Álvaro Roldan Sevilla, Sandra Mayordomo Gómez, Ana Miguel Gutiérrez, Natalia Tovar Forero
inTRoduCCiÓn
Varón de 50 años procedente de Rumanía, con antecedentes médicos, según re- fiere su familia, de hipertensión arterial, ictus hemorrágico con disartria residual e infarto agudo de miocardio previo con disfunción sistólica (sin poder precisar más información al respecto).
AnTeCedenTes, enFeRMedAd ACTuAL Y eXPLoRACiÓn FísiCA
Varón de 50 años procedente de Rumanía, con antecedentes médicos, según re- fiere su familia, de hipertensión arterial, ictus hemorrágico con disartria residual e infarto agudo de miocardio previo con disfunción sistólica (sin poder precisar más información al respecto). Trasladado desde otro hospital por Código Infarto.
Nos informan desde el hospital de origen que el paciente conducido allí por los servicios de Emergencias al constatar dolor torácico, irradiado a espalda y pierna izquierda y alteraciones en el electrocardiograma (ECG): “QS en V1 y descenso del ST en cara inferolateral”. Se administró doble antiagregación además de nitrogli- cerina en perfusión por cifras de tensión arterial (TA) elevadas inicialmente. A su llegada al hospital de origen, se constató deterioro hemodinámico que obligó a retirar nitroglicerina, se realizó en un nuevo electrocardiograma que informan como “bloqueo completo de rama izquierda de nueva aparición” y un ecocar- diograma urgente en el que se observó disfunción sistólica moderada global sin otras alteraciones por lo que activaron el Código Infarto. En espera del traslado, el paciente presentó disminución progresiva del nivel de consciencia que requi- rió intubación orotraqueal y conexión a ventilación mecánica invasiva, resaltando
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la presencia de abundantes secreciones a través del aspirador del tubo endotra- queal. Mientras tanto, se extrajo gasometría urgente que mostró acidosis láctica.
Además, destacan la aparición de taquicardia ventricular no sostenida, debido a la cual, administraron un bolo de lidocaína y perfusión de amiodarona posterior.
El paciente acude a la unidad Coronaria de nuestro hospital profundamente se- doanalgesiado con cifras de tensión arterial de 157/70 mmHg, frecuencia cardiaca (FC) de 73 lpm en ritmo sinusal, 85% de saturación de oxígeno (Sat02) en la pul- sioximetría a pesar de fracción inspiratoria de oxígeno (Fi02) al 100%, conecta- do a respirador en volumen control con presiones pico de 28 mmHg, PEEP de 12 mmHg, ajustado a 18 respiraciones por minuto. A la exploración física destaca un pulso carotídeo débil, ausencia de soplos cardiacos, crepitantes finos en hemitó- rax izquierdo, ausencia de soplo abdominal y abolición de los pulsos pedios con signos de hipoperfusión en la pierna derecha.
PRueBAs CoMPLeMenTARiAs
1º eCG (emergencias): ritmo sinusal a 84 lpm. QRS ancho con trastorno de con- ducción por rama izquierda. Descenso difuso del ST de pendiente descendiente y T negativa con ascenso del ST en aVR.
2º eCG (hospital origen): ritmo sinusal a 90 lpm. Respecto al previo se objetiva un incremento de las alteraciones de la repolarización ya descritas en el ECG previo.
3º eCG (nuestro hospital): ritmo sinusal a 75 lpm. Comparado con los previos se observa normalización del ST con onda T isodifásica en cara lateral.
radiografía de tórax (ap): cánula de tubo endotraqueal con desembocadura a nivel del cayado aórtico. Índice cardiotorácico aumentado y ensanchamiento me- diastínico con borramiento del botón aórtico. Aumento de densidad pulmonar difusa y bilateral con borramiento del seno costofrénico izquierdo.
Analítica sangre: Hhemograma normal. Creatinina de 1,53 mg/dl con iones en rango. Elevación de GOT (465 U/l) y troponina Ths (3700 ng/l). Gasometría venosa:
pH 7,13 con pCO2: 73 mmHg, pO2: 38 mmHg y HCO3: 24,3 mmol/l.
eTT (hospital origen): ventrículo izquierdo con hipoquinesia global y fracción de eyección moderadamente deprimida. Ausencia de derrame pericárdico.
