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Escuela Universitaria de Enfermería
Gimbernat
Trabajo final de grado
Curso académico 2015-2016
Cuidado!de!las!puérperas!con!cardiopatía!
congénita!en!la!UCI!coronaria.!
Anna Bonilla Salomón
Pilar Flor Pérez
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ESCUELA UNIVERSITARIA DE ENFERMERÍA GIMBERNAT
TOMÀS I CERDÀ
GRADO DE ENFERMERÍA
PRESENTACIÓN TRABAJO FINAL DE GRADO Nombre y Apellidos autor/a: Anna Bonilla Salomón
Titulo trabajo: Cuidado de las puérperas con cardiopatía congénita en la UCI
coronaria.
Nombre y apellidos tutor/a: Pilar Flor Pérez
Autorizo a que éste sea presentado el próximo mes de : Junio de 2016
(firma):
Índice
Páginas. Resumen 5 1. Introducción 7 2. Abreviaturas 10 3. Marco teórico 12 3.1 Cardiopatía congénitas 12 3.1.1 Antecedentes 123.1.2 Definición de cardiopatía congénita 12 3.1.3 Clasificación de las cardiopatías congénitas 14
3.1.4 Prevalencia e incidencia 17
3.1.5 Mortalidad de las cardiopatías congénitas 20 3.1.6 Factores de riesgo asociados a
los defectos congénitos 25
3.1.7 Prevención 30
3.1.8 Pruebas diagnósticas 33
3.1.9 Tratamiento 37
3.2 Cardiopatía asociada a embarazo 42
3.2.1 Cambios hemodinámicos 46
3.2.2 Recomendación de escalas de riesgo
para la evaluación materna y fetal. 48
3.2.3 Riesgo materno 53
3.2.4 Riesgo fetal 54
3.2.5 Control de la cardiopatía y el embarazo. 55 3.2.6 Lo que el obstetra debe ofrecerle
a la mujer embarazada con cardiopatía 56
3.2.7 Parto y postparto 58
3.3 Cuidados ante una puérpera con cardiopatía congénita
en la unidad de coronaria. 59 4. Discusión 78 5. Conclusión 82 6. Agradecimientos 84 7. Bibliografía 85 8. Anexos 96
Resumen
Las Cardiopatías Congénitas (CC) son alteraciones estructurales del corazón, producidos por errores en la embriogénesis cardiaca, que en sus formas graves pueden manifestarse en el feto, en el periodo neonatal o durante la edad pediátrica.
Aunque estas patologías son las causas frecuentes de morbimortalidad en niños pequeños y mayores, los avances en su diagnóstico y tratamiento han mejorado mucho el pronóstico, de forma que actualmente hasta un 85% de niños afectados sobreviven hasta la edad adulta.
La mitad de la población está constituida por mujeres que, en su mayoría, han alcanzado la edad reproductiva y tienen el deseo de ser madres.
Debido al riesgo materno y fetal presentados en el embarazo y en el parto de una gestante con CC, los cuidados que tiene que recibir dicha puérpera se realizarán en una unidad de coronaria donde estén controladas y monitorizadas de 12 a 24h. En el momento que tengamos que cuidar a estas pacientes, tendremos que ofrecerles tanto cuidados relacionados con el postparto como cuidados relacionados con la patología cardiaca que padezcan. Es por esto que las enfermeras de uci coronaria tendrán que tener unos conocimientos básicos de ambos cuidados. En este presente trabajo se evidenciará a través de unas encuestas la necesidad de desarrollar un documento de sencilla interpretación que ayude y guíe a dichas enfermeras en la prestación de los cuidados a las madres puérperas que padecen algún tipo de CC.
Congenital Heart Defects (CHD) are structural abnormalities of the heart, caused by malfunction during cardiac embryogenesis, which can manifest in different ways in the fetus, in the neonatal period or even during childhood. Although these conditions are frequent causes of morbidity and mortality in young and older children, advances in diagnosis and treatment have greatly improved the prognosis. Currently up to 85 % of affected children survive to adulthood.
Half of this percentage population consists of women who, in most cases, have reached reproductive age and have the desire to become mothers. Due to maternal and fetal risk presented in pregnancy and childbirth of a pregnant with CHD, these patients need to be moved to Coronary in order to be controlled and monitored from 12 to 24h. In this unit the staff would provide postpartum and CHD related cares.
That is why Intensive Care Unit (ICU) coronary nurses need a basic understanding of both procedures. In the present work is evidenced by a survey the need to develop a guided procedure to help and guide these nurses in providing care to postpartum mothers with CHD.
1. Introducción
El objeto de estudio elegido para la realización del Trabajo de Fin de Grado (TFG) responde a motivaciones personales, relacionadas estas con mis estudios académicos. La elección del tema es debido al propio interés despertado por las cardiopatías congénitas y en especial por el cuidado que merecen las mujeres que además de padecer alguna de ellas, se encuentran en el puerperio inmediato.
Las Cardiopatías Congénitas (CC) suelen ser tratadas en hospitales especializados donde se encuentra un personal preparado para dar una atención acorde a las necesidades de las personas que padecen alguna de ellas. Uno de los hospitales de referencia del Estado Español para la población con estas complicaciones es el Hospital Vall d’Hebron de Barcelona. El hecho de tener fácil acceso a la información necesaria para realizar mi trabajo, parte de mi estudio ha estado centrado en dicho hospital. Los recientes avances en cardiología pediátrica y cirugía pediátrica han permitido que más del 85% de los niños con cardiopatías congénitas sobrevivan hasta la edad adulta. La mitad de la población está constituida por mujeres que, en su mayoría, han alcanzado la edad reproductiva. El embarazo representa un nuevo reto en este grupo de pacientes, cuya historia natural ha
sido modificada por la cirugía (1).
Hasta la segunda mitad del siglo XX, las mujeres con estas patologías del corazón morían antes de llegar a la edad reproductiva o durante el embarazo. Los adelantos en las técnicas de corrección de estos defectos han permitido que lleguen a esta etapa de la vida y que puedan seguir adelante con un embarazo. Las cardiopatías congénitas complejas e infrecuentes son estadísticamente poco importantes, pero sí lo son sus problemas clínicos. Se han informado muchos embarazos satisfactorios, pero algunas enfermedades congénitas tienen un índice elevado de deterioro hemodinámico y funcional materno con una elevada mortalidad. Por todo ello el embarazo debe desaconsejarse o interrumpirse precozmente(2). Sin embargo, muchas de las pacientes deciden quedarse embarazada no teniendo en cuenta las recomendaciones de los médicos, es por eso que el puerperio inmediato de las pacientes con patologías cardiovasculares de alto riesgo se realiza en la
unidad coronaría. Su vigilancia y cuidados es un proceso en el cual enfermería juega un papel muy importante englobando los cuidados relacionados con la cardiopatía y los obstétricos inmediatos (3).
Teniendo en cuenta que el porcentaje de ingreso de las pacientes con estas características es relativamente bajo, los profesionales que trabajan en la unidad coronaria, no disponen de los suficientes conocimientos para cubrir las necesidades del puerperio inmediato, por ello mi objetivo a lo largo de este trabajo es conocer cuáles son los déficits de conocimientos por parte de éstos profesionales al respecto y crear un mural gráfico para obtener un impacto positivo en los profesionales de enfermería que prestan los cuidados a las gestantes con CC. Como estas pacientes llegan a la edad adulta y algunas de ellas llegan a ser madres, los profesionales sanitarios están enfrentándose a un nuevo desafío; en la unidad coronaria hay una unión de cuidados de dos servicios diferentes. La posibilidad de poder estar en contacto con las enfermeras de la UCI coronaria del Hospital Vall Hebrón me permitió realizar una encuesta (Anexo 1) para poder extraer conclusiones acerca de los conocimientos que poseen para prestar unos cuidados de calidad a las puérperas ingresadas en dicha unidad.
Objetivos específicos:
• Adquirir y ampliar nuevos conocimientos sobre las enfermedades cardiacas congénitas .
• Conocer las características de las puérperas afectadas por algún tipo de cardiopatía congénita.
