2.- Inducida por infecciones: virus, bacterias, parásitos. 3.- Física: - Dermografismo. - Ejercicio físico. - Térmicas (frío/calor). - Vibratoria. - Colinérgica. - Solar. - Presión. - Acuagénica.
4.- Alteraciones del metabolismo del ácido araquidónico: AAS y otros AINEs. 5.- Mediada por complemento
- Angioedema hereditario. - Déficit adquirido de C1 inhibidor. - Enfermedad del suero.
- Reacciones a hemoderivados. - Vasculitis.
6.- Agentes degranuladores del mastocito: contrastes radiológicos, opiáceos, polimixina B, curarínicos, antibióticos polianiónicos.
7.- Sintomática o secundaria: hipotiroidismo, alteraciones hepáticas, procesos malignos, mastocitosis, otras enfermedades sistémicas.
8.- Otros
Urticaria papulosa o prúrigo estrófulo. Por contacto con irritantes.
9.- Urticaria/angioedema crónico idiopático.
En un alto porcentaje de las urticarias agudas y crónicas no se puede establecer con exactitud la causa que desencadenó el proceso.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico clínicoes sencillo, por la duración, distribución y morfología de las lesiones. La anamnesis y la exploración física detallada nos orientarán hacia el diagnóstico etiológico.
En la mayoría de las ocasiones, los episodios de urticaria en niños son agudos, autolimitados y benignos, y no precisan la realización de pruebas complemen- tarias para su diagnóstico. Muchos de estos casos están relacionados con proce- sos infecciosos.
Las pruebas complementariasse realizarán siempre en función de los datos clínicos.
1.- Hemograma, bioquímica básica.
2.- Sospecha de reacción Ig E mediada: pruebas cutáneas, Ig E total y específi- ca, dieta de exclusión-provocación, provocación controlada con el alergeno. 3.- Urticaria por infección: hemograma, PCR, VSG, investigación de foco ORL,
serología vírica.
4.- Angioedema: C3, C4, CH50, C1 inhibidor, actividad de C1 inhibidor.
169 9. Miscelánea
5.- Causa física: dermografismo, test del cubito de hielo, crioglobulinas y criofi- brinógeno.
6.- Vasculitis: anticuerpos antinucleares, inmunoglobulinas y criofibrinógeno. 7.- Sospecha de parásitos: pruebas cutáneas e Ig E específica a Anisakis, investi-
gación de huevos y parásitos, serología para hidatidosis. 8.- Rx tórax y senos paranasales, ecografía.
TRATAMIENTO
Los antihistamínicosson los fármacos de primera línea en el tratamiento de la urticaria. Bloquean los receptores H1 de la histamina. Actúan frente al pruri- to, disminuyen número, tamaño y duración de las lesiones, reducen la intensi- dad y frecuencia de los episodios.
En los cuadros agudos se prefieren los antihistamínicos de primera generación
por su efecto sedante, más efectivo frente al prurito. En las urticarias más pro- longadas, se recomiendan los antihistamínicos de segunda generación(no atraviesan BHE, menor efecto sedativo).
En ocasiones puede ser necesario asociarlos, dando el antihistamínico de prime- ra generación por las noches, para mejorar el insomnio y la ansiedad. Casos especiales:
- Urticaria por frío: CIPROHEPTADINA. - Urticaria colinérgica: HIDROXICINA. A.- PRIMERA GENERACIÓN
- Dexclorfeniramina (POLARAMINE ®): 0’15-0’2 mg/k/día, en 3-4 dosis. Vía oral: comprimidos de 2 mg (20 comprimidos); repetabs, grageas de 6 mg
(20 grageas), y jarabe de 2 mg/5 ml (frasco de 60 ml). Inyectable, ampollas de 1 ml, con 5 mg/ml (5 ampollas). - Hidroxicina (ATARAX ®): 2 mg/k/día, en 3-4 dosis.
Vía oral: comprimidos de 25 mg (25 y 50 comprimidos), y jarabe de 2 mg/ml (frasco de 125 ml).
- Ciproheptadina (PERIACTIN ®): 0’25 mg/k/día, en 2 dosis. B.- SEGUNDA GENERACIÓN
- Cetirizina (ZYRTEC, ALERLISIN, VIRLIX, CETIRIZINA MERCK EFG ®)
En mayores de 2 años: 2’5 mg/día por debajo de los 20 kg de peso, 5 mg/día entre 20 y 30 kg de peso, 10 mg/día si más de 30 kg de peso.
