Dr. Ricardo Abuauad
La Hidatidosis es una zoonosis provocada por el histoparásito Echinococcus Granulosus, una taenia de 3 a 5 mm de tamaño, compuesta por una cabeza u escolex que lleva dos coronas de ganchos y 4 ventosas, y 3 proglótidas, de las cuales la primera es inmadura, la segunda es madura y la última es grávida, portando entre 300 a 500 huevos. El hábitat natural de su forma adulta es el intestino delgado del perro; es ahí donde inicia su ciclo vital, desprendiendo la última proglótida, que sale al medio ambiente con las deposiciones del perro; así, los huevos caen a la tierra y se siembran, contaminando pastos y verduras.
Los herbívoros como las ovejas, vacas cerdos y ocasionalmente el hombre ingieren los huevos (aunque también se pueden infestar directamente desde la región anal del perro) transformándose así en los huéspedes intermediarios que van a formar los quistes. Cuando la carne contaminada con estos quistes es dada de comer al perro, se completa el ciclo.
Cuando el huésped intermedio, en este caso el hombre, ingiere el huevo desde el pasto contaminado con heces de perro, o directamente desde su pelaje, se libera el embrión hexacanto y atraviesa la pared del intestino delgado, llegando al hígado por el sistema porta. El hígado es entonces la primera estación y ahí se aloja el embrión en alto porcentaje (alrededor de 50-55%).
Si pasa este filtro, encuentra la segunda estación (segundo lugar de capilarización de vasos) que es el pulmón (40-45%). Un pequeño porcentaje sigue al sistema arterial y por éste, a distintos órganos y tejidos del cuerpo (riñón, bazo, ojo, encéfalo, celular subcutáneo, etc). Luego de ubicarse, se produce la vacuolización y vesiculación del embrión entrando así en etapa larval = hidátide. La hidátide mide 1 cm de diámetro a los 6 meses y crece aproximadamente 1 cm por año, alcanzando a veces gran tamaño (15 cm o más).
Epidemiología
Ya Hipócrates habría descrito la Hidatidosis hepática cuando observó que bolsas de agua en el hígado se rompían y provocaban la muerte. La primera publicación de Hidatidosis humana corresponde a Bremser en 1821.
Su distribución en América es en el cono sur. Chile tiene una alta incidencia de Hidatidosis, ubicándose de preferencia desde la séptima a la undécima región, constituyendo una endemia que no ha podido ser revertida con el paso de los años, pese a las medidas tomadas en las últimas décadas.
Su incidencia es de 7 a 8 por 100.000 habitantes, con 700 a 800 casos nuevos anuales, aunque su prevalencia real es mayor (190 a 500 por 10.000). Clásicamente se acepta que la localización hepática es la de mayor relevancia, y luego sigue la pulmonar; se presenta como quiste único en el 25- 30% de los casos y en el momento del diagnóstico el 30 a 40% ya puede estar complicado.
En nuestra experiencia hemos encontrado que hasta un 12 a 15 % de los casos presentan simultáneamente quistes hepáticos y pulmonares.
Anatomía Patológica
La hidátide o forma larval está compuesta por:
- Una membrana externa o cutícula, sin real estructura histológica, formada por capas concéntricas laminares como clara de huevo, semi elásticas, que permite el intercambio osmótico vital para el quiste. - Una membrana interna, la capa prolígera o germinativa, muy fértil y con gran cantidad de núcleos, que da origen por yemación a las vesículas prolígeras (se le llama quiste hidatídico infértil a aquel que no produce vesículas prolígeras), las cuales quedan unidas a la germinativa por un pedículo. Hacia el interior se produce el líquido hidatídico, aséptico, color “agua de roca”, que contiene sales orgánicas y proteínas con propiedades antigénicas, las cuales dan lugar a reacción antígeno anticuerpo y pueden
provocar reacciones anafilácticas severas y permiten su diagnóstico mediante pruebas serológicas. Cuando las vesículas prolígeras, que en un inicio son sólidas y luego se ahuecan formando entre 8 a 10 escólices, se desprenden, liberan los escólices que quedan flotando dentro del quiste, formando la arenilla hidatídica. A su vez, estos escolex pueden crecer y formar vesículas hijas, similares al quiste que les dio origen. En el pulmón muy raras veces hay vesículas hijas, de ahí su menor fertilidad que en el hígado. El órgano portador de un quiste hace una reacción adventicial y forma una membrana fibrosa que rodea el quiste, como una suerte de aislamiento y constituye que no forma parte anatómica de la hidátide.
