pericárdico severo
Ana Marcén Miravete, Isabel Molina Borao, Santiago Laita Monreal, María Lasala Alastuey, Elena Rivero Fernández, Javier Urmeneta Ulloa, Carlos Sanz Bescós, Mar Erdociaían Perales, Esther Sánchez Insa, Georgina Fuertes Ferré, Ángela Juez Jiménez, Pablo Auquilla Clavijo
Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza)
Paciente de 76 años sin alergias medicamentosas conocidas acude a urgencias por presentar disnea de moderados esfuerzos de 15 días de evolución, ortopnea, dolor en región esternal baja no irradiado, sin cortejo vegetativo y sin relación con los esfuerzos y edemas crónicos en EEII en aumento.
AntECEdEntEs, EnFERMEdAd ACtuAl y ExPloRACIón FísICA
Paciente de 76 años sin alergias medicamentosas conocidas con antecedentes personales médicos de: hipertensión arterial (HTA), dislipemia (DLP), síndrome de apnea-hipopnea del sueño (SAHS) en tratamiento con CPAP y enfermedad di- verticular; y quirúrgicos de: intervención de neuroma de Morton, hallux valgus de ambos pies y exéresis de pólipo rectal.
Tratamiento habitual: enalapril, estatina y omeprazol.
Enfermedad actual: acudió a urgencias el 10/10/2013 por presentar disnea de mo- derados esfuerzos de 15 días de evolución, ortopnea, dolor en región esternal baja no irradiado, sin cortejo vegetativo y sin relación con los esfuerzos y edemas cró- nicos en EEII en aumento. 20 días antes consultó por la misma clínica y se le indicó ingreso con el diagnóstico de insuficiencia cardiaca, pero la paciente lo rechazó por tener planificado un viaje, por lo que se le prescribió diurético y ante la ausen- cia de mejoría volvió a consultar.
Exploración física: tensión arterial (TA) 95/65 mmHg, frecuencia cardiaca (FC) 79 lpm, saturación O2 95%. Ingurgitación yugular bilateral. Reflujo hepatoyugular (RHY) +. Auscultación cardiaca: rítmica con ruidos ligeramente apagadas. Auscul- tación pulmonar: hipoventilación bibasal. Extremidades inferiores: edemas ma- leolares bilaterales.
PRuEbAs CoMPlEMEntARIAs
ʟ ECG: ritmo sinusal a 75 lpm con voltajes disminuidos.
ʟ Analítica sanguínea: enzimas cardiacas normales, función tiroidea normal, PCR 0,74, urea 56, creatinina 0,91, iones normales. Hemograma: leucocitos 8.200 (68% n), series roja y plaquetas normales.
ʟ Radiografía de tórax: cardiomegalia (figura 1).
ʟ Ecocardiograma: derrame pericárdico fundamentalmente anterolateral a cavidades derechas, con 22 mm de separación de hojas pericárdicas. Desde acceso subxifoideo separación de hojas de 15-20 mm. En zona posterior 8-10 mm. En saco pericárdico anterior se aprecia sobre cavidades derechas (desde un poco antes del surco AV) y sobre aorta ascendente, masa de aspecto algo heterogéneo (¿quistes?, ¿zonas de necrosis?) de aproximadamente 5 cm de grosor que no produce compresión de cavidades ni parece infiltrar miocardio.
ʟ Datos de compromiso hemodinámico: colapso AD, variaciones de flujo transmitral respiratorias >25%, vena cava inferior dilatada (22 mm) sin co- lapso inspiratorio.
ʟ VI normal. Insuficiencia aórtica ligera-moderada. VD normal. IT ligera: gra- diente VD-AD 20 mm Hg. PAPs estimada 40 mmHg. Derrame pleural izdo.
