CUADRO DE APROBACIÓN:
ELABORADO POR REVISADO POR APROBADO POR
Dr. Sergio Mauricio Lerma Narváez Neonatólogo
Dra. María Angélica Mora Residente III año de Pediatría
23-03-10 Fecha y Firma
Dra. Gloria Cecilia Ruíz M.
Neonatóloga Jefe Unidad de Recién
Nacidos
Dra. Carolina Guzmán Cruz Directora Departamento de
Pediatría
16-06-10 Fecha y Firma
Dra. Mary Bermúdez Gómez Subdirectora Científica
Fecha y Firma
HOSPITAL UNIVERSITARIO SAN IGNACIO GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA
El propósito de esta guia es definir las estrategias diagnósticas y terapéuticas tendientes a proveer el mejor manejo posible en los pacientes. Estas recomendaciones serán aplicadas de manera flexible, a pacientes individuales, por profesionales que utilizan juicio clínico racional.
Las guias están basadas en la mejor evidencia científica conocida y en el juicio clínico de expertos. Las recomendaciones están sustentadas en los grados de evidencia dependiendo de la calidad de la misma y refleja las políticas institucionales para garantizar la mejor atención al paciente y el uso adecuado y racional de los recursos del sistema
RETINOPATIA DE LA PREMATUREZ:
CÓDIGO CIE-10: H35.1
DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA UNIDAD DE RECIEN NACIDOS
AUTORES
Dr. Sergio Mauricio Lerma Narváez
Dra. María Angélica Mora Casas (RII de Pediatría)
DEFINICIÓN DE LA PATOLOGÍA / ENFERMEDAD /CONDICIÓN CLÍNICA
La retinopatía del prematuro es una enfermedad proliferativa de los vasos sanguíneos de la retina y que afecta esencialmente a los niños nacidos antes de completar las 37 semanas de gestación.
Se suele presentar en dos fases (que se superponen en algún grado):
a. Aguda en la cual se interrumpe la vasculogénesis normal y se observa respuesta retiniana a una lesión.
b. Proliferación tardía o crónica de membranas hacia el vítreo, durante la cual se producen desprendimientos traccionales de retina, ectopia y cicatrización de la mácula, lo que lleva a una pérdida considerable de visión, pudiendo llegar a ser definitiva
PREVALENCIA (INTERNACIONAL, NACIONAL E INSTITUCIONAL)
La retinopatía del prematuro, (ROP) constituye una de las principales causas de ceguera infantil.
Según los estudios internacionales, la incidencia de la retinopatía del prematuro (ROP) es inversamente proporcional al peso de nacimiento, estimándose que se presenta en un 30% de los niños menores de 1.500 grs. Se considera que los niños que presentan un peso al nacer < de 1.000 gr desarrollan ROP en un 64,3%; de 1.001 a 1.500 gr. un 45, 3%; de 1.501 a 2.500 gr. un 20,7% y > de 2.500 gr. el 7,3%. Un estudio realizado en el Hospital Barros Luco de Chile, demostró que el 30 a 45%
de los menores de 1.500 gramos, presentó algún grado de Retinopatía del Prematuro y de ellos, el 5%
alcanzó ROP umbral con un alto riesgo de ceguera.
ETIOLOGÍA Y FACTORES DE RIESGO Factores de Riesgo:
- Prematuridad (especialmente menos de 36 semanas de gestación
- Peso al nacer menor de 1.500 gramos, especialmente menos de 1250 gramos - Suplemento de Oxígeno
- Mellizos prematuros
- Duración de ventilación mecánica - Sepsis y choque
- Transfusiones Sanguíneas - Hemorragia Intraventricular - Síndrome de distress respiratorio.
-
Pautas recomendadas el manejar oxígeno:
- No administrar oxígeno al 100% en sala de partos o en la URN, salvo que se compruebe su necesidad.
- Utilizar mezclador (aire-oxígeno) conociendo siempre la FiO2 requerida.
- Si administra oxígeno humidificar y calentar el gas inspirado.
- Al utilizar el monitor de SpO2 no olvidar la alarma de alta y de baja.
- Realizar los descensos de oxígeno de forma gradual.
- No administrar oxígeno suplementario de rutina.
- Mantener los rangos de saturación entre 87 – 93%
- Nunca apagar las alarmas.
- Verificar posición y fijación de los sensores.
- Durante la administración de oxígeno mantener un monitoreo permanente de la saturación de oxígeno.
CUADRO CLÍNICO
La retina humana es avascular hasta las 16 semanas de gestación, después comienzan a proliferar una red arteriovenosa que parte en el nervio óptico y que avanza hacia el borde anterior de la retina.