• Evidenciar la necesidad de desarrollar un documento de fácil acceso y de sencilla interpretación que ayude y guíe a las enfermeras en la prestación de los cuidados a las madres puérperas con cardiopatías congénitas (en la planta de UCI coronaria en el hospital Vall Hebrón de Barcelona)
• Elaborar un grafico visual para los profesionales de la UCI coronaria, con propuestas de mejora para optimizar los cuidados hacia las puérperas con algún tipo de cardiopatía congénita.
Para llevar a cabo este trabajo me he basado en una revisión bibliográfica y en el análisis de la literatura científica general y específica. La realización de esta revisión se hará a partir de las bases de datos MEDLINE, PUBMED, GOOGLE ACADEMIC. Los descriptores utilizados en la búsqueda son: cardiopatía, embarazo, puerperio inmediato, plan de cuidados, enfermería. También se consultarán páginas web de asociaciones científicas nacionales e internacionales relacionadas con diferentes tipos de patología cardiaca, con la finalidad de obtener aquellos datos que me permitan establecer las bases teóricas contrastadas para ofrecer una información óptima y fiable para los profesionales de dicha unidad. Éstas son, en síntesis, las razones fundamentales que han inspirado la elección de esta temática en la realización de este TFG. Espero dar cumplida respuesta a este propósito.
2. Abreviaturas
AEC: Anomalías Extracardíacas Asociadas AO: Aorta
AP: Atresia Pulmonar
CAV: Canal Atrioventricularcomún CC: Cardiopatías Congénitas
CDC: Centers for Disease Control and Prevention
CF(NYHA): Clase Funcional de la New York Association CHD Congenital Heart Defects
CIA: Comunicación Interauricular CIV: Comunicación Interventricular CoAo: Coartación Aórtica
DAP: El Ductus Arterioso Persistente o Conducto Arterioso Persistente (CAP) o Persistencia del Conducto Arterioso (PCA)
DC: Defectos Congénitos
DVPAP: Drenaje Venoso Pulmonar Anómalo Parcial. EA: Estenosis Aórtica
Ea: Extrasístole auricular
EAC: Estenosis Aortica Congénita ECG: Electrocardiograma
EP: Estenosis Pulmonar Ev: Extrasístole Ventricular FE: Fracción de Eyección GC: Gasto Cardiaco
HP: Hipertensión Pulmonar IC: Insuficiencia Cardiaca ICU: Intensive Care Unit IM: Insuficiencia Mitral
INEC: Instituto Nacional de Estadística y Censo OMS: Organización Mundial de la Salud
PAD: Presión Arterial Diastólica PAS: Presión Arterial Sistólica
RN: Recién Nacido
RxTx: Radiografía de Tórax
SEGO: Sociedad Española de Ginecología y Obstetricia. TA: Tensión Arterial
TF :Tetralogía de Fallot
TFG: Trabajo de Fin de Grado
TGA: Transposición de Grandes Arterias UCI Unidad de Cuidados Intensivos VD: Ventrículo Derecho
VI: Ventrículo Izquierdo
3. Marco teórico
3.1 Cardiopatías Congénitas
3.1.1 AntecedentesLas cardiopatías congénitas son un tipo de defecto congénito que según los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC por sus siglas en inglés Centers for Disease Control and Prevention,) los defectos congénitos (DC)“son anomalías o trastornos que pueden causar cambios estructurales en una o más partes del cuerpo (por ejemplo , el corazón , el cerebro , los pies )
están presentes al nacer y pueden afectar gravemente la salud, el desarrollo o la capacidad funcional” (4)
El CDC afirma que cada 4 minutos y medio , nace un bebe con un DC en los Estados Unidos . Eso significa que cerca de 120.000 bebés se ven afectados por defectos congénitos cada año.
3.1.2 Definición de Cardiopatías congénitas.
Las cardiopatías congénitas (CC) son alteraciones estructurales del corazón, producidos por errores en la embriogénesis cardiaca, que en sus formas graves pueden manifestarse en el feto, en el periodo neonatal o durante la edad pediátrica. La incidencia publicada es muy variable, aunque se estima que aproximadamente de 6 a 8 de cada 1.000 nacen con una malformación cardiaca(5). Ello significa que en 2008, en España, con una cifra de 518.967 nacimientos alrededor de 3.100 niños nacieron afectos de una CC(6).El diagnostico precoz de las CC es importante, ya que la presentación clínica puede ser brusca, pudiendo producir incluso la muerte (7) .
También existen otras maneras de definir las CC tal y como lo hacen Mitchell y colaboradores (8), que hablan de una “anomalía estructural evidente del corazón o de los grandes vasos intratorácicos con una repercusión real o potencial”. Está bien establecido que este tipo de enfermedades son las más frecuentes en el ámbito de las malformaciones al nacimiento o defectos congénitos. Dado el gran número de CC la sintomatología asociada a ellas es muy variable,
síntomas severos y precisar corrección quirúrgica durante las primeras semanas de vida. Hay que sospecharlas cuando aparecen síntomas sugestivos (insuficiencia cardiaca, cianosis…) o cuando se detectan alteraciones características en la exploración física (soplos, arritmias…)(9).
3.1.3 Clasificación de las cardiopatías congénitas
Las CC están divididas en dos categorías de acuerdo con la manifestación física de cianosis, pueden ser acianóticas y cianóticas; esta manera de clasificar estas enfermedades es un reto para la práctica clínica ya que muchos afectados con DC cianóticos pueden presentar coloración en la piel sin síntomas clínicos de insuficiencia cardiaca congénita. Dentro de los tipos de CC, las acianóticas son las más comunas, ya que presentan aproximadamente el 83% de todas las CC, en cambio las cianóticas agrupan el 17%, con una incidencia de 5,4 por mil para las primeras y de 1.3 por mil para el segundo grupo (5).
Aproximadamente, entre 80 y 90% de todas las CC están agrupadas en 10 tipos específicos, aunque hay algunas variaciones según los estudios. Las agrupaciones son las siguientes; (10)
- Comunicación interventricular (CVI). - Persistencia del ducto arterioso (PCA). - Comunicación interauricular (CIA). - Estenosis pulmonar valvular (EP). - Tetralogía de Fallot (TF).
- Coartación de la aorta (CoAo).
- Comunicación auriculoventricular (CAV). - Transposición de los grandes vasos (TGV). - Estenosis aórtica (EAC).
- Ventrículo izquierdo hipoplásico (VIH).
Algunos autores(5,10,11,12) han incluido entre este grupo al tronco arterioso común, la atresia tricuspídea y la doble salida del ventrículo derecho.
El tipo de cardiopatía la severidad y alguna de las características de estas patologías de cardiopatías se muestra en la tabla siguiente; (13)
Cardiopatía congénita Tipo de cardiopatía Severidad Características principales de la cardiopatía CVI Acianótica (las formas graves si pueden presentar cianosis) Leve a severa -Orificio en el tabique interventricular
-Una de las CC más frecuente(14).
PCA Acianótica(pued en causar cianosis si son severas) Moderada a severa
-Vaso que comunica la aorta con la arteria pulmonar(15).
CIA Acianótica Leve a moderada
-Comunicación directa entre las cavidades auriculares que permite
el cortocircuito de la sangre -Una de las CC más frecuente(16). EP Acianótica(pued en causar cianosis si son severas) Moderada a severa - Estrechamiento de la válvula pulmonar (17) TF Cianótica Severa
-Es una CC compleja que incluye; comunicación interventricular, estenosis de la arteria pulmonar,
acabalgamiento de aorta y hipertrofia del ventrículo derecho
(18). CoAo Acianótica(pued en causar cianosis si son severas) Moderada a severa
-Estrechamiento de la arteria aorta; causa obstrucción de su flujo(19).
CAV Cianótica Severa
- Orificio grande en el tabique que separa el lado derecho del corazón
del lado izquierdo(20).
TGV Cianótica Severa
-Anomalía en la que la aorta sale enteramente o en su mayor parte del ventrículo derecho y la arteria pulmonar sale enteramente o en
su mayor parte del ventrículo izquierdo ( discordancia
ventrículo-arterial) (21). EAC Acianótica (pueden causar cianosis si son severas) Moderada a severa
-Obstrucción causada por la disminución de la luz aortica por lo
que disminuye el flujo de sangre desde el corazón (22).
