ISSN 1984 - 3038
Relato de Caso
Mixoma Atrial: Multiples Formas de Presentacion Reporte de Casos y Discusion del Tema
Luis Fernando Osío1, Gustavo Restrepo2 Jairo Sánchez3, Pastor Olaya3.
RESUMEN
Los tumores primarios del corazón son raros, con una incidencia en autopsia que varia entre 0.0017 y 0.19%. Estos pueden ser clasificados en benignos y malignos. El 75% de estos tumores son benignos y cerca de la mitad de los tumores benignos son mixomas los cuales se encuentran en la mayoría de los casos en las cavidades izquierdas principalmente la aurícula izquierda. Las manifestaciones clínicas de los mixomas son variables y dependen del sitio de localización del tumor. Se presentan 3 casos de mixomas atriales con multiples formas de presentación.
Descritores: Mixoma, Neoplasias Cardíacas, Embolia.
SUMMARY
Primary tumors of the heart are rare, with an autopsy incidence ranging from 0.0017 to 0.19%. These tumors can be classificated as benign and malign. 75% of these tumors are benign and nearly half of these are myxomas which are located in the majority of cases in left cavities principally in the left atria. Clinical manifestations are multiple and depend on the tumor localization. In this article, we present 3 cases of atrial mixoma with multiple forms of presentation.
Descriptors: Myxoma; Heart Neoplasms;Heart Atria; Embolism.
Instituição
Fundación Valle de Lili, Cali, Colombia
Correspondência Gustavo Restrepo Molina Director Unidad Cardiovascular [email protected]
Recebido em: 29/06/2010 - Aceito em: 30/06/2010
1- Fellow de Ecocardiografía. Fundación Valle del Lili- Universidad del Valle. Cali, Colombia 2- Cardiologo, Ecocardiografista. Director Unidad Cardiovascular. Fundacion Valle del Lili, Cali,
Colombia.
3- Cardiologo , Ecocardiografista. Fundacion Valle del Lilli. Cali - Colombia.
Introduccion
Los tumores cardiacos se clasifican en primarios y secundarios. Los tumores primarios son aquellos que se originan directamente en el corazón, y los secundarios, los que se encuentran en el corazón o pericardio como metástasis de un tumor loca- lizado en otro tejido. Los tumores cardiacos pri- marios son una entidad poco frecuente. Mucho mas frecuente son las metástasis de tumores como la mama, el pulmón, los sarcomas de partes blan- das, el melanoma, las leucemias y los linfomas1. Tienen una incidencia que varia de 0.0017% a 0.19% en autopsia de pacientes no seleccionados2.
Aproximadamente un 75% de ellos son de estirpe benigna y de ellos el mixoma auricular representa alrededor del 50% siendo el resto lipomas, fibroe- lastomas papilares y rabdomiomas3. Los mixomas atriales se localizan en la aurícula izquierda en las tres cuartas partes de las ocasiones3,4. El mixoma cardiaco es una fuente de embolismo hacia el sis- tema nervioso central y cualquier parte del árbol vascular. Sin embargo, síntomas sistémicos ines- pecíficos y fenómenos embólicos menores pueden pasar inadvertidos en ausencia de historia de pro- blemas cardiacos5.
Se presentan 3 casos de mixomas atriales iz- quierdos con múltiples formas de presentación
que se han presentado en nuestra institución en los últimos 6 meses.
Reporte de Casos
Caso 1: Paciente sexo masculino, 64 años sin antecedentes previos. Presentó episodio de cefalea y síncope. Posterior a esto incoherencia y disartria.
