación

arterial habitual de la

_D-

Trasposición _completa

de los grandes vasos.

_Cuando

_{existe un}

_tronco

arterial _único, la _{relación arterial} es in _deter-

minada~(I).

Los tipos de conexión auriculoventricular pue- den _ser (Fig.

_5):

_{concordante, discordante, in-}

determinada 0 _ambigua, ausencia de conexión

auriculoventricular,

doble entrada ventricular, 0

doble salida _auricular.

La

conexión

auriculoventricular concordante

o _{normal (Fig. 5a), vale decir, aurícula} derecha

con

ventrículo

derecho y aurícula izquierda con

ventrículo

izquierdo, puede ser _con situs solitus

o _{con situs inversus.}

La

_conexión

_auriculoven-

tricular _discordante, 0 _sea aurícula derecha _con

ventrículo

izquierdo y aurícula izquierda con

ventrículo

derecho, también puede ser con

situs _solitus 0 situs _inversus (Fig. 5b).

La

doble _{entrada ventricular} se caracteriza

(Fig. 5

c, d)

porque

ambas válvulas auriculoven-

triculares 0 más de

_una

_y

media

válvula _{se conec-}

tan con un yentrículo _{que puede} ser

morfoló-

gicamente izquierdo, derecho 0 indeterminado.2

La

conexión _{auriculoventricular indetermina-}

da 0 _ambigua (Fig. 5

e, f) se encuentra en caso de

dextroisomerismo 0 levoisomerismo.2

La

ausencia de _{conexión auriculoventricular}

puede ser _{una atresia} tricuspídea (Fig. 5

g)

0

una atresia

_mitral

(Fig. 5

h)

_Y la doble salida auricular (Fig. 5 _i,

j)

_{es la conexión de las dos}

válvulas _{auriculoventriculares con}

_una

_sola aurícula.12

Los subtipos de _conexiones

_{auriculoventricu-}

lares _{son:' el cabalgamiento auriculoventricular}

y la

_conexión

_{auriculoventricular cruzada}

(Fig. 6). En la _conexión

_{auriculoventricular}

cruzada

(Fig.

_6a,

b)

las _aurículas se _conectan

con el

_ventrículo

heterolateral13 en lugar del

homolateral

y en el cabalgamiento auriculoven-

tricular

14 el

ventrículo

primario (Fig. 6 _c, d,

e, f) tiene más de

una

válvula auriculoventricu-

lar en su interior.

La

conexión

_{ventriculoarterial}

(Fig.

8)

puede

ser _concordante, discordante 0 transposición

de grandes arterias, doble salida _ventricular,

tronco-arterial

único y cabalgamiento arte- rial (Fig. 8).

En la _{conexión ventriculoarterial con cor-} dante normal (Fig. 7a) la

_aorta

se origin a del

ventrículo

izquierdo a la derecha _y posterior

con respecto a la _{pulmonar, que nace} del ven-

trículo

derecho.

En la malposición de grandes _{arterias,2 la}

conexión

ventriculoarterial es _{concordante pero}

la relación _arterial es _{anormal y los vasos son}

rectos (Fig.

7b).

En

la

_conexión

_{ventriculoarterial discordan-} te 0 transposición de _gran des _{arterias,2 la aorta}

se _origina del

_ventrículo

_{derecho y} la

_pulmonar

del _ventrículo izquierdo _{j será una} transposición

com pleta con concordancia auriculoven tricu-

lar (Fig. 7 c) y en

_{cambio una}

transposición

corregida _{cuando existe discordancia auricu-}

loventricular

(Fig. 7 d).

En la doble salida _{ventricular, ambos vasos} 0

más<ie

_un

vasa y

medio

_2, se originan del _ven-

trículo

derecho 0 del

_ventrículo

izquierdo

(Fig. 7

e, f).

En el

_tronco

arterial _único,

_un

solo _vaso,

como

ocurre en el

_tronco

_arterioso, se origina

del _{corazón, habitualmente cabalgante sobre}

ambos _{ventrículos (Fig.}

_7h).

Como

subtipo de

_conexión

_{ventriculoarterial}

reconocemos al cabalgamiento arterial (Fig. _8a,

b): la _aorta 0 la

_pulmonar

cabalgan _{sobre el}

septum

interventricular.