VIH Cianótica Severa -Ventrículo izquierdo pequeño que funciona inadecuadamente(23).
De las diez CC mostradas en la tabla anterior, seis de ellas son acianóticas y las cuatro restantes cianóticas. También podemos observar el grado de severidad que es variable en seis de las cardiopatías mientras que en las cuatro restantes son consideradas severas.
Los defectos específicos del septo cardiaco, es decir CIV y la CIA, son las más frecuentes dentro de las CC no cianóticas, estas representan aproximadamente el 50% de este grupo y a su vez el 35% de todas las cardiopatías.
Si nos referimos al conjunto de CC cianótica la más frecuente es la TF, que representa el 70% de este grupo y alrededor del 10% del total de las CC. Consideradas en forma individual, la CIV, la CIA, el PCA y la CAV son las CC más frecuentes, por lo que los problemas del septo cardiaco son la área anatómica cardiaca más afectada. Después se sitúan los problemas valvulares y las cardiopatías complejas, donde encontramos la EP la TF, y la EA congénita que son las más frecuentes y por último los problemas de los vasos y las cámaras cardiacas que representan problemas importantes, como por
ejemplo la CoAo, la TGA, y el VIH.
En cambio la página oficial de fundación del corazón clasifica las CC en tres grupos. Primeramente están aquellas de cortocircuitos izquierda derecha que son las que cuando se produce un defecto en las estructuras cardiacas que separan la circulación sistémica de la pulmonar se produce un paso de sangre de la primera a la segunda. En este grupo encontramos por ejemplo la CIA, CIV y el PCA entre otras. En segundo lugar están las lesiones obstructivas que dificultan la salida de la sangre de las cavidades cardiacas. Un ejemplo de estas son las EA y EP y la CoAo. Y por último en el tercer grupo nos encontramos con las congénitas cianóticas que impiden la adecuada oxigenación de la sangre que llega a los tejidos, por lo que aparecen cambios en el color de la piel. Las más frecuentes son la TGA, y la TF (24).
3.1.4 Prevalencia e incidencia
A nivel mundial, la prevalencia de DC están entre el 2 y el 3% en el momento del nacimiento, pero este número puede llegar a aumentar hasta un 6–7% si se amplía el periodo de detección a varios años después de nacer. El aumento es debido a la dificultad que representa diagnosticar algunos DC en los recién nacidos (25,26).
Los últimos datos proporcionados por el Estudio Colaborativo Español de Malformaciones Congénitas(27) afirma que la frecuencia global de DC en nuestra comunidad ha disminuido de un 2,77% en 1980 hasta un 1,47% en 2010.
Este importante descenso es gracias a la investigación y a la mejora de las técnicas diagnósticas que permiten realizar un diagnóstico precoz y, sobretodo, gracias a la aprobación de la Ley orgánica 9/1985(28) que a partir del año 1985 dejó de ser sancionable la interrupción del embarazo voluntario en determinados casos, como por ejemplo en la existencia de algún tipo de malformación congénita en el feto, como puede ser en el caso de una CC. Según Bermejo Sánchez(26) la frecuencia con la que se producen los distintos defectos cardiacos no es constante en el tiempo ni igual en todas las poblaciones ya que los factores genéticos y ambientales por los que están condicionados pueden cambiar de un área a otra.
Centrándonos en los DC cardiacos, la incidencia total al nacimiento ha sido estimada entre 6 y 8 por 1000 nacimientos(5, 29,30,31)aunque el número exacto dependerá de la agudeza diagnóstica, los criterios de inclusión de cada registro, factores genéticos y ambientales de cada región, la duración del seguimiento durante el período neonatal de los casos y otros factores
referentes a cada registro.
En cambio en una revisión realizada en el año 2002, por Hoffman y colaboradores (5) afirman que la incidencia de las cardiopatías moderadas y severas se mantiene estable en torno a un 6%, independientemente del lugar y el tiempo.
En un análisis de 62 estudios publicados desde 1955 que tratan sobre la incidencia de DC congénitos, Hoffman y Kaplan(5) vieron que esta cambia entre 4 y 50 por 1000 nacidos vivos, dependiendo de lo que cada autor del artículo o
estudio considere como un problema cardiaco.
Respecto a la prevalencia de las CC en el estudio de Calderón y colaboradores afirman que por 1000 recién nacidos vivos es de 2.1 en Inglaterra de 2.17 en Estados Unidos y en Toronto de 10.6 en Japón y 12.3 en Florencia, (Italia)(32).Otros estudios han establecido que la incidencia de las CC es de aproximadamente 0,8%, con un rango que va de 0,4 a 1,2% dependiendo del momento del estudio, la población de estudio y los métodos diagnósticos. Por ejemplo se ha encontrado una incidencia mayor en los estudios realizados desde la incorporación del diagnóstico con el ecocardiográfico, y también
cuando se han estudiado series de recién nacidos muertos(33). Es imprescindible, como quedó patente en la última Conferencia de Bethesda
(32nd Bethesda Conference: Care of the Adult with Congenital Heart Disease)(34) conocer la extensión del problema y para ello es básico, antes de realizar cualquier tipo de cálculo, identificar el número de niños con una CC que nacen cada año en una población determinada. Es importante también conocer la incidencia de las CC en nuestra población, y no sólo de forma global, sino separada por el tipo y la severidad del problema, lo que permitirá determinar los recursos necesarios y planificar su distribución
de forma no sólo intuitiva (35).
En la región de Bohemia República Checa (32,36), analizaron durante 10 años y a unos 5,030 pacientes, y las cardiopatías más frecuentes fueron: la CIV (41%); CIA (8.67%), seguido de EA (7.7%); EP (5.8%); TGV (5.3%); CoAo (5.2%) PCA (5.07%) y con menor frecuencia se observaron los defectos de la tabicaciónatrioventricular (4%); síndrome del VIH (3.42%) y TF (3.3%). Le siguen la doble salida del ventrículo derecho (VD), tronco común arterioso (1%); y AP con septo interventricular íntegro (1%) Finalmente las de menor incidencia son la conexión anómala total de venas pulmonares (0.8%); anomalía de Ebstein (0.4%); origen anómalo de coronarias (0.2%) y por último la interrupción del arco aórtico (0.3%). Otro estudio (37) realizado a 2257 pacientes con CC en México en el Hospital de Cardiología del Centro Médico Nacional determinaron que la PCA representó 20% de los casos. Después le seguía la CIA (16.8%); CIV (11%); TF y la AP con CIV (9.3%); CoAo y EP (3.6%) respectivamente y la conexión anómala total de venas pulmonares (3%).
Hoffman y colaboradores,(5) reportaron que en Estados Unidos entre 1940 y 2002, nacieron 1.2 millones de niños con CC clasificada como "sencilla", es decir pacientes que tenían una CIV o un PCA de tamaño pequeño, EP ligera o una CIA pequeña, reportaron también que nacieron alrededor de 600 000 niños con una cardiopatía "moderada" donde se incluyó a pacientes con EA o EP, CoAo no crítica, CIA amplias y finalmente, cerca de medio millón con una CC clasificada como "compleja" y que incluyó defectos de la tabicación atrioventricular, formas complejas de CIV y PCA amplios, EA o EP crítica, CoAo severa. Por lo tanto con toda la bibliografía analizada se puede afirmar que la cifra de la incidencia tendrá un intervalo muy amplio y cambiará dependiendo de los criterios de inclusión(38). Los primeros estudios dieron valores de 4-5/1.000 nacidos vivos, números que han ido aumentando y han llegado hasta 12-14/1.000 nacidos vivos(39). Hay cardiopatías como por ejemplo la válvula aortica bicúspide o el prolapso mitral que en muchos estudios no se incluyen bajando por lo tanto esta cifra. También dependerá de los métodos de diagnostico ya que con la ecocardiografía muchas CC antes pasaban desapercibidas, como por ejemplo la CIV o la CIA entre otras. Por otro lado la opción de la interrupción voluntaria del embarazo también modificara mucho la incidencia. En nuestro país, hay un estudio(10) sobre la incidencia de CC en Navarra en un periodo de 10 años, dando una incidencia de 8,96% RN vivos.