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eTT y eTe (nuestro hospital): ventrículo izquierdo no dilatado, moderadamente hipertrofiado con trabeculación significativa del miocardio septal y lateral distal.
Hipoquinesia mediobasal septal con función sistólica en el límite bajo de la nor- malidad. Raíz aórtica no dilatada con válvula aórtica tricúspide. Flap intimal que se extiende desde la unión sinotubular hasta la aorta descendente, invadiendo la válvula aórtica y originando un déficit de coaptación e insuficiencia aórtica mode- rada. Se objetiva solución de continuidad del flap a nivel del cayado aórtico. Insu- ficiencia mitral leve y ausencia de derrame pericárdico.
Angio-tC aórtico: disección aórtica tipo A de Stanford con flap intimal circunferencial que se extiende desde el plano valvular aórtico hasta ambas arterias ilíacas (ver fle- chas blancas en figura 4). Extensión de la disección al origen de la arteria coronaria izquierda, tercio proximal de la carótida izquierda, arteria renal principal izquierda. La luz verdadera (asterisco blanco en figura 5) da origen a la arteria coronaria derecha, arteria mesentérica superior e inferior, tronco celíaco, arteria renal principal derecha y ambas arterias ilíacas comunes. Extensas consolidaciones parenquimatosas afectan- do la porción posterior de ambos hemitórax con broncograma aéreo sugerentes de neumonía aspirativa. Tubo endotraqueal situado a 4 cm de la carina traqueal.
evoLuCiÓn
Reuniendo la información disponible del paciente, nos surgen dudas sobre la posibili- dad de que nos encontramos ante un infarto agudo de miocardio tipo I o que se trate de un síndrome aórtico que genere isquemia cardiaca por mecanismo hemodinámi- co. Por ello, decidimos realizar un ecocardiograma transtorácico urgente que muestra imagen compatible con flap intimal en la aorta ascendente con posibilidad de compro- miso de los troncos supraaórticos, por lo que solicitamos un TAC craneal con contraste y un angio-TC de aorta de cara a una eventual intervención urgente que no visualiza imágenes compatibles con isquemia cerebral en curso y que confirma la presencia de disección aórtica tipo A de Stanford. Dada la precaria situación clínica del paciente con labilidad de las cifras tensionales, mala situación respiratoria a pesar de ventilación mecánica invasiva, los cirujanos cardiacos deciden posponer el acto quirúrgico 24 ho- ras en espera de intentar conseguir un aceptable estado hemodinámico y respiratorio.
Finalmente, el paciente es intervenido quirúrgicamente al día siguiente. Se visualiza falsa luz aórtica sin clara puerta de entrada al menos hasta más allá del arco aórtico con válvula aórtica de aspecto normal. Se procede a canulación vascular con perfu- sión cerebral anterógrada para entrada en circulación extracorpórea con protocolo de protección miocárdica con hipotermia sistémica. Se realiza sustitución de aorta
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ascendente y hemiarco aórtico con implante de prótesis tubular y resuspensión de las comisuras de los velos valvulares aórticos. Inestabilidad hemodinámica a la salida de circulación extracorpórea a pesar de altas dosis de inotrópicos y trasfusión de hemo- derivados por lo que se realiza bypass coronario secuencial con injerto de vena safena a arteria descendente anterior y 1ª obtusa marginal que resulta ineficaz, persistiendo inestabilidad y evolucionando finalmente a parada cardiorrespiratoria y exitus.
diAGnÓsTiCo
ʟ Disección aórtica aguda tipo A de Stanford.
ʟ Insuficiencia aórtica dinámica secundaria a déficit de coaptación de valvas por interposición de flap intimal.
ʟ IAM tipo II por obstrucción del ostium del TCI por disección.
ʟ Shock cardiogénico secundario a lo previo.