Refiere además opresión torácica. A la evaluación inicial paciente desorientado, disártrico, con dis- nea e ingurgitación yugular. TA: 120/55mmHg, FC: 100 lpm, FR: 24 x´. Ruidos cardiacos rítmicos taquicárdicos sin S3 ni soplos. Ventilación dismi- nuida en bases con estertores basales. EKG: ritmo sinusal, elevacion del punto J 1mm en DII, DIII y AVF. Onda Q en DIII y AVF. Rayos X de tórax:
Hilios congestivos. Troponina: 20 ng/ml. BNP:
1506 pg/ml. TAC Cerebral (Ver Figura 1): Hipo- densidades de aspecto triangular en relación con infartos en fase subaguda con múltiples imágenes hipodensas hacia los hemisferios cerebelosos por infartos sugiriendo embolismo. Ecocardiograma transesofágico (Ver Figura 2): Imagen ecodensa dentro de la aurícula izquierda bilobulada, adhe- rida al septum interauricular de 5,8 cm x 2,8 cm la cual protruye a través del orificio mitral pro- duciendo obstrucción parcial del mismo. FEVI:
60%. Coronariografía: Coronarias sanas. Se reali-
zó diagnóstico de mixoma atrial izquierdo con ma- nifestaciones embólicas a circulaciones coronaria y cerebral. Se llevó a cirugía en donde se realizó extirpación de la masa encontrando masa tunoral bilobulada compacta, con pedículo implantado al septum interauricular izauierdo de 5 cm x 5 cm.
Ocupa gran parte de la cavidad auricular izquier- da. Reporte de patología: Mixoma atrial. El pa- ciente tuvo evolución postquirúrgica adecuada. Se dió de alta en buenas condiciones.
Caso 2: Paciente sexo femenino, 54 años quien presenta hematuria microscópica de 2 meses de evolución. Asintomática desde el punto de vista cardiovascular. Para estudios de hematuria se reali- zó TAC Abdominal y toráxico contrastado (Ver Fi- gura 3). En los cortes superiores se observa imagen
Figura 1: TAC Cerebral simple. Imágenes hipodensas en re- lación con infartos en fase subaguda hacia los hemisferios ce- rebolosos
Figura 2: Ecocardiograma Transesofágico. Masa dentro de la aurícula izquierda que se adhiere al septum interauricular y que obstruye significativamente el tracto de entrada del ven- trículo izquierdo.
Figura 3: TAC de tórax contrastado. Imagen hipodensa den- tro de la aurícula izquierda adherida al septum interauricular.
No produce obstrucción del tracto de entrada del ventrículo izquierdo
hipodensa en el corazón a nivel de la aurícula iz- quierda como hallazgo incidental. No lesiones que sugieran infarto renal. Se decició realizar ecocar- diograma transesofágico (Ver Figura 4) que repor- tó imagen ecodensa dentro de la aurícula izquierda de 3,2 cm x 2,9 cm adherida a septum interauricu- lar sin producir obstrucción del tracto de entrada al ventrículo izquierdo compatible con mixoma atrial izquierdo. FEVI: 60%. Coronariografía: Co- ronarias sanas. Se llevó a cirugía y se realizó ex- tirpación de masa tumoral moraliforme blanda de aproximadamente 5 cm x 5 cm. Patología reporta mixoma atrial izquierdo. Estudio anatomopatoló- gico confirmoó mixoma atrial. La paciente tuvo evolución postquirúrgica satisfactoria.
Caso 3: Paciente sexo femenino, 73 años con antecedentes de HTA, Diabetes mellitus e hipoti- roidismo. Cuadro clínico de 3 meses de evolución de disnea de esfuerzos, ortopnea, disnea paroxís- tica nocturna la cual en las 2 últimas semanas se intensificó. Refiere ademas palpitaciones y opre- són torácica ocasional. Al examen físico se desta- ca taquipnea y leve ingurgitación yugular. EKG:
Bloqueo completo de rama derecha del haz de his. Ecocardiograma transesofágico (Ver figura 5):
imagen ecodensa dentro de la aurícula izquierda de 5 cm x 5 cm con obstrucción severa del tracto de entrada al ventrículo izquierdo. Válvula mitral morfologicamente normal con estenosis secunda- ria a mixoma que prolapsa en diástole a través del anillo. Coronariografía: coronarias sanas. Se llevó
a cirugía en donde se realizó extracción de masa tumoral moraliforme blanda compatible macros- cópicamente con mixoma con pedículo implan- tado en septum interauricular izquierdo de 10cm x 10cm. Patología reporta mixoma auricular. Pa- ciente con evolución postquirúrgica satisfactoria.