3.1.5 Mortalidad de las cardiopatías congénitas
En un análisis de 9 años de registro realizado en Costa Rica(40) afirman que las CC son la segunda causa de muerte infantil en menores de 1 año después de las causas perinatales y son también la segunda en la población de 1 año a menores de 5, después de las muertes accidentales. La tasa de mortalidad por CC en menores de 1 año es 1,33/ 1000 nacidos vivos. El 85% del total de muertes por una CC ocurre en el primer año de vida y establecen el 13% de todas las muertes infantiles. En los niños de 1 a 4 años, el aporte porcentual de las CC en la mortalidad ha venido aumentando con los años (6,5% en el 2004), con un promedio cercano al 40% del total de muertes por malformaciones
congénitas (41).
Si se analiza la mortalidad del estudio realizado en Costa Rica según el sexo, la tasa de mortalidad infantil por CC en sexo masculino es de 1,73/ 1000 nacidos vivos y en cambio en el sexo femenino es de 1,40/1000 nacidos vivos, lo que significa que mueren más varones que mujeres con esta causa, aunque esta diferencia no es estadísticamente significativa(40).
Un estudio realizado por Calderón y colaboradores(32) en México determinan que al no conocer la prevalencia real de estas patologías la información de la que se dispone sobre la repercusión de dichas enfermedades cardiacas se basan en las tasas de mortalidad que en 1990 como causa de muerte en los menores de un año se posicionaban en sexto lugar, pasando a ocupar en 2002 el cuarto puesto y el segundo a partir de 2005. En cambio en los niños entre uno y cuatro años, pasó de ser la novena causa en 1990, a la tercera en 2002 y permaneció en el segundo lugar en 2005. La mortalidad total de la población pediátrica menor de 10 años fue de 15.548 pacientes desde 2004 hasta 2007, de los cuales, 83% corresponde a menores de un año.
Continuando con el mismo estudio realizado en México se muestra una tabla a continuación en la que aparecen las cifras de pacientes muertos por una CC comprendido en un determinado año y a una determinada edad(32).
Mortalidad)infantil)secundaria)a)patología)cardiovascular)congénita) (elaborado)a)partir)de)informes)INEGI))
Año! 0B12!meses! 1B4!años! 5B9!años!
2004! 3035! 512! 138! 2005! 3074! 540! 136! 2006! 3182! 496! 109! 2007! 3218! 470! 116! Total! 12519! 2030! 499! Porcentaje! 83%! 14%! 3%!
Tabla 2:Tabla extraída de Calderón J, Cervantes JL, Curi PJ, Ramírez S.2010
En Estados Unidos encontramos que la causa más frecuente de mortalidad sigue siendo la CC. Un informe de Anomalías Congénitas de Glasgow (Reino Unido) publicó que los recién nacidos con CC sobreviven un 75% hasta los 5 años, y sólo superan esta cifra las anomalías cromosómicas, a los que solo sobreviven el 48% y los defectos de tubo neural con un 72%(42). En cambio Samanek y Vorisková en Bohemia (República Checa) determinaron que un 77,11% de los niños con DC congénitos tenían sobrevida a los 15 años(43). El hecho de que hayan habido muchos avances en la cirugía en edad pediátrica ha hecho disminuir la mortalidad desde un 20% en los años 70 del siglo pasado a menos de un 5% en la época actual, por este motivo ha aumentado la prevalencia de las CC, cifrando con más de 50.000 pacientes con edades pediátricas afectadas de una CC en el estado Español (44).Es por eso que muchos autores afirman que gracias a estos avances la mortalidad infantil ha disminuido en todo el mundo y en especial en los países desarrollados durante el siglo 20. La tasa de mortalidad infantil en Estados Unidos ha descendido catorce veces desde 1915(45).
Diversos estudios hacen referencia a la evolución clínica y a las tasas de supervivencia para niños con CC. Desde finales de los años setenta, como ya se ha comentado anteriormente, en los EE.UU y mediados de los ochenta en Europa, los avances en el diagnóstico, manejo médico y en la cirugía han mejorado la supervivencia y calidad de vida de los niños con estos problemas(46).
Sin embargo Macartney(47) en 1979 señalaba que a pesar de los grandes avances realizados en el manejo de las CC en los últimos 25 años, éstas aún producen más muertes en lactantes que todas las otras anomalías congénitas
juntas. Belmont (48) también en 1998 afirma que las CC representan la principal causa de mortalidad en el recién nacido (RN) y lactante, lo que resalta la importancia del problema y apoya la necesidad de un diagnóstico y tratamiento más correcto y precoz. Aunque Pearson y colaboradores(49) encontraron que la mayoría de mortalidades se producían en los lactantes con CC complejas y con anomalías extracardíacas asociadas (AEC). En cambio las tasas más bajas de mortalidad se asocian a una ausencia de las condiciones anteriores (AEC). Por otra parte, Pearson (49) encontró también que los lactantes operados tenían menor mortalidad (20%), mientras que en los que no fueron sometidos a una cirugía fue del 65%. Se realizó un estudio de forma retrospectiva entre los años 1978-1990 a los pacientes afectados de CC. Fueron estudiados en la Sección de Cardiología Pediátrica del Hospital Virgen de la Arrixaca de Murcia, un hospital de tercer nivel. En cuanto al diagnóstico y tratamiento de los niños con CC, se observan los siguientes resultados: (50)
Evolución comparativa por períodos de las principales CC
Cardiopatía!congénita! 1978B1983! ! Vivos! Fallecidos! CIV! 142!(93,4%)! 10!(6,6%)! EP! 50!(89,3%)! 6!(10,7%)! CAV! 13!(38,2%)! 21!(61,8%)! CoA! 10!(52,6%)! 9!(47,4%)! PCA! 27!(79,4%)! 7!(20,6%)! EA! 27(90%)! 3!(10%)! DBTGA! 6!(42,9!%)! 8!(57,1%)! TF!y/o!AP+CIV! 15!(57,7%)! 11!(66,7%)! CIA!y/o!DVPAP! 21!(87,5%)! 3!(12,5%)!
Cardiopatía!congénita! 1984B1990! ! Vivos! Fallecidos! CIV! 183!(98,9%)! 2(1,1%)! EP! 59!(98,3,3%)! 1!(1,7%)! CAV! 12!(40%)! 18!(60%)! CoA! 15!(48,4%)! 16!(51,6%)! PCA! 36!!(97,3%)! 1!(2,7%)! EA! 33!(91,7%)! 3!(8,3%)! DBTGA! 19!(70,4!%)! 8!(29,6%)! TF!y/o!AP+CIV! 18!(66,7%)! 9!(33.3%)! CIA!y/o!DVPAP! 24!(92,4%)! 2!(7,6%)!
Tabla 4: Tabla extraída de José M. Guía et al 1978-1990
Analizando las tablas anteriores y comparando la evolución de las CC, entre los años 1978-1983 y entre los años 1984-1990, podemos examinar que en el primer periodo comprendido, con un total de 450 niños, el 72% de los niños permanecieron vivos y el 28% fallecieron, en cambio en el siguiente periodo vemos un aumento de niños vivos (78,3%) y un disminución de fallecidos (21,7). Este descenso y diferencias entre ambas etapasse atribuye a la evolución del diagnostico y el tratamiento (50). Las estadísticas vitales demuestran que, en los países desarrollados, la muerte por DF acontece en 70% de los casos en el período neonatal y representa entre 20 y 25% de la mortalidad infantil. Las más frecuentes dentro de estos DF son las CC, que
producen 30% de las muertes por DF (51).
Por otro lado en Costa Rica también se presentan como la primera causa de muerte. Según datos del Instituto Nacional de Estadística y Censos (INEC), entre los años 2000 y 2008 aproximadamente un 83% de las muertes por CC ocurrieron en niños con menos de 1 año, hecho que representa 13% de la mortalidad infantil del país(52). En otro de los estudios publicados , Boneva y colaboradores,(53) afirman una reducción de 39% en la mortalidad relacionada a CC en el periodo de 1979 a 1997, lo que representó una disminución de 2.5 a 1.5 por 100 000 habitantes. En este estudio y otros más, confirman que con una atención oportuna y adecuada, se reduce mucho la mortalidad en los
pacientes con CC.