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ʟ TAC toracoabdominal: importante derrame pericárdico con separación de hojas de hasta 30 mm en pericardio anterior derecho. Voluminosa masa de- pendiente de hojas pericárdicas, polilobulada y heterogénea, que rebasa pericardio y se extiende a mediastino anterosuperior, sugestiva de neoplasia maligna, de probable origen sarcomatoso pericárdico, sin poder excluir otras posibilidades como mesotelioma, linfoma, metástasis... Aumento de tamaño de tiroides, principalmente en lóbulo derecho en el que se visualizan peque- ños nódulos hipodensos. Calcificaciones ganglionares traqueobronquiales derechas y pequeña adenopatía prevascular izquierda, inespecífica, sin evi- denciar otras adenopatías que sugieran origen metastático. Derrame pleural bilateral en mayor cuantía en el lado izquierdo, donde provoca atelectasia pa- siva del lóbulo inferior izquierdo, sin evidenciar masa pulmonar subyacente.
Lesiones fibrosas de aspecto residual, apicales derechas. Leve hepatomegalia, sin evidenciar lesiones focales que sugieran metástasis. Riñones y suprarre- nales normales. Bazo, páncreas, vesícula biliar y vías biliares sin alteraciones reseñables. Conclusión: sospecha de neoplasia maligna de origen pericárdi- co con importante derrame pericárdico. Derrame pleural bilateral, en mayor cuantía en lado izquierdo, con atelectasia pasiva de LII. (figuras 2 y 3).
ʟ Análisis de líquido pericárdico: análisis bioquímico: ADA113,1, glucosa 0,88, proteínas 37 g/dl.
ʟ Análisis citológico: citología oligocelular que engloba neutrófilos y linfocitos maduros con alguna aislada célula mesotelial activada. No se aprecian células atípicas. No concluyente.
ʟ Análisis microbiológico: cultivo aerobios y anaerobios negativo, baciloscopia de muestra directa (tinción: Ziehl-Nielsen) sin observar BAAR, baciloscopia tras descontaminación (tinción: auramina) sin observar BAAR, PCR a Mycobac- terium tuberculosis complex negativo, cultivo de micobacterias negativo.
ʟ Biopsia: lesión bifásica, epitelial y linfoide, con patrón sugestivo de timoma (figura 4).
ʟ Notas del informe: 1ª referencia de posible masa en mediastino anterior, no filiada pero el TAC y la impresión de cirugía torácica es de lesión/tumor pri- mario pericárdico con abombamiento del mediastino, 2ª el patrón bifásico con población epitelial (TTF1 (-) y con marcadores mesoteliales (calretinina y WT1) negativos y en simbiosis/íntima relación con población linfoide de talla
pequeña y fenotipo “tímico” (CD45+ CD+, Tdt+, CD99+) sugiere en primera ins- tancia timoma, pero no se refiere masa tímica (aunque están descritos timo- mas ectópicos) aunque no se puede descartar taxativamente la posibilidad, poco probable, de un linfoma linfoblástico tipo T. Por todo ello, se remite una muestra a otro hospital que confirma el diagnóstico de timoma.
EvoluCIón ClínICA
Ante la presencia de derrame pericárdico con compromiso hemodinámico la paciente ingresó en UCI y se realizó pericardiocentesis evacuadora por vía subxi- foidea con salida de líquido serohemático mandando muestras a bioquímica, microbiología y anatomía patológica. Tras estabilización clínica pasa a planta de Cardiología para completar estudio y tratamiento.
Se realizó estudio de derrame pericárdico solicitando analítica sanguínea comple- ta, estudio de autoinmunidad, Mantoux, baciloscopias, TAC toracoabdominal, ra- diografía de tórax y ecocardiograma de control. La analítica (incluyendo función tiroidea) no mostró alteraciones significativas, el test de Mantoux y la bacilosco- pia resultaron negativas y el estudio de autoinmunidad fue normal.
El TAC toracoabdominal indicó alta sospecha de neoplasia maligna de origen peri- cárdico con importante derrame pericárdico y derrame pleural bilateral.