Figura 4: Ecocardiograma transesofégico. Masa en auricula izquierda adherida al septum interauricular
Figura 5: Ecocardiograma Transesofágico. Masa intraauricu- lar izquierda adherida al septum interauricular. Durante la diástole produce obstrucción severa del tracto de entrada del vemtrículo izquierdo
Discusión
El mixoma es considerado como el tumor car- diaco benigno más común; representa el 50% de los que se presentan en la población adulta y el 15% en menores de 18 años6. Su presentación es más frecuente en mujeres que en hombres con una relación 2:17 y su pico de incidencia se encuentra entre la tercera y sexta década de la vida.
En un 90% de los casos son tumores solitarios pero pueden formar parte de síndromes familia- res con afectación cutánea y endocrina8. Se han propuesto múltiples acrónimos para estos síndro- mes (LAMB: léntigos, mixomas atriales, nevus azules, mixomas mucocutáneos; NAME: efélides, mixomas atriales, nevus, neurofibromatosis) pero recientemente se han englobado en una sola en- tidad conocida como síndrome de Carney que comprende además de lo anterior, los mixomas cutáneos, los mixomas o adenomas mamarios, la enfermedad adrenocortical nodular pigmentada, los tumores testiculares de células de Sertoli y ade- nomas hipofisarios secretores de hormona de cre- cimiento3,6,8,9. Este es transmitido de una manera autosómica dominante a través de una mutación en el gen PRKAR1α localizado en el brazo largo del cromosoma 1710.
Los mixomas son de estirpe histológicamen- te benigna. Derivan de las células mesenquimales multipotenciales del endocardio6. En su mayoría son pedunculados, gelatinosos y friables lo que los hace extremadamente móviles condicionando parte de la clínica1,3,6. Las manifestaciones cardiovascula- res dependen de la localización anatómica del tumor.
Aproximadamente 75% de los mixomas se originan en la aurícula izquierda, y la mayoría de los restantes son encontrados en la aurícula derecha3. Los tumores intracavitarios izquierdos, especialmente los pedicu- lados, como algunos mixomas de aurícula izquierda, pueden moverse en diástole hacia la válvula mitral ocasionando obstrucción al flujo auriculoventricu- lar con síncope o muerte súbita6. En adición a sus efectos cardiovasculares, los pacientes con mixomas frecuentemente tienen síntomas constitucionales como fiebre, pérdida de peso y alteraciones del labo- ratorio que sugieren la presencia de una enfermedad del tejido conectivo11,12. Aunque la etiología de es- tos sintomas no esta bien entendida, la producción de varias citoquinas y factores de crecimiento por el tumor pueden contribuir a estas anormalidades clí- nicas y de laboratorio. La relativa frecuencia de los diferentes signos y síntomas asociados con mixomas auriculares izquierdos son ilustrados por una serie de 112 pacientes, de los cuales 72 fueron mujeres con una triada clínica13:
• Sintomas cardiovasculares, presentes en 67% de los casos. Mas comúnmente, aquellos que se- mejaban sintomas de obstrucción de la válvula mitral y fueron frecuentemente asociados con evidencia electrocardiográfica de dilatación de aurícula izquierda. Aunque las anormalidades auscultatorias fueron encontradas en el 64% de los pacientes, el clásico tumor “plop” fue identi- ficado solo en el 15% de los pacientes.
• Embolismo sistémico, presente en el 29% de los pacientes, 20% con déficit neurológico. A pesar de la gran frecuencia de mixomas en la mujer, los hombres tuvieron la mayor probabilidad de embolización.
• Síntomas constitucionales como fiebre y pérdida de peso estuvieron presentes en el 34% de los pacien- tes. Anormalidades del laboratorio como anemia, elevación de los reactantes de fase aguda (VSG, PCR) fueron presentes en el 37% de los casos.
Los eventos cerebrovasculares son generalmente recurrentes y pueden ser embólicos o hemorrági- cos con una presentación variando desde demencia progresiva multiinfarto hasta fenómenos embóli- cos masivos causando la muerte14-17.
La presencia de fenómenos embólicos, especial- mente en pacientes jóvenes con síntomas neuroló- gicos, requiere pronto una neuroimagen y ecocar- diografía, incluso en ausencia de alteraciones aus- cultatorias o electrocardiográficas17. Anormalidades a la auscultación pueden estar ausentes hasta en el 36% de los casos, y un soplo de estenosis mitral ha sido reportado en solo 54% de los casos5.