El quiste hidatídico esta compuesto entonces por la hidátide más la adventicia formada por el huésped.
En el pulmón, el quiste hidatídico puede localizarse en cualquier lóbulo, sin embargo por su volumen, es relativamente más frecuente en los lóbulos inferiores. Como la llegada del embrión es por vía sanguínea y el calibre de los vasos va disminuyendo hacia la periferia pulmonar, la ubicación es preferentemente hacia la superficie, lo que facilita su abordaje quirúrgico.
Cuadro Clínico
Está determinado fundamentalmente según si el quiste hidatídico está o no complicado.
1. -Quiste Hidatídico simple: su crecimiento es lento, de años, por lo que generalmente es asintomático y se reconoce como hallazgo en una radiografía. Al ir aumentando su tamaño comienza a erosionar parénquima vecino, vasos y bronquios. Entonces, aparecen síntomas inespecíficos como: tos irritativa por la compresión que produce sobre estructuras reflexógenas; desgarro hemoptoíco de escasa cuantía por destrucción de vasos sanguíneos pequeños vecinos que se escapa al exterior por loa bronquios comunicados a la adventicia; dolor torácico producido por el contacto del quiste periférico o de los procesos inflamatorios periquísticos del tejido pulmonar atelectasiado con la pleura visceral, inervada por el SNC; y en ocasiones incluso se producen cuadros de neumonitis, a veces agudos, los que obligan a consultar y en los cuales el estudio dará el diagnóstico presuntivo o de certeza. En su evolución este quiste simple puede sufrir complicaciones y donde quiera que esté situado, éstas son su ruptura e infección.
2. -Quiste Hidatídico complicado: en el pulmón, la ruptura se produce en casi el 97-98% a los bronquios, produciendo signología de supuración pulmonar; al vaciarse el quiste en forma total o parcial, sale el liquido por las comunicaciones bronquiales abiertas a la adventicia, las cuales se desocluyen por la pérdida de la tensión de la membrana parasitaria. Este vaciamiento por la vía bronquial sale por el desgarro. Si la cantidad es importante, constituye la vómica hidatídica, un líquido claro, de gusto salobre y eventualmente con trozos de membrana parasitaria fragmentada que clásicamente los pacientes describen como “hollejos de uva”, aunque en algunos casos puede ser tan fraccionada que pasa inadvertida. Este es el único elemento del cuadro clínico considerado patognomónico. Al salir liquido la cavidad del quiste con restos de membrana parasitaria queda comunicada con el exterior facilitando su infección que casi siempre se produce, dando lugar a una supuración pulmonar y una infección pulmonar adyacente, con síntomas generales como fiebre, CEG, cefalea, etc, y síntomas propios como broncorrea purulenta y/o hemoptisis de cuantía variable, pero raramente importante.
Otras complicaciones:
Aunque la complicación más frecuente es la ruptura a bronquios y su infección secundaria anteriormente descrita, existen otras complicaciones de menor frecuencia, pero igualmente graves.
Ruptura a pleura: 2 a 3% de los quistes pueden romperse a la pleura en forma espontánea, debido a un traumatismo o por causa iatrogénica como al puncionar por error un quiste en que se diagnosticó un derrame pleural tabicado. Esto da lugar a cuadros respiratorios agudos como el hidrotórax, a veces a tensión, compuesto por el liquido hidatídico más exudación pleural y aire venido de los bronquios que comunican con la adventicia. La reacción tipo anafiláctico, en caso de producirse, es muchísimo menos frecuente que en el caso de la localización abdominal. En caso de puncionar, la obtención de “agua de roca” facilita la orientación diagnóstica. El tratamiento es la toracostomía de urgencia para extraer la membrana parasitaria, cerrar los orificios bronquiales de la adventicia y realizar un cuidadoso lavado pleural con parasiticidas que impidan la siembra pleural. Otros cuadros posibles son las fístulas broncopleurales, el colapso pulmonar y la infección, cuya etiologías es en general muy difíciles de determinar.
