Degeneración macular asociada a la edad (DMAE)

Su prevalencia es del 10 % de la población con más de 60 años, y por encima de los 75 años alcanza un 30 %.

3.1.1. Factores de riesgo

Incluyen la edad, la enfermedad cardiovascular, la hipertensión, hiperco- lesterolemia, obesidad, consumo de tabaco y la historia familiar positiva. Hay factores en la dieta como el exceso en el consumo de grasas, el escaso aporte de ácidos grasos poliinsaturados omega-3, o la carencia de un aporte adecuado de antioxidantes, que están relacionados con un mayor riesgo de padecer DMAE. Una excesiva exposición al sol o los niveles bajos de me- lanina en el cuerpo, incluyendo el color claro del iris, son factores que se han barajado, pero siguen siendo dudosos.

Recientemente, se ha identificado una importante asociación con alguna variante alélica en el gen del factor de complemento H (CFH).

3.1.2. Clasificación

En la DMAE, ocurren alteraciones vasculares de la coriocapilar que oca- sionan una atrofia del epitelio pigmentario en la zona macular o la aparición de neovascularización coroidea.

Se divide en dos grupos:

1. La forma atrófica, no exudativa, no neovascular o forma «seca» 2. La forma neovascular, exudativa o «húmeda»

3.1.3. Clínica

— La forma seca es la más frecuente y supone el 90 % de la DMAE. Es una forma de evolución lenta y bilateral; el paciente va notando poco a poco (meses o años) los signos o síntomas del síndrome macular.

Puede iniciarse con la aparición en el fondo de ojo de unas forma- ciones redondeadas, pequeñas y amarillentas, algo elevadas y con bor- des bien definidos denominadas «drusas», depósitos en la membrana de Bruch procedentes del mal funcionamiento del EPR que no es capaz de eliminar el material tras la fagocitosis de los fotorreceptores, acumu- lándolo sobre la membrana. Hay distintos tipos de drusas, algunas como las duras y pequeñas carecen de importancia, mientras que las que se asocian a la DMAE son blandas, centrales, grandes y/o confluentes.

La presencia de la drusas se asocia con las anomalías en el epitelio pigmentario visibles en el fondo de ojo; áreas de atrofias que reflejan la pérdida del EPR y de la coriocapilar y que tienen predilección por el área central. Estas áreas se van uniendo y forman lo que se deno- mina atrofia geográfica, que son placas crecientes de atrofia del EPR y coriocapilar (Imagen 4.1).

La DMAE es la causa más frecuente de ceguera legal (visión de 0,1 o peor) en países occidentales en per- sonas por encima de los 60 años.

Breve recuerdo etimológico

Escotoma: del griego sko- to- «oscuridad» + -ma.

Hemeralopía: del griego

hemera, «día»; aláos, «cie- go», ops, «ojo». Dado que existe controversia entre el uso semántico y el valor eti- mológico de los términos nictalopía y hemeralopía, se recomienda el uso de los sin- tagmas ceguera nocturna y ceguera diurna para no dar lugar a la confusión en la práctica clínica.

Mácula: del latín macu˘la, «mancha». [Se refiere al au- mento de coloración que presenta esta área de la reti- na].

Nictalopía: del griego nyx, «noche», aláos, «ceguera» y ops, «ojo».

50 Guiones de oftalmología

Esta lenta evolución hace que los pacientes pierdan la visión central de manera definitiva e irreversible, aunque conservan la visión periférica. — La forma húmeda supone solo el 10 % de las DMAE y es la forma más dramática por su aparición brusca. El paciente nota una pérdida repentina de la visión que es debida a la aparición de neovasos subre- tinianos desde la coroides (NVC). Estos neovasos se asocian a des- prendimientos serosos, hemorrágicos o fibrovasculares del EPR que dan lugar a metamorfopsias y disminución de la AV.

Ante estos cuadros, los oftalmólogos utilizan diferentes pruebas con contrastes intravenosos (angiofluoresceingrafía, o angiografías con verde indocianina) o más recientemente la tomografía óptica de coherencia (OCT) para identificar las lesiones y establecer el trata- miento (Imagen 4.2).

