CONCEPTO
Es una enfermedad de etiología desco-
nocida caracterizada por la falta total de peristaltismo en el esófago (aperistalsis completa) e imposibilidad del EEI para relajarse en la deglución. Dentro de las
patologías de la musculatura lisa es la afección con mayor entidad clínica.
Es una enfermedad poco frecuente, con una incidencia de 1 caso/100.000 habi- tantes/año. Su incidencia es similar en ambos sexos y puede darse a cualquier edad aunque es más frecuente entre los 20 y los 40 años.
ETIOPATOGENIA
La etiopatogenia es desconocida, pero hoy día se conoce que:
a. Hay un problema de denervación con alteración especialmente del plexo mientérico de Auerbach
del esófago.
b. Hay una hipertrofia del músculo liso del esófago secundaria al
problema de denervación.
La causa de esto es también desconoci- da, se sugiere que es por un virus1, pro- blema isquémico y recientemente se ha supuesto una causa autoinmune.
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En una reunión científica que se celebró recientemen- te se expuso la importancia de los virus como origen de multitud de patologías “de origen desconocido” Martín et al. Pregón de San Lucas; 2007 noviembre 7-8; Murcia, España.
FISIOPATOLOGÍA
La ausencia de relajación del EEI y la aperistalsis dificultan gravemente el va- ciamiento esofágico provocando una dila-
tación del cuerpo esofágico que va
agravándose en el transcurso de la en- fermedad, con la consiguiente retención
de alimentos, y que dará lugar a todos
los síntomas y complicaciones.
CLÍNICA
Los pacientes presentan una historia clí- nica general de larga evolución, presen- tando como síntoma principal la disfagia. La larga evolución diferencia a estos en- fermos de los de cáncer que tienen una evolución corta, rápida y progresiva.
Disfagia esofágica: el síndrome más
importante es la disfagia esofágica o fun- cional que tiene lugar casi en el 100% de los casos.
Es la manifestación más temprana y constante; al principio es intermitente2 y se vuelve constante con el progreso de
la enfermedad. Por lo general el paciente
tiene mayor dificultad para deglutir si está
estresado y según la temperatura de
los alimentos3. Afecta tanto a la deglución de los líquidos como a la de los sólidos, pero conforme avanza la enfermedad se hace más importante para los sólidos que para los líquidos.
Cuando el enfermo siente que el bolo ali- menticio se detiene la localización que refiere puede ser alta o baja (nunca oro- faríngea), es decir, que el nivel donde el
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Es intermitente hasta tal punto que un paciente puede sufrirla durante la comida y no durante la cena.
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Es más fácil deglutir los alimentos fríos que los calientes.
paciente refiere que se detiene el bolo no tiene porque coincidir con el nivel donde está la obstrucción.
Regurgitación: regurgitaciones de ali- mentos no ácidos acompañados de mu-
cha saliva de color blanco muy espesa. Puede ser activa o pasiva:
o Regurgitación activa: tienen lugar du-
rante la comida o justo después de
acabar. Son comunes al principio de la enfermedad, el paciente nota que se le para el bolo alimenticio se provoca el vómito y puede seguir comiendo.
o Regurgitación pasiva: suele darse 4 ó
5 horas tras la ingesta y depende de la posición. Conforme avanza la en-
fermedad el esófago se dilata y acos- tumbra a contener alimentos. Cuando el paciente se sitúa en decúbito el contenido esofágico asciende y el ma- terial regurgitado puede pasar a vías aéreas y dar complicaciones respirato- rias.
Dolor torácico: es un síntoma que suele
ser más frecuente al principio de la en- fermedad. Acompaña generalmente a la disfagia. Suele irradiarse a la espalda, el cuello y la mandíbula con características muy similares al dolor cardiaco y además puede remitir con Cafinitrina® lo que difi- culta su diagnóstico diferencial con car- diopatía isquémica.
Pérdida de peso: está relacionada con el
grado de disfagia.
COMPLICACIONES
A. Problemas pulmonares: secundarios a
las regurgitaciones puede haber pro- blemas pulmonares por aspiración como bronquitis, neumonías y absce- sos.
B. Esofagitis por retención4: los alimentos retenidos erosionan las paredes eso- fágicas dando lesiones precancerosas que puede evolucionar a carcinoma
epidermoide. Este riesgo de maligni-
zación no es muy alto pero es obliga- torio el seguimiento incluso tras la aplicación de tratamiento adecuado.
C. Pirosis: está provocada por la fermen-
tación de los alimentos retenidos en el tubo esofágico, aunque es poco fre- cuente, se debe hacer diagnóstico di- ferencial con reflujo gastroesofágico mediante una pHmetría.
El pH normal en el esófago oscila en- tre 7 y 4; en una achalasia puede aci- dificarse hasta valores de 3; sin em- bargo, en un reflujo grastroesofágico al haber estado el alimento en contac- to con los jugos gástricos el pH des- ciende hasta niveles 1 – 2.
TÉCNICAS DE IMAGEN PARA EL DIAGNÓSTICO
La historia clínica, los síntomas y su du- ración son los datos cruciales para el dia- gnóstico, no obstante no hay que menos- preciar la ayuda que nos ofrecen las dife- rentes técnicas de imagen:
- Tránsito baritado: permite detectar la
mayor o menor dilatación del cuerpo esofágico, observándose en la unión gastroesofágica una imagen caracte- rística de afilamiento en punta de lá-
piz o cola de ratón con bordes lisos.