Ruptura a órganos vecinos o vasos sanguíneos: no la hemos visto nunca en el caso de la localización pulmonar.
Diagnóstico
De no existir la vómica, el cuadro se confunde con cualquier patología pulmonar. Es por lo tanto indispensable realizar exámenes de laboratorio.
Imágenes:
La radiografía de tórax es el más importante de los exámenes en el diagnóstico de un quiste hidatídico pulmonar. La imagen que puede mostrar varía si se trata de un quiste simple o de uno complicado. -Quiste simple: es una imagen densa, homogénea, redondeada u ovalada, de bordes regulares y límites precisos. Esta imagen por ser similar a cualquier tumor, es sugerente, pero no patognomónica de quiste hidatidico, y es necesario hacer el diagnóstico diferencial con el Ca pulmonar. En nuestra experiencia, a diferencia del quiste hepático, no hemos observado calcificación macroscópica del quiste hidatídico pulmonar, por lo que la presencia de ésta en la radiografía es en general un argumento en contra del diagnóstico. En esos casos debe plantearse el diagnóstico diferencial con granulomas (TBC, Sarcoidosis) o con fístulas arterio-venosas obliteradas y calcificadas.
-Quiste complicado: según la etapa de la complicación que esté cursando, la radiografía mostrará diversas imágenes, algunas de ellas específicas y patognomónicas, con las que podemos hacer el diagnóstico, y otras más inespecíficas.
Imágenes específicas:
a. Neumoperiquiste: Al salir líquido por rupturas o efracción de la membrana parasitaria, ésta pierde su tensión y como se encuentra adosada a la adventicia, se despega de ésta en su polo superior cuando el paciente está de pie, lo que permite la penetración de aire por los orificios bronquiales a esa zona. Se ve entonces una imagen redondeada (la parte superior de la membrana parasitaria se mantiene convexa porque la cantidad de líquido expulsado es escaso) coronada por una semi luna aérea que es patognomónica de esta afección.
b. Imagen de doble arco: Si la fisura de la membrana parasitaria es mayor, no sólo sale líquido hidatídico, sino que entra aire entre la adventicia y la membrana parasitaria y dentro del parásito mismo entre la membrana parasitaria y el líquido que se mantiene convexo por la tensión superficial. Se observa entonces una masa densa, redondeada, con un halo superior en forma de media luna dividido en dos por una tenue línea dada por la membrana parasitaria. Es también una imagen patognomónica.
c. Imagen de camalote: Cuando la cantidad de líquido parasitario eliminado es mayor, la membrana parasitaria no se puede mantener en su posición y cae sobre el nivel hidroaéreo del líquido remanente. Se ve entonces una imagen redondeada, con un nivel hidroaéreo que no es lineal, sino sinuoso debido a la membrana parasitaria que cae plegada sobre el líquido. Este signo fue descrito por los autores Rioplatenses donde la hidatidosis también es endémica. Ellos compararon esta imagen con aquella que presenta el río Paraná al arrastrar islotes de elementos vegetales que vistos a distancia, sobresalen sobre la línea media del agua en el horizonte y se denominan “camalotes”
Imágenes inespecíficas:
a. Imagen de retención de membrana: cuando se elimina casi todo o todo el liquido parasitario, sólo queda la membrana parasitaria. La cavidad adventicial con la insuflación pulmonar, suele retraerse sobre estos restos dando origen a una sombra radiólogica no homogénea, irregular, a veces de forma romboide que puede ser dada por muchas otras lesiones pulmonares y que no es típica del quiste hidatídico pulmonar complicado.
b. Nivel hidroéereo o imagen de absceso pulmonar: finalmente, la supuración que sigue a la ruptura del quiste puede dar una imagen de absceso pulmonar con o sin nivel hirdoaéreo, indiferenciable de los otros abscesos de esa localización.
La ecotomografia y el TAC pulmonar pueden mostrar el contenido líquido y en muy raros casos, la imagen de la membrana.
