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enfermedad actual
El paciente acude al servicio de Urgencias por episodio de dolor precordial intenso con sudoración profusa, de una hora de duración y que no ha calmado con la toma de CFN.
eXPLoRACiÓn FísiCA
ʟ Frecuencia cardiaca 100 lpm ʟ Tensión arterial 105/74
ʟ Saturación de oxígeno basal 96%
ʟ Afebril
ʟ Auscultación cardiaca: rítmica sin soplos
ʟ Auscultación pulmonar: hipoventilación generalizada. El resto es normal Durante su estancia en Urgencias el paciente comienza con dificultad respiratoria e ingurgitación yugular y crepitantes bilaterales en la exploración física, cuadro compa- tible con edema agudo de pulmón que se controla con tratamiento deplectivo y VMNI.
PRueBAs CoMPLeMenTARiAs
ʟ eCG (figura 1): en ritmo sinusal a 100 lpm, PR <0,20ms, QRS 110ms, BIRIHH, descenso ST 2 mm V4-V6 con T negativa asimétrica, también en I, aVL y cara inferior. No presenta cambios significativos en ECG posteriores de control.
ʟ Radiografía de tórax (figura 2): cardiomegalia con infiltrados algodonosos al- veolares bilaterales perihiliares, con distribución hiliofugaz.
ʟ ecocardioscopia: se objetiva disfunción sistólica severa de VI por acinesia de segmentos anteroapicales e inferiores e hipocinesia del resto. Válvula aórtica calcificada con apertura reducida.
ʟ Pruebas de laboratorio: glucosa 420 mg/dL, urea 60 mg/dL creatinina 1,07 mg/dL, FG 71,05 mL/min, sodio 134 mmol/L, potasio 4,1 mmol/L. Troponina T ultrasensible 93 ng/L, segunda determinación 198 ng/L.
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ʟ RMn cardiaca (figuras 3,4,5): FS severamente deprimida. Viabilidad práctica- mente de todo el miocardio salvo un área focal inferior medio-basal y un foco subendocárdico antero lateral medial. Válvula aórtica con apertura bicúspide con doble lesión: EAo severa e IAo ligera.
evoLuCiÓn
Con el diagnóstico de SCASEST y una vez estabilizado el paciente se realiza co- ronariografía a las 24 horas del ingreso donde se objetiva enfermedad severa de 3 vasos, con oclusión crónica ostial de CD con relleno distal heterolateral, este- nosis severas multisegmento en Cx - OM y en ramo septal mayor, y lesión severa de la DAm. En el ecocardiograma reglado muestra un VI ligeramente dilatado, con hipertrofia moderada e hipoquinesia severa difusa, aquinesia de septo me- dio y apical con FEVI severamente deprimida (22%) con un llenado restrictivo.
Aurícula izquierda ligeramente dilatada. Válvula aórtica probablemente bicús- pide con apertura reducida, estenosis severa (área 0,47 cm2, con un gradiente medio de 42 mmHg). Cavidades derechas normales. Sin derrame pericárdico.
Ante estos hallazgos se decide valorar viabilidad cardiaca, para lo que se solici- ta RMN que presenta FS severamente deprimida. Viabilidad prácticamente de todo el miocardio salvo un área focal inferior medio-basal y un foco subendo- cárdico antero lateral medial. Válvula aórtica con apertura bicúspide con doble lesión: EAo severa e IAo ligera.
diAGnÓsTiCo
IAMSEST K-K III en paciente con estenosis valvular aórtica bicúspide de grado severo.
disCusiÓn
La disfunción sistólica del ventrículo izquierdo (VI) es uno de los factores más re- levantes en el pronóstico de los pacientes con cardiopatía isquémica. Por tanto, la identificación de la viabilidad miocárdica es esencial en pacientes con disfunción del VI como consecuencia de un evento isquémico agudo o enfermedad coronaria crónica. La extensión y el grado de viabilidad miocárdica son determinantes en el planteamiento de la estrategia terapéutica, ya que el miocardio potencialmente viable se beneficiaría de procedimientos de revascularización que pueden mejo- rar la contractilidad y, por tanto, la supervivencia a largo plazo.
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La resonancia magnética, frente a las tradicionales técnicas ecocardiográficas e isotópicas, aporta una mejor resolución espacial y la posibilidad de combinar en un mismo procedimiento el abordaje de la viabilidad miocárdica desde distintas pers- pectivas, de cuya integración resultará, sin duda, una mejor valoración de este difícil y trascendental concepto en la práctica clínica. En la práctica clínica, cuando habla- mos de viabilidad miocárdica nos referimos al tejido muscular cardiaco no necrótico cuya capacidad contráctil está disminuida como consecuencia de una situación de isquemia aguda (aturdimiento) o crónica (hibernación), y que puede revertirse tras la normalización de la perfusión miocárdica. El aturdimiento miocárdico es la dis- función contráctil transitoria que persiste después de la reperfusión, a pesar de la ausencia de daño celular irreversible y en presencia de un flujo coronario normal o casi normal. La hibernación del miocardio se define como la disfunción contráctil persistente, parcial o totalmente reversible, condicionada por una reducción crónica del flujo coronario y, por tanto, por isquemia prolongada y mantenida. En esta situa- ción no es previsible la recuperación espontánea de la disfunción contráctil como en el miocardio aturdido, ya que la isquemia persiste. Esta distinción de conceptos es importante a la hora de plantear el momento en el que se decide estudiar la viabili- dad miocárdica mediante las distintas técnicas que la RM posibilita, ya que no es lo mismo realizar la valoración en los primeros días del infarto de miocardio, en los que podemos encontrar un miocardio disfuncionante por aturdimiento, en las semanas siguientes, cuando todavía persiste algo de edema preinfarto, o a los 3 o 4 meses del infarto agudo de miocardio (IAM), con el proceso de cicatrización ya finalizado.