A las 32 semanas de gestación, la periferia nasal se encuentra vascularizada, lo que no ocurre en la zona temporal de la retina, hasta las 40 a 44 semanas.
Cuando se produce un nacimiento prematuro, el proceso de vasculogénesis normal de la retina puede alterarse. Una multiplicidad de factores pueden provocar primero una detención y luego un crecimiento anormal de los vasos retinales, produciéndose así una Retinopatía del Prematuro.
En etapas progresivas y partiendo en el límite entre la zona vascularizada y avascular de la retina, se produce un crecimiento anormal de los vasos, vasos de neoformación y un shunt arteriovenoso. A esto puede seguir una tracción que se provoca sobre el tejido retinal, el que termina por desprenderse produciéndose así una disfunción retinal, que puede conducir a la ceguera.
La retinopatía del prematuro puede también, en sus etapas iniciales (antes del desprendimiento de retina), regresar espontáneamente y la retina completar su vascularización en forma casi normal.
La retinopatía es un trastorno complejo y multifactorial. La proliferación vascular anormal en la retina del prematuro sería causada por un desbalance en la producción de factor de crecimiento vascular endotelial (VEGF) y un déficit en insulin-like growth factor I (IGF-I), entre otros. El disbalance en la producción de VEGF sería causado por una variación inoportuna en la tensión de oxígeno.
Desde el punto de vista sistémico, se ha intentado relacionar la ROP a la presencia de luz ambiental, candidemia, factores genéticos y exceso de O2 entre otros. Sin embargo, ninguno de estos ha demostrado una relación causa efecto con el desarrollo de ROP. Se sabe que mientras más prematuro sea y más grave se encuentre el recién nacido prematuro, tendrá mayor riesgo de desarrollar ROP. La relación causal del O2 es controversial; estudios han demostrado que sería más perjudicial la fluctuación en la saturación de oxígeno y la hipoxia que el suplemento de este.
El Committee for the Classification of Retinopathy of Prematurity (1984) describió cinco etapas por las que pasa este problema:
• Etapa 1: se puede observar una línea de demarcación entre el área de la retina vascularizada y la zona avascular de ésta.
• Etapa 2: aparece un lomo o “ridge” que se extiende fuera del plano de la retina.
• Etapa 3: proliferación fibrovascular a partir del ridge.
En aquellos pacientes que cursan con una retinopatía principalmente ubicada en zona I en la etapa 2, puede no haber desarrollo del ridge o lomo, el cual es reemplazado por una arcada arteriovenosa que demarca el límite entre la retina vascular y avascular en todo su perímetro o parcialmente y, en estos casos, la etapa 3 suele ser reemplazada por una proliferación fibrovascular plana ubicada en las áreas cercanas al límite entre la retina vascular y avascular, la que clínicamente es observada como una red de encajes de neovasos o como un área más rosada en dicha ubicación.
• Etapa 4: desprendimiento de retina subtotal. Esta etapa se subdivide en:
A. Sin compromiso foveal: Este desprendimiento retinal es de muy mal pronóstico si no se trata precozmente con cirugía vítreo-retinal evolucionando rápidamente a etapa 4B y 5.
Representa una verdadera ventana terapéutica.
B. Con compromiso foveal. Representa una forma más avanzada del desprendimiento de retina que compromete el centro visual y que generalmente llegará al desprendimiento total. Su pronóstico visual es peor que en los casos 4 A y también requiere de cirugía vítreo-retinal
en forma urgente cuando se hace este diagnóstico.
• Etapa 5: desprendimiento total de retina, con muy mal pronóstico visual. Requiere de cirugía vítreo- retinal para su reparación. Aunque el pronóstico visual es peor que cuando se opera en las etapas iniciales del desprendimiento (etapa 4), su manejo quirúrgico ofrece un mejor pronóstico que la historia natural de la enfermedad, logrando en los casos exitosos visión de deambulación o de luz y sombra.
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
El diagnóstico se hace a través de un examen de fondo de ojo al 100% de los prematuros menores de 1.500 gramos al nacer y/o menores de 31 semanas de gestación. Este examen debe ser realizado por un oftalmólogo capacitado en dicha técnica y ser apoyado por enfermería. Se hará en la unidad de cuidado intensivo neonatal donde se encuentre el RN y no ser el RN el que se traslade hasta el lugar de atención del oftalmólogo, lo que sólo podrá hacerse cuando el niño sea dado de alta de la unidad de neonatología. Si el RN es transferido a otro establecimiento o clínica hospitalaria previo al alta oftalmológica, el estado de su condición retinal debe estar claramente indicado en el documento de traslado y epicrisis, así como la fecha del próximo control de fondo de ojo.