EI _{análisis segmentario secuencial presupone}

un

acuerdo previo acerca de la caracterización

anatómica

de las cavidades _cardíacas. Dicho acuerdo existe _{en cuanto}

_alas

cavidades _auricu-

lares y ventriculares normales.2 En cambio,

en cardiopatías congénitas complejas _con alteraciones estructurales de _tal

_magnitud,

_con

ausencia _total 0 _{parcial de}

_una

_{cavidad, como}

CARDIOPATIAS CONGENITAS / Eduardo A. Kreutzer 198 SOLITUS INVERSUS

v

~

DEXTROISOMERISMO (asplenia) LEVOlSOMERISMO (poliesplenia)

8)A~

n

7~~

i~

_M

~

---

199 REVISTA ARGENTINA DE CARDIOLOGIA, JULIO-AGOSTO 1982, VOL. 50, NO 4 (S)

EEJ

',,'" _"...," SOLITUS (I)

EB

. . . (D)

F;-~~

(L) I I

AI

I I

AI

I '- . . . .. . .. -' . . .. . . . ... L-ISOMERISMO I (D)

Fig. _{2. Segmento auricular. AD: aurícula derecha; AI: aurícula izquierda.}

(CU)

VD

_VI

DEXTROGIRO . .

'...'..

,,0

..../

. . ;.... . . ... : . .. " . .., - .: ".- _i i

i

: I

d

Fig. 3. Segmento ventricular. VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo; V: ventrículo.

UNIVENTRICULAR Solitus Lado- / Lado 1800 I " - '<.'

-',

D-Transp. 1200 I \ \ I I - ~ A-AORTA .900 INVERSUS D-ISOMERISMO L-AORTA

ø

Inversus' \, 00 Lado- , Lado

,--,

I A

~

'... - ,I

G

0@

P-AORT A 2700 INDETERMINADA

Fig. _{4. Segmento y relaci6n arterial. A: aorta; P: pulm6n; TA: tronco}

arterioso. (L)

I"'"''''''

_.1'"

...-: , . ! ' ~

VI

VD

LEVOGIRO D-AORTA

G

G

"

_A

_'\

\ t' , - ; .~.

CARDIOPATIAS CONGENITAS I _Eduardo A. Kreutzer ₂₀₀

AD

AI

- - -

VD

_VI

(S) C a

r

:

A I

,""""",

_!

A I

I

:

_!

VI

VD

(L) I (L) f

,...,

AD

AI

AD

AI

AD

,

AD

AD

AI

VI

_VD

VI

VD

vo

_VD

VI

(S) D (S) DEVI (CU) (S) DEVD (CU) _(D) I (D)

b . c d _e

AD

AI

_AD

_AI

AD

AI

VI

_VD

VD

VI

VD

V I (S) _{C, AT (D) (S)} C, AM (D) (S) DSAI (D) (S) DSAD (D) g h

Fig. _{S. Conexi ones auriculoventriculares:} a) _{concordante; b) discordante;} c) _{doble entrada ventricular izquierda y corazón univentricu-} las _{con segmento ventricular dextrógiro;} d) _{doble entrada ventricular derecha y corazón univentricular; e) indeterminada por dextroiso-}

merismo; _f) indeterminada _{por levoisomerismo;} g) atresia tricuspídea; h) atresia _{mitral; i)} doble salida _auricular izquierda; j) doble

salida _{auricular derecha.}

( _{(S) CX,(D)}

AD

AI

_AD

_Al

VI

VD

VD

VI

V I II a (S) _{DX (L)} b (S) D, CT (L) c

AD

_AI

~

VD

VI

AD

AI

E-

-

vD

VI

VI

V

lì

AD

AI

( _(S) C, CM (D) ) d (S) _{C, CT (D) (S) D, CM (L)} f e

201 REVISTA ARGENTINA DE CARDIOLOGIA, JULIO-AGOSTO 1982, VOL. 50, NO 4 (S) C _{(D) MGA (L600)}

AD

AD

AI

- -

VD

_VI

00

AI

(S) C _(D) C (S) a b (S) C _{(D) D5VD (D1800) (5)} C (D) D5VI _(D1800) - - ,~(.--

AD

AI

AD

AI

VD

_VI

_VD

VI

Ø0

0<Ð

e f (S) C (D) TGA _(D1200)