Presentaciones: comprimidos, 20 comprimidos de 10 mg, solución1 mg/ml, frascos de 60 y 200 ml, gotas10 mg/ml , frasco de 20 ml. - Ebastina (EBASTEL, BACTIL ®)
En mayores de 2 años: 2-5 años, 2’5 mg/día; 6-12 años, 5 mg/día; mayores de 12 años, 10 mg/día.
Presentaciones: comprimidos, 20 comprimidos de 10 mg, solución1 mg/ml, frasco de 120 ml.
Existe una presentación de 20 comprimidos con 20 mg/comprimido. (EBASTEL FORTE, BACTIL FORTE ®).
- Loratadina (CIVERAN, CLARITYNE, OPTIMIN, VELODAN ®) - Mizolastina (MISTAMINE, MIZOLEN, ZOLISTAN ®)
Mayores de 12 años, 10 mg/día. Presentación: 20 comprimidos de 10 mg. - Fexofenadina (TELFAST ®)
Mayores de 12 años, 120 mg/día. Presentación: 20 comprimidos de 120 mg.
Existe también una presentación de 20 comprimidos con 180 mg/compri- mido. (TELFAST 180 ®).
ANTIHISTAMÍNICOS NUEVOS (2ª generación)
Parcialmente metabolizados o metabolitos activos de los anteriores, por lo que su acción es más rápida.
- Desloratadina (AERIUS, AZOMYR®)
Niños de 2 a 5 años, 1’25 mg/día (2’5 ml); de 6 a 12 años, 2’5 mg/día (5 ml); mayores de 12 años 5 mg/día (10 ml o 1 comprimido).
Presentaciones: jarabe0’5 mg/ml (frasco de 120 ml), comprimidosde 5 mg (envase con 20 comprimidos).
- Levocetirizina (XAZAL, MUNTEL ®) Niños mayores de 6 años, 5 mg/día.
Presentaciones: comprimidosde 5 mg, envases de 20 comprimidos. CORTICOIDES
Si la urticaria aguda responde mal a antihistamínicos, se puede pautar una dosis inicial de PREDNISONA a razón de 1-2 mg/k/día, y posteriormente instaurar un ciclo corto de 10 días de tratamiento (1 mg/k/día) o seguir una pauta descenden- te.
Sus principales indicaciones son los pacientes con vasculitis, enfermedad del suero o enfermedades del colágeno.
- Prednisona (DACORTIN, PREDNISONA ALONGA ®)
Presentaciones: comprimidos de 2’5 mg, 5 mg, 30 mg, envases con 30 compri- midos. Los de 30 mg están ranurados para poder ser fraccionados en (15 mg/15 mg), o bien (10 mg/10 mg/10 mg).
“A pesar de que todavía muchos profesionales usan los corticosteroides como tratamiento de primera elección ante la sospecha de una reacción alérgica, su eficacia en la anafilaxia aguda e incluso en la prevención de una reacción tardía está muy discutida”.
OTROS TRATAMIENTOS
Si el angioedema, por su localización, produce dificultad respiratoria, el trata- miento de elección es la ADRENALINA al 1/10000 (que se obtiene diluyendo una ampolla de adrenalina 1/1000, 1ml, con 9 ml de suero fisiológico), vía subcutá- nea o intramuscular, a dosis de 0’1 ml/k. Se puede repetir una o dos veces cada 15-20 minutos hasta controlar el cuadro. Dosis máxima: 0’5 ml en niños, 1 ml en adultos.
171 9. Miscelánea
Si el paciente ha sufrido cuadros intensos de urticaria y/o angioedema, se reco- mienda que lleve ADRENALINA 1/1000 autoinyectable (ADREJECT 0’15 cc para pacientes de menos de 30 kg de peso, 0’3 cc para más de 30 kg de peso), cor- ticoides y antihistamínicos.
ANGIOEDEMA POR DÉFICIT DE C1 INHIBIDOR.
Control del ataque agudo: C1 INH purificado (BEHRINERT P ®), 500 UI reconsti- tuido con 10 ml de suero, administrado por vía intravenosa lenta.