Implementos para la realización del fondo de ojo:
- 1 oftalmoscopio indirecto – 1 lento de 28 dioptrías - Blefaróstatos. Aplicadores
- Gotas para dilatación
La dilatación ocular: debe ser realizada por la enfermera jefe de la unidad neonatal, con una gota de Tropicamida 1% mas fenilefrina 1 – 2.5%. Se aplicarán las gotas media hora antes del examen en ambos ojos y repetir su aplicación a los 10 minutos (máximo 3).
Al momento de realizar el Fondo de Ojo, los vasos de la retina se observan delgados y lineales en su avance hacia la periferia. Cuando se observa tortuosidad arterial y dilatación venosa del polo posterior en al menos 2 cuadrantes, se habla de enfermedad plus. Lo primero que se debe hacer es observar el polo posterior, para ver si existe o no una enfermedad plus, dado que si el niño llora durante el examen, los vasos se ingurgitarán como efecto del llanto, lo que puede inducir a errores.
Después se observa la periferia temporal, que corresponde al último sector en vascularizarse y donde se produce con más frecuencia la ROP. A continuación se sigue observando la periferia nasal. Se repite luego el procedimiento en el otro ojo.
Es importante señalar que, al momento de hacer el diagnóstico, en un mismo niño pueden coexistir distintas etapas clínicas de la enfermedad y que para su manejo adecuado, se debe abordar la situación considerando aquella de mayor gravedad, al momento de clasificar la enfermedad que cursa el niño.
Si la periferia nasal y temporal está bien, no es necesario evaluar los sectores superior e inferior; por el contrario, si existe una ROP avanzada, se deben evaluar todos los cuadrantes. Es importante recordar que en aquellos casos en que la ROP se manifiesta más a nasal, el pronóstico de su evolución es más grave.
Tipos de diagnósticos
• ROP en zona I: Es la ROP menos frecuente, pero la más grave. La zona I corresponde al sector más posterior de la retina. Se define como un área circular de la retina, en cuyo centro se encuentra la papila y donde el radio se ha establecido como el doble de la distancia entre la papila y la fóvea. Para definirla como tal clínicamente y al hacer el examen con una lente de 25 o 28 dioptrías, se debe observar dentro del mismo campo de visión la papila y el límite entre la retina vascular y avascular. Se define, a su vez, como signos clínicos de una ROP en zona I los siguientes: vaso demarcatorio, proliferación neovascular plana y/o, proliferación fibrovascular extraretinal, enfermedad plus.
• ROP Zona II: Corresponde a aquellas ROP ubicadas en la zona media de la retina, zona que se extiende desde el límite externo de la zona I hasta la ora serrata del lado nasal y aproximadamente hasta el ecuador del lado temporal. Concentra la mayoría de los casos que requieren tratamiento.
• ROP Zona III: Esta zona Abarca la zona externa, que se extiende desde el borde externo de la zona 2, en forma de semicírculo hacia la ora serrata. Esta ROP rara vez llega a requerir tratamiento.
Enfermedad RUSH: Es un subtipo de la ROP posterior que se caracteriza por su aparición precoz, una rápida evolución y signos clínicos atípicos.
La enfermedad RUSH, se subdivide a su vez en 3 etapas:
Etapa 1: En ella existe una detención en el crecimiento de los vasos retinales normales, pero sin una línea demarcatoria clara entre la retina vascular y la avascular como en una ROP clásica. En esta etapa se observa que los vasos de la periferia vascular están tortuosos y encrespados.
Etapa 2: En esta etapa el ridge clásico de la etapa 2 ha sido reemplazado en forma total o parcial por una arcada arteriovenosa o vaso demarcatorio que circunscribe el límite de la retina vascular.
Etapa 3: En este caso se visualiza una proliferación neovascular plana que se presenta cercano al límite entre la retina vascular periférica y la retina avascular y se observa clínicamente como zonas más rojizas y que corresponden a neovasos.
CLASIFICACION:
ROP TIPO 1:
ROP Zona I, cualquier etapa y plus en 2 cuadrantes ROP Zona I, etapa 3 con o sin plus
ROP zona II, etapa 2 o 3 con plus en 2 cuadrantes ROP TIPO 2:
ROP en zona I, etapa 1 y 2 sin enfermedad plus.
ROP en zona II, etapa 3 sin enfermedad plus.
CRITERIOS DE SEVERIDAD
En el caso de diagnosticar una ROP en zona I, se debe hacer tratamiento quirúrgico pronto desde momento del diagnóstico, ya que una vez que alcanza el umbral, la regresión espontánea es baja y sobre el 95% de los casos evolucionan naturalmente hacia un desprendimiento de retina.