AD

AI

(5) D _{(L) TGA (L600)}

I

_AD

AI

I - ~ -

VI

VD

o

0

d

(5) _DEV (CU) DSV (DI800) ( (S) C _{(D) TA (I)}

AD

AI

VD

_VI

AD

AI

(6)0

c

AD

_AI

~ V

00

g h

Fig. 7. Conexiones ventriculoarteriales: a) normal; b) malposición grandes arterias; c) transposición completa de los _{grandes vasos;} d) _{transposición corregida de los grandes vasos; e) doble salida ventricular derecha; f) doble salida ventricular izquierda; g) doble salida}

ventricular; h) tronco _{arterioso (T).}

AD

AI

o

VI

V D

"Ø)

(5) C (D) CA (5) a

o

VI

VD

0

(S) C (D) _CP (5) b

Fig. 8. 5ubconexión ventriculoarterial. Cabalgamientos arteriales: a) _{cabalgamiento aórtico;} b) _{cabalgamiento pulmonar.}

.

CARDIOPATIAS CONGENITAS / _{Eduardo A. Kreutzer 202}

ocurre en el corazón univentricular, aún per-

siste la _{controversia entre} los diferentes au _to-

res,5,15

_por

10 _{que es necesario definir previa-}

mente

los conceptos más aceptados en la ac-

tualidad.

CARACTERIZACION

AN

A

_TOMICA

DE LAS

_CAMARAS

_AURICULARES

Y

_{VENTRICULARES}

a)

_Aurícula

_derecha

1)

La

vena cava superior, vena cava

inferior

y seno _coronario

_entran

_en la pared posterior

lisa y delgada, _{resto del seno venoso, la que se}

encuentra separada de la

aurícula

derecha _tra-

beculada

_por

la _{crista terminalis.}

2) EI apéndice _{auricular derecho}

_termina

romo

(importancia

angiográfica).

3)

_La

_{superficie septal tiene el}

_límite

_{de la}

fosa oval.

'.

4)

_{Existen remanentes} de _{válvulas venosas}

embrionarias: válvula de _{Eustaquio en} la _vena cava

inferior

y válvula de Thebesio en el _seno

coronano.

b)

_Aurí

_{cula izquierda}

1) _{Las venas pulmonares}

_entran

_{en la au-} rícula _{en una pared} lisa

_no

separada

_por

_crista

de _la

_porción

_trabeculada.

2)

_La

superficie _{septal tiene la válvula del}

septum

_primum.

3) EI apéndice _{auricular tiene}

_forma

_{de dedo}

(importancia

angiográfica),

c)

_Ventrículo

_derecho

1)

_Posee

_{infundíbulo;}

_{crista supraventricula-}

ris _{que separa la}

tricúspide

de la _{pulmonar con}

prominente

trabétula

septomarginalis en la superficie _{septal (importancia angiográfica),}

2)

_Válvula

tricúspide, _{con gran músculo}

papilar _{anterior único,}

_un

_{músculo papilar} del

cono y

múltiples

y pequeños músculos papilares

posteriores.

3) _{Trabeculaciones gruesas por de bajo de}

la _{crista supraventricularis}

_(importancia

angio-

gráfica).

res: anterolateral y posteromedial.

2) _Continuidad fibroplástica _{mitroaórtica}

(importancia

angiográfica y ecocardiográfica).

3) _{Trabeculaciones finas}

_(importancia

angio- gráfica).

e)

_Ventrículo

Zona

trabecular, cámara de _entrada y cámara

de _salida.

Los

_{ventrículos comprenden,}

_para ser

_llama-

dos _{como tales, una cámar'a de entrada (con su} '

correspondiente válvula auriculoventricular)

_y.

una

zona trabeculada (de

tipo

ventricular dere- cho,

izquierdo

0 indeterminada).