En la porción superior se hace ade- más un nivel de bario.
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LECCIÓN 3 3-4 - Endoscopia: no es una prueba dia-
gnóstica; pero debe realizarse para
descartar malignización de las lesio-
nes de la pared esofágica, llevándose a cabo biopsias de dichas lesiones si fuera necesario.
Se trata de una prueba obligatoria y aún más en todos aquellos pacientes mayores de 40-45 años que presentan disfagia, ya que es vital el diagnósti-
co diferencial con carcinoma eso- fágico.
En la achalasia la endoscopia suele informarse como normal y sólo, si el endoscopista es experto, informará:
1. Cardias fruncido pero que, con
leve presión con el endoscopio se atraviesa fácilmente y sin que san- gre, lo que es un importante dato diagnóstico.
2. Esófago dilatado con alimento
con saliva retenido.
3. Signos de esofagitis por reten- ción diferentes a los de la esofagi-
tis por reflujo.
Es obligatorio que el endoscopista estudie el fundus gástrico por retro- flexión para descartar un cáncer de
fundus que puede haber infiltrado el
cardias y produce una clínica similar a la achalasia de cardias por lo que se denomina pseudoachalasia.
- Manometría esofágica5: es la prueba diagnóstica fundamental. Se evidencia la ausencia de relajación del EEI y la
ausencia total de ondas peristálti- cas propulsivas del bolo lo que impi-
de su propulsión adecuada. Se produ- cen un 100% de ondas sincrónicas o
terciarias y ninguna onda peristálti-
ca6.
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Pregunta de examen. El objetivo de la manometría es
el estudio de la motilidad esofágica. La técnica se reali- za mediante una pequeña sonda que se introduce a través de la nariz. Es necesario un período de ayuno de al menos 6 horas. Algunos medicamentos de consumo habitual pueden interferir los resultados del estudio, por lo que deben ser suspendidos antes de la exploración siempre bajo la supervisión de su médico.
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Aún tratándose de una patología con sín- tomas intermitentes los resultados de la manometría son constantes ya que nos encontramos ante una enfermedad pro-
gresiva.
Hallazgos en acalasia DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
- Cáncer de fundus y cardias: funda-
mental la endoscopia + biopsias. Es el más importante; para diferenciar ambos procesos es fundamental la historia clínica, ya que en el caso del cáncer la historia será corta y la disfa- gia lógica y progresiva mientras que la achalasia del cardias tiene una historia larga y la disfagia es funcional.
- Estenosis péptica por reflujo: tras
un largo periodo de tiempo con clínica de reflujo gastroesofágico puede des- arrollarse esta patología que cursa con disfagia esofágica (esta sería lógi- ca). El problema es que el reflujo no siempre es sintomático y en los casos en los que no hay síntomas aparen- temente la disfagia es espontánea. El diagnóstico diferencial se llevará a ca- bo con endoscopia + biopsias.
- Otros trastornos motores: cuando
no está claro si la disfagia se debe a achalasia del cardias u otro trastorno se debe hacer una manometría.
TRATAMIENTO
- Tratamiento médico: se han utilizado
fármacos como los antagonistas del
calcio, relajantes musculares7 o an- tidepresivos, que disminuyen la pre-
sión del esfínter y de las ondas tercia- rias. El inconveniente es que los resul- tados no son constantes y que los en- fermos sufren los efectos secundarios de estos fármacos, por lo que este tra- tamiento actualmente no se suele utili- zar.
- Tratamiento con toxina botulínica:
consiste en infiltrar toxina botulínica en los 4 cuadrantes del EEI al que se ac- cede mediante endoscopia. Los resul- tados son espectaculares lo que llevo inicialmente a considerar que los en- fermos de achalasia de cardias habían dejado de ser pacientes quirúrgicos, pero esta idea se desechó rápidamen- te ya que las recaídas a los 6 meses son superiores al 50% y al año alcan- zan el 100%.
Por tanto, este tratamiento sólo está indicado en pacientes con alto riesgo quirúrgico como los ancianos y en aquellos enfermos en los que la dila- tación esofágica sea muy grande8 ya que en esos casos la dilatación mecá- nica por endoscopia tiene mayor ries- go de causar perforación esofágica
.
- Tratamiento con dilatación forzosa o forzada: consiste en la dilatación
mediante endoscopia de la unión gas- troesofágica ya sea mediante dilata- ción hidrostática, neumática o mecáni- ca9.
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En ocasiones el esófago asemeja al colon a causa de la gran dilatación y de los acodamientos que describe.
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En la Clínica Mayo se han alcanzado resultados posi- tivos en el 81% de los enfermos tratados con estos métodos.
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Paciente con reflujo gastroesofágico que se so- mete a intervención
LECCIÓN 3 3-6
Existe riesgo de perforación esofágica; este riesgo es mayor que con la técni- ca quirúrgica que, aunque en un prin- cipio tenía más riesgo de producir re- flujo, ha puesto medios para evitarlo.
- Tratamiento quirúrgico: es el trata-
miento de elección de la achalasia de