Wren y colaboradores(54) en un estudio en Inglaterra, examinaron a 1.942 niños
nacidos entre 1985 y 1994, con una CC, (en una población de 377.310 nacidos vivos ;5,2/1.000). La supervivencia al año fue del 82% (1.582 niños) y, a partir
de datos de otros estudios, predijeron que la supervivencia a los 16 años sería del 78% (1.514 adolescentes), posiblemente inferior a la de nuestros días. Este aumento en la supervivencia de estos pacientes se verifica en un estudio
realizado por Boneva y colaboradores (53) realizado en Estados Unidos, y en el
que se afirma una reducción del 39% de la mortalidad causada por una CC entre los años 1979 y 1997. Se confirma que la muerte cada vez se produce en
edades más avanzadas(53,55) .
Hoffman y colaboradores(56)publicaron en otro estudio comprendido entre los
años 1940 y 2002, que Estados Unidos nacieron cerca de 1,2 millones de niños con una CC simple, de 500.000 a 600.000 con una anomalía cardíaca moderada y aproximadamente medio millón con una cardiopatía compleja. El objetivo de este estudio era analizar el porcentaje de supervivencia para los distintos tipos de anomalías, sin tratamiento y con tratamiento. Si se observan los resultados de los pacientes con tratamiento el porcentaje de supervivencia fue entre un 75 y un 80 % para los recién nacidos con congénitas simples o moderadas y en un 40% para los que sufrían una patología compleja. Se extraen conclusiones en cuanto al aumento de supervivencia desde el año 1975, debido al avance de técnicas diagnosticas y terapéuticas.
Los datos de supervivencia son inferiores a los de la época actual, en la que según algunos autores la supervivencia global de los niños nacidos con una CC se sitúa alrededor del 85%. Fischer y colaboradores(57) también afirman
que llegan a adultos el mismo porcentaje (85%) de niños con CC.
En España, la situación es claramente superponible, esto se ve reflejado en un estudio citado anteriormente, realizado por Guía y colaboradores(50) en la Comunidad Autónoma de Murcia en el año 2001, se muestra en la tabla “evolución comparativa por periodos de las principales CC” y es ahí donde se puede ver claramente la progresiva reducción en la mortalidad posquirúrgica.
3.1.6 Factores de riesgo asociados a los defectos congénitos.
Edad: La edad óptima reproductiva de una mujer se encuentra entre los 18 y
35 años. Varios estudios(58,59)! advierten del alto riesgo que presentan las madres que se encuentran fuera de este periodo de edad de tener hijos con malformaciones congénitas como por ejemplo las CC. Aunque Nazer y colaboradores (60) encontraron que la asociación entre la prevalencia de DC y la edad materna tenía una mayor proporción de casos en mujeres menores de 20 años y en mayores de 39 años.
Alimentación: Algunos estudios(61,62)!destacan que el déficit nutricional el bajo peso pregestacional y la inadecuada ganancia de peso en la gestación, incrementan el riesgo de insuficiencia cardiaca para la madre y el feto entre otros defectos congénitos. Nutrientes específicos: Varios estudios(63,64)han demostrado que la mayoría de mujeres que se encuentran en edad reproductiva no reciben suficientes niveles de vitaminas, acido fólico, calcio, hierro, zinc y magnesio en su dieta habitual por lo cual están expuestas a que el feto sufra algunas malformaciones. El ácido fólico es una vitamina hidrosoluble del complejo de vitaminas B necesaria para la síntesis del ADN y la división de las células(65) .
Muchos estudios han demostrado un mayor riesgo de enfermedad coronaria isquémica, asociada con ingestas o niveles bajo de acido fólico, calculándose que hasta un 10% de los padecimientos coronarios pueden deberse a hiperhomocisteinemias.
Infecciones de transmisión materno-fetal: Existen un alto número de
infecciones que facilitan el desarrollo de algunos defectos congénitos como por ejemplo la rubéola(66).
Enfermedades crónicas: Una mujer que sufre una enfermedad crónica tiene
un alto riesgo de tener un hijo que desarrolle alguna malformación congénita debido a un mal control de la patología o por el efecto teratógeno de alguno de los fármacos que tome para su tratamiento(67). Los procesos crónicos más frecuentes con riesgo teratógeno son la diabetes mellitus, los trastornos del tiroides, la hipertensión arterial, el asma y la epilepsia. Menos frecuentes, pero también con posibles riesgos teratógenos, son las enfermedades del tejido conectivo, las cardiopatías, la enfermedad
inflamatoria intestinal y los trastornos del ánimo(68).
Uso de substancias: Existen substancias nocivas que tienen la capacidad de
atravesar fácilmente la membrana placentaria y provocar graves complicaciones en el desarrollo fetal. Estas substancias son principalmente el tabaco y el alcohol seguidas de otras drogas como la marihuana o la
cocaína(69).
Radiaciones ionizantes: La exposición de una embarazada a radiaciones
ionizantes puede suponer riesgos para el embrión y el feto por su potencial mutagénico, carcinogénico y la posibilidad de inducción de defectos
congénitos(70).
Aunque existan uno o más de estos factores, no significa que el niño nazca con un defecto cardíaco. Además, los bebés pueden nacer con defectos cardíacos
aun en ausencia de estos factores.
Como ya se ha citado anteriormente las CC son causadas por el desarrollo anómalo del corazón durante el período fetal. En un gran número de los casos de RN con una CC, no existe un motivo conocido para esta malformación del corazón(71). Sin embargo, los avances en los conocimientos de genética y las mejores técnicas de diagnóstico permiten aumentar el porcentaje de pacientes en los que se puede determinar la causa de la CC.
Algunos estudios(72) confirman que la etiología de las CC es heterogénea. Pueden presentarse como un evento aislado o unida a otras malformaciones formando parte de un síndrome. Estos pueden ser causados por anomalías cromosómicas, defectos monogénicos o teratógenos.
Análisis realizados en RN vivos afirman que aproximadamente entre un 5 y un 10% de las CC son debidas a una alteración cromosómica, que de un 3 a 5 % forma parte de un síndrome malformativo que se transmite según las leyes de Mendel y que de un 1 a 2 % son producidos por daños de teratógenos, el 80 o 85% restante es causado por una interacción entre los genes y los factores ambientales(72).
Según el Dr. Villagrà(73) responsable de la página oficial de CC afirma que aproximadamente un 6% de las causas se deben a una anomalía cromosómica identificable a través de un estudio cito genético. Las alteraciones cromosómicas implican generalmente enfermedades multiorgánicas en las que la afectación del corazón es solo parte de la afectación general.
La gran mayoría de los pacientes con CC (94%) no tienen alteraciones cromosómicas, entre ellas hay algunas que afectan a más órganos del cuerpo y estas normalmente tienen afectaciones de origen genético(73). Entre las no cromosómicas, estas cardiopatías forman parte de malformaciones que pueden afectar a otros órganos. Estas pueden ser de origen genético y pueden formar parte de malformaciones sindrómicas.
Las malformaciones afectadas solo por un gen serán las monogénicas, que representan entre un 5 y un 10% de las CC. Estas pueden ser sindrómicas como por ejemplo la patología de Marfan que hay afectaciones multiorgánicas y las no sindrómicas que sólo se verá afectado el corazón.
En el 70% de los casos, es difícil saber la causa del defecto cardiaco, se considera que puede producirse por una herencia multifactorial o multigénica, es decir, la afectación de muchos genes o una combinación de ellos. El defecto cardiaco podrá deberse tanto a factores genéticos como ambientales es decir la combinación de los genes de ambos padres, sumada a factores ambientales
desconocidos (73).