Ante la presencia de neoplasia maligna en pericardio anterior que se extendía a mediastino antero-superior, se solicitó colaboración al servicio de Cirugía Toráci- ca. El día 29/10/13 se realizó mediastinoscopia con toma de biopsia, objetivando en el procedimiento una masa cardiaca que infiltraba el pulmón. El 30 de octubre volvió a UCI por insuficiencia respiratoria debido a aumento de derrame pleural izquierdo que requirió toracocentesis evacuadora con salida de 1.000 cc.
La biopsia informó de timoma, sin embargo, se envió una muestra a otro hospital para corroborar dicho diagnóstico porque la impresión de las pruebas de imagen (TAC) y de cirugía torácica era de lesión/tumor primario pericárdico con abom- bamiento del mediastino y por no poder descartar por los datos anatomopatoló- gicos y por la ausencia de visualización de masas tímica (aunque están descritos timomas ectópicos) definitivamente el diagnóstico de linfoma linfoblástico tipo T.
El diagnóstico de timoma fue confirmado. Ante este hallazgo, se solicitó estudio de miastenia gravis por neurología que la descartó.
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El día 16 de diciembre se realizó cirugía para intentar la extirpación del tumor. Con- sistió en esternotomía media y acceso a mediastino anterior que únicamente pudo ser de tipo explorador al observar gran masa tumoral con infiltración de lóbulo su- perior derecho, unión a cava y pericardio imposibilitando disección. Fue valorada por el servicio de oncología no pudiendo iniciar ningún tratamiento curativo.
Ante la mala situación clínica y las nulas posibilidades de tratamiento curativo se intensificó la analgesia y la paciente falleció.
dIAGnóstICo
Timoma invasivo con afectación pericárdica como causa de derrame pericárdi- co severo.
dIsCusIón
El derrame pericárdico (DP) se define como una acumulación excesiva de líquido en el saco pericárdico. En condiciones normales, el pericardio contiene hasta 50 ml de líquido seroso. El volumen de reserva pericárdica es la cantidad de líquido que puede acumularse antes de ocasionar alteraciones que puedan detectarlo.
No todo derrame severo causa taponamiento cardiaco (TC): dependerá de las presiones intrapericárdica e intracavitarias, influidas a su vez por el ritmo de acu- mulación del líquido en el saco pericárdico (si esta acumulación de líquido es rá- pida, volúmenes de 150-200 ml podrán dar lugar a alteraciones hemodinámicas mientras que si se produce a lo largo de semanas o meses como en los DP cróni- cos, el pericardio puede distenderse hasta albergar volúmenes superiores a los 2L) y por la distensibilidad del propio pericardio.
El TC es un síndrome clínico-hemodinámico potencialmente mortal, que re- sulta de la compresión del corazón por la acumulación de líquido en el espacio pericárdico (a tensión) que genera una elevación de la presión intrapericárdica que rebasa la presión de las cavidades cardiacas, impidiendo su llenado. Este síndrome debe ser entendido como un continuun y no como una situación de todo o nada. Cuando la presión intrapericárdica iguala a la presión diastólica de cavidades derechas es cuando comienza a producirse repercusión hemodiná- mica y es cuando nos encontramos ante una situación de TC. A medida que la presión intrapericárdica aumenta, se observarían los datos ecocardiográficos
sugestivos de repercusión hemodinámica y con aumentos aún mayores se ob- servarán datos clínicos de TC.
El diagnóstico de sospecha deberá realizarse mediante los datos aportados por la anamnesis, la exploración física y las pruebas diagnósticas iniciales (analíti- ca, radiografía de tórax y ECG), siendo el ecocardiograma la técnica de elección para su confirmación1.
En la presentación clínica del TC podremos encontrar: elevación de la presión venosa sistémica (IY, RHY positivo), hipotensión, taquicardia (puede estar ausente en TC asociado a hipotiroidismo), disnea o taquipnea con pulmones limpios, pulso paradójico (es un signo clínico típico, sin embargo, puede es- tar ausente en caso de elevación de las presiones diastólicas del ventrículo izquierdo como en la hipertrofia ventricular izquierda severa o en la insufi- ciencia aórtica severa, o puede aparecer en casos de alteraciones de las pre- siones intratorácicas como en el asma y EPOC severos).