A finales de 2003 un estudio multi-céntrico de tratamiento temprano (ET-RP) en Estados Unidos evidenció que el tratamiento en la fase aguda moderada a Severa producida un beneficio en agudeza visual, hallazgos estructurales de la retina, y menores complicaciones a los 9 meses. De este estudio se acepta que la severidad de la retinopatía especialmente en los bebes con RP pre-umbral tipo I, es un indicador de tratamiento temprano y que se debe incrementar el seguimiento de los bebes con RP pre-umbral tipo 2.
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COMPLICACIONES Y PRONÓSTICO INICIAL
Con los actuales avances de la neonatología, ha aumentado la supervivencia de los niños prematuros de 1.500 gr o menos, y estos son los niños que tienen el mayor riesgo de padecer retinopatía del prematuro (ROP). En la mayoría de estos casos la ROP se resuelve espontáneamente y un número pequeño de ellos progresa hasta llegar a estadios severos que requieren tratamiento. Se sabe que, en algunos casos, en que no se hace tratamiento o incluso con él, pueden llegar a producirse ceguera.
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES
- Vítreoretinopatía familiar exudativa, persistencia de vítreo hiperplásico primario - Retinoblastoma, astrocitoma retinal
- Catarata Congénita, coloboma retinocoroídeo - Toxocariasis, Enfermedad de Cotas.
EXAMENES PARACLÍNICOS Ninguno demostrado.
PLAN DE MANEJO
El neonatólogo encargado solicitara la valoración por el servicio de oftalmología según algoritmo de manejo cuando el paciente se encuentre hospitalizado en la unidad de recién nacidos, así como los controles subsiguientes. Todos los formatos de: valoración, control, autorización de los padres y procedimiento quirúrgico deben ser correctamente diligenciados, firmados y sellados.
Una vez definida la necesidad de cirugía láser o crioterapia, se coordinará con el área administrativa para agilizar la autorización ante su respectiva EPS, ARS o servicio de salud. Enviar FAX como urgencia vital. Dentro de un plazo máximo de 48 hrs.
Tamizaje:
• Implementos:
1 oftalmoscopio indirecto – 1 lento de 28 dioptrías Blefaróstatos. Aplicadores
Gotas para dilatación
Historias clínicas (ROP) del programa de prevención
• Dilatación ocular: debe ser realizada por la enfermera jefe de la unidad neonatal.
Dilatación con una gota de Tropicamida 1% mas fenilefrina 1 – 2.5%
Aplicar las gotas media hora antes del examen en ambos ojos y repetir su aplicación a los 10 minutos (máximo 3).
Indicaciones de tratamiento:
El tratamiento se indica para la enfermedad pre-umbral tipo 1 (definición de ET-RP) dentro de un termino de 48 horas, incluye:
• zona 1 cualquier estadio
• zona 2 estadio 2 + plus
• zona 2 estadio 3
El método de tratamiento recomendado es la ablación de la retina periférica de 360 grados en la retina avascular usando un láser indirecto y/o crioterapia. Este procedimiento se debe realizar en salas de cirugía, bajo sedación o anestesia general, y la recuperación post-tratamiento debe realizarse en cuidado intensivo neonatal.
Las complicaciones sistemicas mas comunes de la crioterapia son apnea, bradicardia e hipoxemia, que pueden ocurrir en los siguientes tres dias del post-operatorio y deben ser vigilardos. Al igual que complicaciones oculares como hematoma subconjuntival, edema de parpados, laceracion conjuntival y hemorragia vitrea. En el caso de la fotocoagulacion laser se puede desarrollar cataratas en 1-2%
de los casos.
COMPLEJIDAD Y SITIO DE ATENCIÓN
Ambulatorio: Todos los pacientes con Retinopatía de la Prematurez Tipo II, que requieren control oftalmológico. Pacientes prematuros en seguimiento ambulatorio, como aquellos incluidos en el programa madre canguro extrahospitalario.
Hospitalización: Pacientes con Retinopatía de la Prematurez Tipo I, que requieren manejo quirúrgico.
CRITERIOS DE EGRESO
Pacientes prematuros sin ROP, o con ROP sin indicación de procedimiento quirúrgico, cuando estos cumplen los criterios de manejo ambulatorio (programa madre canguro ambulatorio) y si no tienen alguna contraindicación específica relacionado a su condición de base. Se programara previamente la fecha del siguiente control oftalmológico.