La evolución natural es hacia la fibrosis, con la creación de una cicatriz central denominada «cicatriz disciforme», que implica la des- trucción de todas las estructuras que constituyen el área macular pro- duciendo un escotoma absoluto.

3.1.4. Tratamiento

— No hay tratamiento eficaz para la forma seca.

— Se aconseja a los pacientes evitar los factores de riesgo y hacer dietas ricas en antioxidantes.

— Existen suplementos ricos en vitaminas E y C, zinc, cobre, ácidos grasos omega-3, luteína, zeaxantina, azaxantina y algunos estudios que sugieren su utilidad. No obstante, en fumadores, se recomienda evitar los suplementos con betacarotenos porque parecen incrementar el riesgo de cáncer de pulmón.

Abreviaturas utilizadas

comúnmente en oftalmología

AGF: angiografía con fluo- resceína.

AM: agujero macular. CSC: coroidopatía (o co- roidorretinopatía) serosa central.

DMAE: degeneración macu- lar asociada a la edad. EMC=EMQ: edema macular cistoide = quístico.

EPR: epitelio pigmentario de la retina.

MER: membrana epirretinia- na.

NVC: neovascularización co- roidea.

OCT/TCO: tomografía óptica de coherencia.

RP: retinosis pigmentaria. TFD: terapia fotodinámica.

Imagen 4.1. DMAE seca o atrófica. A) Imagen de autofluorescencia retinia-

na que informa sobre la integridad del epitelio pigmentario de la retina: la hi- pofluorescencia —en oscuro— muestra su defecto y la hiperfluorescencia de sus rebordes —en blanco— el tejido perilesional dañado. B) Retinografía que mues- tra un área de atrofia geográfica central característica (flecha).

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Capítulo 4. Degeneraciones y distrofias de la retina

— En las formas húmedas es de gran importancia el diagnóstico precoz, pues condiciona el resultado del tratamiento. Para ello es de gran uti- lidad el examen periódico con la rejilla de Amsler (Figura 4.1). Se han utilizado distintos tratamientos:

— Laser de argón en NVC que se sitúen a más de 500 micras de la fóvea. Este fue el único tratamiento durante muchos años.

La autoevaluación monocu- lar habitual con la rejilla de Amsler permite la detección precoz de neovasculariza- ción coroidea. Transcurridos tres meses desde la pérdida visual por membrana neo- vascular, la probabilidad de que el tratamiento sea efec- tivo disminuye considera- blemente.

Imagen 4.2. DMAE húmeda. A) Retinografía de una DMAE húmeda. Se apre-

cia la lesión neovascular que aparece de color gris verdoso con un halo hemo- rrágico alrededor (la línea blanca corresponde al corte tomográfico que se mues- tra en D). B) Fase precoz de la angiografía fluoresceínica (AFG) en la que se aprecia imagen típica de membrana neovascular coroidea, hiperfluorescente, de bordes festoneados, rodeada de un halo hipofluorescente que corresponde a la sangre que rodea la lesión. C) La AGF en fases tardías muestra difusión del con- traste sobre la membrana neovascular. D) Tomografía de coherencia óptica en la que se aprecia la membrana neovascular (NVC) debajo de la retina y encima del epitelio pigmentario.

Figura 4.1. Rejilla de Amsler. Ex-

plora el área macular. Se le debe mostrar al paciente ocluyendo el ojo contralateral y con la corrección óptica de cerca. Fijándose en el punto central, el paciente debe re- latar si existen áreas en las que las líneas rectas se ondulan, distorsio- nan o están ausentes.

52 Guiones de oftalmología

— La terapia fotodinámica (TFD). Se inyecta en la vena del paciente una sustancia fotosensibilizante que se activa a nivel de los NVC con un láser de baja intensidad. Se utiliza en algunas ocasiones.

— Los fármacos anti-VEGF (Ranibizumab, Bevabizumab y Pegapta- nib) son los más utilizados en los últimos años. Son inyectados den- tro del ojo (inyección intravítrea) inhibiendo el VEGF. Deben utili- zarse según protocolos que indican varias inyecciones repetidas (Imagen 4.3).