ʟ Probable neumonía broncoaspirativa con insuficiencia respiratoria global en paciente con intubación orotraqueal.
disCusiÓn
Cabe destacar entre los antecedentes de nuestro paciente, una edad relativamente joven (50 años), que se encuentra en el margen inferior del rango de edad en el que se suele presentar esta patología. Este hecho puede ser explicado por la presencia de hipertensión arterial como factor de riesgo, que aun careciendo de informes pre- vios, impresiona de larga evolución y posiblemente complicada previamente con un ictus hemorrágico. Por otra parte, la posibilidad de que el paciente presente algún tipo de síndrome predisponente de disección aórtica no es trivial, pues en registros internacionales se ha observado en al menos un 5% de los pacientes. Dado que el paciente no presentaba estigmas de enfermedades del colágeno, se puede descar- tar con prudencia la presencia de síndrome de Marfan, Turner, Ehler-Danlos, Loeys- Diet, etc. Además, la demostración de válvula aórtica trivalva en el ecocardiograma transesofágico nos descarta una válvula aórtica bivalva como posible factor predis- ponente. En diferentes series de pacientes, la presencia de enfermedad aórtica en familiares cercanos al caso demuestra la influencia genética en este tipo de enfer- medades por lo que podíamos estar ante un síndrome de disección aórtica familiar,
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aunque no se pudo interrogar a los familiares sobre la presencia de otros casos en familiares cercanos. Otro aspecto importante fue la presentación electrocardiográ- fica de la disección, que sugería isquemia miocárdica extensa (probablemente por afectación del flujo sanguíneo en el tronco coronario izquierdo). Pero las caracte- rísticas del dolor (bruco, intenso e irradiado a espalda y a miembro inferior), la asi- metría de pulsos y la presencia de hipoperfusión sistémica sin hipotensión arterial franca orientaba a una disección aórtica con afectación secundaria del flujo corona- rio como origen del problema en contra de la presencia de un síndrome coronario agudo. No es extraño confundir una disección aórtica con un síndrome coronario agudo dada la elevada incidencia del último respecto al primero y la similar presen- tación clínica, con consecuencias nefastas para el paciente, dado que el tratamiento del síndrome coronario agudo puede agravar la disección aórtica.
Por último, un tema discutido en nuestro paciente fue la decisión de intervenir quirúrgicamente al paciente a las 24 horas del episodio. Se ha observado en di- ferentes registros que la intervención quirúrgica emergente en pacientes con di- sección tipo A disminuye la mortalidad y que esta aumenta progresivamente a medida que se retrasa la intervención. No obstante, dada la crítica situación clí- nica, sumado a la disfunción sistólica previa que presentaba el paciente podrían explicar la necesidad de un periodo previo de estabilización para afrontar la inter- vención en las mejores condiciones posibles.
Figura 1. ECG SUMMA
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Figura 2. ECG hospital de origen
Figura 3. Radiografía de tórax
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Figura 4. Angio-TC aorta: corte coronal cayado (flechas: flap de disección)
Figura 5. Angio-TC aorta: corte axial aorta ascendente (estrella: luz verdadera)
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Bibliografía
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CuesTionARio
1. Respecto a la presentación clínica y a las pruebas complementarias iniciales de nuestro paciente, señale cuál de las siguientes afirmaciones es verdadera.
a. La presencia de signos de isquemia en extremidades se relaciona con peor pronóstico.
b. La presentación del cuadro con hipertensión arterial es más frecuente en disecciones tipo A.
c. La mera presencia de dolor torácico y cambios eléctricos obliga al empleo de medicación antiagregante, indistintamente de la sospecha de síndrome aórtico agudo.
d. Es más frecuente en el electrocardiograma, la aparición de isquemia anterior que inferior secundaria a oclusión de los ostium de las arterias coronarias.
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2. Señale la respuesta falsa en cuanto al papel del dímero D en el síndrome aór- tico agudo.
a. Tiene un elevado valor predictivo negativo para descartar disección aórtica.
b. Se eleva de la misma intensidad en la úlcera penetrante y en el hematoma aórtico.
c. Su medición a partir de las 24 horas de la presentación del cuadro, puede disminuir su rentabilidad diagnóstica.
d. Su positividad apoya la realización de un angio-TC ante la sospecha de sín- drome aórtico o tromboembolismo pulmonar.
3. Con respecto al manejo médico inicial en el paciente con disección aórtica, indi- que la respuesta falsa.
a. Entre los síndromes genéticos que aumentan el riesgo de disección se en- cuentra el síndrome de disección o aneurisma aórtico hereditario.
b. La disección aórtica no siempre ocurre en arterias aneurismáticas.
c. La reparación o recambio de válvulas aórticas bivalva evita la aparición posterior de disección aórtica.
d. La hipertensión arterial juega un papel principal, aunque no se relaciona con la dilatación de la raíz aórtica.
Respuestas al cuestionario: 1: a; 2: a; 3: d
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