El riesgo de tener un niño con una CC incrementará cuando uno de los padres sufra de una de ellas o cuando otro hermano en el caso de que lo tenga padezca una CC. Debería ser imprescindible y necesario especificar la causa de aparición de una CC. Se sabe que cuando se ha tenido ya un niño con una afectación cardiaca, la probabilidad de que otro hijo nazca con ella es de un 2-5%; dependiendo del tipo de CC que tenga el primer niño. En el caso de que haya dos niños con CC, el porcentaje/riesgo de tener otro hijo con esta anomalía es del 10%. Si la madre tiene una CC el riesgo de tener un niño con CC es entre el 3-15%, en cambio si es el padre el que está afecto por una CC, el riesgo de tener un niño con CC es de 2-3%(73). Polani y Campbel(74) demostraron en su estudio que la incidencia de sufrir una cardioptaia congénita entre los hermanos con los padres afectados de una de estas enfermedades es del 2 %, veinte veces más que la esperada para el resto de la población. El riesgo de padecer una enfermedad congénita cardiaca cuando un familiar está afectado fue puesto también en evidencia por Nora y colaboradores(75) cuando afirmaron que cuando un miembro de la familia sufre un defecto septal auricular, el 2,6% de sus hijos tendrían el mismo defecto, esto significa una incidencia de 37 veces mayor a la esperada. Otro claro ejemplo que
contrastaron fue el de la CIV que el riesgo fue de 21 veces mayor a la del resto de la población. Siguiendo con la información aportada por el Dr. Villagrà en aquellas anomalías en las que se sabe la causa y se conoce el mecanismo de herencia, los riesgos pueden ser más previsibles y predecibles. Cuando un padre o madre presenta una CC con herencia autosómica dominante, este defecto tiene un 50% de probabilidades, de tener un niño con el mismo problema (afectando a ambos sexos por igual). Pero también habrá un 50 % de probabilidades de que los hijos no se vean afectados(73). En un estudio realizado en Navarra por Martínez y colaboradores(10), afirman que entre los familiares de los niños con una CC se reconocen malformaciones congénitas en el 3,5% de las madres, en el 2,1% de los hermanos y en el 1% de los padres. Las malformaciones cardíacas congénitas más frecuentemente se encuentran en el 3,5% de las madres, en el 1,05% de los hermanos y en el
0,5% de los padres de los niños con CC.
Un estudio realizado por López y Alonso(76), afirman que una pareja no consanguínea con un hijo ya afectado por una CC tienen un riesgo del 3% de que el siguiente hijo presente otra CC. En el caso de que sean dos afectados el riesgo se eleva a un 10% para el posible tercer hijo . En general ese riesgo suele ser inespecífico (puede ser una cardiopatía distinta). Algunas cardiopatías suponen más riesgo de recurrencia que otras.
Riesgo de recurrencia de CC entre hermanos(76):
Tabla 5: Tabla modificada de López A, Marcos S.
Riesgo de recurrencia de CC padres e hijos (76):
Tabla 6: Tabla modificada de López A, Marcos S.
Las recomendaciones internacionales afirman que un padre o madre con CC y con posibilidades de descendencia consulten con un genetista antes de quedarse embarazadas (73).
Cardiopatía congénita Un hermano
afectado Dos hermanos afectados CIV 3% 10% PCA 3% 10% CIA 2,5% 8% TF 2,5% 8% EP 2% 6% CoAo 2% 6% EA 2% 6% TGV 1,5% 5% VIH 2% 6%
Cardiopatía congénita Madre
afectada Padre afectado
CIV 6-10% 2% PCA 3,5-4% 2,5% CIA 4-4,5% 1,5% TF 2,5% 1,5% EP 4-6,5% 2% CoAo 4% 2% EA 13-18% 3%
3.1.7 Prevención
Actualmente el estudio de las CC debe iniciarse en la etapa fetal. Cuando se afirma el diagnostico de una alteración de este tipo se favorecen las condiciones para el nacimiento. Las cirugías tardías aumentan la morbilidad y la mortalidad, como por ejemplo pasa en el caso de una TGV o en el VIH. Al operar las CC tempranamente se modifica su historia natural, aumentan la posibilidad de sobrevida y a la vez mejoran su calidad de vida. El hecho de poder saber en algunos casos la etología y el desarrollo de estas patologías hará que se puedan prevenir, habrá asesoría a la familia y por lo tanto se podrá hacer una práctica médica integral(77). La prevención es un conjunto de acciones específicas dirigidas a disminuir riesgo, frecuencia y consecuencias de determinada enfermedad o daño a la salud. Para la prevención de los defectos cardiacos congénitos existen tres niveles básicos (78,79). El primer nivel sería la primaria, preconcepcional o de ocurrencia, este caso solo se ha reportado para un número pequeño de CC, informando con la necesidad del uso preconcepcional del suplemento de ácido fólico y también a través del asesoramiento genético a las parejas con riesgo teratógeno y genético demostrado. La prevención en el periodo preconcepcional es uno de los momentos más importantes de todas las acciones terapéuticas, ya sean como promotoras de la salud o como asistencia al embarazo. Será esencial hacer una planificación de la gestación, informar a los padres de todos los hábitos tóxicos, identificación de parejas con riesgo genético vacunación antirrubeolica, control y no exposición a la hipertermia, control de enfermedades maternas no infecciosas, educación dietética e ingestión de suplemento vitamínico de ácido fólico, no exposición a agentes potencialmente mutágenos y teratógenos.
Muchos DC entre ellos los cardiacos ocurren durante etapas tempranas del embarazo ya que la mayoría de los de riesgo tienen su mayor efecto durante la organogénesis, que tiene lugar entre el día 17 y 58 de embarazo, que es el periodo anterior a que la mujer sea consciente de su embarazo y que por lo tanto aun no ha recibido la atención prenatal. Es por este motivo, por el cual el primer nivel tiene tanta importancia en la intervención preventiva de los defectos congénitos.
en el diagnóstico prenatal y el asesoramiento genético postconcepcional. El diagnóstico prenatal mediante el ecocardiográfico, permite identificar las estructuras cardiovasculares fetales a partir de la semana 18 de gestación, también el pliegue nucal, o los marcadores ultrasonográficos del primer y segundo trimestres para cromosomopatías. En casos se pueden requerir cribados como la biopsia de las vellosidades coriónicas, la amniocentesis o las muestras de sangre del cordón umbilical para el estudio citogenético. También constituye un procedimiento eficiente los marcadores bioquímicos es sangre materna para el estudio de la alfa-feto proteína, la gonadotropina coriónica y el estriol no conjugado. El asesoramiento genético será el método de elección cuando la causa de la CC se deba a una alteración monogénica conocida. Por último la terciaria, postnatal o de rehabilitación, donde la acción se centrara en los recién nacidos enfermos con alguna de estas patologías con el propósito de evitar complicaciones ya sea con la corrección de la anomalía o con la rehabilitación. Según Martínez Frías(80) los tres niveles de prevención básicos aplicados a los DC muestran resultados muy desiguales en España. Mientras el tercer nivel presenta una creciente aplicación en las estructuras sanitarias, el nivel secundario sigue avanzando pero no de la manera que se desea debido a la dificultad que representa realizar el diagnostico precoz en la mayoría de los defectos congénitos. El nivel con menor aplicación en nuestro sistema sanitario es el de prevención primaria, este debería ser considerado como objetivo principal para la acción de salud ya que es el que evita o intenta que no se produzcan malformaciones. Según la Sociedad Española de Ginecología y Obstetricia (SEGO)(81) la mejor manera de incluir los cuidados preventivos antes del embarazo es a través de una consulta preconcepcional que permita seguir y planificar el embarazo libre de riesgos que se puedan prevenir. En un estudio Delgado y colaboradores(82) afirmar que durante las últimas 4 décadas el diagnóstico prenatal ha mostrado un desarrollo extraordinario y rápido. Manifiestan también que en Cuba con la introducción del diagnóstico prenatal, que ha permitido la prevención de las malformaciones congénitas y enfermedades genéticas desde el año 1981, se ha conseguido una disminución en la incidencia de niños con CC incompatibles con la vida y por lo tanto también una reducción de la mortalidad de niños menores de 1 año. Aun la
morbilidad por esta causa es muy elevada es por eso que es muy importante la prevención para lograr una mejor calidad de vida.