Las técnicas empleadas habitualmente hasta ahora para predecir la viabilidad depen- den de diferentes propiedades del miocardio y, por tanto, no llevan necesariamente a los mismos resultados. La captación de talio-201 o 99m-tecnecio-tetrofosmín es un marcador de la integridad de la membrana del miocito (modulado por la perfusión miocárdica); la captación de 18F-fluorodesoxiglucosa en la tomografía por emisión de positrones (PET) es un marcador del metabolismo de la glucosa y de la perfusión, mientras que la ecocardiografía de estrés analiza la reserva contráctil. Ninguna de es- tas técnicas es perfectamente precisa para detectar el miocardio viable; se han reco- nocido las discordancias entre ellas. Estas diferencias en la sensibilidad y especificidad de las distintas técnicas se han atribuido al porcentaje de células viables que es nece- sario para el diagnóstico de viabilidad en cada una de las técnicas. La reserva contrác- til evidenciada mediante una respuesta positiva a dobutamina requiere al menos un 50% de miocitos viables en ese segmento, mientras que los métodos escintigráficos identifican segmentos con menos miocitos viables. Esta mayor sensibilidad se debe a que la tomografía por emisión de fotón simple (SPECT) y la PET detectan también pequeños restos de viabilidad que no son relevantes para la recuperación funcional.
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La valvulopatía aórtica bicúspide (BAV) se trata de una enfermedad congéni- ta que frecuentemente produce complicaciones durante la edad adulta, siendo más frecuente en varones. Se ha relacionado con diversos genes, siendo los más frecuentes NOTCH1 y ACTA2. BAV habitualmente está constituida por dos valvas desiguales, aunque existen diversos patrones morfológicos. La variante más fre- cuente supone la fusión de las cúspides coronarianas derecha e izquierda. Este tipo se asocia, con frecuencia, a coartación de aorta. El diagnóstico se sospecha ante la presencia de soplos eyectivos, que se escucha predominantemente en el ápex. Además pueden asociarse soplos de estenosis o insuficiencia aórtica, o in- cluso de coartación, si estas alteraciones coexistieran. En cuanto a la evolución, es muy variable, pudiendo presentar desde enfermedad valvular severa en la infan- cia hasta afectación valvular o aórtica asintomática en la vejez, aunque normal- mente los síntomas se desarrollan en la edad adulta.
Se recomienda el tratamiento agresivo de la HTA. Cuando hay aortopatía asocia- da al Marfan, los betabloqueantes han demostrado beneficio, disminuyendo la velocidad de progresión. En relación con el tratamiento intervencionista o quirúr- gico, este variará según las circunstancias y la edad del enfermo. En la infancia se recomienda valvuloplastia con balón, intentando evitar implantar prótesis. En adultos las indicaciones quirúrgicas son similares a las de los enfermos con val- vulopatía trivalva, siendo el reemplazo valvular el procedimiento más frecuente.
Suele ser preciso a una edad más temprana que en la valvulopatía degenerativa.
Figura 1. ECG
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Figura 2. Radiografía de tórax
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Figura 3. RMC
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Figura 4. RMC
Figura 5. RMC
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CuesTionARio
1. En este paciente, el manejo terapéutico más adecuado sería:
a. Bypass coronario con sustitución valvular aórtica en un mismo tiempo.
b. Revascularización percutánea, en segundo tiempo sustitución valvular aórtica.
c. Bypass coronario, sustitución valvular y colocación de endoprótesis en aor- ta ascendente.
d. El paciente presenta alto riesgo quirúrgico, por lo que se realiza revasculari- zación percutánea y se mantiene actitud expectante sobre la valvulopatía.
2. Sobre el diagnóstico de la valvulopatía aórtica bicúspide (VAB):
a. Se ha asociado a diversas mutaciones genéticas, como mutaciones en el gen NOTCH1 y CRW 2.
b. Durante el seguimiento es importante la monitorización anual periódica de la aorta ascendente en los pacientes con VAB.
c. La alteración cardiaca congénita más frecuentemente asociada es la per- sistencia de ductos arterioso.
d. Actualmente no se aconseja la profilaxis de endocarditis infecciosas ante procedimientos invasivos.
Respuestas al cuestionario: 1: a; 2: d
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