El ECG puede ser normal o con cambios no específicos, puede mostrar bajos volta- jes, alternancia eléctrica, bradicardia (fase terminal) o disociación electromecánica (fase agónica).
La radiografía de tórax mostrará una silueta cardiaca aumentada con pulmo- nes limpios.
El ecocardiograma será la técnica de elección para la confirmación diagnóstica del derrame pericárdico, permitirá cuantificarlo y es la herramienta fundamen- tal para establecer el compromiso hemodinámico generado por el DP. Los signos ecocardiográficos sugestivos de TC son: cambios respiratorios recíprocos anorma- les en las dimensiones ventriculares durante el ciclo respiratorio, colapso diastóli- co de la pared anterior del VD y el colapso de AD, colapso de cavidades izquierdas, dilatación de vena cava inferior con colapso inspiratorio disminuido, variaciones respiratorias exageradas en los flujos mitral, aórtico y tricuspídeo.
Otras técnicas de imagen que nos podrán ayudar a la confirmación diagnóstica del derrame pericárdico serán la resonancia magnética (RM) y la tomografía com- putarizada (TC), las que estarán indicadas en casos seleccionados con mala venta- na ecocardiográfica, derrames localizados o cuando la causa sospechada sea una neoplasia maligna (para valorar el origen del tumor y su extensión)2.
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Una vez realizado el diagnóstico del derrame pericárdico y valorado su grado de repercusión por los datos clínicos y ecocardiográficos, será fundamental realizar el diagnóstico etiológico. En ocasiones, esto puede ser complicado (como en el caso en el que nos encontramos, en el que solo tras la realización de una biopsia que debió enviarse a otro centro hospitalario pudo confirmarse el diagnóstico de la causa del derrame), ya que la lista de procesos que pueden afectar al pericardio, y por tanto, producir líquido pericárdico es muy extensa. Las neoplasias son una de las causas más frecuentes de DP con una prevalencia muy variable según la se- rie analizada, y más frecuentemente el DP suele ser un proceso secundario debido a la presencia de metástasis.
Dentro de los tumores malignos que suelen producir DP como manifestación de metástasis, los más frecuentes son el cáncer de pulmón, el cáncer mama, los lin- fomas y leucemias y otras como el cáncer de esófago, el sarcoma de Kaposi y el melanoma. Las neoplasias primarias del pericardio por su parte, son muy infre- cuentes (unas 40 veces menos frecuentes que las metastásicas) e incluyen: me- soteliomas malignos, fibrosarcomas, linfangiomas, hemangiomas, teratomas, neurofibromas y lipomas. De los pacientes que tienen metástasis pericárdica solo el 12-25% de los pacientes tendrán derrame pericárdico y, de ellos, solo un peque- ño porcentaje tendrán taponamiento cardiaco.
Por todo lo enunciado, el caso con el que nos encontramos se trata de un caso extre- madamente raro. En un inicio la presentación clínica hace pensar en un tumor prima- rio del pericardio con alta malignidad, lo que no es característico de los timomas3, 4. El timoma es un tumor de crecimiento progresivo e indolente pero que tiene un potencial maligno por su capacidad de producir invasión local y metástasis re- gional. Aquí no se describe masa tímica y en todo momento se describe la tumo- ración como una lesión primaria del pericardio y solo la anatomía patológica en colaboración con otro hospital permitió el diagnóstico definitivo5.
Para el diagnóstico etiológico de cualquier derrame pericárdico será importante conocer una serie de variables que nos orienten, como son la asociación con pato- logía previa del paciente, la severidad del derrame, clínica acompañante… En este sentido, Sagristá-Sauleda y cols. realizaron un interesante trabajo en el que se estu- diaron a pacientes con derrame pericárdico moderado y severo para ver si determi- nados aspectos clínicos podían orientar al enfoque diagnóstico de estos pacientes.
Encontraron que hasta en un 60% de los casos el derrame se debía a una patolo- gía previamente conocida. En el 40% restante de los casos, la presencia de signos