Los ventrículos son complementados por la

cámara de salida, _{que corresponde} a la porción

ventricular

0 _tracto de salida con

_una

_arteri~ 0

por

10 menos más del cincuenta

_{por ciento}

de una arteria en conexión _{con dicha cámara.}

En los _{corazones univentriculares existe fre-}

cuentemente una cámara

rudimentaria,

que se

define _por

_no

_{tener tracto} de _{entrada. Dicha}

cámara .

rudimentaria

es _{una cámara} de salida

cuando tiene más de la

_mitad

de _un

_tracto

de

salida. A su _vez la _cámara

_rudimentaria

se _deno-

mina cámara trabeculada _{cundo no} tiene

_tracto

de _salida.

f)

Válvula

auriculoventricular

cabalgante

Se habla de _{cabalgamiento auriculoventricu-}

lar sobre el tabique

_{interventricular}

_cuando

una

de las válvulas auriculoventriculares, a nivel

anular 0 _subanular, 10 hace _{en menos del} 50%

de _su

_totalidad,

0 _{en men os} del 25 % _cuando

se _trata de _una válvula _{auriculoventricular única.}

EI

_ventrículo

_secundario 0 hipoplásico _es el

ventrículo

que

dejó

a dicha válvula _auriculoven-

tricular cabalgar sobre el

_{otro (ventrículo}

primario).

Por _{convención, cuando} el _{cabalgamiento} es

mayor

del 50% en caso de dos válvulas _auricu-

loven triculares, 0 _{en más} del 25% _{en caso} de

válvula auriculoventricular única, se habla de

doble entrada ventricular.

203 REVISTA ARGENTINA DE CARDIOLOGIA, JULIO-AGOSTO 1982, VOL. 50, NO 4

xión

_{auriculoventricular, 3)}

_conexión

_ventrículo-

arterial.

Tendremos

así _que ei _{corazón normal} se _des-

cribe _{como solitus, concordante, concordante.}

La

transposición

completa

de los grandes vasos

como

solitus, concordante, discordante.

La

do- ble salida

_ventricular

derecha

_como

solitus, con- cordante, doble salida ventricular derecha.

Van

Praagh

utiliza

_{una nomenclatura}

abre-

viada 1,6 _{considerando el situs: solitus}

5, in-

versus _I,

indeterminado

0 ambiguo _A. Luego

añade el

_{loop ventricular: dextrógiro}

D _(ven-

trículo

derecho a la derecha), levógiro L

(ventrículo

derecho a la

izquierda)

y finalmente

la _{relación arterial: aorta} dextrógira

_D,

levógi- ra

_L,

siendo la

normal

solitus _5. Por

ejemplo,

el

corazón

normal

es

(S,D,5).

Las conexiones ventriculoarteriales patológi-

cas se abrevian inicialmente: por ejemplo, trans-

posición

_completa de los grandes _vasos

TGA

(5,D,D),

transposición corregida de los grandes

vasos

TGA

_(5,L,L).

Nosotros _proponemos

_{una nomenclatura}

abre-

viada segmentaria secuencial analizando el situs

auricular, la conexión auriculoventricular, el

situs _{ventricular, la conexión}

ventriculoarterial

y la relación arterial, pensando que al conside- rar los tres segmentos y las dos conexiones es

más didáctica _y precisa.17

EjempLos

de La _{nomenclatura abreviada}

propuesta

Normal:

(5)

C

(D)

C

(5),

0 _sea, situs solitus,

conexión _{auriculoventricular concordante,} seg-

mento

ventricular dextrógiro, conexión ven-

triculoarterial

concordante y relación arterial

solitus.

Transposición completa:

(5)

C

(D)

_TGA

(D12oo ).

Transposición corregida:

(5)

D

_(L)

_TGA

_(L60o).

Atresia tricuspídea:

(5) AT

(D)

C

(5).

Criss-cross concordante con transposición

completa:

(5)

CX

(D)

TGA

(L60o).

Criss-cross discordante con transposición

corregida:

(5)

DX

(L)

TGA

(DI20o).

Cabalgamiento

tricúspídeo:

(5),

C,CT

(D)

C

(5).

Ventrículo

único izquierdo con cámara de

salida _y L-transposición:

(5)

DEVI

(ÇUI)

TGA

(L60o ).

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