Serología:
Las pruebas serológicas podrían dar el diagnóstico en caso de ser positivas, cosa que ocurre en no más del 60-65% de los casos y en especial cuando el quiste se ha roto recientemente y sus antígenos entran en la circulación. El quiste simple o roto de larga data, da poca reacción. Con todos estos elementos, podemos adelantar que el diagnóstico de certeza no alcanza mas allá del 80-85%.
Las pruebas serológicas en uso son: - la inmunoelectroforesis o test de Capron
- la doble difusión en Agar (DDS) con detección del arco quinto - el ELISA
- también es útil la hemoaglutinacion indirecta.
La demostración de arco quinto mediante pruebas de doble difusión e inmunoelectroforesis son patognomónicas de Hidatidosis, pero su negatividad no descarta el diagnóstico puesto que son múltiples los factores, tanto del huésped como del parásito los que influyen en la producción de anticuerpos.
Tratamiento Quirúrgico:
El tratamiento es quirúrgico en cualquier etapa de su evolución. En general se puede decir que el tipo de operación difiere si se trata de un quiste simple o de uno complicado.
En los quistes simples, la tendencia es hacer solamente una quistectomía (extirpación del parásito suturando las comunicaciones bronquiales abiertas a la adventicia) y siempre evitar la contaminación del campo operatorio con el líquido parasitario fértil y la eventual siembra secundaria. Para esto existen técnicas que permiten extraer el parásito sin que se rompa la membrana, aunque muchos prefieren realizar una punción aspirativa con un prolijo aislamiento previo del campo operatorio con compresas y con el uso de sustancias parasiticidas como suero hipertónico al 30%, agua
oxigenada, povidona, etc, sin embargo es necesario recordar que ninguno es 100% eficaz, y que más importante es tener cuidado y utilizar la técnica operatoria adecuada.
En los quistes complicados, la operación consiste fundamentalmente en una resección pulmonar que no deje parénquima con neumonitis crónica para evitar la formación de bronquiectasias.
Como todo en medicina, estas indicaciones sobre quistes simples o complicados no son absolutas, pues quistes simples pueden requerir resecciones en ciertas situaciones, así como complicados pueden no requerirlo, sobretodo si la complicación es reciente. Aunque tendencias técnicas hay muchas, todas deben cumplir con requisitos indispensables:
- Realizar un estudio funcional respiratorio, sobretodo si se sospecha necesidad de resección pulmonar - Buen aislamiento del campo operatorio, con compresas y el uso de parasiticida para evitar la siembra por escurrimiento de liquido hidatídico fértil.
- Extracción casi total de la hidátide y lo que sea factible de la adventicia (la parte emergente del pulmón)
- Ante todo, debe primar la prudencia a la hora de realizar la resección del parénquima pulmonar, pues generalmente los pacientes son jóvenes o de edad media, y pueden volver a presentar una hidatidosis que obligue a nuevas resecciones.
La cirugía tiene muy buen resultado, con baja morbilidad y mortalidad. En nuestra serie, alcanza al 1,7% más bien a expensas de los casos complicados que obligan a resecciones pulmonares. Médico:
El Mebendazol (antihelmíntico aplicado a parasitosis intestinales) apareció hace algunos años como el tratamiento tan esperado. Por su poca absorción intestinal y baja penetración en el quiste obligaba a altas dosis (12-15 tabletas diarias) por varios meses (2 a 3), lo que lo hacía económicamente poco recomendable como tratamiento de primera elección, sobretodo tomando en cuenta que los efectos obtenidos eran dudosos. El Albendazol permite reducir la dosis por su mayor absorción intestinal, y se describe que es tan efectivo que podría llegar a producir la desaparición del quiste (nunca observado por nosotros). Hay que mencionar que su efecto necrotizante se refiere a quistes pequeños, de no más de 3 a 5 cm, de suerte que implica alternancia a veces con la cirugía.
En general su uso está indicado en:
1) Pre y post operatorio de cirugía del quiste como protección y profilaxis (su principal uso). 2) Cuando el paciente no puede o no quiere operarse.
3) En hidatidosis múltiples en las que la cirugía aparece como impotente para dar solución a este verdadera siembra hidatidica, en hidatidosis secundaria y en quistes de difícil acceso.