Profilaxis preoperatoria: lo referido anteriormente antes de la intervención. Supresión de los episodios a largo plazo: andrógenos atenuados (danazol, esta- nozolol), que estimulan la síntesis hepática de C4 y C1 INH.
.
Cuadro clínico con un amplio abanico de manifestaciones, desde leve urticaria y angioedema hasta obstrucción de la vía aérea alta, hipotensión y shock. Puede poner en peligro la vida del paciente.
Se produce como consecuencia de la liberación de sustancias mediadoras pro- cedentes de basófilos y mastocitos, y su acción sobre varios órganos o sistemas. Supone un síndrome clínico de múltiples causas, varios mecanismos patogéni- cos y diferentes gravedades.
La mayoría de las reacciones anafilácticas comienzan durante los 30 minutos siguientes a la exposición al agente causal, aunque puede retrasarse hasta los 60-120 minutos.
CLÍNICA
1.- Pródromos: prurito palmo-plantar, de pabellones auriculares, prurito nasal, estornudos, parestesias, intranquilidad, malestar general.
2.- Cutánea: eritema, prurito, urticaria, angioedema. 3.- Respiratoria:
- Laríngea: prurito y sensación de opresión en la garganta, disfagia, disfonía, ronquera, tos seca.
- Pulmonar: disnea, opresión torácica, tos, sibilancias.
- Nasal-ótica: congestión nasal, prurito nasal y de pabellón auditivo externo, rinorrea, estornudos.
4.- Oral: prurito de labios, lengua, paladar, edema de labios y lengua. 5.- Gastrointestinal: dolor abdominal, vómitos, diarrea.
6.- Cardiovascular: dolor torácico, síncope, arritmia, hipotensión, shock. 7.- Otros: afectación del estado general, conjuntivitis, incontinencia.
ETIOLOGÍA
1.- Alimentos: leche, huevo, pescado, legumbres (cacahuete, lenteja, garbanzo), frutos secos (nuez, avellana, pistacho), marisco (gamba), frutas (melocotón, kivi, manzana, plátano).
2.- Medicamentos: antibióticos (betalactámicos), AINEs (aspirina, indometacina, ibuprofeno), vacunas (incluso los extractos alergénicos).
3.- Veneno de himenópteros: abeja, véspidos (Véspula spp, Polistes spp, Vespa spp).
4.- Estímulos físicos: ejercicio, frío. 5.- Parásitos (quiste hidatídico, Anisakis).
6.- Otros: contrastes radiológicos de gran osmolaridad, idiopática.
DIAGNÓSTICO
Se basa en la clínica característica. Debe coexistir la afectación de, al menos, dos órganos de choque para que se considere una reacción anafiláctica.
El diagnóstico etiológico es imprescindible para que el paciente no sufra otros episodios de anfilaxia. La presentación varía con la causa: cuando el alergeno se
173 9. Miscelánea
9.5.- Anafilaxia
inyecta vía sistémica, predominan los problemas cardiovasculares, hipotensión, shock. Si el alergeno es un alimento, que se absorbe vía transmucosa, predomi- na el edema labial, facial y laríngeo, con lo que hay más dificultad respiratoria. Las pruebas complementarias para el diagnóstico etiológico son las mismas que para la urticaria. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 1. Síncope vasovagal. 2. Accidente cerebrovascular. 3. Epilepsia. 4. Hipoglucemia. 5. Déficit de C1 inhibidor. 6. Fármacos. 7. Pánico, histeria. 8. Mastocitosis sistémica. TRATAMIENTO
1. Ver MANEJO DE LA FASE AGUDA DE LA ANAFILAXIA.
2. Manejo a largo plazo de la anafilaxia. Una vez tengamos el diagnóstico etioló- gico.
- Medidas de evitación.
• Evitar el/los alimento/s implicados. • Evitar exposición a insectos.
• Evitar contrastes radiológicos de gran osmolaridad. • Evitar exposición al látex en pacientes alérgicos.
• Valorar cuidadosamente la inmunoterapia en pacientes de alto riesgo como asmáticos graves.
- Profilaxis farmacológica.
El pretratamiento con corticoides y antihistamínicos reduce el riesgo de recurrencia de anafilaxia en algunas situaciones (contrastes radiológicos). - Desensibilización e inmunoterapia.