Métodos diagnósticos
La ecocardiografía transesofágica, la cual ha sido reportada tener una sensibilidad del 100% para el mixoma cardiaco18, es preferida sobre la ecocardio- grafía transtorácica ya que la transesofágica puede mejorar la detección de otras fuentes cardioembóli- cas mayores (e.g., trombos intracardiacos, vegetacio- nes o placas del arco aórtico), así como otras fuentes embólicas menos comunes (e.g., foramen ovale per- meable, aneurisma septal atrial o aneurisma ventri- cular izquierdo)19.
La tomografía axial computarizada es una her- ramienta de poco uso en el diagnóstico inicial del mixoma. Las imágenes obtenidas muestran con mayor claridad la invasión tumoral de la pared miocárdica, razón por la cual este estudio es más útil en tumores malignos del corazón, donde la to- mografía permite evaluar el grado de compromiso intrínseco del órgano.
La resonancia magnética nuclear se usa para de- tectar extensión intracardíaca y compromiso del saco pericárdico, especialmente por tumores ma- lignos20. Tanto la resonancia como la tomografía detectan masas tumorales que oscilan entre 5 y 10 mm de diámetro y proveen información acerca de la composición del tumor. Sin embargo, ninguno de estos dos exámenes reemplaza la ecocardiografía como método diagnóstico inicial en la evaluación de tumores intracardiacos y estarán reservados para aquellos pacientes en quienes se sospeche compro- miso adyacente de grandes vasos o la caracterizaci- ón del tumor sea imprecisa luego de una adecuada evaluación ecocardiográfica20,21.
Tratamiento
Una vez el diagnóstico presuntivo de mixoma se ha realizado con imágenes diagnósticas, una pronta resección quirúrgica es requerida por el riesgo de embolización o complicaciones cardio- vasculares, incluyendo muerte súbita2,22. Los re- sultados de la resección quirúrgica generalmente son buenos, con la mayoría de las series reportan- do una rata de mortalidad operatoria por debajo del 5%23. Sin embargo, la fragmentación intrao- peratoria del tumor debe evitarse así como se debe revisar todas las cámaras cardiacas para descartar un tumor multifocal24,25. El trasplante cardiaco ha sido reportado para otros tumores y puede ser considerado para pacientes con mixomas atriales múltiples y recurrentes.
La recuperación postoperatoria es generalmente rápida. Sin embargo, arritmias atriales o anormali- dades de la conducción auriculoventricular pueden aparecer luego de la extirpación del tumor26. Adi- cionalmente, los pacientes están en riesgo de la re- currencia de un mixoma o el desarrollo de lesiones
adicionales9,24. Las causas de recurrencia tumoral son extirpación incompleta, implantación tumoral perioperatoria, embolización y origen múltiple del tumor9. En raras ocasiones el mixoma puede calci- ficarse, sobreinfectarse o sufrir una transformación maligna. Para pacientes con mixoma esporádico, revisión anual con ecocardiografía es sugerida por un periodo de 3 a 4 años, cuando el riesgo de re- currencia es mayor23. Para el complejo Carney, el cual tiene una rata de recurrencia de hasta el 25%, revisión anual de por vida con tamizaje familiar es recomendado27.
Conclusiones
Aunque el mixoma cardiaco es un tumor histo- lógicamente benigno, este puede ser letal dada su ubicación estratégica. Puede simular no solo cual- quier enfermedad cardiaca sino cualquier proceso infeccioso, inmunológico o maligno haciendo que el diagnóstico del mixoma atrial pueda ser elusivo, especialmente cuando los síntomas sugieren una enfermedad sistémica. En los casos reportados en este informe, en el primero de ellos, los síntomas se hicieron aparentes cuando el paciente presen- tó agudamente un déficit motor como resultado de un embolismo cerebrovascular. En el segundo caso, el diagnostico de mixoma fue incidental y asociado con la presencia de hematuria y en el tercer caso, los sintomas fueron de falla cardiaca izquierda. La presencia de fenómenos embólicos, especialmente en pacientes jóvenes con síntomas neurológicos, requiere pronto una neuroimagen y ecocardiografía, incluso en ausencia de alteracio- nes auscultatorias o electrocardiográficas.
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