3.1.8 Pruebas diagnósticas
Delante de un niño que sufra una CC será esencial una adecuada asistencia de enfermería como por ejemplo la evaluación y control del dolor, o las insuficiencias respiratorias que pueda sufrir debido al problema cardiaco, el objetivo básico de enfermería será intentar que el enfermo esté confortable. También se deberá hacer una buena evaluación diagnostica para aquellos niños en los que se sospeche que padecen estas patologías. Dicha evaluación diagnóstica consiste en un examen físico acompañado de pulsioximetría para así poder determinar la presencia o no de cianosis, se deberá hacer una radiografía de tórax que nos informe sobre el tamaño del corazón y los patrones de flujo sanguíneo pulmonar seguido de un electrocardiograma que verifique si existe hipertrofia ventricular derecha izquierda o bilateral, se deberá también realizar una auscultación cardíaca para observar las características de las bullas cardíacas y de la presencia de soplos y para completar la evaluación diagnostica será importante realizar una ecocardiografía o cateterismo cardíaco, para la confirmación diagnóstica(83).La RxTx y el ECG pueden ser útiles en el diagnostico y en el seguimiento de los pacientes afectados por una CC. Aunque la prueba complementaria más útil es la ecocardiografía. El conjunto de estas pruebas siguen siendo las primeras pruebas a realizar ante la sospecha de una posible CC. Estudios afirman (35) que el diagnóstico de las CC ha sido posible por la llegada de métodos diagnóstico que han facilitado su detección. Es el caso de la ecocardiografía, que es un procedimiento diagnóstico ultrasonográfico que ha permitido su detección en edades tan tempranas como la fetal y ha permitido identificar alteraciones anatómicas que antes requerían de la realización de un cateterismo cardiaco para el diagnostico. También detecta no solo lesiones complejas sino también patologías con escasa o sin sintomatología, las cuales podían pasar
inadvertidas.
La ecocardiografía tiene algunas limitaciones ya que no siempre permite dar una información definitiva de la situación cardiológica del feto. Las causas son las siguientes(84) :
1. Mala ventana ecográfica: Debido a cualquier circunstancia propia de la gestante como por ejemplo un tejido adiposo abundante, o otras barreras que dificulten el paso de los ultrasonidos dificultaran la obtención de una imagen ecográfica correcta.
2. Posición fetal desfavorable: Fetos situados en posición transversa, o con la espalda enfrentada al abdomen de la madre. Los huesos fetales dificultan la obtención de imágenes.
3. Cardiopatías de difícil diagnóstico intraútero por su poca expresividad ecográfica, como:
• Las comunicaciones interventriculares (las obstrucciones valvulares poco importantes (pero que pueden llegar a serlo en la vida postnatal) o los drenajes venosos pulmonares anómalos • Cardiopatías que pueden desarrollarse progresivamente a lo largo
de la vida fetal, como sucede con las estenosis y/o atresia de las válvulas aórtica o pulmonar
• Cardiopatías que solo se constituyen en tal si las estructuras cardiacas implicadas no evolucionan correctamente en la vida postnatal. Es el ejemplo de las comunicaciones interauriculares tipo fosa oval o del ductus arterioso permeable, los cuales están presentes obligatoriamente en el feto, pero desaparecen en las primeras semanas o meses tras el nacimiento
• Cardiopatías que pueden encontrarse en modo "latente" en el feto y que solo se ponen de manifiesto en la vida postnatal, como es el caso de la coartación de aorta. Otras se manifiestan clínicamente varios años después del nacimiento aunque son congénitas.
El examen ultrasonografico de rutina durante el embarazo es uno de los objetivos para la detección de las patologías congénitas mayores.
En Chile con la idea de seleccionar a la población de riesgo se ha implementado la ultrasonografía prenatal de rutina, de esta manera se deriva a un hospital de nivel terciario ya que de esta manera se disminuye la morbilidad y la mortalidad perinatal. Realizar screening mediante ecografía obstétrica es una de las intervenciones recomendadas respecto a las CC y en especial para
aquellas que son complejas y llevan a un rápido deterioro clínico del recién nacido después del nacimiento (drenaje venoso anómalo pulmonar total y lesiones obstructivas izquierdas)(85).
En una siguiente etapa, en los centros de referencia de tercer nivel, aquellas pacientes con más complicaciones son evaluadas por especialistas calificados y con medios técnicos apropiados(85).
A finales de los años 70 se inició la ecocardiografía fetal que como ya he citado anteriormente es un procedimiento diagnóstico ultrasonográfico de tercer nivel realizado por profesionales entrenados con equipos especializados de alta tecnología (diferentes ejes cardíacos, uso de Doppler, uso de color, etc.). También se refiere como ecocardiografía al examen ultrasonografico de nivel primario o secundario en la que se realiza un avaluación del corazón fetal con menos detalles (visión de cuatro cámaras y tractos de salida), es por eso que la doble utilización del mismo nombre lleva a confusión cuando se analizan las características de la prueba diagnóstica(85).
Tradicionalmente se ha propuesto reservar el estudio diagnóstico de la ecocardiografía para pacientes con alto riesgo, aunque, en los reportes que evalúan la población de bajo y alto riesgo, se llega a la conclusión que la mayoría de fetos diagnosticados con una cardiopatía congénita no presentaban ningún riesgo al comienzo y que entre un 20 y un 50% fueron derivadas después de la sospecha mediante la realización de la ecografía de screening. Con esto se entiende que si se realiza la ecocardiografía al grupo de alto riesgo se perderían muchos casos afectados por una cardiopatía.
Para obtener mejoras en la detección de cardiopatías en la ecocardiografía de screening se propuso el uso de la visión de cuatro cámaras y la visión de tractos de salida que permitirá una mayor detección en las patologías como la
TF o la TGV(85).
Por otra parte, se sabe que un examen neonatal normal o correcto no excluye la posibilidad de que el recién nacido padezca una CC, ya que muchas de las manifestaciones de estas patologías suceden incluso semanas después de
haber nacido(7,86).
Existen numerosos estudios(87,88) que evalúan la efectividad de la prueba ecocardiografía prenatal en la reducción de la mortalidad neonatal precoz. Algunos autores rechazan totalmente su utilidad ya que afirman que no reduce
la mortalidad neonatal, mientras que otros autores refieren que esto podría deberse a que las principales cardiopatías diagnosticadas en el periodo prenatal son las más severas o están unidas a otras AEC y por lo tanto no importaría el periodo del diagnostico ecocardiográfico.
Algunos autores como Hoffman(5,89) mencionan, que algunos países tiene una distribución geográfica en la cual se puede realizar una rápida derivación de la paciente portadora de un feto afectado a un centro especializado y de esta manera el impacto real del diagnostico prenatal podría verse reducido incluso omitido. A pesar de ello, se evidencia que en algunas CC, como por ejemplo en la TGV, la VIH y la CoAo si se ha reportado una mayor probabilidad de supervivencia en el grupo de RN en los cuales se realizó el diagnóstico en el período prenatal. Esta mejoría muy probablemente es secundaria a la necesidad de instauración de un tratamiento precoz, ya sea para mejorar la oxigenación o para mantener una hemodinámica adecuada(85).En la CC de la TGV se produce un deterioro progresivo en la oxigenación que puede conducir a la muerte del recién nacido en sus primeras horas de vida, es por este motivo, que la septostomía atrial de emergencia o la infusión precoz de prostaglandinas son requeridas para permitir la sobrevida de estos pacientes. En los casos con estas patologías, las AEC son infrecuentes y la sobrevida postoperatoria es mayor del 95%(89). Es por este motivo que un diagnostico prenatal con la ultrasonografía fetal sería muy importante y esencial ya que puede modificar el pronóstico neonatal al planificar y organizar el parto en centros especializados preparados para recibir a RN con estas características y así obtendrían un mayor beneficio. De hecho la demora en el traslado al centro terciario fue identificada como uno de los factores de riesgo de muerte preoperatorio en estas pacientes.
3.1.9 Tratamiento
Para el tratamiento de las CC existen unos 140 procedimientos quirúrgicos, a los que después hay que añadir los de cateterismo intervencionista que palian
o corrigen(36).
Se estima que más de la mitad de los afectados por una CC no llegaría a edad adulta sin intervención quirúrgica(90).Gracias al trabajo realizado por cardiología pediatría y cirugía un 85% de los nacidos con alguna de estas patologías están
llegando a edades adultas.
Estudios estadísticos realizados en otros países y por la Sociedad Europea de Cardiología consideran que en nuestro país hay alrededor de unos 100.000
adultos con una CC(44).