La inmunoterapia con veneno de himenópteros es muy efectiva, por lo que se debe recomendar a todos los pacientes con anafilaxia por picaduras de insectos.
- Educación del paciente.
• El paciente y sus tutores deben ser informados de su enfermedad, la acti- tud a seguir y las alternativas terapéuticas disponibles.
• Deben conocer las medidas de evitación de los agentes desencadenantes. • Deben conocer la reactividad cruzada entre distintos alergenos. • Deben ser educados en la autoadministración de adrenalina.
• Los pacientes de alto riesgo deben llevar una identificación de su enfer- medad.
• Los pacientes con anafilaxia recurrente deben llevar consigo adrenalina, un antihistamínico y prednisona oral (2 ó 3 comprimidos de 10 a 30 mg).
MANEJO DE LA FASE AGUDA DE LA ANAFILAXIA
1. Valoración rápida de : extensión y gravedad de los síntomas; mantener una adecuada oxigenación, función cardíaca y perfusión capilar; asegurar vía intravenosa; intubación y traqueostomía si se produce obstrucción de la vía aérea superior por edema y no se puede mantener una adecuada ventilación. 2. Adrenalina 1:1000 (1ml=1 mg=1 ampolla)
- Vía subcutánea o intramuscular ‡ 0’01 mg/kg = 0’01 ml/kg.
(O bien 0´1 ml/kg de la dilución 1 ampolla de adrenalina con 9 ml de suero fisiológico, esto es, de la dilución 1:10000)
- Vía intravenosa, misma dosis. Dosis máxima:
• Niños de menos de 30 kg 0’15 ml/dosis. • Niños de más de 30 kg 0’3 ml/dosis.
Se puede repetir cada 15-20 minutos si no se produce resolución de la sin- tomatología, hasta un total de 3 dosis.
Caso de picadura o inoculación cutánea del antígeno, se procede a practicar un torniquete proximal a la zona. Aflojar el torniquete cada 3-5 minutos. La adrenalinaactúa sobre la musculatura lisa produciendo broncodilata- ción, y además disminuye la permeabilidad vascular y produce vasocons- tricción, controlando así el edema glótico y el colapso vascular. Es un fár- maco ADRENÉRGICO CON EFECTO ALFA Y BETA, por lo que hay que con- trolar sus efectos secundarios, como hipertensión y taquicardia, que pue- den ser importantes en pacientes previamente hipertensos o en aquellos casos en los que existan antecedentes de cardiopatía isquémica o se pre- sente como parte del cuadro anafiláctico.
3. Corticoides.
- Hidrocortisona (ACTOCORTINA) intravenosa, choque de 7-10 mg/k, seguido de 5 mg/6 horas. Comienzo de acción más rápido, al no precisar metabo- lismo hepático. Diluir en suero glucosado.
- Metil prednisolona (URBASON) intravenosa, choque de 2 mg/kg, seguido de igual dosis repartida cada 6 horas...
4. O2 con mascarilla a 5-10 litros/minuto.
5. Fluidoterapia intravenosa: 30 ml/kg de cristaloide u otro líquido hasta 2 litros o más, dependiendo de la TA y la respuesta a la medicación.
6. Salbutamol nebulizado.
7. Antihistamínicos: 5 mg DEXCLORFENIRAMINA (POLARAMINE), vía intravenosa, intramuscular o subcutánea. Es el único antihistamínico disponible por vía parenteral en nuestro país. Continuar después vía oral.
8. Dopamina, noradrenalina...
9. Glucagón...en caso de anafilaxia refractaria al tratamiento, por ejemplo, por uso de beta bloqueantes. Dosis: 1 mg iv en adultos y niños mayores de 25 kg, y 0´5 mg iv en los que pesen menos de 25 kg.
175 9. Miscelánea
1.-CLÍNICA-ABORDAJE:
El llanto es un signo que expresa incomodidad del lactante, no siempre por una enfermedad, por eso lo primero que debemos hacer es diferenciar entre llanto fisiológico y patológico.
Tabla Diferencias entre llanto por organicidad y fisológico.
Algoritmo de actuación ante crisis de llanto.
176 Protocolos de urgencias pediátricas