PRONÓSTICO DE LA CONDICIÓN DE ACUERDO A SU SEVERIDAD Y EVOLUCIÓN Secuelas a largo plazo:
- Miopía - Estrabismo - Ambliopía
- Mácula traccionada - Cataratas
- Glaucoma
- Desprendimiento de retina y ceguera.
REFERENCIA Y CONTRAREFERENCIA
La valoración inicial, controles, intervención laser y crioterapia, cuando se requieren son realizados en la institución. El hospital es centro de referencia para tratamiento de ROP.
FLUJOGRAMA TAMIZAJE Y CONTROLES Criterios para Tamizaje sugerido
Los siguientes son los criterios de Tamizaje que se sugieren:
Peso al nacimiento ≤ 1.750 g y/o edad gestacional ≤ 32 semanas.
Peso al nacimiento ≥ 1.750 g a opinión del neonatólogo
Es responsabilidad del neonatólogo identificar a los bebes que deben ser examinados, llevar un registro diario para determinar cuándo se debe realizar la exploración y notificar al oftalmólogo la necesidad de tal examen para valorar RP de manera oportuna.
Para los pacientes con una edad gestacional estimada fiable de por lo menos 28 semanas, los exámenes deben empezar a las 4-6 semanas después del nacimiento. Cuando el cuidado neonatal mejora y los bebés prematuros sobreviven, estas pautas pueden ser modificadas.
Exámenes subsecuentes
• Si la retina es inmadura y no hay RP el próximo examen debe realizarse a las 2 o 3 semanas.
• Si hay RP en zona 3 el próximo examen debe realizarse a las 2 semanas
• Si hay RP en zona 1 o 2 el próximo examen debe realizarse cada semana o cada 3-4 días dependiendo de la fase de la enfermedad y la apariencia de los vasos del polo posterior.
• Los exámenes deben continuar hasta que la retina esté totalmente vascularizada (dentro de 1 diámetro del disco de la ora serrata) o que haya retrocedido.
BIBLIOGRAFÍA
(Lecturas Recomendadas – Incluir bases de datos consultadas – Guías relacionadas)
1. Guía Clínica Retinopatía del Prematuro. MINISTERIO DE SALUD 1st Ed. Santiago:
Minsal, 2005.
2. Retinopatía de la prematuridad, Cuándo debemos hacer el control oftalmológico?, Vania García de Barragán, Rev. Soc. Bol. Ped- 2000: 39 (3)
3. Best evidence statement (BEST). Screening for retinopathy of prematurity (ROP). National Guideline Clearinghouse 2007. www.guideline.gov
4. Screening examination of premature infants for retinopathy of prematurity. Pediatrics 2006 Feb;117(2):572-6.
5. International Committee for the Classification of Retinopathy of Prematurity. The International Classification of Retinopathy of Prematurity revisited. Arch Ophthalmol.
2005;123:991–999
6. American Academy of Pediatrics, Section on Ophthalmology. Screening examination of premature infants for retinopathy of prematurity. Pediatrics. 2001;108:809–811
7. Subcomité Ceguera infantil, IAPB-LA. Pautas para el examen, detección y tratamiento de retinopatía en países de Latinoamérica. Visión 2020.
8. Early treatment for Retinopathy of prematurity cooperative group. Revised indications for treatment of Retinopathy of Prematury. Arch Ophthalmol 121: 1684-96, 2003
ACTA DE SOCIALIZACIÓN Y APROBACIÓN POR EL GRUPO GUIA DE PRACTICA CLINICA
RETINOPATIA DE LA PREMATUREZ BOGOTA, D.C., 26 DE MARZO DE 2010
La presente guía de procedimiento fue socializada a los Neonatólogos de la Unidad de Recién Nacidos del Hospital Universitario San Ignacio y se hicieron las correcciones pertinentes tanto por la Jefe de la Unidad, Dra. Gloria Cecilia Ruiz Montoya, como por parte de los Neonatólogos y de sus autores Dres. Sergio Mauricio Lerma Narváez y María Angélica Mora, Residente III de Pediatría.
NOMBRES FIRMAS
Dra. Gloria Cecilia Ruíz Montoya ______________________________
Dra. Adriana del Pilar Montealegre Pomar ______________________________
Dra. Myriam Yaneth Correa Báez ______________________________
Dra. Yaris Anzully Vargas Vaca ______________________________
Dr. Miguel Andrés Otálora Baquero ______________________________
Dr. Isabel Cristina Coca Cifuentes _______________________________
Dr. Sergio Mauricio Lerma Narváez _______________________________
Dra. Ana María Bertolotto Cepeda _______________________________
Dra. María Angélica Mora ________________________________