En el año 1939 Robert Gross practicó la primera intervención quirúrgica que fue una ligadura de un conducto arterioso persistente a un paciente con una CC y en el año 1966 Rashkind y Miller practicaron el primer cateterismo intervencionista (septostomía auricular con balón) a un paciente con una anomalía cardiaca congénita(35) . En 1944 William Blalock, bajo la presión de Helen Taussig, llevó a cabo la creación de la primera fístulasistémico-pulmonar a un niño con una CC cianótica (TF), y en 1945, Gross y Crafoord, trabajando de forma independiente, repararon una CoAo(35). Las intervenciones quirúrgicas de las CC se realizan normalmente en los centros de referencia nacional (70%) mientras que el porcentaje restante (30%) corresponde a los centros regionales de atención. En un estudio realizado en México(91) durante el año 2009 en 22 centros sobre las intervenciones de CC afirman que fueron un total de 3.565 cirugías y se plantea que se realizaron 400 cirugías más en el resto de los centros que no contestaron la encuesta de dicho estudio. Con estas cifras se llega a la conclusión que el número aproximado de intervenciones en el año 2009 fueron entre unas 3900 y unas 4000. Después de realizar una correlación de estas cifras con las reportadas a nivel mundial se estima que el promedio europeo de cirugías de CC son de 62 por cada millón de habitantes, la misma manera el promedia español seria de 52 por millón de habitantes. La mayoría de los nacidos con una CC, llegan a adultos ya diagnosticados e
intervenidos ya que suelen ser diagnosticados en edad pediátrica. En muchos casos la intervención terapéutica no puede considerarse definitiva, por lo que solemos hablar más de reparación quirúrgica que de corrección quirúrgica, es por este motivo que podemos afirmar también que la mayoría de los enfermos con una CC reparada necesitaran atención médica y/o quirúrgica durante toda su vida.
Las CC cuentan con tres tipos de tratamientos, el medicamentoso, la corrección mediante un cateterismo terapéutico y la corrección quirúrgica(92) . El tratamiento medicamentoso está indicado para aquellas cardiopatías que no requieren una terapia invasiva o para aquellas que desaparecen con el tiempo por si solas, aunque también está indicado para algunas cardiopatías graves las cuales no pueden ser intervenidas.
La corrección mediante un cateterismo terapéutico es utilizada para aquellas cardiopatías que no se considera necesario una intervención quirúrgica.
El procedimiento se puede usar para dilatar las zonas o válvulas estrechas con un catéter o con un "stent". También se aplica este procedimiento para la oclusión de vasos o también para crear un agujero intercameral para facilitar el paso o mezcla de la sangre como la CIA en la TGA.
El cateterismo cardíaco se realiza con la introducción de un catéter por las venas o arterias situadas en la ingle, en el cuello o en los brazos hasta el corazón, una vez dentro del corazón se inyecta a través del catéter una sustancia radiopaca que permite visualizar perfectamente el interior del corazón y permite al cardiólogo diagnosticar los defectos cardiacos. Este es el cateterismo diagnóstico ya que solo sirve para diagnosticar, aunque hoy en día este cateterismo se usa menos porque para diagnosticar se usan otras pruebas que son menos agresivas como por ejemplo la RxTx y el ECG.
También cabe decir que a veces se usa para corregir las cardiopatías para así evitar la intervención quirúrgica, pero en este caso en vez de ser un cateterismo diagnostico seria un cateterismo terapéutico.
El cateterismo terapéutico se inició hace ya 30 años con técnicas muy conocidas como la Atrioseptostomía de Rashkind realizada por primera vez en 1965 que consiste en rasgar el septo interatrial creando artificialmente una CIA con un catéter balón, esta técnica es esencial para que sobrevivan niños con CC como la TGV. Cada vez están apareciendo más técnicas que permiten
sustituir el tratamiento quirúrgico, se prevé que en un futuro todas las cardiopatías puedan ser tratadas adecuadamente sin cirugía(93) La gran ventaja del cateterismo terapéutico es que se puedan corregir lesiones intracardíacas sin cirugía. Por ejemplo la cirugía de una CIA, implica la apertura del tórax del niño con anestesia general provocando una cierta mortalidad y morbilidad, una estancia en la UCI de muchos días, y la administración de cantidades significativas de sangre, además de unas cicatrices. En cambio con un cateterismo terapéutico “solo” consiste en un pinchazo en la ingle que en niños mayores no requiere anestesia general, el procedimiento dura menos de 3 horas y requiere una estancia de la UCI de pocas horas con una mínima
estancia hospitalaria.
Hay lesiones cuya corrección no es posible mediante la cirugía y si mediante el cateterismo terapéutico como las estenosis periféricas de las arterias
pulmonares(93).
Para señalar este aspecto se evidencia que en la actualidad se tiende cada vez a la realización de cirugía correctora precoz, sin intervenciones paliativas previas. En los últimos 20 años ha cambiado también el tratamiento quirúrgico definitivo limitado a las lesiones simples a un tratamiento quirúrgico de lesiones cada vez más complejas. Añadir que la mortalidad operatoria para niños mayores de un año no ha cambiado de manera significativa en cambio para los RN y lactantes menores de dos meses ha disminuido, del 35% en 1973 al 15% en 1987 y al 5-9% en los últimos años lo que tiene mucha importancia, ya que las enfermedades intervenidas han sido cada vez más complejas(50) .
El tratamiento, cuando se precisa, como ya se ha comentado suele ser quirúrgico, una mayor parte de los pacientes afectados con una CC se puedan tratar quirúrgicamente con técnicas que reparan el corazón totalmente (cirugía reparadora) o parcialmente (cirugía paliativa) En algunos casos, la alteración puede corregirse con una única intervención quirúrgica, pero en las CC más complejas puede ser necesaria la realización de más de una operación durante toda la vida. Sin embargo algunos pacientes pueden precisar un trasplante porque no es posible la cirugía o la operación quirúrgica tiene un alto riesgo de no salir bien. Estos pacientes suelen tener varias cirugías previas(94). En España se realizan entre 250 y 300 trasplantes cardiacos al año de los cuales entre 15 y 25 son menores de 16 años. En el 2013 se realizaron un total
de 249 trasplantes. La supervivencia ha mejorado mucho respecto a dos décadas atrás, es de aproximadamente un 80% al año del trasplante del 70% a los 5 años y del 60% a los 10 años. Haciendo una comparativa se extrae que la supervivencia es de 8.9 años desde el 1982 a 1991, hasta 10,3 años desde 1992 a 2001 y de 11 años desde 2002 al 2005. El riesgo de mortalidad se debe a complicaciones quirúrgicas, rechazo infecciones o tumores(94).
3.1.10 Resultados
Actualmente casi todas las CC se pueden tratar obteniendo buenos resultados, el diagnostico precoz y el tratamiento quirúrgico paliativo o correctivo hacen posible un aumento en la supervivencia de los niños afectados. El éxito de la cirugía dependerá de los cuidados preoperatorios y la supervivencia del grado de afectación y del tipo de cirugía realizada. Cada año se incrementa en número de pacientes con una CC, esto significará más de 2.500 pacientes anualmente, se estima un cambio en la prevalencia de la enfermedad de la edad adulta. En los estudios internacionales y de instituciones públicas de nuestro país afirman que la CIV, la CIA, la PCA y la EP tienen una supervivencia de casi el 100% cuando se diagnostica y se opera precozmente. Por otra parte, la supervivencia para la para la TGV, la anomalía del retorno venoso, la CAV y la CoAo ha aumentado mucho en las últimas décadas, desde cifras muy inferiores hasta alrededor de un 80-90%(95).!
Para conseguir estos resultados han intervenido el diagnostico prenatal y neonatal precoz la estabilización preoperatoria en la terapia intensiva neonatal, la gran mejoría de la cirugía cardiovascular y los avances en la recuperación posoperatoria en la terapia intensiva neonatal y pediátrica, aunque el hecho central de estos cambios ha sido la posibilidad de poder operar a muchos niños en el periodo neonatal o cuando son lactantes(96).!
Gracias a la ecocardiografía se pueden identificar las estructuras cardiovasculares normales y las que no lo son en el feto, siendo importante tanto para la detección prenatal de las CC y para la interrupción del embarazo en las complejas, como para el seguimiento y la atención especializada en las factibles. La mayoría de estas CC son susceptibles actualmente de reparación quirúrgica con buenos resultados.
